支气管扩张课件.pptx

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1、 支气管扩张 （ bronchiectasis） A A支气管扩张的临床表现、诊断和治疗原则。掌握B B支气管扩张鉴别诊断。熟悉C C支气管扩张的病因和发病机制。了解目的要求01概述问题1:什么是支气管树正常支气管形态分布如树枝状，气管(0级)自隆突分为左、右主支气管(1级)，后分为叶支气管(2级) 、段支气管(3-4级)逐级分支，管腔变细，最终至肺泡管、肺泡囊（20-23级）概念概念急慢 性 呼 吸道感 染 和 支气管阻塞反复发生的支气管化脓性炎症支气管结构破坏，管壁增厚支气管异常持久性扩张囊性纤维化非囊性纤维化一类异质性疾病表现慢性咳嗽、咳大量脓痰、伴或不伴咯血流行病学 最早由Haenne

2、c于1819年报道。 本病发病率在我国40岁以上人群约1.2%。 部分COPD合并支气管扩张的比例高达30%病因和发病机制010203支气管-肺组织感染和支气管阻塞支气管先天性发育缺损和遗传因素全身疾病及机体免疫功能失调 感染阻塞支气管 扩张支气管感染：细菌、结核、曲霉菌病因和发病机制312第三步支气管不可逆扩张第一步反复气道炎症第二步支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏支气管感染/粘液-纤毛廓清功能异常支气管阻塞支气管局部发生炎症反应/释放炎症介质支气管管壁各层组织损伤/削弱了管壁的支撑病因和发病机制病理支气管壁的肌肉、软骨和弹性组织结构破坏，纤维结缔组织增生，管腔扩大。 柱状扩张：支气管呈均一

3、管形扩张且突然在一处变细，远处的小气道被分泌物阻塞。 囊状扩张：支气管未端呈多个扩张的囊，状如一串葡萄 不规则扩张：支气管腔呈不规则改变或串珠样改变。鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。杯状细胞、粘液细胞增生。毛细血管扩张。支气管动脉和肺动 脉终末支的扩张与吻合呈柱状扩张呈囊状扩张病理和病理生理纤毛细胞受损或消失，鳞状上皮取代纤毛柱状上皮。杯状细胞、粘液细胞增生。毛细血管扩张。支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合支气管壁组织的破坏 管腔变形扩大，并可凹陷，腔内含有多量分泌物。 病理和病理生理早期病变轻且局限，肺功能正常范围。01020304病变范围大时，表现为轻度阻塞性通气障碍当病变严重而广泛，则表现以

4、阻塞性为主的混合性通气功能障碍。最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。取决于支气管病变的数量以及并发肺实质改变的程度02临床表现以咯血为唯一症状称为干性支气管扩张临床表现标题痰反复咯血呼吸困难或喘息肺炎静置后分层：上层 泡沫 中间 混浊黏液 下层 脓性成分 最下层 坏死组织因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏则可引起大咯血。病变部位多位于上叶 （引流好）与病情严重度和病变范围有时不一致。提示广泛的支气管扩张或潜在的慢阻肺同一肺段反复发生肺炎并可迁延不愈典型症状：慢性咳嗽+咯痰或咯脓痰反复咯血反复感染者可出现全身中毒症状（发热、乏力、食欲减退）临床表现早

5、期或干性支气管扩张可无异常肺部体征 出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征STEPSTEPSTEPSTEP病变重或继发感染时常可在受累区域闻及固定的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音部分慢性患者伴有杵状指（趾）杵状指杵状指03实验室检查实验室和其他辅助检查一、影像学检查lX-Ray 轻症患者胸片无异常，或仅为局部纹理增多、增粗典型表现：卷发样、蜂窝状改变实验室和其他辅助检查一、影像学检查l高分辨HRCT诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于95%，是临床诊断支气管扩张的“金标准”问题2：支气管扩张形态学上分为哪2种类型实验室和其他辅助检查一、影像学检查l高分辨HRCT问题2：支气管扩张形态学上分为

6、哪2种类型柱状支扩：与支气管走形水平切面时，增厚的管壁呈平行排列的轨道状，“双轨征”与支气管走形垂直切面时，扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉，“印戒征”囊状支扩：支气管管壁增厚，管腔远端呈囊状，合 并感染时内可见液平。实验室和其他辅助检查一、影像学检查l支气管碘油造影可确诊支气管扩张，但有创伤，已被HRCT取代 01030204血常规及炎症标志物实验室和其他辅助检查二、实验室检查血清免疫 球蛋白血气分析微生物检查细菌感染导致支扩急性加重时增高合并免疫功能缺陷者血清免疫球蛋白缺乏判断是否合并低氧血症或高碳酸血症留取合格痰标本行痰涂片及细菌培养和药敏。实验室和其他辅助检查三、纤维支气管镜对诊断

7、支气管扩张价值不大，但可明确部分患者的出血部位、阻塞原因，可进行局部灌洗，做病原学及细胞学检查实验室和其他辅助检查四、肺功能可证实由弥漫性支气管扩张或相关阻塞性肺疾病导致的气流受限以及指导临床使用支气管扩张剂。04诊断与鉴别诊断病史、症状、体征诊断X-RayHRCT支气管造影诊断反复咳嗽、咯脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史HRCT鉴别诊断01020304评估痰液检查及炎症反应、免疫状态等肺部CT肺功能血气分析鉴别诊断12693慢性支气管炎肺脓肿肺结核支气管肺癌弥漫性泛细支气管炎先天性肺囊肿鉴别诊断多见于40岁以上，吸烟病史，常在冬季发病，痰多为白色泡沫或黏液痰，并发感染时出

8、现脓痰，少反复咯血，体征：肺部散在干湿罗音，部位不固定。不同点慢性咳嗽、咳痰相似点慢性支气管炎鉴别诊断 不同点：咳大量脓臭痰，X线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部CT可明确诊断。肺脓肿相似点：咳嗽、咳痰鉴别诊断不同点：常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，痰结核菌阳性。肺结核 相似点：咳嗽、咳痰，可有咯血。鉴别诊断先天性肺囊肿X线检查可见多个边界纤细圆形或椭圆形阴影，壁较薄，周围组织无炎症浸润。CT及支气管造影可协助诊断鉴别诊断弥漫性泛细支气管炎有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难及慢性鼻窦炎。胸片及CT显示弥漫性分布的小结节。大环内酯类抗生素有效。鉴别诊断支

9、气管肺癌多见于40岁以上患者，可有咳嗽、咳痰、胸痛、痰中带血。影像学、痰细胞学、支气管镜检查等有助于确诊。05治疗治疗治疗基础性疾病控制感染改善气流受限清除气道分泌物治疗免疫调节剂咯血的治疗外科治疗预防原则： 控制感染，保持引流通畅，必要时手术治疗。原则急性感染征象应用抗感染药物。根据痰培养和药敏结果指导抗生素应用。治疗控制感染无铜绿假单胞菌感染高危因素的患者，经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物铜绿假单胞菌感染高危因素的病人如存在以下4条中的2条:近期住院;每年4次以上或近3个月以内应用抗生素;重度气流阻塞(FEV130预计值);最近2周每日口服泼尼松10mg，可选择具有抗假单胞菌活性的

10、B-内酰胺类抗生素，可单独应用或联合应用。合并ABPA时，除一般需要糖皮质激素(泼尼松0.51mg/kg)外，还需要抗真菌药物(如伊曲康唑)联合治疗治疗 祛痰剂 支气管扩张剂 体位引流 纤维支气管镜：吸痰、局部用药 清除气流分泌物治疗外科治疗病灶局限在一叶或者一侧肺组织，反复咯血或大咯血，内科治疗无效，可考虑肺叶切除术。06预后预后支气管扩张症的危重程度评分有BIS评分，取决于支气管扩张范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者，积极治疗可改善生命质量和延长寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能，甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。大略血也可严重影响预后。支气管扩张症合并肺实质损害如肺气肿和肺大泡者预后较差。慢阻肺病人合并支气管扩张症后死亡率增加。思考题 支气管扩张的定义。 支气管扩张的类型。 支气管扩张的临床表现及诊断标准。 支气管扩张的治疗。感谢聆听