《儿科学》第十二章 泌尿系统疾病 第七节-第九节.pptx

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1、第十二章 泌尿系统疾病单位：南京医科大学第七节 溶血尿毒综合征第八节 血尿第九节 急性肾衰竭重点难点熟悉了解掌握溶血尿毒综合征、血尿和急性肾衰竭的定义、诊断及治疗原则溶血尿毒综合征的病因和类型、临床表现，血尿的病因和临床分类，急性肾衰竭的病因和临床表现溶血尿毒综合征的病理、发病机制，急性肾衰竭的病理、发病机制溶血尿毒综合征第七节v 溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是由多种病因引起的血栓性微血管病v 临床以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点v 本病好发于婴幼儿和学龄儿童，是小儿急性肾衰竭的常见原因之一v 分为典型HUS（腹泻后HUS）和非典型HU

2、S （无腹泻后HUS）儿科学（第9版）一、溶血尿毒综合征典型HUS腹泻后HUS非典型HUS 感染如肺炎链球菌、HIV感染等 补体调节异常如C3、H因子、I因子、膜辅助蛋白（MCP）等的基因突变；或体内产生补体相关蛋白的抗体，如抗H因子抗体、抗C3抗体等 维生素B12代谢缺陷如甲基丙二酸血症、高同型半胱氨酸血症等 DGKE基因突变DGKE基因突变 药物如奎宁、丝裂霉素、钙调蛋白抑制剂、顺铂、吉西他滨、氯吡格雷、噻氯匹定等 其他系统性红斑狼疮、肿瘤、恶性高血压、器官移植等二、溶血尿毒综合征分类儿科学（第9版）志贺样毒素、神经氨酸酶、内毒素等补体旁路途径过度激活血管内皮细胞损伤血管内微血栓形成血小板

3、消耗增加红细胞机械性溶血血小板活化、聚集肾小球血管血栓、内皮肿胀、GFR下降儿科学（第9版）三、发病机制v 以多脏器微血管病变、微血栓形成为特点，肾脏是主要的受累器官v 急性期肾小球内皮细胞肿胀，内皮下纤维素沉积，毛细血管壁增厚，肿胀的内皮细胞与基膜分离，可呈双轨样改变。毛细血管腔狭窄，可见红细胞碎片、血小板及微血栓形成v 严重者可见小动脉血栓形成、肾皮质坏死、系膜溶解、肾小球缺血样改变，偶有新月体形成儿科学（第9版）溶血尿毒综合征典型的肾组织病理改变，包括微血栓形成、双轨样改变、小动脉病变四、病理五、临床表现儿科学（第9版）v 前驱症状 大多为胃肠炎表现，少数病例以呼吸道感染症状为前驱症状v

4、 溶血性贫血 面色苍白、黄疸（约占15%30%）、头晕、乏力，皮肤黏膜出血、呕血、便血或血尿，常有出现贫血性心力衰竭及水肿，可有肝脾肿大、皮肤瘀斑及皮下血肿等v 急性肾衰竭 少尿或无尿、水肿、高血压，出现尿毒症症状，水、电解质紊乱和酸中毒v 其他 可出现头痛、嗜睡、烦躁等非特异性中枢神经系统症状，少部分患者可因中枢神经系统微血栓、缺血而出现抽搐、昏迷等症状。六、实验室检查检验检查血液学改变贫血、血小板减少，白细胞多增高，可见破碎红细胞尿常规可见血尿、血红蛋白尿、蛋白尿、红细胞管型等血生化血LDH、间接胆红素多增高，血尿素氮、肌酐增高大便培养及其他病原学检查病原感染证据Coombs试验多为阴性，

5、肺炎链球菌感染者可为阳性补体C3若C3下降或无腹泻症状，可完善补体调节因子相关检查肾组织活检肾脏微血管病变、微血管栓塞儿科学（第9版）七、诊断和鉴别诊断v 诊断：前驱症状三联征：溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭若症状不典型者可做肾活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助诊断v 鉴别诊断：血栓性血小板减少性紫癜 免疫性溶血性贫血、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎等各种原因所致的急性肾衰竭 儿科学（第9版）八、治疗原则v 一般治疗：维持水、电解质平衡等v 急性肾衰竭的治疗v 纠正贫血：尽可能少输血v 抗凝、抗血小板及纤溶治疗：慎用v 血浆治疗：肺炎链球菌感染者禁用血浆

6、v 抗菌药物：肺炎链球菌感染者可予抗感染治疗v 肾移植：进展至慢性肾衰竭可考虑儿科学（第9版）血 尿第八节一、血尿定义儿科学（第9版）离心尿高倍镜下红细胞3个/高倍视野或尿沉渣红细胞计数8106/L（8000个/ml）尿镜下血尿肉眼即能见尿呈“洗肉水”色或血样尿红细胞2.5109/L（1000ml尿中含0.5ml血液）肉眼血尿二、病因与临床分类 原发性肾小球疾病 感染 畸形 肿瘤 肾血管病变 损伤 药物 感染 结石 肿瘤 出血性疾病 心血管疾病 感染性疾病 系统性疾病 营养性疾病 过敏性疾病等肾脏疾病尿路疾病全身性疾病儿科学（第9版）三、诊断和鉴别诊断儿科学（第9版）排除假性血尿血尿真性血尿尿

7、红细胞形态异性红细胞均一红细胞肾小球源性血尿非肾小球源性血尿病史、体征、血生化、尿检等原发性：急性链球菌感染后肾炎、IgA肾病等继发性：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等遗传性：Alport综合征、薄基底膜肾病等结石、感染、肿瘤、血管等病变，如：肾结石、高钙尿症、尿路感染、左肾静脉受压综合征、肾囊肿、肾静脉血栓等尿三杯实验、细菌学、影像学免疫学、肾活检摄入人造色素、食物药物等血红蛋白尿或肌红蛋白尿尿酸盐等结晶血便或月经污染等急性肾衰竭第九节一、定义儿科学（第9版）v 急性肾衰竭（acute renal failure，ARF），现已被急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）的概念取代

8、v 是由多种原因引起的短期内肾功能急剧下降或丧失的临床综合征，患儿出现氮质血症、水及电解质紊乱和代谢性酸中毒等症状v 在成人RIFLE标准（risk，injury，failure，loss，and end-stage renal disease）的基础上，儿童AKI的诊断标准为：48小时血肌酐升高绝对值26.5mol/L（0.3mg/dl）；或血肌酐较原水平升高50%99；或尿量减少尿量26.5 mol/L（0.3mg/dl）；或7天内Cr较原水平升高 50% 99 100% 199 2000.3ml/（kgh）时间超过24h或无尿12小时急性肾损伤（AKI）分期表八、治疗原则v 去除病因和治

9、疗原发病v 饮食和营养v 控制水和钠的摄入v 纠正代谢性酸中毒：纠正酸中毒时因防止低钙抽搐v 纠正电解质紊乱v 透析治疗：包括腹膜透析、血液透析、连续性肾脏替代治疗（CRRT）儿科学（第9版）儿科学（第9版）本 章 小 结v 溶血尿毒综合征是以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特点的血栓性微血管病，是小儿急性肾衰竭常见原因之一；临床分为典型和非典型HUS，早期诊断、早期治疗是关键v 血尿是儿童泌尿系统疾病常见的症状之一，需除外假性血尿后诊断真性血尿；真性血尿又可分为肾小球性和非肾小球性，可由肾脏疾病、尿路疾病及全身疾病引起，因此应根据临床选择相应的实验室检查进行病因诊断v 急性肾衰竭现已被急性肾损伤的概念取代，是由多种原因引起的短期内肾功能急剧下降或丧失的临床综合征，临床分为肾性、肾前性、肾后性，治疗原则为去除病因，积极治疗原发病，减轻症状，改善肾功能，维持水和电解质的平衡，防止并发症的发生。早期明确病因，早期治疗，有助于改善预后