腰硬联合麻醉下先天性盆腔多脏器畸形合并双下肢废用性萎缩剖宫产１例.doc

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1、腰 硬 联 合 麻 醉 下 先 天 性 盆 腔 多 脏 器 畸 形 合 并 双 下 肢 废 用 性 萎 缩 剖 宫 产 例 ， ， ， ， ， ， ， 蒙亚 珍 郭 余福 田 丹 黄 美佳 张 琳 王吉 苹 石宏 宇 刘铁 成 （ 吉林大学第二医 院 麻醉科，吉林 长春 ； 吉安市妇幼保健院，江西 吉安 ） 临 床资 料 网膜 下腔 ，脑 脊液 回 流 顺 畅 ，以 的 速 度 给 岁 女性 患 者，先 天 性 盆 腔 多 脏 器 畸 形 （膀 胱 予 罗哌 卡 因 。 在给 予 罗哌 卡 因之 前 泵 外 翻 ，马 蹄肾 ，左 侧 肾 萎缩 ，双子 宫 ，阴 道 畸 形 ，耻骨 注去 甲肾

2、上腺 素 预防 低血 压 ，在 给 联 合分 离 ），长期 坐位 或卧 位 。 既 往 史 ： 个 月 时行 予罗 哌卡 因之 后根 据血 压调 整去甲 肾上 腺素 的泵 注 膀 胱外 翻尿 道修 补术 ， 岁 时行 右 输 尿管 皮 肤 造口 速度 以稳 定该 患者 的血 流动 力学 。而 后立即 让患 者 术 、左 输尿 管结扎 术， 。 岁时 行膀 胱摘 除术 ， ， 岁时 仰卧 位、子宫 左 侧位 ，并 将平 面 控 制 在 ， ， 。 之 后 手 ， 行 右肾 结石 微创 手 术 胎 产 岁 时 孕 第 一胎 术开 始 并 在 后 剖 出 一 女 婴 体 重 个 半月 行 剖 宫 产

3、 ，胎 儿 未 存 活 。 第 二 胎 孕 两 个 半 评 分 分 分， 。 术中 该 患者 血 月 胎儿 停止 发育 ，行人 工流 产。 此次 孕第 三胎 周 压维 持在 ，心率在 次 ， 。 ， ， 。 因 产程 发动 行剖 宫产 术 术前 实验室 检查 无剖 。 分 输入 量约 ， 出血 量约 ， 术中患 者 。 宫 产手 术及 腰硬 联合 麻醉 禁忌 证 患者入 室后 常规 没有 任 何 不 适 手术 顺 利 手 术 时 间 约 该 监 测无 创血 压 、心 电、指 氧 与 脉 率 ，面 罩 给 氧 （ 患者 术后 第 天双 下 肢 感 觉 与运 动 完 全 恢 复，术 后 ），建立

4、静脉 通路 ，并 给 予 乳酸 林 格 氏 液 预 充血 容 量。 患 者 取 侧 卧 位，选 择 间 隙 进 第 症 。 天顺 利出 院。 术后 个 月随 访患 者无其 他并 发 行 硬膜 外置 管 ；选 择 间 隙 ， 腰 麻 针进 入 蛛 讨论 膀 胱外 翻 是 一种 少 见 而复 杂 的 先天 性 畸 形，是 ， 通讯作者 胚胎 期泄 殖腔 膜发 育 异 常 阻 碍 间 充 质组 织 的 移 行 中国实验诊断学 年 月 第 卷 第 期 和 下腹 壁的 正常 发育 ，导致 膀胱 外翻 、尿 道上裂 等一 系 列先 天性 异常 新 生儿 发病率 为 万 膀胱 外 翻特 点是 一个 低位 置

5、的 肚脐 ，暴露 膀胱 ，耻骨 联合 分 离，腹直 肌的盆 底分 离，前异 位肛 门和阴 道和 阴茎 型 尿道 上裂 。膀 胱外 翻不 但给 患者 精神和 生活 上带 来 很大 痛苦 ，而且 易并 发泌 尿系 感染 ，半 数患者 于成 年 前死 于并 发症 。 肾 脏 最 常见 的 解 剖变 异 是 马蹄 形 肾，发 病 率为 马蹄 肾发 生在 胚 胎早 期 是 两 侧肾 脏 胚胎 在脐 动脉 之间 被紧 挤而 融合的 结果 。马 蹄肾 由 于位 置、方向和 血液 供应 的变 化，其外科 解剖 是复 杂 的。 包括 其 动 脉 和 静 脉 解 剖 变 异 度 也 是 相 当 高 的 。因 此异

6、 常 血 供 也 许 是 肾 功 能 异 常 的 原 因 或 结 果 。 部分患 者 可 全 无症 状 。 多数 患 者 因 神 经 丛 、 血 循环 或输 尿管 受 压 迫 而 发 症状 。 有 上腹 部 、脐部 或 腰部 疼痛 ，慢 性 便 秘 及 泌 尿 系 统 症 状 ，如 慢 性 肾 积 水。 双 子宫 、阴 道畸 形 均 属 于 生 殖道 畸 形 。 双子 宫 是 由于 胚胎 发育 期两 侧副 中肾 管发育 正常 但未 完全 融 合，各 自发 育 形 成双 子 宫 。阴 道 畸 形 是 可 因 为两 侧 副中 肾管 完全 融合 异常 导致 双阴道 畸形 或称 完全 性 阴道 纵隔

7、，以对 称性 阻塞 为特 点；也可因 为两 侧副 中 肾管 部分 融合 异常 导致 单侧 阴道阻 塞 、阴道 斜隔 ， 以 非对 称性 阻塞 为 特点 ；若 下端 副 中 肾 管 融 合失 败 导 致部 分性 阴道 纵隔 ，阴道 纵隔 常伴 有双 子宫 、双宫 颈 、同 侧肾 脏发育 不良 。 以 上 器 官畸 形 均 有报 道 ，但 是 合 并以 上 器 官畸 形 的孕 产妇 尚无 报道 。先 天性 多器 官畸形 发生 率本 就 较低 ，大 多数先 天 性 多 器 官畸 形 患 者 在 新 生 儿期 便 已死 亡。 本病 例 患 者能 存 活 至 今 且 孕育 一 女 ，最 主 要是 因为

8、畸形 器官 仅限 于盆 腔。 先 天性 盆腔 多脏 器畸 形会 带来机 体病 理生 理的 形 ，对循 环的 影 响 较 小 。 但 由于 该 患 者 因 为 多脏 器 畸 形，仅以 膀胱外 翻 这 病 症 就已 让 其 从 小 遭 受精 神 与 生活 上的 巨大 痛苦 ，长期 的坐 位或 卧位 ，进而 导致 双 下肢 废用 性萎 缩，循 环系 统的 血管 床重 新分 布，导 致 该患 者的 循环 系统 的调 节能 力较正 常人 差。 双下 肢 血流 量减 少 ，血 容 量 减 小，进 而 全 身 的 血 容 量 下 降 。除 此之 外，马 蹄 肾 输 尿 管跨 过 马 蹄 肾 的 峡 部或 横

9、 越融 合肾 的前 表面 ，此时 ，一 根或 数根异 位血 管就 会 对输 尿管 造成 某 种程 度 的 压 迫 而 引 起梗 阻 ，进而 易引 起肾 积水 、结 石 等，甚 至 导 致该 患 左 肾 萎 缩，从 统：该患 膀胱外 翻、马蹄 肾，泌 尿系 统畸 形，易出现 泌 尿系 统感 染、肾积水 、肾 结石 等。 即使 该患者 曾行 多 次泌 尿系 统手 术改 善 症 状，但 泌 尿 系 统感 染 症 状 反 复，对其 生活带 来极 大的 不便 。而 且，由于 长期合 并 泌尿 系统 感染 ，可出 现肾 的淀 粉样 变，进而 导致其 左 肾萎 缩，但其肾 功能 检查 未见 异常 。 而 腰

10、硬 联 合 麻醉 后 ，可 由 于 交感 神 经 节前 神 经 纤 维 被阻 滞，小动 脉 扩 张，周 围 阻力 下 降 ，而 且 血 液 淤积 于周 围 血 管 系 ，静 脉 回 心 血 量 减 少，心 排 量 下 降，导致 血压下 降。 对于 产妇 而言 ，仰 卧位低 血压 综 最易 发生 。本 病例 患者 此时 处于 仰卧位 低血 压综 合 征最 易发 生的 时期 。仰 卧位 低血 压综 合征是 在妊 娠 静脉 ，使 盆腔和 下肢 静脉 的血 液回 流受 阻，回心血 量 下降 ，心 输出量 下降 ，血 压下 降；此 外，增大 的子宫 还 会压 迫横 膈，引起 迷 走 神经 兴 奋 ，心

11、跳 减 慢，血 压 进 一步 下降 。而 本病 例 患 者 长 期卧 位 ，循环 已 适 应 此 体位 ，血 压在正 常范 围内 或稍 低，但腰 硬联合 麻醉 后 由于 血管 床的 开放 ，回 心血 量 减 少 ，心 排 量 减 少，血 压下 降，而对于 该 患 者 而言 ，循 环调 节 能 力 较 差，可 能会 导致 血压 骤降 ，而回 升不 易，从而 导致一 系列 不 良后 果。 鉴于 此，我 们于 术 前 通 过 预 充血 容 量 即 快 药物 即泵 注去 甲肾 上腺 素来 预防低 血压 。 本病 例产 妇先 天性 盆腔 多脏器 畸形 合并 双下 肢 废用 性萎 缩，在麻 醉 管理 上 应 注 意 其 特殊 的 病 理 生 理改 变，预先采 取 适当 的 措 施 包 括 灵活 地 选 取 麻 醉 方式 、预 充血容 量、适当 使用 血管 活性 药物来 维持 血 流动 力学 的稳 定，进 而保 证患 者安 全度 过围 术期 。 参考文献 ： ， ， ， ， ， ： ，（）： ， ， ： （）： 、 、 。 ， ：（） ： 。（ ）