口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗.doc

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1、【精品文档】如有侵权，请联系网站删除，仅供学习与交流口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗.精品文档.概述脉管瘤（vascular tumor）亦称管型瘤，或分别称血管瘤，淋巴管瘤；但有的脉管病变并非真性肿瘤故只能称脉管畸形（vascular malformation）。系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。（一）分类及命名以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤；淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名

2、，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson（1993），Waner和Suen（1995）在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：1血管瘤（hemangioma）。2脉管畸形（vascular malformation）。（1）

3、微静脉畸形（venular malformation）：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。（2）静脉畸形（venous malformation）。（3）动静脉畸形（arteriovenous malformation）。（4）淋巴管畸形（lymphatic malformation）：又分为微囊型与大囊型两类。（5）混合畸形（mixed malformation）：含静脉-淋巴管畸形（venous-lymphatic malformation）和静脉-微静脉畸形（venous-venular malformation）2型。如将以上的分类与老的分类法对照大致有以下特点：1肿瘤性病变中只有

4、血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。2从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细（50200um）。临床上的葡萄酒色斑（port-wine stain, PWS）应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。3淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤；而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。4混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。（二）血管瘤血管瘤多见于婴儿出生时（约1/3）或出生后不

5、久（1个月之内）。它起源于残余的胚胎成血管细胞。中医学认为与胎热、血热有关，由于心肝两脏功能失调所引起。血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。发生于口腔颌面部的血管瘤约占全身血管瘤的60%，其中大多数发生于面颈部皮肤、皮下组织，极少数见于口腔黏膜。深部及颌骨内的血管瘤目前认为应属血管畸形。血管瘤的生物学行为是可以自发性消退。其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。增生期最初表现为毛细血管扩张，四周围以晕状白色区域；迅即变为红斑并高出皮肤，高低不平似杨（草）梅状。随婴儿第一生长发育期，约在4周以后快速生长，此时常是家长最迫切求治的时期。如生长

6、在面部，不但可招致畸形，还可影响运动功能，诸如闭眼、开口运动等；有的病例还可在瘤体并发继发感染。快速增生还可伴发于婴儿的第二生长发育期，即45个月时。一般在1年以后即进入静止消退期。消退是缓慢的，病损由鲜红变为暗紫、棕色，皮肤可呈花斑状。据统计，约50%60%的患者在5年内完全消退；75%在7年内消退完毕；约10%30%的患者可持续消退至10岁左右，但可为不完全消退。因此所谓消退完成期一般在1012岁。大面积的血管瘤完全消退后可以后遗局部色素沉着，浅瘢痕，皮肤萎缩下垂等体征。（三）脉管畸形1静脉畸形 老分类称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成。血窦的大小、形状不一，如海绵结构。窦腔

7、内血液凝固而成血栓，并可钙化为静脉石。静脉畸形好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部。位置深浅不一，如果位置较深，则皮肤或黏膜颜色正常；表浅病损则呈现蓝色或紫色。边界不太清楚，扪之柔软，可以被压缩，有时可扪到静脉石。当头低位时，病损区则充血膨大；恢复正常位置后，肿胀亦随之缩小，恢复原状，此称为体位移动试验阳性。静脉畸形多在出生时未能被发现，也有的在幼儿期甚至成年出现症状后，始引起患者的注意。静脉畸形病损体积不大时，一般无自觉症状。如继续发展、长大时，可引起颜面、唇、舌等畸形及功能障碍。若发生若发感染，则可引起疼痛、肿胀、表面皮肤或黏膜溃疡，并有出血的危险。2微静脉畸形 即常见的葡萄酒色斑。多发于颜

8、面部皮肤，常沿三叉神经分布区分布。口腔黏膜较少。呈鲜红或紫红色，与皮肤表面平，周界清楚。其外形不规则，大小不一，从小的斑点到数厘米，大的可以扩展到一侧面部或越中线到对侧。以手指压迫病损，表面颜色退去；解除压力后，血液立即又充满病损区，恢复原有大小和色泽。所谓中线型微静脉畸形主要是病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。与葡萄酒色斑不同的是，它可以自行消退。3动静脉畸形 老分类中称蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故亦有人称为先天性动静脉畸形（congenital arteri

9、ovenous malformation）。动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中。病损高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。病员可能自己感觉到搏动；扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。动静脉畸形可与其它脉管畸形同时并存。4淋巴管畸形 是淋巴管发育异常所形成。常见于儿童及青年。好发于舌、唇、颊及颈部。按其临床特征及组织结构可分为微囊型与大囊型两类。（1）微囊型：包括老分类中所称为毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲

10、，构成多房性囊腔，则颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴血管瘤。发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开合、反合、牙移位、咬合紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。（2）大囊型：老分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色

11、水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层血管瘤不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。5混合型脉管畸形 存在一种类型以上的脉管畸形时都可称为混合型脉管畸形。如前述的微静脉畸形与淋巴微囊型畸形并存；动静脉畸形伴发局限性微静脉畸形；自然，静脉畸形也可与淋巴管大囊型畸形同时存在。（四）血管瘤与脉管畸形的诊断表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象（MR

12、I或MRA）来协助诊断（方法详见口腔颌面X线诊断学及有关参考书籍），并为治疗作参考。从细胞生物学分类的观点来看，成人的脉管病损基本上都应属脉管畸形。婴幼儿期的动静脉畸形、微静脉畸形、淋巴管畸形亦均属脉管畸形。高出皮肤的所谓杨梅样血管瘤自发性消退的可能性较大，一般应属血管瘤。婴幼儿期特别是一出生即发现的静脉畸形，其所属类型如何判断尚需进一步研究。有研究指出：血清中血管内皮生长因子（VEGF）和雌激素受体等在血管瘤明显升高；而细胞凋亡基因bcl-2在脉管畸形中呈高表达，但仅供参考。动静脉畸形与动脉瘤（aneurysm）或后天性动静脉瘘（acquired arteriovenous fistula）

13、有一定区别。动脉瘤系动脉壁中层弹力纤维病变所致的一种瘤样扩张；后天动静脉瘘多系损伤后局部动脉扩张，甚至破裂通入伴行静脉所致，一般位于较深部和较局限。颌面颈部外伤后还可发生假性动脉瘤（false aneurysm），多见于腮腺区或上颈部，系由动脉破裂，血液储留于软组织内形成的一种搏动性病损；病理检查可见纤维壁及血凝块。动脉造影多可确诊。（五）血管瘤与脉管畸形的治疗血管瘤脉管畸形的治疗应根据病损类型、位置及病员的年龄等因素来决定。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤应行观察，如发展迅速时，也应及时给予一定的干预治疗。婴儿

14、或儿童时期的血管瘤，其血管壁内皮细胞层仍处于胚胎状态，对激素治疗较敏感，对生长迅速的婴幼儿（特别在1岁之内者）血管瘤，可试用泼尼松口服或应用泼尼松龙行瘤腔注射，有时能使肿瘤得到明显缩小及停止生长；并可借此有利于对血管瘤的诊断。血管畸形则对激素治疗不敏感。放射治疗的效果尚不能完全肯定，且有致癌的可能，故目前多数人反对用放射治疗。能切除的血管畸形可行手术治疗，肿瘤切除后的创面可直接缝合或用局部皮瓣转移修复；大的创面需要游离植皮；洞穿的缺损需行组织移植整复。唇、舌部的血管畸形应在不影响功能的情况下切除，如肿瘤过大则宜作分期切除，或于切除后残留的病损内注射硬化剂，以免影响功能与外形。静脉畸形可用5%鱼

15、肝油酸钠（sodium morrhuate）或其他硬化剂行病损腔内注射，使病损组织纤维化、闭锁，致病损缩小或消失。注射时宜暂压迫周围组织，阻断血流；12周注射1次。注射剂量视病损大小决定，一般鱼肝油酸钠注入1次不超过5ml，如疗效不好可用外科手术切除或低温治疗。面部微静脉畸形可试用氩离子（Ar）激光或氪离子（Kr）光化学疗法治疗疗效较好。YAG激光或低温治疗对黏膜下静脉畸形有一定疗效。动静脉畸形，主要采用手术治疗。手术时应先结扎切断与肿瘤交通的动脉，尔后再切除病变。有时因病变广泛，手术时需作一侧或双侧颈外动脉结扎，以减少出血。近年来，由于介入放射学（interventional radiolo

16、gy）的发展可以应用经导管动脉栓塞技术（transcather arterial embolization, TAE, TCAE），以控制和减少术中出血。其止血效果远较颈外动脉结扎为好；因为除动脉主干外，动脉的各级分支，直至终末支均可得到栓塞，没有末梢血管压力骤降、管腔开放、反而形成侧支循环之弊。常用的有效而安全的栓塞材料是明胶海绵。应当指出：曾有人试图单独应用颈外动脉结扎术以治疗动静脉畸形，经验和实验研究证明，不但无效，而且可以促进非正规的侧支循环形成，反给后期进一步治疗带来困难和麻烦。应用颈外动脉结扎术治疗动静脉畸形不但在实际上是无效的，而且在理论上也是错误的。颌骨中心性血管畸形手术时极易

17、出血，除准备足够血源外，为控制出血可采用低温、降压麻醉。手术时应结扎一侧或双侧颈外动脉，或直接先结扎下牙槽动脉（或上颌动脉）；当然，TAE技术比颈外动脉结扎能更有效地控制术中出血。以前对颌骨中心性血管畸形多采用切骨手术，目前则倾向于尽量采用保存性手术；其中介入性治疗已初步取得成功，宜作为首选。其次，可选择在有效的控制出血后，仅刮除骨内病损，能保留更多的骨组织以维护面部外形。当然对于骨质破坏过多过大，出血难以完全控制的病例也可采用切骨术。淋巴管畸形的治疗主要采用手术，特别是对微囊型患者。小的病损可以全部切除；大的病损也可采用分期切除，或为改善功能和容貌的部份切除术。近年来临床上采用平阳霉素治疗脉

18、管畸形的报道愈来愈多，其主要适应证为静脉畸形和大囊型淋巴管畸形，并已取得一定疗效。由于平阳霉素属抗癌药物，其远期疗效和不良反应有待继续观察。目前，治疗血管瘤及脉管畸形的方法虽较多，但对大的脉管畸形的治疗问题尚未完全解决。由于近年来整复外科，特别是显微外科技术的进步，对一些巨大脉管畸形行“根治性”切除和缺损立即整复已成为可能，并将为更多的医师所采用；为更多的病员所接受。学组范畴血管瘤、血管畸形、淋巴管畸形，血管性肿瘤（良性、恶性、中间性），颈动脉体瘤，颈静脉球瘤，高血运性肿瘤，血管切除与重建等。学组概况血管瘤及脉管畸形的发病部位以口腔颌面部多见，全身血管瘤及脉管畸形约60以上发生在颌面颈部。尽管

19、血管瘤及脉管畸形没有恶性肿瘤那样的生物学行为，但其造成的难以接受的颜面畸形、凶险的出血倾向、口咽部的梗阻窒息等，对患者生活质量造成的严重威胁是许多恶性肿瘤所不能及的。目前，对于血管瘤及脉管畸形的诊断、分类以及治疗方法的选择存在一定混乱，同时在临床医学范畴内以及口腔医学领域中尚无血管瘤及脉管畸形的研究机构或学术组织，许多学术问题达不到统一。有鉴于此，经中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会授权和批准，于2002年7月在山东省临沂市召开了首届全国口腔颌面部脉管性疾病研讨会，得到了有关同行的积极响应。会议取得了一定成果，提出了血管瘤及脉管畸形的分类及治疗方法选择的初步意见。2002年11月，在昆明召开

20、的第三届中国国际口腔颌面外科学术会议及第六届全国口腔颌面外科学术会议上，于11月6日晚专门举行了口腔颌面部血管瘤及脉管畸形分组研讨会，会场座无虚席，与会同行踊跃发言，积极参与讨论，持续至晚上23:30。2004年4月27日，经中华口腔医学会二届九次常务理事会审议，批准成立脉管性疾病学组(Division of Vascular Anomalies)，批准文号：口医会（2004）4号。2004年7月15-18日，在深圳格兰德大酒店举行的“2004全国口腔颌面部脉管性疾病学术研讨会”上，张震康会长亲临会议，发表重要讲话。邱蔚六院士代表口腔颌面外科专业委员会宣布学组成立，公布第一届学组成员名单。会议

21、纪要在中华口腔医学杂志和中华小儿外科杂志上发表。会议讨论并通过的脉管性疾病的新分类，被写入口腔颌面外科学教科书第5版和第6版。中华口腔医学杂志同时组织了有关脉管性疾病分类、诊断和治疗的专题文章，发表在2005年第3期上。张震康会长特别撰文新形势下学术研讨会的方向，对学组的成立表示祝贺，对学组的工作给予高度评价。认为会议的组织形式很好，会议获得的成果，不是束之高阁，无足轻重的，而是有现实的指导意义。2005年7月2528日，由学组牵头组织的口腔颌面部静脉畸形、淋巴管畸形治疗专题研讨会在山东省临沂市举行。本次研讨会的主题明确，注重实用性，以临床操作示范为主，示范前辅以多媒体演示，重点讲解治疗原理和

22、操作注意事项，使参会者受益匪浅。2007年7月2022日，2007全国口腔颌面部脉管性疾病学术研讨会在杭州举行。会议特邀国际脉管性疾病研究学会（ISSVA）主席Wayne F. Yakes教授做无水乙醇介入治疗动静脉畸形的特邀报告，引起与会者的极大兴趣和广泛讨论。会议代表在百家争鸣和百花齐放的学术氛围中各抒己见，对许多大家共同关心的话题展开了热烈讨论，从而使一些热点和难点问题在争鸣中达到共识。本次会议讨论的重点内容，也被作为专题，发表于2008年6月份出版的中华口腔医学杂志上。会后，Yakes教授专程到上海交通大学医学院附属第九人民医院进行无水乙醇栓塞治疗静脉畸形和动静脉畸形的操作示教，强调动

23、静脉畸形治疗的关键是消灭异常血管团（nidus），而不是栓塞供血动脉或回流静脉。理念的更新，带来了技术上的进步和治疗效果的显著提高。其后，无水乙醇栓塞治疗颅面部动静脉畸形、静脉畸形逐步在国内开展，并被证实为一种微创而安全、疗效特别显著的方法，既能治愈病变，又能保存组织、器官的形态和功能，应作为颅面部动静脉畸形的首选治疗。学组成立后，在国际交流方面也做了一定努力。2005年10月13日16日，第四届中国国际暨第七次全国口腔颌面外科学术会议在成都举行，会议邀请比利时Louvain医学院Vikkula、Boon教授夫妇做专题报告。2006年6月1417日，第16届国际脉管性疾病学术研讨会在意大利米兰

24、举行，秦中平、郑家伟教授出席会议并做大会发言。2008年5月2225日，在2008年国际口腔癌大会（上海）召开之际，Yakes教授、Suen教授和Vikkula教授受邀参加会议，并做专题学术报告，使国内同行对学科发展的前沿有了更加清楚的认识。2008年5月2225日，在2008年国际口腔癌大会（上海）会议期间，脉管性疾病学组召开换届会议。会议由张建国教授主持，张志愿教授代表上届学组做工作报告对学组的工作做了简要总结，并代表专业委员会宣读专业委员会批文口外专批字（2008）8，向新任组长赵怡芳教授颁发证书，赵怡芳教授向新当选的副组长颁发证书。赵怡芳教授代表新一届学组的36位专家讲话，感谢上届学组

25、在张志愿教授带领下所做出的出色成绩，希望在各位学组成员的共同努力下，学组各方面的工作将上一个新的台阶，取得更大的成绩。学组成员对口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南进行了充分讨论，指南全文发表于中华医学杂志2008年第44期上，发行单行本500册，对规范血管瘤和脉管畸形的治疗起到了重要的指导作用。2008年7月2124日，第17届国际脉管性疾病研究学会学术研讨会在波士顿举行，来自世界39个国家的365名代表参加了会议，赵怡芳、郑家伟、范新东、林晓曦、苑凯华（广州军区总医院）等6名中国代表出席会议，郑家伟教授特邀作为大会主持人，林晓曦教授做大会发言。2009年5月2427日，第19届国际口腔颌面外

26、科学术会议在上海隆重召开，来自世界76个国家和地区的近1000名代表，以及中国30多所医院、口腔医学院的500余名专家参加了本次盛会。脉管性疾病学组积极响应专业委员会号召，组织了脉管性疾病专题讨论会，就普萘洛尔（心得安）治疗血管瘤等热点问题进行了交流，达成了重要共识。2010年4月2224日，第18届国际脉管性疾病研究学会学术研讨会在比利时首都布鲁塞尔举行。郑家伟教授、范新东教授、秦中平教授和苏立新博士参加会议，并做学术交流。本次会议就普萘洛尔（心得安）治疗血管瘤的疗效、用法和作用机制等进行了专题报告和讨论。多位报告者的研究表明，心得安可用于治疗全身各部位血管瘤以及血管瘤造成的溃疡，效果确切，

27、不良反应少，值得推广应用。2010年12月14日，首届全球华人口腔医学大会暨2010中国国际口腔医学大会在厦门召开。全国各大口腔医院院长、医务科、设备科科长、口腔诊所、义齿加工所所长、职业口腔（助理）医师、职业牙科（助理）技师，口腔科产品经销商、代理商等近万人云集厦门，交流观点，切磋技艺，学习最新的技术。学组成员于大会期间举行学组会议，对平阳霉素治疗血管瘤和脉管畸形的有关问题进行了讨论，形成了规范。经过郑家伟教授积极努力，英文头颈部血管瘤和脉管畸形治疗指南在国际权威杂志Head Neck2010年第8期发表，口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南也在中国口腔颌面外科杂志2010年第5期发表。2011年4

28、月710日，第3届头颈部血管瘤与脉管畸形国际研讨会（The 3rd International Symposium on Hemangiomas and Vascular Malformations of the Head and Neck）在德国马堡举行，会议由马堡大学耳鼻咽喉头颈外科主办，来自美国、德国、法国、意大利、奥地利等国家的近百名专家参加会议，头颈部血管瘤和脉管畸形国际知名专家Suen JY、Waner M、Berlien HP、Grimmer FJ、Richter GT等莅临会议做主题报告。中国大陆赵怡芳、郑家伟、王绪凯、范新东、周国瑜、林晓曦、汪文杰、苏立新、李吉辰、王锡明等1

29、4名代表出席研讨会，并分别做了发言交流。郑家伟教授同时应邀担任大会主持人。2011年6月1719日，在南京国际会议大酒店举行的第6次中国国际暨第9次全国口腔颌面外科学术会议上，举行了脉管畸形学术研讨会，郑家伟教授、范新东教授和杨耀武教授分别做了专题报告，题目分别是口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类、诊断及治疗进展，脉管畸形的诊断和无水乙醇介入治疗，纤维蛋白胶复合平阳霉素栓塞硬化治疗面颈部静脉畸形：6年回顾。会场上座无虚席，代表们专心听讲，并就一些热点和难点问题进行了热烈讨论。2011年度，由学组牵头制订的口腔颌面头颈部静脉畸形诊治指南在2011年第6期中国口腔颌面外科杂志发表；同时，口腔颌面部淋

30、巴管畸形治疗指南英文版在国际权威杂志Oral Oncology2011年第12期全文发表。口腔颌面部血管瘤和脉管畸形的分类和治疗【关键词】 血管瘤；脉管畸形；口腔颌面外科关键词 血管瘤；脉管畸形；口腔颌面外科血管瘤和脉管畸形系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形，由于以往的命名、分类比较混乱和多学科不恰当的治疗方法，对一些病例造成不同程度的过度治疗和引起难以纠正的并发症，近年来逐渐引起国内同行的重视。因此提高对血管瘤和脉管畸形的认识，了解其分类和临床特点，选择恰当的治疗方法，具有十分重要的临床意义。1 分类以往将血管瘤和脉管畸形分为血管瘤和淋巴管瘤，血管瘤按形态学分类包括含毛细血管的单纯性血管瘤；含

31、大量通道的海绵状血管瘤和含明显扩张动静脉交通支血管的蔓状血管瘤；淋巴管瘤分为毛细管型、海绵型和囊肿型三种类型。1982年Mulliken 和Glowacki依据细胞学研究和临床相结合，将其划分为血管瘤和脉管畸形两类。1995年Waner 和Suen 对Mulliken 的分类提出了修改和补充，将血管瘤和脉管畸形统称为脉管疾病，其血管瘤为旧分类中的草莓状血管瘤，其它则归于脉管畸形。血管瘤瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞聚集，具有内皮细胞增殖的增生期、消退期。脉管畸形为衬有内皮细胞的血管或淋巴管的结构异常，除中线型微静脉畸形外，均不能自行退化并随年龄增长而增大，在临床上可进

32、一步分成低流量型和高流量型两类。此分类是根据脉管畸形形成的机制及病变发生的部位等而定，得到我国学者赞同并应用，。2 临床表现 在临床上，血管瘤呈草莓型，突起皮肤，高低不平，出生时或出生后1个月内多见。主要发生于口腔颌面部皮肤，约占全身血管瘤的60%，粘膜少见。血管瘤的生物学行为是可以自发性消退，其病程可分为增生期、消退期和消退完成期。一般在出生后4周和45个月为增殖期，812个月左右停止生长，继之进入消退期，半数在5岁内消退，510岁以后进入退化完成期，局部皮肤恢复正常，个别病例可有皮肤松弛、瘢痕或萎缩。脉管畸形：中线型微静脉畸形（鲑鱼斑）位于中线部位且项部多见，也可位于额或眉间、人中。表现为

33、淡粉红色斑点，可融合，界限清楚，可自行退化。微静脉畸形（葡萄酒色斑）多发生于头颈部，常沿三叉神经分布，病变与皮肤表面平，周界清，呈粉红、鲜红色，大小不一，指压褪色可恢复。可逐渐增大，但不能自行消退。静脉畸形（海绵状血管瘤）好发于口面部如颊、颈、眼睑、唇、舌、口底、腮腺及颈部。一般在皮下或粘膜下，呈淡兰色或紫色，较深者皮肤、粘膜色泽正常，边界欠清，质地柔软，压之体积缩小并可恢复，体位试验阳性，有时可扪及静脉石，穿刺检查能抽出血液并可凝固。动静脉畸形（蔓状血管瘤或动静脉瘘）是一种迂回弯曲、不规则和有搏动性的血管畸形，主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故又称先天性动静脉畸形。成年人多见，

34、好发于颞浅动脉分布范围的颞部或头皮下组织，皮色不变或呈红斑状，可见皮下血管念珠状迂曲、搏动，听诊有吹风样杂音，局部皮温高，可与其他脉管畸形同在或发生在颌骨内。淋巴管畸形以儿童和青年多见，好发于舌、唇、颊及颈部。其中微囊型为旧分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤，为孤立或散在的小圆形囊性结节状或点状、无色、柔软病损，但舌部病变可因长期慢性炎症引起舌体变硬呈巨舌症。大囊型为旧分类中的囊肿型或囊性水瘤，可发生于下颈部、上颈部、颌下区及腮面部，一般为大小不等的多囊型，表面皮肤颜色正常，质地非常柔软，体位试验阴性，透光试验阳性，穿刺可抽出透明或淡黄色水样液体。3 诊断根据病史和临床表现可作出诊断。对复杂病例

35、可结合影像学检查，明确病变范围。如造影X线片可见病变界限清楚，为高密度多叶实质显影伴相应大小的滋养和引流血管。CT检查显示边界清楚，造影增强对骨损害有鉴别诊断价值。MRI对了解病变部位大小，相邻关系有很高价值。DSA（数字减影血管造影）和彩色多普勒能较好地了解病变血流动力学形态。4 治疗方法血管瘤和脉管畸形的治疗方法选择，应根据患者的年龄、病变类型、病变部位等因素决定。目前的治疗方法有激素治疗、干扰素治疗、平阳霉素治疗、鱼肝油酸钠治疗、激光治疗、介入栓塞治疗和手术治疗等。鉴于血管瘤多数可自行消退，故对血管瘤的治疗应以观察为主，对可能发生破溃、继发感染、组织缺损、影响视力、阻塞呼吸道、出血、充血

36、性心力衰竭和骨骼变形等并发症，尤其是唇红、鼻尖、眼睑等重要部位或影响重要器官功能者，容易出现溃疡等并发症，且不易消退，可早期治疗4，控制病情发展以减轻患儿心理和精神上的障碍。4.1 激素治疗 激素是治疗血管瘤的常用药物，尤其对增殖期血管瘤的血管腔及血窦作用敏感，能使小动脉和毛细血管收缩，调节控制内皮细胞增殖状态和抑制血管形成作用。因此激素仅对增殖期血管瘤有效，可使肿瘤组织停止生长，体积缩小，甚至完全消失。因此激素治疗在68个月时使用，其有效率达5090%。治疗方法：强的松2mg4mg/kg/d，隔日晨起一日服完，共服8周，以后每周减量1/2至每日总量5mg为止，1个疗程为10周，隔46周可行第

37、二个疗程，如2个疗程无效，应改用其他疗法。对巨大血管瘤并发血小板减少症和出现DIC等危及生命的并发症者，可应用地塞米松 0.5mg/kg/次，每日2次静脉滴注，并辅以输新鲜血、血小板、纤维蛋白等，给药1周后改为用强的松治疗。 注意事项：长期应用激素可引起柯兴征、生长抑制、胃肠刺激症状及溃疡、水电解质紊乱、血压增高、血糖和尿糖增高、行为障碍及免疫抑制等并发症。但此副反应在终止治疗后是可逆的。对患有结核、急性感染和用过该药物无效者禁用。4.2 干扰素治疗 干扰素是由白细胞、成纤维细胞和活化T细胞分泌的一类能调节细胞间的相互作用，调节细胞的生长和分化的小分子多肽，具有抗病毒、抗细胞增殖、抑制血管生成

38、和调节机体的免役应答。现用干扰素治疗一些体积巨大，影响面型、生理功能和危及生命的血管瘤。与激素治疗不同的是干扰素对各期血管瘤均有效。其机理可能有抑制内皮细胞移行和增殖、抑制血管内皮细胞生长因子的释放、诱导血管内皮细胞凋亡、抑制碱性成纤维细胞生长因子的转录和在血管瘤中合成的作用。 治疗方法：重组人干扰素A2a，第一周每日100万单位/m2体表面积皮下注射，1周后增至300万单位/m2体表面积，瘤体缩小为治疗前1/3即可停药。一般疗程为511个月。 注意事项：因使用时间长，需定期监测血象、肝功能等。可发生流感样征候群、白细胞减少、转氨酶升高和癫痫等并发症，应及时对症治疗。仅用于治疗危及患者视力或生

39、命且激素治疗无效者。4.3 平阳霉素治疗 平阳霉素是由平阳链球菌中提取的抗肿瘤药物，国内学者用于局部注射治疗血管瘤和静脉畸形，其作用机理是抑制血管内皮细胞增生，使血管瘤消退。由于其造成的管腔内血栓形成和管腔外的炎症反应不及鱼肝油酸钠明显，故在临床上局部肿胀和疼痛等反应较轻，可用于对类固醇治疗效果差的血管瘤患者、年龄超过血管瘤自然消退期者，以及静脉畸形、淋巴管畸形和混合型畸形。治疗方法：平阳霉素8mg加0.5%1%普鲁卡因或利多卡因5ml溶解后，从正常组织进针，穿刺有回血或液体时，首次缓慢注射1ml(1.6mg)，观察无过敏反应后再完成注射治疗。对婴幼儿的眼睑、鼻尖和唇红等浅表病变，药物浓度以1

40、1为宜，每次注射剂量不宜超过23mg，以病变表面稍苍白为佳。对成人每次注射量不超过8mg，范围较大者可分区治疗，一次未消退者可间隔714天重复注射，35次为一疗程，总量一般不超过40mg6。注意事项：治疗前应行血象和胸片检查，有肺纤维化迹象者禁用。注意有无药物过敏史，注射前应注射地塞米松以减少发热反应。对婴幼儿血管瘤患者应以控制病变发展为目的，待消退期后再进一步治疗。局部注射的剂量、浓度和治疗间隔时间应严格掌握，以免引起局部组织溃烂、坏死和色素沉着等并发症。大剂量使用可引起肺纤维化，体外试验有较高的致畸率。4.4 鱼肝油酸钠治疗 5%鱼肝油酸钠作为硬化剂治疗静脉畸形，其作用机理是促进血液中的蛋

41、白质凝固，促进血小板黏附于血管内皮细胞而形成血栓，通过血栓机化使血管闭塞而达到治疗目的。鱼肝油酸钠注入后回抽的液体呈紫黑色，注射区水肿继而出现收缩变硬，呈固缩状。光镜下可见血管腔内膜结构不清，管壁水肿和管腔淤血，混合性血栓形成，12周可见血管壁机构消失，平滑肌坏死，胶原纤维肿胀，3周左右血栓间质样改变，广泛组织内出血性梗死。故适用于深部静脉畸形，周围无重要组织结构者，是一种简单、比较安全的治疗方法7。治疗方法：5%鱼肝油酸钠注射法分为“瘤腔”内注射和“瘤体”间质注射。注射量以病变大小而定，可以按病变直径为注射的毫升数计算(如直径为2cm，注射量为12ml)，每次不超过24ml，可在局部麻醉下从

42、正常皮肤进针，达病变中央回抽有血时注射药物，注射时应注意调整方向，采用边回抽边注射的方法将药液注人，注射时和注射后适当压迫回流静脉以延长药物在病变内的停留时间以增加疗效。注射间隔时间为12周，当多次注射后抽不到回血时，可继续进行“瘤体”间质注射1次，但要掌握好注射部位和注射剂量。注意事项：注射后因药物的化学刺激使瘤体内产生无菌性炎症，局部肿胀、疼痛反应明显，可酌情口服激素类药物减轻水肿反应和口服止痛药物。注射过浅会引起皮肤溃烂，注入动脉可引起供血组织坏死，长期大剂量注射对脑、肝、肾有一定的毒副作用。对青春期以前的患者，需注意因过度治疗而引起局部发育障碍等畸形。4.5 激光治疗 激光光能能有选择

43、地被瘤内和正常真皮内的毛细血管腔内的红细胞吸收，将光能转化为热能，损伤和凝固血管，抑制血管瘤的生长和促进其消退。对血管瘤消退期后的毛细血管扩张可采用激光照射治疗，而微静脉畸形可应用氪激光光动力疗法，利用光敏剂经激光激励后产生光化学反应，导致血管内皮细胞损伤，管壁破坏、组织机化后毛细血管闭锁而病变褪色，对皮肤影响小，疗效显著。对深部的静脉畸形可采用手术翻瓣联合Nd:YAG激光照射治疗，根据不同部位进行各种切口设计，逐层解剖显露病变，注意保护神经等重要组织结构，采用边显露边激光照射凝固的方法，可使病变立刻萎缩、消退或呈黑色硬块改变。治疗结束后，创面冲洗放置引流和复瓣包扎。该法术后并发症少，治疗效果

44、满意8。注意事项：激光治疗可造成真皮损伤，引起皮肤溃疡和斑痕，应控制剂量。对婴幼儿舌、腭、咽或口底的静脉畸形者，术后应用加强抗水肿治疗，以防止因术后肿胀导致呼吸道阻塞，必要时应作预防性气管切开。4.6 栓塞治疗 栓塞疗法是治疗颌面部动静脉畸形的有效手段9。术前经右侧股动脉插管至颈总动脉，再经颈外、颈内动脉和椎动脉分别造影，了解病变范围和供血情况，显示口腔颌面部软组织的血管团块和颌骨内的“静脉池”。超选择进入供应动脉并尽量靠近病变区，在密切观察下进行栓塞。常用的栓塞材料有明胶海绵、TH胶（医用生物胶）、PVA（聚乙烯醇）、NBCA（二氰基丙烯酸异丁酯）、线段、无水酒精、弹簧钢圈等。按栓塞目的分为

45、辅助性栓塞和永久性栓塞。一般多采用明胶海绵颗粒在术前57天行辅助性栓塞，通过阻断病变的血供，使之缺血、萎缩塌陷，达到手术中减少出血、利于瘤体完整切除、降低手术风险和提高治愈率的目的。PVA等永久性栓塞材料可使病变血管腔窦内形成血凝块，部份窦腔闭塞，血管内皮细胞变形坏死，局部血凝块机化，纤维结缔组织增生而达到治疗目的。对颌骨动静脉畸形，应将永久性栓塞材料充满颌骨内“静脉池”，使其骨化而达到治愈目的，对紧急出血者止血见效快且彻底，疗效确切。注意事项：栓塞物在一周内引起异物反应，产生局部组织肿胀、疼痛、低热、张口受限等症状，可使用抗生素、激素类药物23天。定期随访，及时处理复发病灶。应警惕动脉栓塞后

46、引起局部组织坏死、脑异位栓塞和眼动脉误栓等严重并发症。4.7 手术治疗 手术是治疗血管瘤和脉管畸形的有效手段，具有疗程短，疗效好的优点。但对大型、深层或涉及多个解剖区域者，因不易控制出血和因重要解剖结构限制而手术难度及风险较大，应根据各自所具备的条件，合理选择适应征，预计可能会出现的手术和麻醉并发症。对所有手术，术中应遵循钳夹两端组织后再结扎切断的原则，注意缝扎和由外向内分次结扎，务必保护重要神经如面、舌、舌下神经和迷走神经的喉上、喉返支。阻断颈总动脉的时间不超过5分钟。注意和准确计算出血量并及时补足。涉及舌、口底、舌根、颌下等部位，应行气管切开术。口内手术者术后予以鼻饲饮食并加强口腔护理，重

47、视呼吸道管理，应用减轻水肿药物和止血药物，及时补充血容量和维持水电解质平衡。加强对并发症的处理，如术后血肿、神经损伤、创口裂开，以及与出血有关的失血性休克和与颈动脉缺血有关的并发症等。5 小结血管瘤在增生期酌情应用口服激素、局部注射干扰素或平阳霉素等方法治疗，消退期以后可采用手术矫正外形，激光可治疗残存的毛细血管扩张，应避免过度治疗而引起的并发症。对微静脉畸形主要采用激光光动力治疗。对静脉畸形根据不同情况，采用鱼肝油酸钠或平阳霉素局部注射、激光照射、手术、激光或微波热凝联合手术等多种方法联合治疗。微囊型淋巴管畸形以手术治疗为主，也可采用平阳霉素注射治疗，但其注射治疗效果远不如大囊型淋巴管畸形。

48、动静脉畸形可选择栓塞为主的手术等联合治疗。但对大型病变无论那一种治疗方法都有其局限性，故提倡根据不同情况，采用两种或两种以上方法联合治疗，以提高疗效。参考文献1 Mulliken JB,Glowacki J.Hemangiomas and vascular malformations in infants and children:a classification based on endothelial characteristicsJ.Olast Reconster Surg,1982,69(3):4124202 邱蔚六主编.口腔颌面外科学M.北京:人民卫生出版社,20042512553 张志愿.口腔颌面部脉管性疾病：过去、现在和将来J.中华口腔医学杂志,2005，40(3):1771814