2022年内科学血液系统疾病总结重点笔记2.docx
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1、血液系统疾病概述一、基础学问 ; 一 、血液的理化特性:(1)颜色:红细胞内血红蛋白的颜色是红色动脉血:鲜红色; HbO2静脉血:暗红色; Hb 空腹血浆:清亮透亮 餐后血浆:较混浊(3) 粘滞性血液在血管中流淌时的阻滞特性;血液内部分子或颗粒之间的摩擦;(4) 渗透压概念:溶液具有的吸引和保留水分子的特性或才能;血浆渗透压包括血浆胶体渗透压和晶体渗透压;血浆渗透压约为300 毫渗克分子 / 升( mOsm/L)其中血浆晶体渗透压为主要组成部分;晶体渗透压:由晶体物质形成;可维护细胞内外水平稳及血细胞的正常形状;胶体渗透压:由血浆蛋白(主要是白蛋白)形成;调剂毛细血管内外水平稳;(5) 酸碱度
2、:血浆 PH 7.35 7.45 ;大于 7.45 为碱中毒,小于 7.35 为酸中毒;体内有酸碱对;保持其平稳;(二)、血量:正常血量 占体重的 7 8,失血程度与后果:轻度失血:成人一次失血 500ml 或 全身血量的 10,可代偿,病人无症状;中等程度失血:成人一次失血 1000ml 或全身血量的 10, 不能代偿,病人有症状;严峻失血:失血量达总血量的 30以上时,如不准时抢救,可危及生命;(三)血液的组成及功能:红细胞血细胞白细胞血小板血液水血浆血浆蛋白,糖,维生素,激素,代谢产物及无机盐等1、红细胞 RBC(1) 形状:胞体双凹圆盘状,成熟红细胞无核, 无细胞器,胞质内布满血红蛋白
3、(Hb(2) 数量:正常值RBC男性 4.05.51012/l女性 3.5-5.0 1012/lHb男性120 150 g/l女性110140g/l(3) 红细胞的生理特性:. 悬浮稳固性它的定义是 RBC能较稳固地分散悬浮于血浆的特性;其原理是血液流淌;RBC与血浆之间的摩擦使下沉速度减慢;表面积与体积比较大,不易下沉;表面带负电荷,相互排斥;测定方法:血沉ESR;血沉是指单位时间内 RBC在血浆中下沉的速度;1 小时末,男性: 015mm;女性: 0 20mm;:红细胞的渗透脆性它的定义是红细胞膜对低渗NaCl 溶液抗击力的大小;这说明RBC对低渗溶液抗击才能的大小:当脆性大时, 抗击力小
4、,易溶血;当脆性小时,抗击力大,不易溶血;它分等渗溶液与等张溶液等渗溶液:与血浆渗透压相等的溶液;如0.9 NaCl 溶液、 1.9 尿素溶液等;等张溶液:能保持 RBC正常大小和形状的溶液,如0.9 NaCl 溶液;(4) 功能:结合,运输氧和二氧化碳(5) : 红细胞的生成:: 生成的部位:诞生后,红骨髓是制造红细胞的唯独场所,:原料 铁和蛋白质铁的缺少 使得人体显现小细胞低色素性贫血;缺铁的缘由是:(a) 、摄入不足或需要量增多,如哺乳期婴儿、生长发育期儿童、孕妇、乳母等;(b) 、失血过多,如妇女月经过多、溃疡病、钩虫病或创伤等;(c) )、铁的吸取利用障碍,如慢性腹泻、萎缩性胃炎等;
5、 VitB12 、叶酸的缺少 使得显现巨幼红细胞贫血;: 过程:骨髓造血干细胞红系祖细胞原红细胞早、中、晚幼红细胞网织红细胞成熟红细胞;(6) :红细胞生成的调剂:促红细胞生成素(a) 产生 肾脏在组织缺氧或氧耗量增多的刺激下产生(b) 作用: 促进红系祖细胞分化与增殖; 促进网织红细胞的成熟和释放; 促进血红蛋白的合成.雄激素 类固醇激素a 直接作用 :刺激骨髓,促进DNA和血红蛋白的合成,使有核红细胞分裂增快,红细胞生成增多;(b)间接作用; 刺激肾脏,使促红细胞生成素增多;Rbc男女2、白细胞 WBC:白细胞的数量是健康正常成年人( 4.0 10.0 ) 109白细胞中性粒细胞: 50
6、70%有粒白细胞嗜酸性粒细胞: 1 5%嗜碱性粒细胞: 0 1%淋巴细胞: 20 40%无粒白细胞单核细胞: 38%中性粒细胞 N A 形状:胞体球形B 结构:胞核呈蓝紫色,染色质呈块状,着色深;成熟的N 胞核多为分叶状,一般可分2 5 叶, 常见 3 叶,稚嫩的 N 胞核呈杆状;C功能:活跃的变形运动和吞噬功能嗜酸性粒细胞A 形状:球形B 结构:LM 核常分 2 叶, 胞质内布满粗大匀称的嗜酸性颗粒,B 功能:趋化性、吞噬才能较弱, 在过敏性疾病和寄生虫染时,嗜酸性粒细胞增多嗜碱性粒细胞A 形状:球形B 结构:LM 胞核分叶或呈S 型,染色浅;胞质内含有嗜碱性颗粒,大小不等,分布不均,染成蓝
7、紫色,可掩盖在核上 .C功能:与肥大细胞功能相像,参加过敏反应单核细胞A 形状:胞体大,呈圆形或椭圆形;胞核形状多样,可呈卵圆形、肾形或马蹄形, B 功能:活跃的变形运动、趋化性、吞噬功能,可分化为巨噬细胞淋巴细胞A 形状:呈圆形或卵圆形,大小不等;B 结构:胞核呈圆形, ,染色深;胞质较少,围绕核四周呈一窄带,嗜碱性,呈蔚蓝色C功能:免疫防备功能D特殊淋巴细胞 a: T 细胞:在胸腺内分裂、分化、发育而成,又称胸腺依靠淋巴细胞,分为帮助性T 细胞、抑制性 T 细胞、细胞毒性 T 细胞a) 帮助性 T 细胞扩大免疫应答b) 抑制性 T 细胞减弱或抑制免疫应答c ) 细胞毒性 T 细胞主要参加细
8、胞免疫 b: B细胞:在骨髓内分裂、分化、发育而成,又称骨髓依靠淋巴细胞,主要参加体液免疫(3)自然杀伤细胞(简称NK细胞): 不依靠抗体的作用即能杀伤某些靶细胞 3、血小板(1) 形状:形状呈双凸扁盘状,大小不一,受刺激时,可伸出突起呈不规章形,血涂片上,常呈星性或多角形,(2) 结构:LM每一血小板四周部分染成浅蓝色,称透亮区,中心部分有紫色颗粒,称颗粒区EM 透亮区有微管、微丝(3)数量:血小板的数量 : 健康成人( 100300 ) 109/L ,假如 50109/L 称为血小板削减,有出血倾向; 1000 109/L 称为血小板增多,易形成血栓;(4) 功能:具有促进止血和加速凝血的
9、功能;对血管壁的修复支持作用;(5) 生理特性是粘附、集合、释放、收缩、吸附;(6) 、生理性止血:它分三步:释放缩血管物质:5-HT、Adr 等;粘着、集合:形成较松软的血小板止血栓,临时堵塞小的出血口;修复小血管受损的内皮细胞;参加血液凝固过程,形成坚实的血凝块,止血;(7) 、凝血功能:血小板参加凝血过程的每一步,可促进凝血;其中作重要的是PF3;(8). 维护毛细血管壁的通透性:血小板可以填补内皮脱落留下的间隙,准时修补血管壁(9)、血液凝固1) 概念 血液由液体状态变为不流淌的胶冻状态的过程称为血液凝固,简称凝血;(是一系列次序发生的酶促反应; )2) 凝血因子 : 血液和组织液中参
10、加凝血的物质; (其中因子为Ca2+,、 X 都是在肝脏中合成, 并且合成中需要维生素K 的参加;)3) 凝血过程 三个阶段(三个步骤)凝血酶原激活物形成:它有两种方式即:A 内源性凝血途径: 凝血因子都在血管内;启动因子为XII ;B 外源性凝血途径:组织因子()来自组织;启动因子为;凝血酶原转变成凝血酶纤维蛋白原转变成纤维蛋白即:凝血酶原酶复合物形成凝血酶原 凝血酶 a纤维蛋白原 纤维蛋白 a溶胶状态 聚合而成凝胶状态 在此过程中有血小板、 Ca2-的参加(10)、抗凝系统 1)抗凝物质(1) 肝素:抗凝物质;增强抗凝血酶的作用,抑制凝血酶原的被激活;(2) 抗凝血酶:封闭因子II 、VI
11、I 、IX 、X、XI 、XII 的活性中心发挥抗凝作用;由肝脏产生(3) 蛋白质 C: 可灭活因子 a、 a,降低 a 的活性,仍可以促进纤维蛋白的溶解;2)纤溶系统(1) 纤维蛋白溶解:将纤维蛋白降解液化的过程称纤维蛋白溶解,简称纤溶;(2) 纤溶系统的组成 : 纤维蛋白溶解酶原(纤溶酶原); 纤维蛋白溶解酶、(3) 纤溶酶原激活物血浆激活物 、组织激活物 、激肽释放酶;(4). 纤溶抑制物:A 抗纤溶酶 为 - 球蛋白,能与纤溶酶结合从而使之失活;B 激活物的抑制物如 2 - 巨球蛋白,能抑制纤溶酶被激活的作用;(5)它的过程为纤溶酶原激活和纤维蛋白降解;(四)、血性:它包括 ABO血型
12、系统、 Rh 血型系统;(1) ABO血型系统:A:. 分型依据:红细胞膜上特异性凝集原的种类(A、B 两种凝集原);B. 血型判定:a:制备标准的A 型血清(含抗 B 凝集素)和 B 型血清(含抗B凝集素);b:用标准血清分别与被鉴定人的红细胞悬液相混合;(2) Rh 血型系统A. 凝集原的种类和血型的判定它与临床关系亲密的有C、c、D、E、e 5 种;其中 D凝集原的抗原性最强;红细胞表面含有D 抗原的称为 Rh 阳性,没有 D 抗原的称为 Rh 阴性;B; Rh 血型的特点 :a:Rh 抗体: 人血液中不存在抗 Rh 的自然抗体;只有当 Rh- 血型者接受 Rh+ 血液后 , 才能产生抗
13、 Rh 抗体;b:Rh 系统的抗体主要是 IgG, 分子量小 , 可透过胎盘;C:临床意义 :a:Rh 阴性病人第一次接受Rh 阳性血液时,由于体内没有自然的凝集素,不发生凝结反应,但可刺激机体产生凝集素,当病人再次接受Rh 阳性血液时,便可发生凝集反应;宜作交叉配血试验;b:Rh 阴性妇女怀孕Rh 阳性胎儿时,胎儿 Rh 抗原经胎盘进入母体,使母体产生凝集素;待再次怀孕Rh 阳性胎儿时,母体抗 Rh 凝集素经胎盘进入胎儿体内引起红细胞凝集和溶血反应,造成胎儿死亡;血型测定 :(1)原理 :红细胞膜上只含有 A 凝集原 A 型血血清中含有抗B 而不含抗 A 凝集素;红细胞膜上只含有 B 凝集原
14、 B 型血血清中含有抗A 而不含抗 B 凝集素;红细胞膜上既含A 又含 B 凝集原 AB型血血清中既不含抗A 也不含抗 B 凝集素;红细胞膜上既不含 A 又不含 B 凝集原 O型血血清中既含抗A 又含抗 B凝集素(2) 方法:交叉配血试验:过程:如下列图;结果判定:a、两侧均无凝集配血相合,可以输血;b、主侧凝集,不管次侧凝与否配血不合,不能输血; c、主侧不凝而次侧凝紧急情形下少量缓慢输血;口诀:主-,次-:同型, 可输主-,次+: 异型, 少输、慢输主+, 次-:异型, 不行输输血原就:A 同型血相输;B 无同型血, O 型血可以少量、缓慢输给;C交叉配血试验:在检测血型的同时,仍必需做交
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