神经纤维瘤和神经纤维瘤病课件.pptx

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1、神经纤维瘤和神经纤维瘤病一一般所指的神经纤维瘤又称孤立性神经纤维瘤，就般所指的神经纤维瘤又称孤立性神经纤维瘤，就是没有神经纤维瘤病表现的局部单发的神经纤维瘤。是没有神经纤维瘤病表现的局部单发的神经纤维瘤。大约大约90%神经纤维瘤为单发性的，其余的属于神经纤维瘤为单发性的，其余的属于I型型神经纤维溜病神经纤维溜病一、神经纤维瘤一、神经纤维瘤 特点：1、孤立性神经纤维瘤的男女发病率相似，多在20-30岁发病 2、多分布于真皮或皮下等浅表部位，在身体各部分的分布机会均等。 3、常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块 4、可导致局部和邻近器官的下坠移位，造成畸形，引起症状和功能障碍 治疗： 手术切除，必要

2、时修复重建。二、神经纤维瘤病亦称Von Recklinghausens 病。最初认为是单个疾病，现已确认其中包括了临床及遗传学上都有差别的两类疾病。其中I型神经纤维瘤病较常见，II型神经纤维瘤病少见。 （一）、I型神经纤维瘤病：特点：1、 I型神经纤维瘤病系常见的遗传疾病，出生人口发病率为1/3000 1/25002、其发病与I型神经纤维瘤病基因的缺失、插入及突变相关（一）I型神经纤维 瘤病：临床表现：1、皮肤症状：咖啡牛奶斑，随年龄增长，其直径变大，颜色加深。 全身和腋窝雀斑也是特征之一。临床表现（续）：2、神经纤维瘤是I型神经纤维瘤病的重要临床表现。 可位于身体任何部位，表现为大小不等，多

3、发浅在的结节或肿块位于浅表神经上的神经纤维瘤 ，表现为能推动的珠样结节多个融合的丛状神经纤维瘤，可表现为“神经瘤性橡皮腿”发生于椎管内，表现为慢性神经根痛和晚期出现的脊髓或马尾压迫症累及不同器官，如胃肠道、阑尾、心脏时可有相应少见症状临床表现（续）：3、I型神经纤维瘤病患者也可合并神经胶质瘤、星型细胞瘤及错构瘤等中枢神经那个系统肿瘤4、90%患者伴有虹膜色素错构瘤，即Lisch结节5、约40%患者有骨骼畸形，其中包括原发性发育缺陷及软组织肿瘤侵蚀引起的骨骼病变6、男性患者可有乳房发育表现7、少数患者在原有病灶上发生恶变，年龄多在2050岁I型神经纤维型神经纤维瘤诊断标准：瘤诊断标准：对同一患者

4、具有以下变现两条或两条以上，可以诊断： 对青春期以前的患者，周身可见6个以上的、直径大于5mm的咖啡牛奶斑，对青春期以后的患者，上述直径应该大于15mm. 两个或两个以上的任何类型的神经纤维瘤，或一个丛状神经纤维瘤腋区或腹股沟区雀斑样色素斑视神经胶质瘤两个或两个以上的Lisch结节特征性的骨改变父母、同胞之一患有该病或具有该病的子女 （二）II型神经纤维瘤病II型神经纤维瘤病又称双侧听神经瘤病，患病率约为1/5000.也是一种高外显率的常染色体显性遗传病临床表现：1、青春期或稍后发病，病程较长2. 伴发双侧听神经瘤：耳鸣、听力丧失、眼球震颤等 3、可有咖啡牛奶斑 4、常伴发其他脑神经神经鞘瘤、脑膜瘤及室管膜瘤等II型型神经纤维神经纤维瘤诊断标准瘤诊断标准有以下任何一条者：1、CT或MRI显示双侧听神经瘤2、直系亲属患II型神经纤维瘤病，伴有单侧听神经肿物或具有下列中两项：神经纤维瘤；脑膜瘤；胶质瘤；神经鞘瘤；青少年性晶体混浊治疗：I型神经纤维瘤病：1、一般不需治疗2、对症治疗：阵痛、抗癫痫3、手术治疗：针对体积较大引起疼痛、功能障碍的瘤体II型神经纤维瘤病： 1、首选：手术切除听神经瘤2、伴发病灶经脑外科、眼科、五官科共同收治