儿科名解及大题.doc

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1、【精品文档】如有侵权，请联系网站删除，仅供学习与交流儿科名解及大题.精品文档.儿科名解及大题儿科学：是一门研究自出生至青少年时期的生长发育规律、疾病诊断、治疗和预防以及促进身心健康的医学科学。等渗性脱水：血清钠为130150mmol/L，水和电解质成比例丢失，血浆渗透压正常，丢失的液体主要是细胞外液。低渗性脱水：血清钠小于130mmol/L，丢失的电解质比水多，血浆渗透压降低，细胞外液缺少和细胞内水肿，有效循环血量减少，易出现循环衰竭。高渗性脱水：血清钠大于150mmol/L，丢失的水比电解质多，血浆渗透压增高，丢失的液体主要是细胞内液，多见于腹泻高热。新生儿：系指从脐带结扎到出生后28天内（

2、28天）的婴儿。适于胎龄儿：出生体重在同龄儿童体重的第10至90百分位数之间的新生儿。足月儿：指胎龄37周至42周（259293天）的新生儿。早产儿：指胎龄37周（259天）的新生儿。过期产儿：指胎龄42周（294天）的新生儿。出生体重：是指出生后一小时内的体重巨大儿：出生体重大于4000g的新生儿。正常出生体重：指出生体重体重等于或大于2500g并等于或小于4000g的新生儿。低出生体重：出生体重小于2500g的新生儿。极低出生体重：指出生体重小于1500g的新生儿。超低出生体重：指出生体重小于1000g的新生儿。早期新生儿：出生后一周内的新生儿。晚期新生儿：出生后第二周初到第四周末的新生儿

3、。围生期：自妊娠28周到出生后7天的时期。周期性呼吸：呼吸暂停20秒，并伴有心率100次/分及发绀。中性温度：又名适中温度，是指在一个范围值，在此温度中婴儿的代谢率和耗氧量最低。营养性维生素D缺乏性佝偻病：由于儿童体内维生素D不足而引起钙磷代谢失常的一种全身慢性营养性疾病。新生儿呼吸窘迫综合征RDS：又称肺透明膜病HMD，由肺表面活性物质缺乏导致，以出生后不久出现的呼吸窘迫并呈进行性加重的临床综合征。贫血：是指外周血单位容积内的红细胞数、血红蛋白量（Hb）或红细胞压积（Hct）低于正常。新生儿贫血：是指生后2周静脉血血Hb130g/L,或毛细血管Hb145g/L的现象。生理性腹泻：多见于6个月

4、以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响正常发育，添加辅食后，症状好转。生理性贫血：是指生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少，胎儿红细胞寿命短且破坏多，加之婴儿生长迅速等因素，红粉细胞数和血红蛋白量逐渐减低，至23个月时出现轻度贫血，是小儿的一种正常现象。生理性体重下降：是新生儿由于水分丢失、胎粪排出、摄入不足而出现的暂时性体重下降的现象，出生后35天达最低点，一般下降幅度为39%，出生后710天可恢复出生体重。生理性黄疸：因为新生儿胆红素代谢特点而引起的血中胆红素暂时升高，其特点为

5、除黄疸外，一般症状良好，生后23天出现，45天最严重，足月儿一般在两周内消退，早产儿可延至34周。病理性黄疸：新生儿由于胆红素生成过多、肝代谢胆红素功能异常、胆汁排泄障碍而使血清胆红素水平异常升高或胆红素升高的性质改变的现象面神经征chrostek sing：以手指尖或诊锤轻叩患儿颧弓与口角之间的面颊部，引起眼睑和口角抽动者为阳性，新生儿可呈假阳性。腓反射：以叩诊锤骤击膝下外侧腓神经处可引起足向外侧收缩者即为腓反射阳性。陶瑟征：以血压计修带包裹上臂，使血压维持在收缩压和舒展压之间，5分钟内该手出现痉挛属阳性。免疫缺陷病：是由于免疫系统先天发育障碍或后天损伤而致的一组综合征。联合免疫缺陷病：是一

6、种体液、细胞免疫同时具有缺陷的疾病，有T细胞缺如及T、B细胞均缺如两种，一般T淋巴细胞缺陷更为突出。原发性免疫缺陷病PID：是一组不同基因缺陷导致的免疫系统功能损害的疾病，累及天然性或获得性免疫应答。继发性免疫缺陷病SID：是指出生后因其他疾病或某些理化因素所致的免疫功能障碍，原发病消除后，免疫功能可恢复正常。免疫重建：通过胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植和胚肝移植，重建免疫功能，对某些原发性免疫疾病可缓解病情，甚至是唯一的治愈措施。21三体综合征：又称为唐氏综合症或先天愚型，是人类最早被确定的染色体病，亦是最常见的染色体病，临床特征主要为智能障碍特殊面容和体格发育落后，并可伴有多发畸形。罗

7、伯逊易位：46条染色体中，其中一条是额外的21号染色体的肠壁与一近端着丝粒染色体长臂形成的易位染色体，即发生于近着丝粒染色的相互易位。艾森格曼综合征Eisenmenger：常由先天性心脏病继发，是房室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行肺动脉高压发展至器质性肺动脉梗塞病变，出现右向左的分流，皮肤黏膜由无青紫至青紫的现象。原发性肺结核：是原发性结核病中的最常见者，为结核杆菌初次侵入肺部后发生的原发性感染，包括原发性综合征和支气管淋巴结结核。原发综合征：见于原发性肺结核，胸片上可见肺原发病灶、局部淋巴结病变及两者相连的淋巴管炎组成的双极阴影。潜伏性结核感染：由结核杆

8、菌感染引起的结核菌素试验阳性除外卡介苗接种后反应，x线胸片或临床无活动性结核病证据者，称之为潜伏结核感染。PPD试验：即结核菌素试验，是一种诊断结核的检查，常用的结核菌素试验是在皮内注射1：2000的PPD,23天后观察硬结直径，诊断阳性否。常用于结核病的筛查。PPD：即结核菌素的纯蛋白衍生物，用于结核菌素试验皮内注射。肺炎：是由不同病原体或其他因素所致的肺部炎症，以发热、咳嗽、气促、呼吸困难及肺部固定湿罗音为共同临床表现。重症肺炎：除呼吸系统症状外，其他系统亦受累，且全身中毒症状明显。差异性紫绀：diffriential cyanosis：常见于动脉导管未闭，是一种当肺动脉压力超过主动脉使，

9、左向右分流减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现下半身青紫，左上肢有轻度青紫，右上肢正常的现象。法洛四联症tetralogy of Follot(TOF)：包括4个畸形组成室间隔缺损，右心室流出道梗阻，主动脉骑跨，右心室肥厚，是1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病。选择性蛋白尿：肾小球病变较轻时，只有小分子量的蛋白质从尿中排除，而大分子量的蛋白质排出较少，此种尿称为，常见于肾病综合征。高选择性蛋白尿：在肾脏微小病变时，肾小球滤过膜多阴离子的丢失，致静电屏障破坏，是大量带负电荷的中分子血浆蛋白滤出，形成尿液为。急性肾小球肾炎：简称急性肾炎，是一组病因不一，临床表现为急性起病，多有

10、前期感染，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾病。迁延性肾小球肾炎：指有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白尿迁延达1年以上，或没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压。激素敏感型肾病：泼尼松正规治疗8周尿蛋白转阴；激素耐药型肾病：泼尼松正规治疗8周后尿蛋白仍阳性者；骨髓外造血：是婴儿应对机体贫血的一种特殊反应，当婴儿遇到感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝脾和淋巴结随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态。营养性缺铁性贫血：是由于体内铁缺乏导致的血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的

11、贫血症。营养性巨幼细胞性贫血：由于缺乏维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。临床特点是 是贫血、精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或（和）叶酸治疗有效。脑膜刺激征：是脑膜病变所引起的一系列症状，包括颈强直、Kering征、Brudzinski征。Koplik斑：即麻疹粘膜斑，见于麻疹病后23天，于第二磨牙所对的颊粘膜处见直径约1.0mm灰白色小点，外周有红晕，为麻疹前驱期特异性症状。肺门舞蹈：指透视下可见两肺门的肺动脉及其分支明显扩张增粗，并伴有比较明显的搏动，常见于房、室缺，动脉导管未闭、甲亢。简答题：1、 生长发育的规律？答：（1）生长发育是连续的

12、有阶段性的过程 （2）各器官发育不平衡 （3）生长发育的一般规律：由上到下、由远到近、有粗到细、由低级到高级、有简单到复杂 （4）生长发育的个体差异2、儿童能量消耗有那些部分？答：基础代谢率，食物的热力作用（TEF），生长所需，活动消耗，排泄消耗3、 母乳喂养的优点？答：（1）母乳是婴儿最理想的食物和饮料，可以为婴儿提供各种营养素，而且质和量会随着婴儿的生长发育而不断变化以适应婴儿需要。 （2）母乳中含有丰富的抗体、活性细胞和其他免疫活性物质，增强婴儿免疫力。 （3）母乳喂养省时省力，手续简便，经济实惠（囧） （4）母乳喂养可密切母亲和子女的感情 （5）对母亲产后预后好（刺激子宫收缩促进恢复，

13、推迟月经复潮有利于计划生育，减少肿瘤的发生）4、母乳优点及牛乳特点？ 母乳牛乳蛋白以乳蛋白为主，好吸收，提供人体必须氨基酸。酪蛋白少多为-酪蛋白酪蛋白为主，不易消化脂肪不饱和脂肪为主及必需脂肪酸饱和脂肪酸多糖类以乙型乳糖为主乳糖少，以甲型为主矿物质微量元素较多，铁吸收率高，钙磷比例适宜矿物质成分较高，不利于新生儿、早产儿及肾功能差的婴儿。牛奶含锌、铜较少，铁吸收率仅为人乳的1/5免疫物质很少过敏，含免疫蛋白，提高婴儿免疫力易过敏，缺乏免疫因子5、食物转换原则？答：由少到多，由稀到稠，由粗到细，由一种到多种6、维生素D缺乏性佝偻病的病因及发病机制。答：日照不足；VD摄入不足；生长过速；疾病原因；

14、药物影响；围生期VD不足 发病机制见书P857、 维生素D缺乏性手足搐搦症的临床表现及原因？答：临表：惊厥，手足抽搐，喉痉挛，隐形症状（面神经征、腓反射、陶瑟征）原因：1、维生素D缺乏早期钙吸收差，血钙下降而甲状旁腺反应迟钝，致使血磷正常，血钙低。 2、春夏季阳光充足或开始维生素D治疗是骨脱钙减少，肠吸收钙相对不足，而骨骼加速钙化，钙沉积于骨，使血钙下降。 3、有发热、感染、饥饿时，组织细胞分解释放磷，使血磷增加，钙离子下降8、 机械通气常见合并症？答：呼吸机相关肺炎，肺气漏（PAL），CLD（36周仍吸氧），ROP（晶体变异）9、 败血症的抗生素治疗原则？答：（1）早用药（2）合理用药、联合

15、用药（3）静脉给药（4）疗程足（5）注意药物毒副作用10、原发性免疫缺陷病的共同临床特点是？答：反复感染（以呼吸道为最），自身免疫病，易患肿瘤11、X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton 病）和婴儿暂时性低丙种球蛋白血症的区别？X连锁无丙种球蛋白血症（XLA，Bruton 病）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症612个月反复化脓性感染，易患自身免疫性疾病24岁，易发生细菌性皮肤、呼吸道、脑膜感染外周血缺乏成熟B细胞和Ig产生Ig的功能延迟血清总IgG2g/L，缺乏同族血凝素缺乏抗体应答血清Ig总量4g/L，IgG2周，早产儿4周）；黄疸退而复现；血清胆红素达到相应日龄及危险因素下的光疗干预标准（足月儿2

16、05mol/（12mg/dl），早产儿257mol/（15mg/dl），或每日上升超过85mol/L（5mg/dL）,每小时0.5mg/dL；血清结合胆红素34mol/（2mg/dl）。14、病理性黄疸及生理性黄疸的鉴别？特点生理性黄疸病理性黄疸出现时间生后23天（早产儿35天）生后24h内消退时间57天（早产儿79）黄疸退而复现持续时间小于2周（早产儿小于4周）大于2周（大于4周）血清胆红素221(257) mol/L, 日上升85mol/L（5mg/L）,每小时221(257) 日上升超过85mol/L（5mg/L）,每小时0.5mg/dL血清结合胆红素34mol/（2mg/dl）一般情况

17、良好相应表现原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂15、风湿热的病因及影响本病发生的因素是什么？答：风湿热是A组乙型链球菌咽峡炎后的免疫性炎性疾病，链球菌的分子模拟是风湿热发病的主要机制。16、链球菌感染的实验室依据是？答：（1）咽拭子培养发现A组乙性溶血性链球菌；（2）快速抗原试验阳性；（3）抗链球菌的抗体滴度升高：80%患儿ASO升高，同时测定脱氧核糖核酸酶B，抗链球菌激酶ASK，透明质酸酶AH可将阳性率提高到95%。17、风湿热活性判断的实验室指标是？答：包括白细胞计数增高、C反应蛋白阳性、血沉增快、2球蛋白和黏蛋白增高等。18、抗结核药物用药原则及目的？原则：早期治疗，适宜剂量，联合用药，规

18、律用药，坚持全程，分段治疗目的：杀灭病灶中的结核菌，防止血行播散19、肺结核的预防（1）、控制传染源（2）、普及卡介苗接种（3）、预防性化疗：INH10mg/kg，疗程69个月，或INH每日10mg/kg联合RFP每日10mg/kg,疗程3个月。20、卡介苗集中的禁忌证：（1）、先天性胸腺发育不良或严重免疫缺陷病患者（2）、急性传染病恢复期（3）、注射局部有湿疹或患全身性皮肤病（4）、结核菌素试验阳性21、支气管淋巴结结核：炎症型，结节型，微小型接种卡介苗和自然感染反应的OT反应阳性如何鉴别接种卡介苗自然感染硬结直径59cm1020cm硬结颜色浅红深红硬结质地较软、边缘不清较硬、边缘清楚阳性反

19、应持续时间较短，23天即消失较长，可达710天以上阳性反应的持续变化明显的逐年减弱趋势，35年内消失短时间内物减弱倾向，可持续若干年或重视22、按潜伏性结核感染治疗的情况答：1.接种过卡介苗，但结核菌素试验最近2 年内硬结直径增大10mm者；2.结核菌素试验反应新近由阴性转为阳性的自然感染者；3.结核菌素试验呈强阳性反应的婴幼儿和少年；4.结核菌素试验阳性并有早期结核中毒症状者；5.结核菌素试验阳性而同时需用糖皮质激素或其他免疫抑制剂者；6.结核菌素试验阳性，新患麻疹或百日咳小儿；7.结核菌素试验阳性的艾滋病病毒感染者及艾滋病患儿。23、结核性脑膜炎的临床分期：前驱期（性格改变+结核中毒症状+

20、轻微头痛呕吐），脑膜刺激期（二颅二脑一脊髓），昏迷期（意识朦胧，痉挛，极度消瘦，脑疝死亡）24、小儿结核性脑膜炎的早期诊断要点是什么？答：病史（结合接触病史，卡介苗接触史，既往结合病史，近期急性传染病）小儿早期性格改变及结核中毒症状脑脊液检查及结核抗原抗体检查，OT试验25、结核性脑膜炎的并发症：最常见的为脑积水、脑出血、脑实质损害及颅神经障碍，前三种是结脑死亡常见原因结核性脑膜炎的脑脊液改变特点？答：压力增高，外观毛玻璃样，留膜可找到结核菌。白细胞50500106/L，分类淋巴细胞为主，糖氯化物降低，蛋白增高。26、典型化脓性脑膜炎脑脊液特点？答：脑脊液压力增高，外观混浊；白细胞总数明显增多

21、，多在1000*106/L以上，N为主；糖含量明显降低常在1.1mmol/L以下；蛋白质含量增高，多在1g/L以上。27、导致腹泻发生的机制答：“渗透性”腹泻：肠腔里存在大量不能吸收的具有渗透活性的物质“分泌性”腹泻：肠腔内电解质分泌过多“渗出性”腹泻：炎症所致的大量渗出“肠道功能异常性”腹泻：肠蠕动功能异常常并非由一种机制引起的，而是在多种机制共同作用下发生的。28、简述腹泻病代谢性酸中毒的发生机理答：（1）腹泻丢失大量碱性物质（2）进食少，吸收不良，热能不足至使脂肪分解增加，长生大量酮体（3）脱水时血容量减少，血液浓缩血流减慢，组织缺氧至无氧酵解乳酸堆积（4）脱水使肾血流量不足，排酸、保钠

22、功能低下使酸代谢产物滞留体内29、重症腹泻临表及治疗原则？答：重型腹泻多为肠道内感染所致。除有较重胃肠道症状外，还有较明显的脱水和电解质紊乱及发热等全身中毒症状。 （1）胃肠道症状：食欲低下，常有呕吐；大便每日10至数10次，多为黄色水样或蛋花样便，含有少量粘液，少数患儿也可有少量血便。 （2）水、电解质及酸碱平衡紊乱： 脱水：轻、中、重度脱水。等渗、低渗或高渗性脱水，以前两者居多。代谢性酸中毒：轻度HCO3 18-13mmol/L；中度13-9mmol/L；重度60次/min （2）心率突然180次/min （3）突然烦躁不安，明显发绀，面色发灰，指（趾）甲微血管充盈时间延长 （4）心音低顿

23、，奔马律，颈静脉怒张 （5）肝脏迅速增大 （6）尿少或无尿，颜面眼睑或下肢浮肿 心力衰竭的治疗：除镇静、给氧外，必要时可用洋地黄制剂。减慢心率，增加心搏出量；减轻钠水潴留，减轻心负荷。33、支气管肺炎的病理生理。答：34、简述支气管肺炎的临床表现。答：（1）一般症状：上呼吸道感染数日，体温可达3840C（2）呼吸系统：大多起病较急，主要症状为发热，咳嗽，气促。呼吸增快，鼻翼扇动，三凹征，唇周发绀。肺部可听到固定的中、细湿啰音。SaO250g/L时出现发绀；PaO250mmHg，SaO210个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者2） 反复或持续高血压，并除外糖皮质激素等原因所致，学龄儿童=130/

24、90mmHg，学龄前儿童=120/80mmHg3） 肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致4） 持续低补体血症52、新生儿易患酸中毒的主要原因？答：（1）肾脏保留HCO3的能力差，碳酸氢盐的肾阈低 （2）泌NH3和H+的能力低 （3）尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限53、为何肾病综合征的病人会出现水肿？答：（1）低蛋白血症使胶体渗透压下降，液体向组织间转移 （2）胶体渗透压下降，血容量减少至使抗利尿激素和醛固酮分泌增加，导致钠水潴留 （3）低血容量兴奋交感神经，近端小管对钠重吸收增加 （4）某些肾内因子改变了肾小管管周液体平衡机制，近端小管对钠重吸收增加54、何为生理性贫血？生理性贫

25、血的发生原因？需要作何处置？答：生理性贫血为生后2-3个月时红细胞数降至3.01012/L，血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血。1、生后呼吸建立，血氧含量增加，促红细胞生成素分泌减少，骨髓合造血功能暂时降低，网织红细胞减少2、胎儿红细胞较大，寿命短破坏多（生理性溶血）3、婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加治疗：其经过呈自限性，应早期补充营养水分，无需特殊处理55、小儿营养性缺铁贫血的治疗？答：口服铁剂为主，选用二价铁易吸收。两餐间服药、同时口服维生素C.铁剂。治疗有效则23天后网织红细胞增高，57天达高峰，23周降到正常。治疗后2周血红蛋白增加，如3周仍无效则考虑诊断错误。铁剂应服用

26、到血红蛋白正常1个月左右56、有关铁代谢的检查有哪些？答：（1）血清铁蛋白（SF）：SF值可较灵敏地反应体内贮铁情况。测定值低于12g/L提示缺铁。（2）红细胞游离原卟啉（FEP）：增高。（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：缺铁性贫血时SI降低，TIBC增高及TS降低。（4）骨髓可染铁：缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞数亦可减少（小于15%），是反映体内贮存铁的敏感而可靠的指标。57、小儿贫血的临床表现有那些？答：1.一般表现：皮肤粘膜苍白，乏力，头晕2.造血器官表现：由于骨髓外造血反应，肝、脾可轻度肿大，年龄越小、病程越久贫血越重，肝、脾肿大越明显。3.非造

27、血系统症状：（1）消化系统症状： 食欲不振，异食癖（2）神经系统症状：精神萎靡，烦躁不安，精神不集中，记忆力减退，智力低下（3）心血管系统症状：心率快，心脏扩大，心衰（4）其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染。58、先天性甲减的临表和诊断方法？答：临表：主要为生长发育落后，只能低下和基础代谢率降低 （1）特殊面容 （2）神经系统功能障碍 （3）生长发育迟缓 （4）心血管功能低下 （5）消化道症状紊乱 诊断：测血清中TSH、FT3、FT4，甲状腺同位素显像，骨龄测定59、先天性甲减的原因？答：散发性：甲状腺生成不良，甲状腺素合成障碍，促TSH缺乏，甲状腺或靶器官反应低下，暂时性甲低 地方性：多因

28、孕妇饮食缺碘引起60、21-三体综合症有哪些临表？答：特殊面容：眼距宽，眼裂小，眼外侧上斜，鼻梁低平，伸舌流涎智能落后：本病最突出、最严重的临表生长发育迟缓：身材矮小，头围小，四肢短，骨龄落后，出牙延迟等，肌张力低下，韧带松弛，关节可过度弯曲伴发畸形：可伴有先天性心脏病，急性白血病的发生率高，易患感染，性发育延迟皮肤纹理特征：通贯手，atd角增大，第5指有的只有一条指褶纹61、风湿热Jones的诊断标准？主要表现：心脏炎，游走性多发性关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下小结。次要表现：发热、关节痛、血沉增快、CRP阳性、P-R间期延长。链球菌感染证据：咽拭子培养阳性或快速链球菌抗原试验阳性，ASO增

29、高。任何两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现，近期链球菌感染依据者，可诊断为风湿热。论述题：1、 室间隔缺损的临床特点及X线改变，及易发生那些并发症？答：室间隔缺损的临床表现取决于缺损的大小，肺动脉血流量和肺动脉压力。中型和大型室缺在新生儿后期即可出现症状，如喂养困难、活动乏力、气短多汗、反复呼吸道感染，出生半年内常患充血性心衰。体检可发现胸骨左缘下方响亮粗糙的全收缩期吹风样杂音，向心前区及背后传导，并伴有震颤。心尖区伴舒张期隆隆样杂音，随年龄进展，P2亢进，示肺动脉高压，可有艾森格曼综合征。X线改变：中型缺损：以左室增大为主，主动脉弓影较小，肺动脉段扩张，肺野充血。 大型缺损：以右室增大

30、为主，肺动脉段明显突出，肺野明显充血当出现艾森格曼综合征时：肺动脉主支增粗，而肺外周血管影很少，心影基本正常或是轻度增大。并发症：心内膜炎，充血性心衰，继发性肺动脉漏斗部狭窄2、 试述典型法洛四联症的临床特点及典型X线特点？答：青紫（右室流出道梗阻减少血液与氧气交换、室间隔缺损动静脉混合均使血液氧饱和度降低，游离的血红蛋白增加产生青紫，见于血管丰富的地方），蹲踞状态，杵状指，阵发性缺氧发作，心前区略隆起，胸骨左缘2、3、4肋间可闻及IIIII级粗糙喷射性收缩期杂音，一般无收缩期震颤，P2减弱。X线：典型者前后位心影呈“靴状”，即心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，上纵隔较宽，肺门血管影缩小，两侧肺纹理

31、减少，透亮度增加，肺野呈网状纹理，25%的患儿可见右位主动脉弓阴影。3、 溶血病换血疗法的指证答： 1）产前已明确诊断，出生时Hb68umol/L，肝脾大和心力衰竭者； 2） 生后12小时内胆红素上升每小时12umol/L(0.75mg/dl) 或已到达342umol/L； 3）有核黄疸早期表现者; 4）早产儿或上一胎溶血严重者, 尤其伴有缺氧、酸中毒、败 血症等时指征应放宽 血源选择：1）Rh溶血选择Rh血型与母亲相同，ABO血型与患儿相同的血液；2）ABO溶血AB型血浆和O型红细胞的混合 血，或用抗A，抗B效价不高的O型血；换血量：150-180ml/kg(约为婴儿全血量的二倍）换血途径：

32、脐静脉/外周动静脉4、 结核菌素试验答：结核菌素试验的结果判断 反应强度 硬结直径 阴性（ ） 5mm 阳性（ + ） 59mm 中度阳性（+ ） 1019mm 强阳性（+ ） 20mm 极强阳性（+） 除硬结外,局部还可见水疱、 破溃、淋巴管炎、双圈反应结核菌素试验阳性的临床意义1.接种卡介苗后。2.年长儿无明显临床症状而仅呈一般阳性,表示受过结核感染,但不一定有活动病灶.3.3岁,尤为1岁小儿,未接种卡介苗者,阳性反应多示体内有新的结核病灶,年龄越小,活动性结核的可能性愈大。4.小儿结核菌素试验强阳性和极强阳性者,示体内有活动性结核病。5.由阴性反应转为阳性反应,或反应强度由原来10mm,

33、且增幅6mm时示新近有感染。结核菌素试验阴性的临床意义1.未受过结核感染2.结核迟发性变态反应前期(初次感染后48周内).3.机体免疫反应受抑制可出现假阴性反应：(1)部分危重结核病(2)急性传染病(3)免疫缺陷病(先天性或获得性)(4)应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时(5)体质极度虚弱时(6)接种麻疹减毒活疫苗23周之内者4.结素本身效价不足或技术误差.5、肾小球肾炎的临床表现？答：临床表现：本病为感染后免疫炎性反应，故起病前常有前驱感染，呼吸道感染前驱期多为12周，皮肤感染前驱期稍长，约23周。本病起病年龄多发于510岁儿童。主要表现：1.典型病例：（1）表现为水肿、少尿，水肿常为最早出现的症状，表现为晨起眼睑水肿渐蔓及全身，为非凹陷性水肿。（2）血尿：肉眼血尿。（3）高血压，学龄前儿童大于120/80mmHg 学龄儿童大于130/90mmHg。2.严重病例表现为：（1）严重循环充血：由于肾小球滤过率降低致水钠潴留，血容量增加出现循环充血，表现酷似心力衰竭，但此时患儿心搏出量正常或增加，心脏泵功能正常。（2）高血压脑病：部分严重病例因血压急剧增高致脑血管痉挛或充血扩张而致脑水肿，发生高血压脑病。（3）急性肾功能不全。3.非典型病例：部分急性肾炎可表现为：（1）肾外症状性肾炎：尿呈轻微改变或尿常规正常。（2）具肾病表现的急性肾炎：以