先天性心脏病.ppt

《先天性心脏病.ppt》由会员分享，可在线阅读，更多相关《先天性心脏病.ppt（132页珍藏版）》请在淘文阁 - 分享文档赚钱的网站上搜索。

1、2022年年4月月28日日14时时11分分1先天性心脏病先天性心脏病2022年年4月月28日日14时时11分分2先天性心脏病包括：先天性心脏病包括：房间隔缺损房间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭心内膜垫缺损心内膜垫缺损法洛氏四联症法洛氏四联症肺静脉异位引流肺静脉异位引流冠状静脉窦异常冠状静脉窦异常完全型大动脉转位完全型大动脉转位纠正型大动脉转位纠正型大动脉转位2022年年4月月28日日14时时11分分3分类分类分为左右，右左和无分流三类。分为紫绀类和无紫绀类分为肺多血，肺少血和肺血无明显变化。2022年年4月月28日日14时时11分分4 发病率约为发病率约为1 新生儿期死亡新

2、生儿期死亡1/3 婴儿期死亡约婴儿期死亡约1/3 能得到诊治的不足能得到诊治的不足1/3 “先心病无奇不有先心病无奇不有”2022年年4月月28日日14时时11分分5 X线检查是诊断先天性心脏病的一种线检查是诊断先天性心脏病的一种重要方法，对于常见的先天性心脏病，重要方法，对于常见的先天性心脏病，普通普通X线检查紧密联系临床资料，可作出线检查紧密联系临床资料，可作出较为正确的诊断。但普通较为正确的诊断。但普通X线检查，对于线检查，对于复杂的畸形毕竟有一定的限度。复杂的畸形毕竟有一定的限度。 2022年年4月月28日日14时时11分分6 UCG（包括（包括M型、二维、型、二维、PW、CW、CDF

3、I、声学造影）能实时显示解剖畸形。、声学造影）能实时显示解剖畸形。还能观察血流动态。还能观察血流动态。 MRI对先心病的形态和功能异常具对先心病的形态和功能异常具有良好的诊断效用。有良好的诊断效用。 EBCT可清晰显示心脏大血管解剖，可清晰显示心脏大血管解剖，显著提高了先心病的显著提高了先心病的CT诊断效用。诊断效用。2022年年4月月28日日14时时11分分7 由于现代医学影像学的发展，对先心由于现代医学影像学的发展，对先心病的诊断现在有多种影像技术可供选择。病的诊断现在有多种影像技术可供选择。但从手术或介入治疗的临床实际出发，仍但从手术或介入治疗的临床实际出发，仍以心血管造影为以心血管造影

4、为“金标准金标准”，对复杂和多，对复杂和多发的复合畸形，尤其如此。为何安排发的复合畸形，尤其如此。为何安排X线、线、UCG、MRI、EBCT、心血管造影的最佳、心血管造影的最佳排列组合，是值得研究的问题。排列组合，是值得研究的问题。2022年年4月月28日日14时时11分分8一、一、 房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect , ASD） ASD是国内最常见的先心病之一，是国内最常见的先心病之一，占儿童先心的占儿童先心的715，一般认为是，一般认为是最常见的最常见的成人成人先心病，女多于男。先心病，女多于男。2022年年4月月28日日14时时11分分9【分类【分类】房缺根

5、据解剖部位不同可分为：1.第一孔未闭型（原发孔缺损）2.第二孔未闭型（继发孔缺损）：临床较多见3.卵园孔未闭型2022年年4月月28日日14时时11分分10LARA第一房间隔第一房间隔第一房间孔第一房间孔第二房间孔第二房间孔第二房间隔第二房间隔卵园孔卵园孔第二孔未闭型第二孔未闭型 卵园孔未闭型卵园孔未闭型 第一孔未闭型第一孔未闭型1232022年年4月月28日日14时时11分分11 【病生【病生】 当有心房间隔缺损时，左心房的血液当有心房间隔缺损时，左心房的血液分流入右心房，因此右心房除接受体循环分流入右心房，因此右心房除接受体循环的静脉血外，还接受左心房分流的动脉血，的静脉血外，还接受左心房

6、分流的动脉血，右心房、右心室及肺动脉内的血流量明显右心房、右心室及肺动脉内的血流量明显增加，引起右心房及右心室负担过重而肥增加，引起右心房及右心室负担过重而肥厚、扩张。厚、扩张。2022年年4月月28日日14时时11分分12 久之，流量型肺动脉高压可发展为阻久之，流量型肺动脉高压可发展为阻塞性肺动脉高压，右心阻力持续升高，甚塞性肺动脉高压，右心阻力持续升高，甚至右心房内压力可接近或超过左心房的压至右心房内压力可接近或超过左心房的压力，分流方向逐渐逆转，出现双向分流甚力，分流方向逐渐逆转，出现双向分流甚至右向左分流，即成为至右向左分流，即成为Eisenmenger综合综合征。征。 2022年年4

7、月月28日日14时时11分分13 Eisenmenger Syndrome是指左向右是指左向右分流的先心病，因长期的流量型肺动脉高分流的先心病，因长期的流量型肺动脉高压，引起肺小动脉痉挛以至狭窄，而发展压，引起肺小动脉痉挛以至狭窄，而发展为阻塞性肺动脉高压，肺动脉压进行性升为阻塞性肺动脉高压，肺动脉压进行性升高，最后接近或超过体循环压力，分流方高，最后接近或超过体循环压力，分流方向逐渐逆转，出现双向分流甚至右向左分向逐渐逆转，出现双向分流甚至右向左分流，临床上出现以紫绀表现为主的症候群。流，临床上出现以紫绀表现为主的症候群。 2022年年4月月28日日14时时11分分14 在其发展过程中，肺小

8、动脉的病理改在其发展过程中，肺小动脉的病理改变是进行性加重的，当发展成狭窄时即为变是进行性加重的，当发展成狭窄时即为不可逆改变，分流方向逆转后的缺损则成不可逆改变，分流方向逆转后的缺损则成为右心系统重要的减压通道，失去手术治为右心系统重要的减压通道，失去手术治疗的机会。疗的机会。 2022年年4月月28日日14时时11分分15 近年，先天性心脏病外科的发展趋势近年，先天性心脏病外科的发展趋势是手术年龄越来越小，尽可能在继发解剖是手术年龄越来越小，尽可能在继发解剖病变加重之前进行手术，尽早改善全身供病变加重之前进行手术，尽早改善全身供氧，使患儿获得正常的发育，国内己开展氧，使患儿获得正常的发育，

9、国内己开展了新生儿心脏手术，婴幼儿心脏手术的比了新生儿心脏手术，婴幼儿心脏手术的比例明显增加，阜外医院例明显增加，阜外医院 3 岁以下婴幼儿先岁以下婴幼儿先天性心脏病手术由天性心脏病手术由80年代占先心病手术的年代占先心病手术的10增加至目前的增加至目前的30左右。左右。 2022年年4月月28日日14时时11分分16 国内几所较大的心血管病中心，对先国内几所较大的心血管病中心，对先心病合并重度肺动脉高压手术后的远期效心病合并重度肺动脉高压手术后的远期效果随访，果随访，50的重症高压小分流高阻力处的重症高压小分流高阻力处于临界值的手术患者在于临界值的手术患者在10年内死亡，与非年内死亡，与非手

10、术患者相比，结果并不好。因此，作为手术患者相比，结果并不好。因此，作为非心脏外科专科医生，不要给先心病人非心脏外科专科医生，不要给先心病人“等待以后再行手术等待以后再行手术”的建议。的建议。 2022年年4月月28日日14时时11分分17 【临床【临床】 症状：临床上常有劳累后心悸、气促、易症状：临床上常有劳累后心悸、气促、易患呼吸道感染，儿童症状不明显，常无紫绀，患呼吸道感染，儿童症状不明显，常无紫绀，多数在青年期才出现症状，心力衰竭常出现于多数在青年期才出现症状，心力衰竭常出现于30岁以后。岁以后。 体检：在胸骨左缘第体检：在胸骨左缘第23肋间，可听到收肋间，可听到收缩期吹风样杂音，无震颤

11、，肺动脉瓣区第二音缩期吹风样杂音，无震颤，肺动脉瓣区第二音亢进、分裂。发展为亢进、分裂。发展为Eisenmenger综合征时出综合征时出现紫绀，杂音可减弱或消失。现紫绀，杂音可减弱或消失。 ECG：右心室和右心房肥厚及右束支传导：右心室和右心房肥厚及右束支传导阻滞。阻滞。 2022年年4月月28日日14时时11分分18【影像【影像】 （一）（一）X线线1、典型、典型 心影：心脏呈二尖瓣型，常有中度增大；心影：心脏呈二尖瓣型，常有中度增大； 房室：右心房及右心室增大，尤以右心房房室：右心房及右心室增大，尤以右心房显著增大为心房间隔缺损的主要特征性改变；显著增大为心房间隔缺损的主要特征性改变；左心

12、房一般不大，左心室和主动脉球变小。左心房一般不大，左心室和主动脉球变小。 肺循环：肺充血，后期可出现肺动脉高压肺循环：肺充血，后期可出现肺动脉高压2022年年4月月28日日14时时11分分192、当缺损小，分流量少时，心脏大小和、当缺损小，分流量少时，心脏大小和形态正常或改变不明显。形态正常或改变不明显。3、合并重度肺动脉高压：、合并重度肺动脉高压： 2022年年4月月28日日14时时11分分20房间隔缺损房间隔缺损：肺血增多，梨型心，心脏中、重度增：肺血增多，梨型心，心脏中、重度增大，右房、右室大，左室、左房不大。大，右房、右室大，左室、左房不大。2022年年4月月28日日14时时11分分2

13、12022年年4月月28日日14时时11分分222022年年4月月28日日14时时11分分232022年年4月月28日日14时时11分分242022年年4月月28日日14时时11分分25 房间隔缺损右心房造影显示造影剂通过缺损进入左心房（黑箭头指示缺损通道）扩大的右心房左心房2022年年4月月28日日14时时11分分26CT2022年年4月月28日日14时时11分分27MRI 下图显示房间隔信号消失，扩大的右心房与左房相通房间隔左心房右心房左心房2022年年4月月28日日14时时11分分28 肺充血，右心房室和心脏增大，肺动肺充血，右心房室和心脏增大，肺动脉段突出以及主动脉结缩小或正常，是二脉

14、段突出以及主动脉结缩小或正常，是二孔型房缺的基本孔型房缺的基本X线征象，表现多较典型，线征象，表现多较典型，一般诊断并无困难，并可根据影像所见，一般诊断并无困难，并可根据影像所见，估计血流动力学的变化。估计血流动力学的变化。2022年年4月月28日日14时时11分分29（二）其它影像（二）其它影像1、UCG2、MRI3、carodioangiography （1）适应症：疑难病例或疑有）适应症：疑难病例或疑有ECD等。等。 （2）左或右房造影、肺动脉造影再循环）左或右房造影、肺动脉造影再循环期等。期等。 （3）造影征象：定位、定性、定量。）造影征象：定位、定性、定量。2022年年4月月28日日

15、14时时11分分30【评价【评价】 典型典型ASD 小小ASD ASDPH2022年年4月月28日日14时时11分分31二、二、 室间隔缺损室间隔缺损（vertricular septal defect,VSD） VSD是最常见的先心病之一，一般是最常见的先心病之一，一般认为是认为是儿童儿童最常见的先心病。最常见的先心病。 男性多于女性。男性多于女性。2022年年4月月28日日14时时11分分32【分型【分型】（一）膜部间隔缺损（一）膜部间隔缺损1、流出道膜周型、流出道膜周型2、流入道膜周型（隔瓣后型）、流入道膜周型（隔瓣后型）,约占约占203、小梁部膜周型、小梁部膜周型 2022年年4月月2

16、8日日14时时11分分33（二）漏斗部间隔缺损（二）漏斗部间隔缺损 1、干下型（嵴上型）、干下型（嵴上型） 2、嵴内型、嵴内型（三）肌部缺损（三）肌部缺损（Rogers病）病）2022年年4月月28日日14时时11分分34 【病生【病生】 左室的血液经缺损流入右室，缺损小、左室的血液经缺损流入右室，缺损小、分流少时，不影响心功能。中至大量分流分流少时，不影响心功能。中至大量分流时，右室、肺血管、左房及左室的循环血时，右室、肺血管、左房及左室的循环血流量明显增加，使左心负荷增加。严重时，流量明显增加，使左心负荷增加。严重时，右室舒张期血容量增多，压力升高，加重右室舒张期血容量增多，压力升高，加重

17、右室负荷，影响右房的血液排空，因而右右室负荷，影响右房的血液排空，因而右房也有一定程度的增大。房也有一定程度的增大。2022年年4月月28日日14时时11分分35 肺充血，久之可引起不同程度的肺肺充血，久之可引起不同程度的肺动脉高压，甚至形成动脉高压，甚至形成Eisenmenger综合征。综合征。室缺合并中重度肺动脉高压者较房缺室缺合并中重度肺动脉高压者较房缺常见，可能与室缺时肺动脉直接受到的常见，可能与室缺时肺动脉直接受到的血流冲击压力较大有关。血流冲击压力较大有关。 2022年年4月月28日日14时时11分分36 肌部缺损（低位缺损），靠近心尖，肌部缺损（低位缺损），靠近心尖，因其缺损较小

18、，而且由于在收缩期心室因其缺损较小，而且由于在收缩期心室间隔肌部也有收缩，可无明显左向右分间隔肌部也有收缩，可无明显左向右分流。流。 2022年年4月月28日日14时时11分分37 【临床【临床】 症状随缺损大小而异，缺损小，分流症状随缺损大小而异，缺损小，分流量少，可无症状，但胸骨左缘量少，可无症状，但胸骨左缘34肋间可肋间可闻到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音（如闻到响亮而粗糙的收缩期吹风样杂音（如肌部缺损的肌部缺损的Roger杂音）并可扪及收缩期杂音）并可扪及收缩期震颤；缺损较大时，则有心悸、气促、乏震颤；缺损较大时，则有心悸、气促、乏力、易患呼吸道感染以及发育不良等。除力、易患呼吸道感染以

19、及发育不良等。除杂音和震颤外，还有肺动脉瓣区第二音亢杂音和震颤外，还有肺动脉瓣区第二音亢进和分裂。进和分裂。 2022年年4月月28日日14时时11分分38【ECG】 心电图显示左右心室肥厚，不完全心电图显示左右心室肥厚，不完全性右束支传导阻滞。性右束支传导阻滞。【右心导管【右心导管】 2022年年4月月28日日14时时11分分39【影像【影像】（一）（一）X线线 1、典型表现（中大量左向右分流）、典型表现（中大量左向右分流） 心影：二尖瓣型心影：二尖瓣型 房室：左、右室增大，左室增大为房室：左、右室增大，左室增大为主，左房可增大。主动脉正常或缩小。主，左房可增大。主动脉正常或缩小。 肺循环：

20、明显肺充血、流量性肺循环：明显肺充血、流量性PH。2022年年4月月28日日14时时11分分402、缺损小，分流少，、缺损小，分流少， 心脏大小和形态无明显改心脏大小和形态无明显改变，少数表现肺血稍增多、轻度左右心室增大，变，少数表现肺血稍增多、轻度左右心室增大，主动脉球多正常，低位缺损常属于此类；主动脉球多正常，低位缺损常属于此类； 3、PH Eisenmenger syndrome 心室间隔缺损伴肺动脉高压时，左右心室心室间隔缺损伴肺动脉高压时，左右心室虽均增大，但左心室较前相对缩小，而右心室虽均增大，但左心室较前相对缩小，而右心室增大较显著，还有肺动脉高压表现，右心房常增大较显著，还有肺

21、动脉高压表现，右心房常增大。增大。 4、VSD自然闭合自然闭合2022年年4月月28日日14时时11分分41 根据较典型的根据较典型的X平片表现，结合临床平片表现，结合临床和和 ECG、UCG，室缺诊断并无困难，还，室缺诊断并无困难，还可大致估计血液动力学改变的程度。某些可大致估计血液动力学改变的程度。某些诊断困难，特别是合并重度肺动脉高压者诊断困难，特别是合并重度肺动脉高压者或疑有并发畸形时，需行心血管造影，以或疑有并发畸形时，需行心血管造影，以明确诊断，选择手术适应证。明确诊断，选择手术适应证。 2022年年4月月28日日14时时11分分42（二）其它影像学（二）其它影像学 1、UCG 2

22、、MRI 3、EBCT2022年年4月月28日日14时时11分分434、cardioangiography （1）适应症：小的）适应症：小的VSD； 巨大巨大VSD； 合并畸形的诊断合并畸形的诊断 2022年年4月月28日日14时时11分分44（2）造影方法）造影方法 导管定位：左室中部。导管定位：左室中部。导管途径：侧孔导管由静脉途径经房间交通导管途径：侧孔导管由静脉途径经房间交通及二尖瓣口进入，或采用猪尾导管或侧孔导管及二尖瓣口进入，或采用猪尾导管或侧孔导管经动脉逆行进入左室。经动脉逆行进入左室。 投照体位：膜周及肺动脉瓣下室缺投照体位：膜周及肺动脉瓣下室缺长轴长轴斜位；流入道及心内膜垫缺

23、损型室缺四腔位。斜位；流入道及心内膜垫缺损型室缺四腔位。肌部室缺肌部室缺长轴斜位或四腔位。长轴斜位或四腔位。（3）造影征象：）造影征象： 定位、定性、定量定位、定性、定量 2022年年4月月28日日14时时11分分45室间隔缺损：室间隔缺损： 肺血增多，肺血增多，梨型心，心脏梨型心，心脏中、轻度增大，中、轻度增大，选择性双室增选择性双室增大，左室增大大，左室增大占优势。占优势。2022年年4月月28日日14时时11分分462022年年4月月28日日14时时11分分472022年年4月月28日日14时时11分分482022年年4月月28日日14时时11分分492022年年4月月28日日14时时1

24、1分分502022年年4月月28日日14时时11分分512022年年4月月28日日14时时11分分522022年年4月月28日日14时时11分分532022年年4月月28日日14时时11分分542022年年4月月28日日14时时11分分55三、三、 动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA） 是最常见的先心病之一。是最常见的先心病之一。 女多于男。女多于男。2022年年4月月28日日14时时11分分56 【病理【病理】 胎儿期肺动脉的血液直接经动脉导管胎儿期肺动脉的血液直接经动脉导管流入主动脉。出生后，肺膨胀，开始呼吸，流入主动脉。出生后，肺膨胀，开始

25、呼吸，肺血管阻力降低，血液自右心室流入肺动肺血管阻力降低，血液自右心室流入肺动脉，经肺循环再进入左心房，动脉导管闭脉，经肺循环再进入左心房，动脉导管闭塞形成动脉韧带。出生一年后仍开放者即塞形成动脉韧带。出生一年后仍开放者即为先天性畸形。未闭的动脉导管大小和形为先天性畸形。未闭的动脉导管大小和形状不一，长度为状不一，长度为620mm，宽度约为，宽度约为10 mm，形状上可为管形、漏斗形或窗形。，形状上可为管形、漏斗形或窗形。 2022年年4月月28日日14时时11分分572022年年4月月28日日14时时11分分58 【病生【病生】 血液自主动脉向肺动脉形成心外左向血液自主动脉向肺动脉形成心外左

26、向右分流，经肺循环、左心房、左心室，最右分流，经肺循环、左心房、左心室，最后又回到主动脉，因之这个循环的血流量后又回到主动脉，因之这个循环的血流量显著增加，严重者肺循环血量可达体循环显著增加，严重者肺循环血量可达体循环的的3倍以上，使心脏和大血管发生显著改倍以上，使心脏和大血管发生显著改变，左心负荷明显增加时可导致左心衰。变，左心负荷明显增加时可导致左心衰。后期可发生肺动脉高压和后期可发生肺动脉高压和Eisenmenger综综合征。合征。 2022年年4月月28日日14时时11分分59 【临床【临床】 临床上导管小和分流少者，可无症状；临床上导管小和分流少者，可无症状；导管较大时，常有活动后心

27、悸、气促。大导管较大时，常有活动后心悸、气促。大多数病例都有典型体征：胸骨左缘第多数病例都有典型体征：胸骨左缘第2肋肋间可闻连续性双期杂音，有震颤。形成间可闻连续性双期杂音，有震颤。形成Eisenmenger综合征时，则有下半身紫绀，综合征时，则有下半身紫绀，称为分界性紫绀，杂音常变得不典型，周称为分界性紫绀，杂音常变得不典型，周围血管征亦不明显。心电图为右心室肥厚。围血管征亦不明显。心电图为右心室肥厚。 2022年年4月月28日日14时时11分分60【影像学【影像学】（一）（一）X X线线 心影：主动脉型心影：主动脉型二尖瓣型二尖瓣型 房室：左室增大为主至右室增大为主；房室：左室增大为主至右

28、室增大为主； 多有主动脉结增宽和多有主动脉结增宽和“漏斗征漏斗征”； 肺循环：流量性肺循环：流量性PH PH 阻塞性阻塞性PHPH 透视：陷落脉透视：陷落脉2022年年4月月28日日14时时11分分61（二）其它影像学（二）其它影像学 1、UCG 2、MRI、CT2022年年4月月28日日14时时11分分623、cardioangiography 适应症：疑难病例及并存畸形时适应症：疑难病例及并存畸形时 （1）其它心底部分流相鉴别）其它心底部分流相鉴别 （2）合并畸形或复杂畸形的诊断）合并畸形或复杂畸形的诊断 （3）介入治疗术前造影为必要检查）介入治疗术前造影为必要检查 （4）导管瘤诊断）导管

29、瘤诊断2022年年4月月28日日14时时11分分63造影方法：造影方法： 导管定位：导管定位：主动脉弓部。主动脉弓部。 导管途径：导管途径：猪尾或侧孔导管经动脉逆猪尾或侧孔导管经动脉逆 行至主动脉弓部。行至主动脉弓部。 投照体位：投照体位：长轴斜位，双斜位。长轴斜位，双斜位。 2022年年4月月28日日14时时11分分64造影征象：造影征象： 定位、定性、定量定位、定性、定量2022年年4月月28日日14时时11分分65 【评价【评价】 动脉导管未闭临床及平片多较典型，动脉导管未闭临床及平片多较典型，一般不难诊断，一般不难诊断，X 线所见还有助于分流量线所见还有助于分流量及肺动脉高压程度的估计

30、。少量分流者诊及肺动脉高压程度的估计。少量分流者诊断主要依靠典型杂音。大量分流伴重度肺断主要依靠典型杂音。大量分流伴重度肺动脉高压时平片诊断受限，应结合动脉高压时平片诊断受限，应结合UCG，必要时进行右心导管和心血管造影检查。必要时进行右心导管和心血管造影检查。 2022年年4月月28日日14时时11分分66动脉导管未闭：动脉导管未闭： 肺血增多，梨型心，心脏轻、中度增肺血增多，梨型心，心脏轻、中度增大，左房、左室大，漏斗征为其特点。大，左房、左室大，漏斗征为其特点。2022年年4月月28日日14时时11分分672022年年4月月28日日14时时11分分682022年年4月月28日日14时时1

31、1分分692022年年4月月28日日14时时11分分702022年年4月月28日日14时时11分分712022年年4月月28日日14时时11分分722022年年4月月28日日14时时11分分732022年年4月月28日日14时时11分分742022年年4月月28日日14时时11分分752022年年4月月28日日14时时11分分76第四节第四节 肺动脉狭窄肺动脉狭窄(pulmonary stenosis, PS) PS是常见的先心病之一。是常见的先心病之一。【病理【病理】 按解剖部位分为四种类型：按解剖部位分为四种类型： 瓣膜型；瓣膜型； 瓣膜下型；瓣膜下型； 瓣膜上型；瓣膜上型； 混合型。混合

32、型。 2022年年4月月28日日14时时11分分77 （一）瓣膜型：（一）瓣膜型： 瓣膜型最常见，占瓣膜型最常见，占7080, 瓣膜瓣膜缘相互粘连，形成一圆顶形隔膜，在隔膜缘相互粘连，形成一圆顶形隔膜，在隔膜中心或偏心，有一狭窄瓣孔，其大小不一，中心或偏心，有一狭窄瓣孔，其大小不一，小者仅小者仅12mm，瓣环一般正常，虽然肺，瓣环一般正常，虽然肺部血流量减少，但瓣口形成的射流在瓣口部血流量减少，但瓣口形成的射流在瓣口后产生涡流，冲击肺动脉壁，引起肺动脉后产生涡流，冲击肺动脉壁，引起肺动脉局限性扩张，称为狭窄后扩张；局限性扩张，称为狭窄后扩张； 2022年年4月月28日日14时时11分分78（二

33、）漏斗部狭窄：（二）漏斗部狭窄： 瓣膜下狭窄或右心室漏斗部狭窄较少瓣膜下狭窄或右心室漏斗部狭窄较少见，为漏斗部肌层增生肥厚所致，狭窄与见，为漏斗部肌层增生肥厚所致，狭窄与肺动脉瓣之间可有一小腔称为第三心室；肺动脉瓣之间可有一小腔称为第三心室；瓣膜上和混合型狭窄少见。瓣膜上和混合型狭窄少见。 漏斗部狭窄有纤维环形（环形或膜漏斗部狭窄有纤维环形（环形或膜状）、肌性局限和肌性管（常合并高位室状）、肌性局限和肌性管（常合并高位室缺）道三种。缺）道三种。2022年年4月月28日日14时时11分分79（三）瓣上狭窄：（三）瓣上狭窄：（四）混合型狭窄：（四）混合型狭窄： 瓣膜狭窄漏斗部狭窄，常有明显瓣膜狭窄

34、漏斗部狭窄，常有明显第三心室。第三心室。 瓣膜狭窄瓣上狭窄瓣膜狭窄瓣上狭窄2022年年4月月28日日14时时11分分80【病生【病生】 肺动脉狭窄，右心室排血受阻，压力肺动脉狭窄，右心室排血受阻，压力增高，使右心室增大，继之右心房增大，增高，使右心室增大，继之右心房增大，当右心房压力超过左心房压力时，血流可当右心房压力超过左心房压力时，血流可经房间交通形成房水平的右向左分流，即经房间交通形成房水平的右向左分流，即为法乐氏三联症（为法乐氏三联症（triology of Fallot），），大多在大多在2岁以后出现紫绀。岁以后出现紫绀。 房间交通多为房间交通多为卵圆孔未闭或被迫开放，其次是二孔型房

35、卵圆孔未闭或被迫开放，其次是二孔型房间隔缺损。间隔缺损。 2022年年4月月28日日14时时11分分81【临床【临床】 临床上常有劳动后心悸和气促，重症临床上常有劳动后心悸和气促，重症者可出现劳累后周围性紫绀。胸骨左缘第者可出现劳累后周围性紫绀。胸骨左缘第 23肋间可闻到响亮粗糙的收缩期杂音，肋间可闻到响亮粗糙的收缩期杂音，伴有震颤，肺动脉瓣区第二音减弱。伴有震颤，肺动脉瓣区第二音减弱。 心电心电图右心室肥厚。图右心室肥厚。 2022年年4月月28日日14时时11分分82【影像学【影像学】（一）（一）X线线1、瓣膜狭窄：、瓣膜狭窄： 心影：心影：心脏大小正常或轻度增大；心脏大小正常或轻度增大；

36、 肺动脉段明显突出，为肺动脉段明显突出，为狭窄后扩张狭窄后扩张的主肺动脉的主肺动脉，主要突向前上方，遮盖部，主要突向前上方，遮盖部分主动脉球，其下缘与左心缘交界处凹分主动脉球，其下缘与左心缘交界处凹陷，心脏呈葫芦形。陷，心脏呈葫芦形。 2022年年4月月28日日14时时11分分83 房室：房室： 右心室增大，右心室压力显著增高时，右心室增大，右心室压力显著增高时，右心房亦可增大；主动脉球大小形状正常。右心房亦可增大；主动脉球大小形状正常。 肺循环：肺循环： 肺血减少；肺动脉主干扩张常波及左肺血减少；肺动脉主干扩张常波及左肺动脉主支，而右肺动脉不受累及，因此肺动脉主支，而右肺动脉不受累及，因此常

37、出现左肺门大于右肺门的不对称现象；常出现左肺门大于右肺门的不对称现象； 2022年年4月月28日日14时时11分分842、漏斗部狭窄：、漏斗部狭窄：心影：心影：半数靴型，半数二尖瓣型。半数靴型，半数二尖瓣型。房室：房室：右心室增大，肺动脉段平直或凹陷，右心室增大，肺动脉段平直或凹陷，有时在肺动脉段下方可见轻度膨突的第有时在肺动脉段下方可见轻度膨突的第三心室。三心室。 肺循环：肺循环：肺血减少，两侧肺门和肺野血管肺血减少，两侧肺门和肺野血管均细小；均细小； 2022年年4月月28日日14时时11分分85（二）其它（二）其它1、UCG2、MRI2022年年4月月28日日14时时11分分863、ca

38、rdioangiography（1）适应症：）适应症： 解决诊断和鉴别诊断的疑难问题解决诊断和鉴别诊断的疑难问题（2）造影方法：）造影方法： 导管定位：导管定位：右室。右室。导管途径：导管途径：侧孔或猪尾导管经静脉途侧孔或猪尾导管经静脉途径进入。径进入。投照体位：投照体位：正侧位或正侧位或Cranial 2030，或，或RAO 30Cranial 20。 2022年年4月月28日日14时时11分分87（3）造影征象：）造影征象：瓣膜狭窄：圆顶征、喷射征，严重狭窄瓣膜狭窄：圆顶征、喷射征，严重狭窄 呈鱼口状改变。呈鱼口状改变。漏斗部狭窄：漏斗部狭窄：继发改变：功能性右室流出道狭窄，右继发改变：功

39、能性右室流出道狭窄，右 室肌小梁肥厚。室肌小梁肥厚。肺动脉改变：肺动脉改变： 2022年年4月月28日日14时时11分分88 【评价【评价】 X线平片检查对肺动脉狭窄多可作出线平片检查对肺动脉狭窄多可作出准确的定性诊断，但在病变程度的估计上，准确的定性诊断，但在病变程度的估计上，尤其心脏不大或仅轻度增大者，常有一定尤其心脏不大或仅轻度增大者，常有一定的限度。右心导管检查可作为诊断及狭窄的限度。右心导管检查可作为诊断及狭窄程度判断的主要依据。对疑难病例和手术程度判断的主要依据。对疑难病例和手术适应证的选择，右心室造影具有重要意义。适应证的选择，右心室造影具有重要意义。 2022年年4月月28日日

40、14时时11分分892022年年4月月28日日14时时11分分902022年年4月月28日日14时时11分分912022年年4月月28日日14时时11分分922022年年4月月28日日14时时11分分932022年年4月月28日日14时时11分分942022年年4月月28日日14时时11分分952022年年4月月28日日14时时11分分962022年年4月月28日日14时时11分分972022年年4月月28日日14时时11分分982022年年4月月28日日14时时11分分992022年年4月月28日日14时时11分分100第五节第五节 法乐四联证法乐四联证(tetralogy of Fallo

41、t, TOF) 四联症是最常见的紫绀属先心病。四联症是最常见的紫绀属先心病。 【病理【病理】 包括四种畸形：包括四种畸形：肺动脉狭窄、室肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚；间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚；其其中以肺动脉狭窄及室间隔缺损为主要畸形。中以肺动脉狭窄及室间隔缺损为主要畸形。主要由于原始动脉干分为不均等的粗大主主要由于原始动脉干分为不均等的粗大主动脉和细小的肺动脉及心球发育障碍所致。动脉和细小的肺动脉及心球发育障碍所致。 2022年年4月月28日日14时时11分分101 肺动脉狭窄以右心室漏斗部狭窄为常肺动脉狭窄以右心室漏斗部狭窄为常见，其次为漏斗部及瓣膜部都狭窄。见，其

42、次为漏斗部及瓣膜部都狭窄。 漏斗部狭窄多为肌肉肥厚呈管状或环漏斗部狭窄多为肌肉肥厚呈管状或环状狭窄，漏斗部环状狭窄时在漏斗部和肺状狭窄，漏斗部环状狭窄时在漏斗部和肺动脉瓣之间形成漏斗腔，称第三心室。动脉瓣之间形成漏斗腔，称第三心室。 2022年年4月月28日日14时时11分分102 室间隔缺损绝大多数在膜部，一般直室间隔缺损绝大多数在膜部，一般直径为径为12.5cm。 主动脉多数向前、向右方移位，骑跨主动脉多数向前、向右方移位，骑跨于两心室之上，管径较粗大，常为细小肺于两心室之上，管径较粗大，常为细小肺动脉的动脉的34倍。倍。 右心室肥厚继发于肺动脉狭窄。右心室肥厚继发于肺动脉狭窄。 并发畸形

43、：并发畸形：2022年年4月月28日日14时时11分分103【病生【病生】 与分流及一系列病理改变正相关，与分流及一系列病理改变正相关，侧支循环丰富时可改善缺氧。侧支循环丰富时可改善缺氧。 较大较大VSD 右向左分流右向左分流 PS 右室排血受阻右室排血受阻2022年年4月月28日日14时时11分分104 【临床【临床】 临床上，患者发育一般迟缓，紫绀临床上，患者发育一般迟缓，紫绀出现早，大多数在出现早，大多数在 1 岁以内，有气促，岁以内，有气促，喜蹲踞，杵状指（趾）和晕厥史。胸骨喜蹲踞，杵状指（趾）和晕厥史。胸骨左缘第左缘第24肋间可闻较响亮的收缩期杂肋间可闻较响亮的收缩期杂音，且可扪及震

44、颤，肺动脉第二音减弱音，且可扪及震颤，肺动脉第二音减弱或消失。心电图显示右心室肥厚。或消失。心电图显示右心室肥厚。 2022年年4月月28日日14时时11分分105【影像学【影像学】（一）（一）X线线 常见型（典型）：常见型（典型）： 肺动脉狭窄较重，室间膈缺损较大，肺动脉狭窄较重，室间膈缺损较大，紫绀明显。紫绀明显。 肺血减少；肺血减少； 2022年年4月月28日日14时时11分分106 心脏一般无明显增大，心尖圆钝、心脏一般无明显增大，心尖圆钝、上翘呈羊鼻状，心腰凹陷心影呈上翘呈羊鼻状，心腰凹陷心影呈“木靴木靴型型”，如有第三心室形成，则心腰平直，如有第三心室形成，则心腰平直或轻度隆起；或

45、轻度隆起； 右心室增大；右心室增大；2022年年4月月28日日14时时11分分107 左心室因血流量减少而缩小，左左心室因血流量减少而缩小，左心房一般无改变，右心房由于回心血量心房一般无改变，右心房由于回心血量增多及右心室压力增高而有轻度到中度增多及右心室压力增高而有轻度到中度增大；增大； 主动脉增宽，并向前、向右移位。主动脉增宽，并向前、向右移位。2022年年4月月28日日14时时11分分108 重型（极端型）：重型（极端型）： 肺动脉高度狭窄或闭锁，室间隔缺损肺动脉高度狭窄或闭锁，室间隔缺损较大，全部为右向左分流。出生后即出现较大，全部为右向左分流。出生后即出现紫绀，与常见型相似，但更严重

46、。肺门显紫绀，与常见型相似，但更严重。肺门显著缩小甚至无明显肺动脉主干影，肺野有著缩小甚至无明显肺动脉主干影，肺野有因严重肺血减少而形成的网状侧支循环影。因严重肺血减少而形成的网状侧支循环影。心脏大多数有中度以上增大，右心室增大心脏大多数有中度以上增大，右心室增大及心腰凹陷更显著。有时可见左上腔静脉及心腰凹陷更显著。有时可见左上腔静脉或右位主动脉弓。或右位主动脉弓。 2022年年4月月28日日14时时11分分109 轻型（无紫绀型）：轻型（无紫绀型）： 轻度的漏斗部狭窄，室间隔缺损较大，主轻度的漏斗部狭窄，室间隔缺损较大，主要为左向右分流，临床及要为左向右分流，临床及 X 线表现与室间隔缺线表

47、现与室间隔缺损相似。某些病例室上嵴肌肥厚逐渐加重，形损相似。某些病例室上嵴肌肥厚逐渐加重，形成较典型的漏斗部狭窄，肺血由多变少，分流成较典型的漏斗部狭窄，肺血由多变少，分流方向逐渐逆转，而发展成紫绀属四联症（所谓方向逐渐逆转，而发展成紫绀属四联症（所谓继发性四联症）。而无漏斗部异常的重度肺动继发性四联症）。而无漏斗部异常的重度肺动脉瓣狭窄室间隔缺损，具有右向左或双向分脉瓣狭窄室间隔缺损，具有右向左或双向分流，其血流动力学改变更象典型四联症，但从流，其血流动力学改变更象典型四联症，但从胚胎发生的角度并不属于四联症。胚胎发生的角度并不属于四联症。 2022年年4月月28日日14时时11分分110（

48、二）其它影像学（二）其它影像学 1、UCG 2、MRI2022年年4月月28日日14时时11分分1113、cardioangiography（1）适应症：）适应症： 需与紫绀属畸形鉴别及为外科手术需与紫绀属畸形鉴别及为外科手术提供解剖细节。提供解剖细节。2022年年4月月28日日14时时11分分112（2）造影方法：）造影方法： 导管定位：导管定位：右室，左室，必要时升主右室，左室，必要时升主动脉。动脉。导管途径：导管途径：侧孔或猪尾导管经静脉途侧孔或猪尾导管经静脉途径进入。必要时辅以动脉导管。径进入。必要时辅以动脉导管。投照体位：投照体位：右室正位或右室正位或Cranial 20 30（或根

49、据正位球管（或根据正位球管 LAO 或或 RAO 7 10）。左室长轴斜位，双斜位或四腔位。左室长轴斜位，双斜位或四腔位。主动脉正侧位或双斜位。主动脉正侧位或双斜位。 2022年年4月月28日日14时时11分分113（3）造影征象：）造影征象： 同时或提早显影，为最常见的有诊同时或提早显影，为最常见的有诊断价值征象，直接显示各种畸形的详细断价值征象，直接显示各种畸形的详细情况。情况。2022年年4月月28日日14时时11分分114【评价【评价】 （一）典型者平片临床系统诊断，（一）典型者平片临床系统诊断，婴幼儿不与其它紫绀属复杂畸形相鉴别。婴幼儿不与其它紫绀属复杂畸形相鉴别。 （二）（二）UC

50、G有重要作用，疑难病例有重要作用，疑难病例等仍主要靠造影。等仍主要靠造影。2022年年4月月28日日14时时11分分115Fallot四联症：四联症： 常见型（典型）常见型（典型） 重重 型（极端型）型（极端型） 轻轻 型（无紫绀型）型（无紫绀型）2022年年4月月28日日14时时11分分1162022年年4月月28日日14时时11分分1172022年年4月月28日日14时时11分分1182022年年4月月28日日14时时11分分1192022年年4月月28日日14时时11分分1202022年年4月月28日日14时时11分分1212022年年4月月28日日14时时11分分1222022年年4月