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1、神经系统疾病的10大病因思考题:患者,女,30岁,进行性视力下降3月余。体检左侧视力0.1,右侧视力眼前指数,瞳孔大小正常,对光反射稍迟钝,眼底视乳头苍白、边界清晰,其病变部位在何处?一患者主诉看右侧视野范围缩小,体检双侧右侧视野范围缩小,瞳孔大小及对光反射正常,其病变部位在视觉通路何处?1、周围性眼肌麻痹:动眼神经麻痹: 完全损害时出现全眼肌麻痹,表现为上下垂,眼球向上、内、下活动受限,瞳孔散大,光反射及调节发射消失,伴有复视。常见于:颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤1、周围性眼肌麻痹:滑车神经麻痹:单纯滑车神经麻痹少见。表现为眼球向外下方活动减弱,下视是出现复视。展神经麻痹:眼球向外活动
2、不能,内斜视,伴有复视。常见于:鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑脚肿瘤或糖尿病。 假性定位体征。1、周围性眼肌麻痹:2、核性眼肌麻痹:脑干眼运动神经核损害。特点双侧眼球运动障碍脑干内邻近结构的损害分离性眼肌麻痹:动眼神经亚核多且分散,病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累,其他眼肌不受影响,称为分离性眼肌麻痹。常见于:脑干病变(血管病、炎症、肿瘤)3、核间性眼肌麻痹:病变主要损害脑干的内侧纵束,故称内侧纵束综合征。多见于:脑干腔隙性梗死或多发性硬化3、核间性眼肌麻痹:前核间性眼肌麻痹后核间性眼肌麻痹一个半综合征4、核上性眼肌麻痹:4、核上性眼肌麻痹:4、核上性眼肌麻痹:皮层侧视中枢(额中回后部)
3、破坏性病变(如脑出血)向病灶侧凝视刺激性病变(如癫痫)向病灶对侧凝视皮层下侧视中枢(脑桥外展旁核)眼球凝视障碍方向与皮层侧视中枢病变正好相反4、核上性眼肌麻痹:上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢Parinaud syndrome: 皮质下中枢上丘(眼球垂直运动中枢)病变,如松果体瘤双眼向上垂直运动不能。动眼危象:上丘刺激性病变,如脑炎后帕金森综合征双眼发作性转向上方。复视:重影、双影、视物成双。当眼肌麻痹时,患侧眼轴偏斜,注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上,视网膜上不对称的刺激在中枢引起两个影像的冲动,患者则感到视野中有一实一虚两个影像。健眼能使外界物体的影像投射到黄斑区,视物为实像(即真像
4、);有眼肌麻痹的患眼则使外界物体的影像投射到黄斑区以外的视网膜上,视物为假像(即虚像)。不同部位损害所致的瞳孔改变1、瞳孔大小瞳孔大小调节: 副交感纤维(动眼神经)兴奋瞳孔缩小 交感神经瞳孔扩大瞳孔散大: 动眼神经损害 阿托品中毒瞳孔缩小: 交感眼交感神经损害(Honer综合征) 有机磷农药或镇静剂中毒不同部位损害所致的瞳孔改变2、瞳孔光反射异常:反射通路:视网膜()视网膜()视神经、视交叉、视束中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经睫状神经节()节后纤维瞳孔括约肌光反射减弱、消失视网膜、外侧膝状体之前的视觉传入通路病变动眼神经病变顶盖前区病变(调节反射存在)不同部位损害所
5、致的瞳孔改变2、瞳孔光反射异常:视网膜视网膜视神经视神经动眼神经动眼神经光光反反射射径径路路E-W核核睫状神经节睫状神经节光反射的径路不经外侧膝状体,外侧膝状体、视辐射、枕叶视中枢损害,光反射不丧失,瞳孔不散大。思考题:一患者主诉右侧眼睑下垂、视物成双,体检:右侧眼睑下垂,眼球外展位,向内、向上、向下活动受限,瞳孔右大于左侧,对光反射消失,余(),病变部位在何处?一脑出血患者,双眼向左侧凝视,向右同向注视不能,伴右侧肢体瘫、中枢性面神经、舌下神经瘫痪,该患者属何种眼肌麻痹?损害的部位在何处?周围性面瘫: 系面神经运动核(核性)或面神经纤维(核下性)损害所致,患侧面肌全部瘫痪 损害平面不同症状有
6、所不同中枢性面瘫: 系中央前回或皮质脑干束损害所致,只有对侧下部面肌瘫痪而无上部面肌瘫痪 常伴同侧舌肌和肢体瘫痪特点:特点:1、两级神经元:上运动神经元为大脑皮质锥体细胞及其轴突,下运动神经元为脑神经躯体运动核与脊髓前角细胞及其发出的神经轴突。 2、两条纤维束:皮质脊髓束与皮质脑干束功能:功能:1、支配骨骼肌的随意运动。皮质脊髓束支配躯干、四肢肌随意运动。皮质脑干束支配头部肌肉、眼肌、咽喉肌、舌肌与部分颈肌(胸锁乳突肌与斜方肌)的随意运动。 2、上运动神经元的纤维大部分要交叉至对侧,形成大脑半球对躯体运动的交叉支配。上运动神经元的功能是发出和传递随意运动冲动至下运动神经元,并控制和支配其活动。
7、上运动神经元损伤后可产生中枢性(痉挛性)瘫痪。上运动神经元瘫痪是由于大脑皮层锥体运动细胞及传导纤维损害所致,表现为痉挛性瘫痪。急性休克期亦可表现为迟缓性瘫痪。调节肌张力,协调肌肉运动;维持和调整体态姿势;担负半自动的刻板动作及反射性运动,如:走路时两臂摇摆等联带运动、表情运动、防御反应和饮食动作等相互作用:不可分割。锥体外系使肌肉保持稳定协调,锥体系才能完成某些精确的随意运动;锥体外系对锥体系有一定的依赖性,如习惯性动作先有锥体系发动起来,再在锥体外系管理下完成。三级传递交叉传导根据病变性质,感觉障碍可分为两大类:抑制性症状: 完全性感觉缺失 分离性感觉障碍刺激性症状: 感觉过敏 感觉倒错 感
8、觉过度 感觉异常 疼痛 疼痛可分为:局部性疼痛;放射性疼痛;扩散性疼痛;牵涉性疼痛。多见于双侧大脑皮质广泛损害,皮质下功能仍保存。表现:意识丧失,睡眠和觉醒周期存在,能无意识地睁眼、闭眼或转动眼球,貌似清醒但对外界刺激无反应。光反射、角膜反射、吞咽反射均存在。双侧锥体束征阳性。大小便失禁。上肢屈曲内收,下肢伸直。常见于:缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重脑外伤。由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起,此时大脑半球及其传出通路无病变。表现:能注视周围环境及人物,貌似清醒,但不能活动或言语,二便失禁。肌张力减低,无锥体束征。强烈刺激不能改变其意识状态,存在觉醒睡眠周期。常见于:脑干梗死是指大脑半球严重受
9、损而脑干功能相对保留的一种状态。表现:患者对自身和外界的认知功能全部丧失,呼之不应,不能与外界交流,有自发或反射性睁眼,偶尔发现视物追踪,可有无意义哭笑,存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射,有觉醒-睡眠周期,大小便失禁。持续植物状态:指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上,其它原因持续3个月以上。患者对外界任何刺激均无反应,无任何自主运动,但脊髓反射可以存在;脑干反射(光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射):完全消失,瞳孔散大固定;自主呼吸停止,需要人工呼吸机维持换气;脑电图电活动消失,呈一直线;经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象;体感诱发电位提示脑干功能丧失;上述情况持续时间至少12小
10、时,经各种抢救无效;需除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病等。意识障碍思考题患者睡眠增多,大声喊叫或疼痛刺激才能叫醒,醒后对提问含糊做答,只能分辨个别字词,随即很快入睡,该患者的意识障碍应判断为 另一患者呼之不应,不能叫醒,对压眶刺激有保护性躲避反应,该患者的意识障碍应判断为 是指人脑接受外界信息。经过加工处理,转换成内在的心理活动从而获取知识或应用知识的过程。包括:记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。认知障碍:上述几项认知功能中的一项或多项受损(2项或以上),并影响个体的日常或社会能力时,可考虑痴呆。一患者能听懂他人谈话,可执行指令性动作,如:将左手抬起、把书翻到第10页,但自
11、发语言减少、讲话费力、找词困难,只能说出个别简单词句,该患者的语言障碍属于何种失语?一患者听不懂谈话,不能执行口头命令,但若配合示意动作,则可执行,如对“把手抬起来”的指令不能执行,若同时配合抬手示意动作则可执行。自发语言流利,但内容空洞,不知所云,该患者的语言障碍属于何种失语?指意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下,患者丧失完成有目的的复杂活动的能力。失用一般见于左侧顶叶后部、双侧额叶前运动区及胼胝体局灶性病变,也可见于广泛皮层损害指患者无视觉、听觉和躯体感觉障碍,在意识正常情况下,不能辨认以往熟悉的事物。见于顶、枕、颞叶联络皮层损害前庭周围性眩晕前庭中枢性眩晕眩晕的性质旋转、上下、左右摇晃旋转或固定物体向一侧运动感持续时间发作性、短,数分钟数小时至数天持续性,时间久,可数月以上程度较重较轻自发性眼震振幅小、方向固定、水平和或旋转振幅大,方向多变:水平、旋转、垂直眼震与眩晕程度一致可不一致闭目难立征向眼震慢相侧可与头位相关方向不定,与头位无一定关系听觉障碍常有耳鸣或耳聋不明显中枢神经系统症状和体征无常有脑干损害症状,也可有晕厥前庭功能试验无反应或反应减弱不一定,正常或异常反应自主神经症状常有,明显(恶心、呕吐、出汗、面色苍白)较少,不明显常见疾病良性位置性眩晕、前庭神经元炎、梅尼埃病等椎基底动脉缺血;脑干、小脑卒中、肿瘤等
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