神经科基础知识学习系列讲座(共24页).doc

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1、精选优质文档-倾情为你奉上神经科基础知识学习系列讲座头 痛 头痛是神经系统最常见的症状之一，应重点掌握接诊头痛病人的方法，主要是询问病史的技巧，并熟悉头痛的临床诊断思路。 要求：熟悉头痛的临床意义；掌握头痛的临床诊断方法。 一、接待病人 详细的病史、细致的神经系统检查是头痛诊断的基础，病史可提供重要的线索。 1询问病史 应注意头痛的部位、性质及程度、病程、起病速度、发病时状态、持续时间、伴随症状、诱发及缓解因素、头外伤史和头痛家族史等。 (1) 部位：有助于病因诊断，如全头痛常提示脑肿瘤、感染、低颅压性头痛和紧张性头痛等，一侧头痛多为偏头痛、颞动脉炎、高血压和耳源性、牙源性头痛等，前头痛常为鼻

2、窦炎、痛性眼肌麻痹等，蛛网膜下腔出血的头痛可因出血部位而异。 (2) 性质及程度：如典型搏动性头痛主要见于偏头痛，剧烈头痛见于偏头痛、蛛网膜下腔出血和急性颅内高压症等；中度头痛见于脑肿瘤、慢性脑部炎症等；轻度头胀痛见于紧张性头痛等。 (3) 病程：头痛时间愈长、症状愈波动，功能性头痛可能性愈大；时间愈短、症状愈持续或进行性加重，器质性病变可能性愈大。 (4) 起病速度：急性突发头痛常为偏头痛急性发作、脑出血、蛛网膜下腔出血，慢性头痛常为颅内占位性病变、慢性脑膜炎和紧张性头痛等。 (5) 伴随症状：伴呕吐可为偏头痛、脑膜炎和蛛网膜下腔出血等，伴眩晕多见于后颅窝病变，头痛与变换体位有关见于脑室内肿

3、瘤、低颅压性头痛等，伴精神症状见于脑炎、额叶肿瘤、蛛网膜下腔出血等，伴动眼神经麻痹见于脑动脉瘤。 (6) 诱发、加重和缓解因素：咳嗽使头痛加重见于颅内压增高，坐起使头痛加重见于低颅压性头痛，紧张、睡眠不足诱发头痛加重见于紧张性头痛，压迫颞部动脉可使头痛缓解见于偏头痛和高血压所致的血管性头痛。 2症状体征 (1) 头痛不伴神经系统体征者多为功能性头痛，如紧张性头痛和偏头痛(不包括特殊类型的偏头痛)。 (2) 伴脑膜刺激征者多为脑膜炎、脑膜脑炎和蛛网膜下腔出血等。 (3) 伴Brun征(急骤发生的头痛、眩晕、意识障碍和跌倒等)者常见于第四脑室内活瓣性病变，如小的肿瘤、囊虫等。 (4) 眼球后及眶周

4、胀痛，出现眼外肌麻痹、眼球突出、球结膜充血见于痛性眼肌麻痹。 (5) 突发一侧头痛，并出现对侧偏瘫者高度提示为脑出血。 (6) 慢性头痛伴癫癎发作可能提示为脑囊虫病、脑肿瘤等。 3辅助检查 (1) 神经影像学检查：CT检查对头痛的病因诊断最有意义，可清晰显示颅内肿瘤、脑出血、蛛网膜下腔出血和脑囊虫病，对脑炎、血管畸形等有一定的价值。MRI检查更有助于确定病变性质，DSA可清晰显示脑血管畸形和颅内动脉瘤。 (2) 脑脊液检查：对蛛网膜下腔出血、脑炎、脑膜炎和颅内高压症有诊断意义。 二、头痛病例的临床诊断思路 例：患者女性，35岁，入院前2天看电视时突然出现后头部疼痛，伴恶心、呕吐。 1应主要考虑

5、哪些疾病？ 蛛网膜下腔出血、脑出血、偏头痛和慢性脑膜炎。 2询问病史时应重点了解哪些内容？ 应重点了解头痛病史及家族史，感染、发热史。无特殊病史，可能为蛛网膜下腔出血；以往类似头痛病史及家族史，可能为偏头痛；发病前有感染、发热史，可能为脑膜炎，但起病相对较慢。 3神经系统检查最应注意什么体征？ 应注意：脑膜刺激征：提示为脑膜炎或蛛网膜下腔出血；眼外肌麻痹：提示为脑动脉瘤破裂；无神经系统体征提示为偏头痛。 4如病人头痛持续存在。查体颈强(+)，右侧眼睑下垂，瞳孔大，眼球外斜视，眼球向上、下、内运动不能，无肢体瘫痪，无家族史，应考虑哪种疾病可能性最大？ 蛛网膜下腔出血。 5如病人有发烧、持续性头痛

6、。查体颈强(+)，无颅神经麻痹、肢体瘫痪，无家族史，应考虑哪种疾病可能性最大？ 脑膜炎。 6对该病人首选的辅助检查是什么？ CT检查。 7如首选的检查方法仍不能确定诊断者，还需要做何种检查？ 脑脊液检查。 眩晕 眩晕是神经系统的常见症状，应重点掌握周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别。 要求：熟悉眩晕的诊断标准；掌握周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别。 一、眩晕的概念 主要应注意与头晕鉴别，眩晕是自身或周围物体旋转感，头晕是头重脚轻的不稳定感。 二、病因、诊断与鉴别 病因较多。对眩晕病人应详细了解病史，发作特点，进行必要的眼、耳、前庭功能检查，以及血压、心脏和神经系统检查，明确或排除相应疾病。 1系统性眩晕

7、(前庭系统病变所致)临床最常见，表现旋转感，伴眼震、平衡障碍和前庭功能检查异常。非系统性眩晕(血液病、心功能不全、感染、中毒等系统疾病引起)较少，表现头晕眼花、眼震等神经系统体征和前庭功能异常。 2系统性眩晕又分为：周围性眩晕：前庭器官病变(如迷路炎、中耳炎、前庭神经元炎、Meniere病等)引起；症状重，水平性或旋转性眼震，伴呕吐、耳鸣、耳聋等，突发，持续时间短，改变头位可加重；中枢性眩晕：前庭核及中枢联络径路病变(椎-基底动脉供血不足、脑肿瘤)等，持续时间长，与改变头位无关。 三、眩晕病例的临床诊断思路 例1女性，42岁，29岁突发眩晕，伴恶心、呕吐，不敢翻身、转头，明显耳鸣，每次发作持续

8、数小时至数日，每年都有12次发作，近3年出现耳聋，并逐渐加重，但眩晕发作次数减少。此病人最可能的诊断是什么？ Meniere病。 例2男性，25岁，约一周前曾患感冒和上呼吸道病毒感染，昨日突然出现严重眩晕、恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋。此病人最可能的诊断是什么？ 前庭神经元炎。 例3女性，72岁，糖尿病4年，无高血压病史。 (1) 晨起时突发眩晕，恶心、呕吐，不敢转头和翻身，伴有耳鸣，近1年曾有2次类似发作，每次持续12日缓解。此病人最可能的诊断是什么？ 椎-基底动脉供血不足。 (2) 如突然眩晕、左耳鸣，左耳完全性聋。最可能的诊断是什么？ 内听动脉闭塞。 (3) 如突然眩晕、眼震、左手共济失调

9、，吞咽困难，饮水呛，左侧Horner征，查体左面部与右侧半身感觉障碍。最可能的诊断是什么？ 左小脑下后动脉血栓。 昏迷 昏迷是临床的危重症，可源于神经系统疾病或全身性疾病。熟悉昏迷患者的神经系统检查和临床诊断方法，是神经内科医生的基本功。 要求：熟悉昏迷的临床意义及临床分级；掌握昏迷患者的临床诊断方法。 一、昏迷的概念及临床分级 昏迷是指意识丧失，对言语刺激无应答反应。分为浅昏迷、中度昏迷和深昏迷。浅昏迷表现唤不醒，但疼痛反应、无意识自发动作、生理反射存在，生命体征平稳，中度昏迷和深昏迷时这些体征依次改变。 二、病历资料搜集 重点寻找病因诊断的证据：脑外伤史，脑血管病危险因素如高血压、心脏病和

10、糖尿病，脑卒中、癫癎、脑肿瘤和脑寄生虫病史等；或者慢性肝病、肾病及酗酒史等；查体包括生命体征(呼吸、脉搏、血压、瞳孔等)，头外伤或神经系统体征，贫血、黄疸和周身浮肿及心脏、肺部、肝脏和肾脏体征；辅助检查如血、尿常规，血糖、血离子、心电图和肝、肾功能，血气分析，头部CT/MRI检查、脑电图、脑脊液检查等。 三、确定昏迷的病因 1神经系统疾病所致昏迷 (1) 临床特征：昏迷发生在头痛、呕吐、眩晕、癫癎发作和偏瘫等脑损害症状之后，或脑外伤后；既往有高血压、糖尿病和心脏病等脑血管病危险因素；中枢性高热、瞳孔缩小、吐咖啡样物质、呼吸节律和深度改变、明显鼾音等脑干网状结构症状；偏瘫或四肢瘫、眼位或瞳孔改变

11、、深浅反射不对称，病理征或脑膜刺激征等神经系统体征；脑脊液、脑电图、CT或MRI影像学检查可见异常。 (2) 定位诊断：昏迷伴同侧性偏瘫常见于对侧大脑半球病变，伴脑神经与肢体交叉瘫常见于脑干病变；昏迷伴精神症状常见于颞叶、额叶、边缘系统和弥漫性脑实质损害；昏迷伴脑膜刺激征常见于脑膜或蛛网膜下腔病变。 (3) 定性诊断：急性起病，伴发热、脑膜刺激征，可能为病毒性脑膜炎；并有精神症状可能为脑膜脑炎；以剧烈头痛突然发病，伴脑膜刺激征，可能为蛛网膜下腔出血；慢性病程，头痛进行性加重，伴呕吐，应考虑颅内占位性病变；如伴发热、脑膜刺激征，可能为慢性脑膜炎、脑脓肿等；急性起病，昏迷伴局灶性体征可能为重症脑卒

12、中；脑外伤后发生应考虑硬膜下血肿、硬膜外血肿和脑挫裂伤等；癫癎发作伴昏迷见于癫癎持续状态。 2内科疾病所致昏迷 (1) 临床特征：肺性脑病可见发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等；心脏病可有心前区不适、疼痛、胸闷、气短、紫绀等；肝性脑病有慢性肝病史、皮肤和巩膜黄染等；尿毒症可有尿少、浮肿、贫血等；糖尿病昏迷常有烦渴、多饮、多食、多尿和消瘦等；药物中毒、酒精中毒、有机磷农药中毒、CO中毒史等。 (2) 高度提示内科疾病的临床表现：尿异常：尿毒症、糖尿病、急性尿卟啉病等；休克状态：低血糖、心肌梗塞、肺梗塞、大出血等；瞳孔异常伴中毒症状常考虑酒精、安眠药、一氧化碳、有机磷等中毒；黄疸：肝性昏迷；紫绀：

13、肺性脑病；高热：感染、中暑、甲亢危象等。 智能障碍 智能障碍是一组综合征，可由神经系统疾病、精神疾病及躯体疾病引起。 要求：了解智能障碍的概念、症状、分类及原因；熟悉智能障碍诊断方法。 一、智能障碍的概念、症状及分类 1智能障碍是记忆，认知(概括、计算、判断等)，语言，视空间功能和人格等至少3项受损。 2主要症状包括：记忆障碍，先为近事记忆损害，再发生远事记忆减退；思维及判断力障碍；性格改变；情感障碍。 3分类 先天性智能障碍：如精神发育迟滞；获得性智能障碍：如急性脑外伤、代谢障碍、中毒疾病可引起暂时性智能障碍，痴呆是持续性获得性智能障碍，也是最常见的智能障碍。 二、病历资料搜集 重点是：发病

14、的缓急，脑外伤、感染、中毒、代谢紊乱等；精神病、抑郁症病史，脑血管病、癫癎等神经疾病及危险因素，慢性肝病、尿毒症及酗酒史等；进行神经系统检查，但精神状态检查是诊断的关键，包括意识、定向、记忆、运用、视空间功能、计算及概括能力等，可应用简易精神状态量表(MMSE)、长谷川痴呆量表等；辅助检查包括血、尿常规，血糖、电解质、心电图和肝、肾功能，血气分析，头部CT/MRI、脑电图和脑脊液检查等。 三、诊断及鉴别诊断 1诊断 痴呆是一组临床综合征，表现痴呆的疾病主要有三大类：原发性变性病：如Alzheimer病、Pick病、Huntington病等；血管性痴呆：如多梗死性痴呆、Binswanger病等；

15、继发性痴呆：如正常颅压脑积水、代谢、营养障碍、中毒性疾病等。痴呆的诊断须详细地了解病史，并进行精神量表检查。 2鉴别诊断 痴呆早期须注意与正常老年人的认知改变鉴别；与其它精神综合征如抑郁、谵妄、遗忘综合征等鉴别。兴奋躁动 兴奋躁动是神经疾病、精神疾病及躯体疾病所致的精神障碍。 要求：了解兴奋躁动的临床意义；熟悉兴奋躁动患者的诊断方法。 一、兴奋躁动的概念及常见的疾病 1兴奋躁动是病人的言语和动作明显增多，表现激越、烦躁、不安，甚至有冲动、伤人、毁物等暴力行为。常使病人饮食和睡眠减少，引起脱水、电解质紊乱或并发感染，或发生外伤可影响家庭安宁、社会安定。 2临床常见的疾病 脑器质性精神障碍：表现不

16、协调性兴奋，见于脑动脉硬化性精神病、慢性脑外伤性精神障碍等；癔病：精神诱因导致爆发性情感障碍，情感色彩浓厚，暗示性强，明显癔病性格，持续时间短；精神分裂症：精神活动不协调，语言和动作单调杂乱；情感性精神病：躁狂发作表现协调性精神运动性兴奋，如情感高涨，思维奔逸等；肝性脑病、肺性脑病、尿毒症等导致中毒性精神障碍，可出现类躁狂状态，情绪高涨，言语增多，活动也增多，呈阵发性发作。 二、病历资料搜集 重点是：兴奋躁动发生的缓急，发热、剧烈头痛、呕吐、中毒、中暑和饮酒史；脑外伤、慢性肝病、肾病、肺部疾病和精神病史；检查神经系统体征、浮肿、黄疸等心脏、肝脏体征；常规实验室检查、头部CT或MRI及脑电图等。

17、 三、神经系统疾病导致兴奋躁动的特征 发病时出现高热、头痛、呕吐、癫癎发作和偏瘫等脑损害症状，继之出现兴奋躁动，或有脑外伤病史；有高血压、糖尿病和心脏病等脑卒中危险因素，急慢性感染史，癫癎史；可见瘫痪、病理征或脑膜刺激征等；脑脊液、脑电图及CT/MRI检查出现异常。 四、定位诊断 躁动急性出现常见于颞、额叶病变；躁动伴脑膜刺激征常见于脑膜或蛛网膜下腔病变；伴同侧性偏瘫者可为对侧大脑半球病变，伴交叉瘫或脑干功能损害多为脑干病变。 五、定性诊断 以急性发热起病，伴脑膜刺激征可能为急性脑膜炎或脑膜脑炎；以急性剧烈头痛、呕吐、颈强等起病，遂即出现短时间意识障碍，可能为重症蛛网膜下腔出血、原发性脑室出血

18、等；亚急性或慢性起病，伴发热、脑膜刺激征应考虑慢性脑膜炎、脑脓肿等；躁动伴癫癎发作见于癫癎持续状态、脑膜脑炎、脑外伤等。失语症 失语症是脑损害导致语言交流能力障碍，常见于优势半球的脑卒中事件。 要求：失语症及分类；检查法。 一、失语症概念、基本特征 1失语症是语言表达及认识能力受损或丧失，患者意识清晰、发音器官无肌肉瘫痪及共济失调，但不能表达思想，听不懂别人讲话，丧失已具有的读、写能力。 2基本特征 语言交流的基本形式：口语理解(听)和表达(说)，文字理解(读)和表达(写)，口语表达又包括自发谈话、复述和命名。失语症表现自发谈话、听理解、复述、命名、阅读、书写障碍。 二、分类(表2-1) 表2

19、-1 临床常见的失语症分类 类型 主要临床特点 病变部位(优势半球) Broca失语 典型非流利型口语 Broca区(额下回后部)损害 Wernicke失语 口语理解障碍 Wernicke区(颞上回后部)病变 传导性失语 复述不呈比例的受损 缘上回皮质或深部白质内弓状纤维受损 经皮质性失语 复述不呈比例的保存 经皮质运动性失语(TCMA)Broca区前上部 经皮质感觉性失语(TCSA)颞顶叶分水岭区 经皮质混合性失语(MTA)分水岭区大病灶 命名性失语 命名不能 颞中回后部或颞枕交界区病变 完全性失语 所有语言功能明显障碍 大脑半球大范围病变 三、检查法 1检查项目 口语表达：检查自发谈话、命

20、名、复述，发现音韵及语调变化、找词困难或错语、语法异常、命名及复述障碍等；听理解：通过听辨认判断对语音辨别、字词和句子理解能力，通过口述、复述判断口语理解能力；阅读：通过字辨认、听词辨认、词图匹配等判定朗读和理解能力；书写：判定自发书写、听写、抄写能力等。 2鉴别要点及检查内容(表2-2)： 表2-2 临床常见的失语症分类 类型 共同特点及表现 1外侧裂周围失语综合征 共同特点：病灶均在外侧裂周区, 都有复述障碍 Broca失语 表现：非流利型口语，语量少(每分钟讲话50个字)，讲话费劲，语调障碍，找词困难，电报式语言，口语理解较好，对语法词、秩序词句子理解困难，不能区分“狗比马大和马比狗大”

21、的差异，复述、命名、阅读、书写障碍 Wernicke失语 表现：不能理解别人及自己讲的话，流利型口语(讲话不费力，语量多，发音清晰，语调正常)，较多语义错语(帽子说成袜子)、新语，答非所问，复述、听写、命名和阅读障碍 传导性失语 表现：严重复述障碍，自发谈话口语清晰、语义完整、语法正常，听理解正常，但不能复述(自发谈话时可随便说出)或以语音错语复述(如“铅笔”说成“先北”)，自发谈话有找词困难或语音错语而中断，命名、朗读有明显语音错语，书写障碍 2经皮质性失语 共同特点：病灶均位于分水岭区, 复述都相对保留 TCMA 表现：非流利型口语，语言启动及扩展明显障碍，口语理解较好 TCSA 表现：流

22、利型口语，有错语及模仿言语，口语理解严重障碍 MTA 表现：非流利型口语，有模仿言语，口语理解严重障碍 3命名性失语 表现：口语表达中找词困难，缺实质词，不能说出物品名称，以功能来描述，能选出正确名称，口语理解、复述正常或近于正常 4完全性失语 表现：所有语言功能明显障碍，表现哑，只能发出吗、吧、哒等刻板语言，听理解、复述、命名、阅读和书写均严重障碍 构音障碍 构音障碍是多种病因所致的口语形成障碍，应了解构音障碍与失语症的区别。 要求：构音障碍、分类及常见疾病；检查法。 一、构音障碍的概念、病因 1构音障碍是与发音有关的神经、肌肉病变导致发音器官肌无力及运动不协调，引起口语障碍，表现发声困难、

23、发音不清，声音、音调及语速异常，但用语正确，对语言理解正常。 2病因 下运动神经元病变导致真性球麻痹；上运动神经元病变导致假性球麻痹；肌肉疾病如肌营养不良症、重症肌无力等；小脑病变如多发性硬化；运动障碍疾病如Parkinson病。 二、分类及常见疾病 真性球麻痹：参与发音的肌肉或支配神经病变所致；见于延髓空洞症、进行性延髓麻痹、Guillian-Barr综合征、脑干肿瘤等，重症肌无力表现症状波动性，休息后好转，疲劳时加重；假性球麻痹：双侧皮质脑干束损害所致，见于多发性脑梗死等；共济失调性构音障碍：因小脑及传入、传出结构受损引起，见于脊髓小脑性共济失调、多发性硬化等；椎体外系性构音障碍：如Par

24、kinson综合征、小舞蹈病。 三、检查法 真性与假性球麻痹：均表现发音含糊不清，带鼻音，伴吞咽困难、呛水、软腭抬举无力，真性者伴舌肌萎缩、舌肌纤颤；假性者伴强哭、强笑；共济失调性构音障碍：表现爆发性语言(构音不准、发音时强时弱)，吟诗状语言(语速慢、拉长声)，伴眼震、共济失调等小脑体征；椎体外系性构音障碍：Parkinson综合征发音降低，音调、响声单一、语速快；小舞蹈病口语韵律变化明显，语速、音量、字词间隔有极大变化。 视觉障碍 视觉障碍可由眼病引起，也是神经系统的常见症状，应熟悉临床诊断思路。 要求：熟悉视觉障碍的病因及表现；掌握视觉障碍检查法。 一、视觉障碍指视力障碍(减退或丧失)和视

25、野缺损，视网膜至枕叶视中枢(纹状区)传导路径中任何一处损害均可导致视力障碍或视野缺损。 二、视力障碍可由眼病或神经系统疾病引起 1突发单眼视力减退或丧失 眼动脉或视网膜中央动脉栓塞：一眼突然被一黑影遮住，510分钟黑影自行消散(经侧支循环供血)，可伴患眼眼窝部疼痛；单眼一过性黑蒙：见于颈内动脉系统TIA及眼型偏头痛时脑血管痉挛；急性闭角性青光眼：单眼视力减退，伴眼痛及患侧头痛，检查见眼部睫状充血、红肿，轻压眼球有坚硬感。 2单眼进行性视力障碍 视力障碍在数小时或数日达到高峰，见于球后视神经炎、视神经脊髓炎等，并可累及另眼；先有不规则视野缺损，然后视力逐渐减退或失明，见于视神经压迫性病变，如额底

26、部肿瘤导致Foster-Kennedy综合征(同侧原发性视神经萎缩及对侧视乳头水肿)。 3双眼一过性视力障碍 见于双侧枕叶视中枢短暂性脑缺血发作，视中枢病变(皮质盲)不伴瞳孔散大，光反射保留。 (4) 双眼进行性视力障碍：见于中毒或营养缺乏性视神经病，如异烟肼、酒精、甲醇和铅中毒，维生素B12缺乏等；脑肿瘤、血肿、炎症等引起颅内压增高，导致慢性视乳头水肿。 三、视野缺损 视神经病变引起全盲，视交叉及其后视径路病变引起偏盲或象限盲，例如双眼颞侧偏盲：视交叉中部受损(垂体瘤、颅咽管瘤等)；对侧同向性偏盲：视束、外侧膝状体、视辐射完全损害等，枕叶视中枢病变也可引起同向性偏盲，但有黄斑回避(视野中心部

27、视力常保留，因黄斑区纤维在双枕叶分布)；对侧同向象限盲：颞叶后部病变使视辐射下部受损，引起对侧视野同向上象限盲；顶叶病变使视辐射上部受损，引起对侧视野同向下象限盲。 四、检查法 重点询问视力减退发病时间、程度(与自身正常时比较)、累及单眼或双眼、诱因等。检查项目包括：视力：用国际视力表、几米指数、眼前手动、光感等；视野：常用手动法(对向法)测试；眼底检查：视乳头形态、色泽、边缘、出血和动脉硬化等；瞳孔及对光反射。 瞳孔异常 瞳孔异常是敏感而重要的神经体征，可为临床诊断提供思路。 要求：熟悉瞳孔异常的临床意义；了解瞳孔异常的临床思维方法。 一、瞳孔神经支配 受副交感(支配瞳孔括约肌使瞳孔缩小)与

28、交感神经支配(支配瞳孔散大肌)，由于副交感纤维参与瞳孔对光反射，是调节瞳孔的主要机制。正常双瞳孔等大，直径2.54mm，小儿瞳孔较大，老年人较小。病变定位须牢记光反射传导路，调节反射对瞳孔也有影响。 二、瞳孔异常 1瞳孔散大，双侧见于疼痛、恐惧、中脑病变、深昏迷及阿托品中毒等；单侧见于动眼神经麻痹，如动脉瘤、海绵窦血栓形成、垂体肿瘤、蝶骨嵴脑膜瘤、中脑病变、脑膜炎、多脑神经炎、脑外伤及颞叶钩回疝早期；也可见于颈交感神经刺激病变，如颈髓肿瘤、炎症、颈肋、颈髓空洞症和肺尖病变等。 2瞳孔缩小，双侧见于麻醉、老年人、糖尿病、梅毒、睡眠状态、深昏迷，以及吗啡、巴比妥类、有机磷农药中毒，脑桥出血呈针尖样

29、瞳孔；单侧见于颈交感神经破坏性病变，如Wallenberg综合征，纵隔及颈髓病变；也可见于动眼神经刺激性病变，见于海绵窦炎、眶上裂病变和眼外伤等。 三、特异性瞳孔征 1阿罗瞳孔 光反射消失、调节反射存在。顶盖前区光反射径路受损，见于神经梅毒、眼部带状疱疹等。 2霍纳征 瞳孔缩小(交感纤维损害)、眼裂变小(睑板肌麻痹)、眼球内陷(眼眶肌麻痹)，伴同侧面部少汗。 四、瞳孔异常的临床思维方法举例 例1男性，37岁，入院前5小时与家人争吵后突发后头部剧烈头痛，呕吐2次，为大量胃内容物，查体颈强(+)，左眼睑下垂，瞳孔大，眼球外斜视，眼球向上、下、内运动不能，无肢体瘫痪。此病人最可能的诊断是什么？ 动脉

30、瘤性蛛网膜下腔出血。 例2女性，73岁，糖尿病史7年。一天前晨起时突然感到眩晕、恶心、呕吐2次，遂即发现患者站立不能，向左侧倾倒，伴吞咽困难、饮水呛。查体：水平性眼震、左侧Horner征，左手意向震颤，左面部与右半身感觉障碍。此病人最可能的诊断是什么？ 左小脑下后动脉血栓。眼肌麻痹、复视 眼肌麻痹是重要的神经体征，机制复杂，具有定位及定性诊断意义。 要求：熟悉眼肌麻痹的临床分型；了解眼球运动障碍的常见临床综合征。 一、眼球运动神经包括动眼、滑车和外展神经。动眼神经支配上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌和下斜肌，副交感纤维支配瞳孔括约肌(缩瞳)和睫状肌(晶体变厚)，滑车神经支配上斜肌，外展神经支配

31、外直肌。 二、眼肌麻痹及分型 眼肌麻痹是眼球运动神经或眼球协同运动中枢病变所致，主要表现眼球向某方向运动不能，复视和凝视障碍。眼肌病损也可引起，如重症肌无力(在此不讨论)。分为四种类型(表2-3)： 表2-3 眼肌麻痹的分型 类型 临床表现 1周围性眼肌麻痹 为眼球运动神经损害 动眼神经麻痹 表现上睑下垂、外斜视和复视，瞳孔散大、光反射及调节反射消失 滑车神经麻痹 眼球向外下方运动受限及复视，单独发生少见，多合并动眼神经麻痹 外展神经麻痹 内斜视及复视，眼球向外运动受限 2核性眼肌麻痹 脑干病变(如梗死灶、炎症、肿瘤)使动眼、滑车和外展神经核受损所致，诊断要点是邻近结构受累，如外展神经核病变累

32、及面神经和锥体束，出现外展、面神经交叉瘫 3核间性眼肌麻痹 眼球同向运动调节纤维内侧纵束受损, 见于脑干腔隙性梗死或多发性硬化 前核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束上行纤维受损，双眼向该侧注视时，同侧眼球可外展(可伴眼震)，对侧眼球不能内收，辐辏运动正常 后核间性眼肌麻痹 一侧内侧纵束下行纤维受损，双眼向该侧注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可内收 一个半综合征 一侧脑桥被盖部病变使PPRF受损导致向病灶侧凝视麻痹(同侧眼球不能外展、对侧眼球不能内收)，如病变累及对侧交叉的内侧纵束(同侧眼球也不能内收)，仅对侧眼球可外展 4中枢性眼肌麻痹 (核上性眼肌麻痹)皮层凝视中枢病变 侧视麻痹 皮层侧视中枢(

33、额中回后部-第8区)破坏性病变导致向病灶对侧凝视麻痹，而看向病灶侧(Vulpian征)，为一过性(5天左右)；刺激性病灶(如癫癎)使双眼向病灶对侧凝视 上视不能 (Parinaud综合征) 眼球垂直同向运动中枢(上丘)损害导致双眼上视不能，常见于松果体瘤等；上丘刺激性病变出现双眼发作性转向上方(动眼危象)，见于脑炎后帕金森综合征或服用酚噻嗪药物 三、表现眼球运动障碍的综合征 1岩尖综合征：患侧眼球外展受限、前额感觉障碍与角膜反射消失。三叉神经第一支和展神经麻痹，见于乳突炎、颞骨岩部胆脂瘤、脑膜瘤、骨折等。 2海绵窦综合征：眼球突出、结膜水肿和视乳头水肿，眼球各方向运动麻痹、睑下垂、瞳孔散大、光

34、反射消失，同侧眼及额部疼痛、麻木，角膜反射消失。动眼、滑车、展神经麻痹和三叉神经第一支受损，见于海绵窦血栓形成。 3眶上裂综合征：全部眼肌麻痹，眼球突出并固定，瞳孔散大，光反射消失，额部皮肤感觉缺失，角膜反射消失及Horner征。动眼、滑车、展神经麻痹和三叉神经第一支损害，外展早期受累，见于外伤、炎症、肿瘤等。 4眶尖综合征：视神经孔和眶上裂同时受累。动眼、滑车、展神经及三叉神经第一支麻痹，视神经受损，伴眼球突出。见于眶尖肿瘤、炎症等。面瘫 面瘫是神经疾病常见的体征，须掌握其临床表现及定位定性诊断方法。 要求：熟悉面瘫的临床类型；掌握病变的定位及定性诊断。 一、面神经检查须规范而全面，才能确定

35、病变水平。观察两侧额纹深浅、眼裂大小、鼻唇沟深浅、口角高低是否对称，嘱病人蹙额、皱眉、闭眼、露齿、鼓腮和吹哨，检查舌前2/3味觉，以及有无面肌痉挛、萎缩等。此外，还应注意伴发症状和体征，如眼肌麻痹、复视、听力异常、舌瘫、偏瘫、偏身感觉障碍等。 二、临床类型及病因 1周围性面瘫 通常为一侧表情肌(包括额肌)瘫痪，伴发症状可因面神经受累水平不同而异，如膝状神经节病变出现Hunt综合征，伴同侧舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、唾液和泪液分泌障碍、外耳道感觉减退和疱疹等；镫骨肌支以上受损伴舌前2/3味觉丧失、唾液分泌障碍和听觉过敏；鼓索与面神经分离前病变伴舌前2/3味觉丧失和唾液分泌障碍(表2-4)；常见

36、于特发性面神经炎，也可见于听神经瘤、颅底炎症、中耳炎、乳突炎、岩骨骨折和腮腺炎等；双侧周围性面瘫见于Guillain-Barr综合征、颅底广泛粘连、多颅神经炎等。 表2-4 面神经各节段损害的相应症状 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 唾液分泌障碍 听觉过敏 泪液分泌障碍 Hunt综合征 膝状神经节 + + + + + + 镫骨肌支以上 + + + + 鼓索支以上 + + + 茎乳孔以下 + 核性周围性面瘫常伴展神经麻痹(面、展神经核紧邻)，并累及皮质脊髓束出现交叉瘫，见于脑干腔隙性梗死、延髓空洞症等。 2中枢性面瘫 表现病灶对侧眼裂以下面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束)和偏瘫(皮质脊髓束受损

37、)，见于脑血管病、肿瘤等。 延髓(球)麻痹 延髓(球)麻痹是神经疾病常见的临床综合征，须掌握其临床表现及定位诊断方法。 要求：掌握延髓(球)麻痹的临床检查法，真性与假性延髓(球)麻痹及鉴别。 一、延髓(球)麻痹、临床分类及病因 延髓(球)麻痹是指声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难和构音不清等一组症状。临床可分为三类： 1真性球麻痹 延髓运动神经核如疑核、舌下神经核，舌咽、迷走和舌下神经等下运动神经元损害所致。常见的急性病因如椎基底动脉疾病、多发性硬化、Guillain-Barr综合征和肉毒中毒等；慢性病因如进行性延髓麻痹、延髓空洞症和颅底肿瘤等 2假性球麻痹 双侧大脑皮层及双侧皮质延髓束的上运动神经

38、元损害所致。最常见病因是脑血管疾病，其他如炎症、脱髓鞘病和变性病等。 3肌源性球麻痹 因延髓神经支配的肌肉病变所致，为双侧性，无感觉障碍。常见于重症肌无力、多发性肌炎和皮肌炎等。 二、临床检查 1询问病人有无吞咽困难、饮水及进食呛咳、说话声音嘶哑、鼻音和失音等，是否有强哭强笑。 2令病人张口发“啊”的音，观察软腭运动是否正常和双侧对称，悬雍垂是否偏斜，有无舌肌纤颤及舌肌萎缩，检查下颌反射是否亢进等。 3检查咽部一般感觉可用棉签轻触粘膜，检查舌后1/3味觉。 4咽反射用压舌板轻触咽后壁粘膜，观察是否引起作呕及软腭上举动作。 三、真性与假性球麻痹的鉴别诊断(表2-5)： 表2-5 真性球麻痹与假性

39、球麻痹的鉴别要点 鉴别要点 真性球麻痹 假性球麻痹 神经元损害 下运动神经元 上运动神经元 病变部位 疑核、舌下神经核及、脑神经，多为一侧性损害。 双侧皮质延髓束 病史 多为首次发病 两次或多次脑卒中 强哭强笑 (-) (+) 舌肌纤颤及萎缩 (+) (-) 咽反射、吸吮反射、掌颌反射 (-) (+) 下颌反射 无变化 亢进 四肢锥体束征 多无 多有 排尿障碍 无 多有 脑电图 无异常 可有弥漫性异常。舌瘫 舌瘫是神经科常见的症状体征，应熟悉舌瘫的临床类型，掌握临床诊断思路。 要求：熟悉舌瘫的临床类型；掌握舌瘫的定位定性诊断。 一、检查舌下神经应观察舌在口腔内位置及形态，伸舌有无偏斜(舌瘫)、

40、肌萎缩，舌瘫是否伴面瘫、偏瘫等。 二、临床类型及病因 1中枢性舌瘫 舌下神经核主要接受对侧皮质核束支配，核上性损害可导致病灶对侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶对侧，无舌肌萎缩及舌肌纤颤，常伴偏瘫及中枢性面瘫。双侧皮质核束损害(假性球麻痹)，表现不能伸舌、构音障碍和吞咽困难，可伴吸吮反射、掌颏反射等脑干病理反射，咽反射存在；见于脑血管病、肿瘤等。 2周围性舌瘫 出现患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向病灶侧，并有舌肌萎缩和肌束震颤，严重言语和吞咽困难，咽反射消失(真性球麻痹)；见于颅底骨折、高颈位外伤、动脉瘤、舌下神经鞘瘤、鼻咽癌等，双侧周围性舌瘫见于Guillain-Barr综合征。核性损害如延髓空洞症、脊髓灰质炎

41、和运动神经元病等，由于双侧舌下神经核相距很近，常导致双侧舌瘫，伴舌肌萎缩和舌肌颤动。 瘫痪 瘫痪是神经疾病的常见症状，是指肢体随意运动功能减低或丧失，可因锥体束、运动神经、肌肉或神经-肌肉接头病变所致。 要求：熟悉瘫痪常见类型及定位诊断意义；掌握瘫痪的临床诊断方法。 瘫痪的常见类型及定位意义 1偏瘫 是一侧上下肢瘫痪，多见于一侧锥体束损害，为痉挛性瘫痪(休克期可为弛缓性瘫痪)。病变部位可为：内囊：锥体束纤维最集中，病变常导致对侧肢体完全性偏瘫，伴中枢性面舌瘫，累及丘脑辐射和视辐射可引起对侧偏身感觉障碍及对侧同向偏盲(三偏征)；皮质下白质(放射冠区)：愈邻近皮质纤维愈分散，可导致不均等性偏瘫。偏

42、瘫多因脑血管疾病、脑肿瘤、脑外伤和脑炎等引起。 2单瘫 临床常见于：大脑皮质中央前回病变：局灶性病变引起对侧肢体痉挛性单瘫或以单瘫为主的偏瘫，急性病变早期为弛缓性瘫，易误诊为臂丛或腰骶神经丛病变，但可伴精神症状、言语或智能异常、癫癎发作等脑皮质损害症状，常见于脑血管疾病、肿瘤及炎症等；脊髓病变：脊髓占位性病变早期可出现痉挛性单瘫；单瘫伴明显肌萎缩，腱反射消失，可为脊髓前角细胞、脊神经根和脊神经干病变，如臂丛神经损伤、腰骶神经根炎、脊髓灰质炎等，CT/MRI有助于确诊。 3交叉瘫 是脑干病变特征性表现，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束和皮质核束，引起病灶侧脑神经下运动神经元瘫，以

43、及对侧肢体和病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。Weber综合征：中脑大脑脚病变引起病灶侧动眼神经瘫，对侧面、舌瘫及肢体瘫；Millard-Gubler综合征：桥脑基底部外侧病变引起病灶侧展、面神经瘫及对侧偏瘫和舌瘫；Fovil1e综合征：脑桥基底内侧病变出现病灶侧展神经瘫与对侧肢体偏瘫，常伴两眼向病灶侧水平凝视麻痹；均见于基底动脉旁正中支或短旋动脉闭塞；Jackson综合征：延髓前部橄榄体内侧病变出现病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧)及对侧偏瘫，多因脊髓前动脉阻塞。 4截瘫 通常指双下肢瘫痪。脊髓病变：多为胸髓(T312)损害引起双下肢痉挛性瘫，伴平面以下感觉缺失、尿便潴留或失禁；急性脊

44、髓横贯性损害早期出现弛缓性截瘫(脊髓休克)，数周后逐渐转为痉挛性截瘫，须注意与腰骶段脊髓前角、前根或周围神经病变鉴别，后者均有肌萎缩及不同类型感觉障碍；脊髓性截瘫见于急性脊髓炎、脱髓鞘性疾病、硬脊膜外脓肿、脊柱结核和转移性肿瘤等；脑病变：半球内侧病变损及双侧旁中央小叶支配下肢的双侧锥体束可出现脑性截瘫，见于颅脑外伤、矢状窦静脉血栓形成及脑肿瘤等，须注意鉴别。 5四肢瘫 临床常见于：颈髓病变：如枕大孔区及高位颈髓(C14)肿瘤及其它压迫性病变可引起四肢痉挛性瘫；颈膨大(C5T2)病变可致双上肢弛缓性瘫、双下肢痉挛性瘫，常伴颈肩痛和手麻；双侧大脑及脑干病变可引起痉挛性四肢瘫，由于反复发生脑卒中先后

45、出现双侧偏瘫、假性球麻痹等，基底动脉闭塞、脑桥出血可导致急性四肢瘫，常伴严重意识障碍、生命体征改变，CT/MRI可确诊；多发性周围神经病如Guillain-Barr综合征出现对称性弛缓性四肢瘫，可伴脑神经麻痹、末梢型感觉障碍，脑脊液蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢等；肌源性四肢瘫如重症肌无力、周期性麻痹等并不少见。 6癔病性瘫痪 为功能性瘫痪，多见于年轻女性，常有癔病性格，发病多与精神因素有关，可表现偏瘫、截瘫、单瘫或四肢瘫等，弛缓性或痉挛性，腱反射偏活跃，症状多变，受暗示影响，电生理检查无异常。诊断时须排除器质性瘫痪，应注意有些患者为器质性损害合并功能性表现。肌萎缩 肌萎

46、缩是由于营养不良使骨胳肌容积缩小、肌纤维数目减少，为下运动神经元病变或肌肉疾病所致。 要求：掌握肌萎缩的临床分类；肌萎缩对神经肌肉疾病的诊断意义。 一、神经源性肌萎缩 是下运动神经元及其纤维损害所致。 1下运动神经元(脊髓前角细胞、脑干运动神经核)病变肌萎缩特征：肢体远端节段性分布，对称或不对称，常有肌束颤动(“肉跳”)，肌力及腱反射减弱与损害程度有关，无感觉障碍；肌电图可见肌纤颤电位或高波幅运动单位电位；肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和腰骶髓外伤等。 2神经根、神经干及周围神经病变肌萎缩特征：

47、常伴支配区感觉障碍和腱反射消失，神经传导速度延长，肌电图也呈失神经性改变。常见于Guillain-Barr综合征、遗传性多发性神经病、周围神经肿瘤及外伤等。 二、肌源性肌萎缩 是肌肉病变所致。 表现肌无力、肌萎缩，无感觉障碍和肌纤颤。肌萎缩不按神经分布，多为近端型(骨盆带、肩胛带)对称性肌萎缩，少数为远端型。血清酶如肌酸磷酸激酶(CK)等不同程度升高；肌源性损害肌电图，出现短时限多相电位，单个运动单位纤维密度减少。肌活检显示肌病者肌纤维肿胀破坏，横纹消失，空泡形成，核聚集中央，间质结缔组织增生；肌炎可见肌纤维坏死、变性，细胞核变大，炎症细胞浸润等。 常见于：进行性肌营养不良症：儿童或少年起病，

48、多有家族史，四肢近端对称性肌萎缩，翼状肩胛、Gower氏征、鸭步和肌肉假肥大等(假肥大型)；面肌、肩胛带及上臂肌萎缩为主(面肩肱型)；强直性肌营养不良症：头面肌、胸锁乳突肌和四肢远端肌萎缩和肌无力，可见肌强直，叩击出现肌球，典型肌强直放电肌电图。 此外，长期瘫痪的病人未进行康复训练可逐渐出现废用性肌萎缩；肌肉血管病变(炎症、血栓形成、栓塞或损伤)使肌肉缺血和无菌性坏死可导致缺血性肌萎缩。 抽搐、肌痉挛、肌阵挛 抽搐是一块或一组骨骼肌发作性短促而快速的抽动；肌痉挛是指个别肌肉或肌群的不随意收缩；肌阵挛是指肢体或躯干肌快速而短促的刻板样重复不自主收缩。 要求：熟悉抽搐、肌痉挛、肌阵挛的临床涵义；掌握抽搐、肌痉挛、肌阵挛的临床诊断方法及辅助检查。 一、临床涵义 1抽搐 临床上抽搐的概念有时较为广泛和模糊，可包含痉挛、抽动、搐搦和局灶性癫癎发作等，如可泛指面肌痉挛、痛性抽搐、抽动-秽语综合征、(缺钙所致)手足搐搦症和习惯性抽搐(如眨眼、咧嘴、转颈等)。 2肌痉挛 是节律性快速、反复的肌收缩，不受意识支配，如面肌痉挛、三叉神经痛性面肌痉挛、脊髓痛性强直性痉挛发作和局灶性癫癎发作等。 3肌阵挛 可为节律性和非节律性，以后者为多，有时可