实用新生儿学(下).doc

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1、【精品文档】如有侵权，请联系网站删除，仅供学习与交流实用新生儿学(下).精品文档.下 册第14章 血液系统疾病7第1节 总论7一、血液系统胚胎发育7二、新生儿周围血像和骨髓像特点10第2节 贫血概述13第3节 早产儿贫血18第4节 失血性贫血22一、产前失血22二、产时失血26三、生后失血27第5节 溶血性贫血28一、概述28二、新生儿溶血病31三、红细胞酶缺陷38四、红细胞形态异常性贫血44(一)遗传性球形红细胞增多症44(二)遗传性椭圆形红细胞增多症46(三)遗传性东南亚卵圆形红细胞增多症46(四)遗传性口形红细胞增多症46(五)婴儿固缩红细胞增多症47五、血红蛋白病47(一)地中海贫血4

2、7(二)其他异常血红蛋白病50六、免疫性溶血性贫血50第6节 白细胞异常的疾病53一、白细胞增多症53二、中性粒细胞减少症54三、先天性白细胞缺乏症55四、白细胞功能紊乱55五、早产儿嗜酸性粒细胞增多症56六、白细胞形态异常56七、类白血病样反应56八、先天性白血病57第7节 单核巨噬细胞系统疾病58一、网状组织发育不良58二、网状组织细胞增生症58第8节 出血性疾病60一、概述60二、血小板减少性紫癜64三、新生儿出血病73第9节 弥散性血管内凝血75第10节 其它81一、新生儿红细胞增多症-高粘滞度综合征81二、新生儿高铁血红蛋白血症83第15章 泌尿生殖系统疾病86第1节 泌尿和生殖系统

3、胚胎发育86一、泌尿系统86二、生殖系统92第2节 新生儿肾功能特点及检查方法92一、新生儿肾功能特点92二、新生儿肾功能检查方法96第3节 先天性泌尿生殖系统畸形99一、肾不发育100二、肾发育不全100三、肾囊性病变100四、融合肾101五、膀胱外翻101六、脐尿管异常101七、尿道畸形101八、鞘膜积液102九、隐睾103第4节 泌尿系感染103第5节 先天性肾病综合征105第6节 原发性肾小管性酸中毒106一、远端肾小管性酸中毒(I型RTA)107二、近端肾小管性酸中毒(型：RTA)108第7节 新生儿肾静脉血栓109第8节 新生儿急性肾功能衰竭111第16章 神经系统疾病117第1节

4、 神经系统胚胎发育117一、背面诱导发育(doraslinduction)117二、腹面诱导发育(ventralinduction)117三、神经元增殖(neuronalproliferation)及成熟118四、移行118五、组织120六、成髓鞘121第2节 神经系统的生理特点121一、感觉系统的生理发育122二、运动系统的生理发育122三、对周围环境适应能力、与人交往能力及情绪情感的生理发育122四、脑的生化、生物电的分化发育122第3节 神经系统的检查方法123一、新生儿反应机敏性水平123二、颅神经检查124三、运动系统检查127第4节 新生儿神经系统的辅助检查方法129一、头部的生长

5、129二、颅透光检查130三、神经生理检查130四、各种穿刺检查135五、颅骨X线检查136六、颅部超声检查136七、脑CT137八、磁共振139九，近红外光谱测定140十、彩色多普勒超声检查140十一、颅内压测定140十二、肌电图检查141第5节 神经系统先天畸形141一、神经胚形成期142二、前脑形成期144三、组织发生期144第6节 缺氧缺血性脑病146第7节 颅内出血155一、早产儿脑室周围-脑室内出血156二、其它类型的颅内出血159第8节 新生儿期的癫痫和癫痫综合征162一、一般介绍162二、几种新生儿期的癫痫和癫痫综合征163三、诊断与治疗165第9节 神经皮肤综合征167一、神

6、经纤维瘤病167二、结节性硬化167三、三叉神经血管瘤168四、色素失禁症168五、Chediak-Higashi综合征169第17章 骨骼、肌肉系统疾病169第1节 胚胎发育169第2节 软骨发育不全170第3节 先天性成骨不全173第4节 先天性髋关节脱位176第5节 先天性肌弛缓综合征178第6节 先天性肌性斜颈183第18章 内分泌疾病185第1节 新生儿佝偻病185第2节 维生素E缺乏症189第3节 微量元素缺乏191一、锌缺乏症191二、铜缺乏症191第4节 糖代谢紊乱194一、低血糖症194二、高血糖症198第5节 钙、磷、镁代谢紊乱200一、正常新生儿钙、磷、镁代谢及调节200

7、二、低钙血症201三、高钙血症203四、低镁血症205五、高镁血症206第6节 钠代谢紊乱207一、低钠血症208二、高钠血症210第7节 钾代谢紊乱212一、低钾血症213二、高钾血症214第8节 新生儿晚期代谢性酸中毒216第9节 甲状腺疾病218一、甲状腺的胚胎发育218二、甲状腺激素的合成及代谢219三、新生儿的甲状腺功能220四、甲状腺激素的生理作用220五、先天性甲状腺功能减低症221六、甲状腺功能亢进症225第10节 新生儿糖尿病227第11节 先天性肾上腺皮质增生症235第19章 遗传性疾病241第1节 总论241一、遗传病的发病机制242二、遗传方式244第2节 遗传病的诊断

8、247第3节 遗传性疾病的防治252第4节 染色体畸变及染色体病255一、染色体畸变255二、染色体病256(一)21-三体综合征256(二)18-三体综合征259(三)13-三体综合征260(四)5P-综合征262(五)微小缺失及部分三体征262(六)常染色体断裂综合征(chromosomal breakage syndromes)263(七)先天性卵巢发育不全264(八)先天性搴丸发育不全264(九)两性畸形264第5节 先天性代谢异常265一、总论265二、氨基酸代谢病270(一)苯丙酮尿症271(二)酪氨酸血症(Tyrosinemia)275(三)同型胱氨酸尿症276(四)非酮症性高甘

9、氨酸血症(NKH)277三、尿素循环障碍及高血氨症(ureacycledefect，UCDhyperammonemia)278四、有机酸代谢病281(一)枫糖尿病281(二)甲基丙二酸血症(methylmelonicacidemia，MMA)282(三)丙酸血症(propionicacidermia，PA)283(四)异戊酸血症284(五)多种羧化酶缺陷284(七)3-OH+3甲基戊二酸(HMG)血症284(八)3-keto硫醚缺陷284五、代谢性酸中毒伴阴离子间隙增高285六、脂质代谢病286七、乳酸中间代谢病290八、碳水化合物代谢病293(一)半乳糖代谢病(defectsingalact

10、osemetabolism)293(二)糖原储积症(glycogenstoragedisease)295九、溶酶体贮积症303十、结缔组织遗传病303第20章 免疫性疾病304第1节 新生儿免疫304一、胎儿免疫系统发育305二、胎儿-母体免疫学关系306三、新生儿的免疫水平与特点308四、影响新生儿免疫状态的因素310第2节 免疫缺陷性疾病312一、原发性免疫缺陷病313二、继发性免疫缺陷病316三、获得性免疫缺陷综合征317第3节 免疫缺陷病防治原则323第4节 新生儿时期的计划免疫327第21章 产伤性疾病331第1节 软组织损伤332第2节 出血332一、产瘤332二、头颅血肿332三

11、、颅骨腱膜下血肿333四、颅内出血333第3节 神经损伤333一、臂丛神经麻痹334二、面神经麻痹335三、膈神经麻痹335第4节 脊柱及脊髓损伤336脊髓产伤336第5节 骨折336一、颅骨骨折336二、锁骨骨折337三、肱骨干骨折337四、股骨骨折338五、骨骺损伤338第6节 内脏损伤339第7节 其他产伤339一、眼损伤339二、胸骨乳突损伤340第22章 皮肤疾病340第1节 概论340一、皮肤胚胎学340二、皮肤组织结构的生理功能341三、皮肤病的临床特点342第2节 新生儿脓疱疮344第3节 新生儿剥脱性皮炎345第4节 脱屑性红皮病346第5节 新生儿皮下脂肪坏死346第6节

12、新生儿脂溢性皮炎347第7节 尿布皮炎347第8节 擦烂红斑347第9节 新生儿毒性红斑348第10节 大疱性表皮松解症348第11节 新生儿皮下坏疽349第12节 先天性鱼鳞病350第13节 血管瘤351第14节 先天性淋巴水肿352第15节 先天性外胚层发育不良症353第16节 皮肤念珠菌病354第17节 痣样黄色内皮细胞瘤354第18节 白化病355第23章 眼科疾病356第1节 眼部解剖特点357第2节 眼部检查357第3节 眼部炎症358一、急性卡他性结膜炎358二、淋球菌性结膜炎359三、衣原体结膜炎359四、泪囊炎360第4节 先天性白内障360第5节 先天性青光眼362第6节

13、早产儿视网膜病362第7节 无虹膜367第8节 眼部产伤367第24章 其他疾病及诊疗操作368第1节 新生儿硬肿症368第2节 新生儿期肿瘤372第3节 新生儿撤药综合征376第4节 新生儿猝死383第5节 新生儿期常用诊疗操作386一、头皮静脉穿刺386二、股静脉穿刺386三、桡动脉穿刺387四、颞动脉穿刺388五、后囟穿刺388六、脐动脉插管术389七、脐静脉插管术393八、耻骨上膀胱穿刺术394九、血压测量法394十、微量泵的使用【注射器微量泵】 395十一、气管插管术396十二、侧脑室穿刺术399十三、硬脑膜下穿刺术399十四、腰椎穿刺术400十五、腹腔穿刺术400十六、胸腔穿刺及引

14、流术401十七、心包腔穿刺及引流术404十八、鼻胃插管术404十九、鼻肠插管术405二十、肛门直肠插管术406第14章 血液系统疾病第1节 总论一、血液系统胚胎发育 婴儿发育有连续性，要解释新生儿的血象，首先必须了解其出生前血液系统成熟过程。【胎儿造血分期】 胚胎和胎儿血细胞生成可分3期，彼此间相互交错，不能截然分割(图14-1)。图14-1 婴儿造血分期 1.中胚层造血期(mesoplastic hematopoiesis period) 在胚胎第23周起可在卵黄囊上见到许多血岛形成，血岛细胞按两个方向分化，外周细胞形成血管的原始内皮细胞，而局限在血岛中心的细胞则形成原始血细胞。胚胎第6周这

15、种血管内中胚层期红细胞生成的活力开始下降，至胎儿3个月末即完全消失。 2.肝脾造血期(liver spleen hematopoiesis period) 胚胎第5周在肝脏可见到造血细胞形成，并可见少量粒细胞及巨核细胞。胎儿35个月时，原始的红细胞占此器官有核细胞总数的50。在胎儿6个月后，肝造血逐渐减少，但继续存在直至生后1周。脾脏及胸腺造血始于胎儿3个月时，以后很快在淋巴结中有血细胞生成，脾造血亦可在生后1周内见到。 3.骨髓造血期(myeloid hematopoiesis period) 胎儿第34个月时骨髓内有血细胞生成，到第6个月骨髓成为主要造血器官，第7个月即胎儿30周时骨髓内各

16、系列血细胞量最多，而造血组织在骨髓内则继续增加直至出生。 【胎儿期各类血细胞的发育】 1.红细胞 中胚层造血期主要是红细胞系列生成，原始血细胞分化为原始原红细胞，由于这种细胞与恶性贫血病人的幼稚红细胞相似，Ehrlich称之为巨幼红细胞，该细胞体积大，有丰富的嗜多色性胞浆，有核，其核染色质纤细而分散。至肝造血期，其所产生的红细胞体积较小，称为定型原红细胞，可分化为无核的红细胞而人血流。在胚胎早期，红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞压积与足月儿和成人相比是很低的，但红细胞体积较大，大部分有核，且含血红蛋白量较高。随胎儿发育，红细胞数、血红蛋白浓度及红细胞压积增加，而红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋

17、白及循环中未成熟红细胞的比率则下降。胎龄第10周红细胞计数为(0.51.5)1012/L【(0.51.5)106/mm3】 ，循环中510为有核红细胞，网织红细胞约占0.8(80)，血红蛋白浓度范围6090g/L(69g/dl)，红细胞压积为0.200.30(2030)。至胎龄24周时，血红蛋白上升至140g/L，红细胞压积为0.4，红细胞计数为3.51012/L，循环中有较红细胞仅1，网织红细胞降至0.1，从此时至胎龄40周，血红蛋白、红细胞、红细胞压积缓慢上升(表14-1)。表14-1 各胎龄平均红细胞值胎龄红细胞(1012/L)血红蛋白(g/d1)红细胞压积()红细胞平均体积(fL)18

18、212.850.3611.71.337.34.3131.1110.9722253.090.3412.21.638.63.9125.17.8426293.460.4112.91.440.94.4118.57.96364.70.416.51.551.04.51085 血红蛋白(Hb)在中胚层造血期主要为HbGower1(22)，HbGower2(22)，还有少量Hb Portland(22)。胎儿3个月时这些血红蛋白消失，代之以血红蛋白F(22)。胎儿6个月时血红蛋白F占血红蛋白总量的9096。其余510为成人血红蛋白A1(22)，6个月后前者下降后者上升，出生时前者为7090，后者为30左右。

19、红细胞生成素(erythropoietin，EP0)是一种糖蛋白，不能通过胎盘，故母亲EPO浓度不影响胎儿EPO浓度，不影响胎儿EPO水平。EPO在胎儿肝脏产生，妊后期转移至肾脏，并在胎儿血及羊水中可检出。红细胞生成是由EPO的反馈机制控制，即红细胞数量减少时EPO增加，后者促进红细胞生成而使红细胞数量上升，同时又降低EPO产生。对EPO反应的不同是胎儿和成人红细胞生成的主要区别。有学者证实：胎龄2731周时对EPO反应最低，整个新生儿期EPO反应是低水平，这是导致早产儿对红细胞生成刺激低下及血红蛋白低水平的重要原因。 2.粒细胞 胚胎57周时在肝实质和各种结缔组织如脑膜、肠系膜及淋巴丛的基质

20、中可以见到少量白细胞产生。直到骨髓造血期，白细胞产生明显增加。锁骨和骨髓是最初生成白细胞的部位，当胎龄第1020周时，粒细胞及粒细胞前体占骨髓中细胞成分的3040。在妊娠前半期，血循环中粒细胞数极少，不超过1*109/L(1000/mm3)，在妊娠最后3个月粒细胞数迅速增加，出生时计数高于成人。 3.淋巴细胞 胚胎第7周在胎儿肝及淋巴丛可见淋巴细胞生成，第710周在胸腺及肠相关淋巴样组织中有淋巴细胞产生，第1020周，脾及骨髓中可见淋巴细胞。胚胎78周时在胎儿血循环中有少量淋巴细胞，以后逐渐增加，至第20周时达10109/L(10000/mm3)，妊娠后半期。淋巴细胞数又缓慢减少，足月时为31

21、09/L(3000/mm3)。 T淋巴细胞在胚胎第7周时可以辨认，带有IgG标志的B淋巴细胞在第8周可见，到第16周时在胸腺和血液的淋巴细胞，90以上具有T或B淋巴细胞特征。 单核细胞出现时间不一，最早在胚胎第4周出现。 4.巨核细胞 于胚胎第56周时在卵黄囊上可见巨核细胞，从此时起直至分娩，可在肝脏见到巨核细胞。胎儿3个月后骨髓内可见巨核细胞。胎龄11周时周围血循环中可见到血小板。胎龄30周时巨核细胞活性及血小板计数与成人相似。二、新生儿周围血像和骨髓像特点 新生儿期血像常有一些生理变化，同时也受标本采集部位、时间及脐带处理等几种重要因素影响。因此，新生儿血像及骨髓像具有与年长儿及成人不同的

22、特点，在评价是否异常时，首先应认识其正常值及范围。 【新生儿血像的影响因素】 1.采集血标本部位 生后第1周由于周围静脉血淤滞，毛细血管血的血红蛋白及红细胞压积值均高于静脉血。血红蛋白值前者可高于后者2.512，红细胞压积两者比率1，有时可超过1.2。有人对50例(1500g早产儿在生后6周进行毛细血管及静脉血血红蛋白值对照研究；发现平均差异3.72.7，也有高至10。生后6周内此差异均存在，有文献报告此差异可持续至生后12周。如将足跟先温暖后再采血，则两者差距从3.9降至1.9，推测这是由于足跟温暖后，改善了周围血循环及淤滞状态的结果。 2.采集血标本时间 在生后最初数小时，由于不显性失水及

23、排出小便等，体内液体分布移动，使循环内血浆容量减少，相应地血内红细胞增加，红细胞压积在生后最初2小时从原有水平升高1020。曾有研究发现新生儿周围皮肤毛细血管内皮膜孔数增加，提供了血浆外渗的解剖证据。 3.脐带的处理 虽然正常新生儿生后均有血红蛋白的增加但其幅度各异。此与结扎脐带迟早有关。胎儿血管内容积包括胎盘循环，大于新生儿，足月时血容量为115ml/kg，出生时婴儿和胎盘血容量的分隔为2：1，即婴儿血75ml/kg，胎盘血40ml/h。如不立即结扎脐带，循环将继续，生后最初30秒，婴儿得到胎盘血14ml/kg，血容量约为89ml/kg，如延迟结扎脐带至生后1分钟，则新生儿可接受1/2胎盘血

24、，因此脐带处理不仅影响生后1周时新生儿血液值，甚至此影响可持续1年。脐带应何时结扎尚无一致意见。Yao及Lind，提出下列标准： (1)正常阴道分娩，生后30秒钟内结扎脐带，婴儿不要放置高于母亲子宫水平，否则可使血倒流回胎盘。 (2)剖宫产者，注意不要将婴儿举起高于子宫水平，脐带结扎时间与正常分娩者同。但如有胎儿窘迫，则应生后立即结扎脐带，以避免高容量血症。 (3)当有胎儿窘迫、生后窒息者，即使阴道分娩，也应立即结扎脐带，以避免高容量血症。在产前或产程中有明显胎儿-胎盘出血、婴儿苍白及处于休克状态者，脐带应延迟结扎同时行复苏术。 4.医源性失血 新生儿由于诊断需要采血，即使微量采取血标本，如每

25、日累积量达2.0ml，一个极低体重儿5天将失去1020血容量，1h重新生儿采血1ml相当于成人采血70ml。此外尚有过量采血引起的血丢失，如采血员经验不足，贮血器无标志线及危重极低出生体重儿。 【新生儿期血像正常值】 1.血红蛋白、红细胞压积、红细胞计数及红细胞指数出生时脐血平均血红蛋白值约为170g/L(17g/dl)，范围在140200g/L(1420g/dl)者可认为是正常；红细胞压积平均为0.55，正常范围0.430.63；红细胞计数平均为5.51012/L(5.5106/mm3)。在作出判断前必须考虑上述影响因素。生后数小时因代偿胎盘输血和分娩时循环中红细胞容量的增加，血浆移出血管外

26、，故血红蛋白、红细胞压积及红细胞数均有上升，以后逐渐下降，1周末与脐血值相似。1周以后足月儿及早产儿上述值均下降，早产儿降低幅度大且迅速。新生儿红细胞体积相对较大，平均红细胞直径为8.08.3m(成人为7.5m)；红细胞平均体积出生时为104118fl(104118m3)(成人为8292fl)，早产儿更高，平均为1155.0fl(1155.0m3)；红细胞平均血红蛋白亦高，平均为33.544.4pg(33.544.4g)(成人为2731pg)；但新生儿平均血红蛋白浓度与正常成人相似，为0.300.35(3025)(成人为0.320.36)。魏红等报告足月新生儿生后110天血红蛋白、红细胞、红细

27、胞压积及红细胞指数值，见表14-2，表14-3。表14-2 新生儿出生110天血红蛋白、红细胞计数，红细胞压积日龄(d)血红蛋白(g/L)红细胞计数(1012/L)红细胞压积nXSnXSnX+S1180207.130.01805.7O.9180O.60.12180202.038.31805.50.8180O.60.13180199.628.5lB05.50.81800.6O.14172192.927.71725.30.71680.60.15167182.630.11675.20.71640.50.16145176.829.91445.10.71460.50.17114168.227.91144

28、.90.71110.50.1890162.127.4904.80.6900.50.1937157.726.5374.70.7370.50.11016149.217.7164.60.5160.50.4表14-3 新生儿出生110天红细胞各指数值日龄(d)Mcv(fl)MCH(pg)MCHCnXSnXSnXS1180107.215.718036.85.81800.340.042180106.715.718036.75.71800.340.043180106.413.918036.85.81800.340.034168105.614.117236.65.21680.340.035164104.913

29、.316735.45.71640.330.076144103.711.414435.15.41440.330.037111103.713.011434.44.41110.320.03890102.414.89035.66.3900.320.03937101.713.43733.85.4370.320.031016100.914.21630.75.1160.310.03 文献曾报道用各种方法测定红细胞寿命。包括区别凝集法、Cr51标记法、观察注入成人体内含胎儿血红蛋白的红细胞消失时间法、放射铁的结合与消失测定法等，发现足月新生儿红细胞寿命(80100天)较成人短，早产儿更明显(6080天)，这种

30、破坏增加的原因，至今尚不清楚。 2.网织红细胞计数、有核红细胞计数新生儿用织红细胞计数各家报道不一，这和染色技术及计数方法不同有关。正常新生儿脐血周织红细胞计数平均为0.040.05，早产儿计数更高。生后23天网织红细胞稍上升，但接着下降极快，生后第7天仅0.01。 有核红细胞在生后第1天血内几乎均可见到，足月儿出生时有核红细胞7.3个/100白细胞，范围是024个/100白细胞；早产儿为21个/100白细胞。足月儿在出生12小时后降低50，第4日循环内不能见到，早产儿第1周此值明显下降，但在极小早产儿生后第7日周围血中仍可见到有核红细胞。 3.白细胞计数及分类新生儿白细胞计数亦与采血部位有关

31、。出生时脐血细胞数是毛细血管血的72，出生最初几天，静脉血白细胞数是毛细血管的82，动脉血是毛细血管血的77。此外婴儿大声啼哭后，白细胞从基础值增加1.46，并有“核左移”现象；中度活动如胸部理疗增加113，但无分类变化。出生最初12小时中性粒细胞计数足月儿平均为12109/L(12000mm3)，早产儿为(68)109/L(60008000mm3)，分类中“多形核中性粒细胞为主，至生后47天，足月儿淋巴细胞开始占优势，并维持到4岁，嗜酸性粒细胞在足月儿生后12小时平均值为0.27109/L(267/mm3)，范围0.020.85109/L(19851/mm3)，早产儿生后第1天可能找不到嗜酸

32、性粒细胞，但以后增加。当合成代谢建立时，在第3周末，70早产儿有嗜酸性粒细胞增多症，并持续16天左右。在新生儿重症监护室中，至少35婴儿有1次嗜酸性粒细胞增多。新生儿接受药物治疗、胃肠道外营养或败血症恢复期，常见到嗜酸性粒细胞增多现象。4.血小板 胎龄30周时的胎儿血小板计数已和年长儿及成人相似(表14-4)。因此不论胎龄大小，血小板计数150109/L(150000/mm3)表示血小板减少。第1月末足月儿及早产儿血小板计数可升高至300400109/L(300000400000/mm3)。出生时脐动、静脉血中可见巨核细胞数增加，前者为65.6个，/ml，后者47个/ml(成人肘前静脉5个/m

33、l)。表14-4 正常血小板值血小板计数109(1000/mm3)(M+1SD.)早产儿，2731周27560早产儿，3236周29070足月儿31068正常成人或儿童30050 5.血容量 新生儿血容量受围产期各种因素如脐带处理、采血时间及宫内窒息的影响。足月儿血容量范围50100ml/kg(平均85ml/kg)；早产儿血容量范围89105ml/kg，这种血容量增加与血浆容量增加有关，而血浆量与胎龄增加呈反比，在生后1个月中新生儿血容量逐渐变化。1月后与成人相似，达7377ml/kg(成人77ml/kg)。 【新生儿期正常骨髓像】 出生时骨髓细胞增殖活跃，体内大多数骨髓腔正常都有血细胞生成，

34、因此缺乏骨髓储备。如有溶血。为了达到红细胞增生的需要，骨髓腔向外扩大，同时出现骨髓外肝、脾造血。 生后第l周骨髓细胞数减少，13个月达成人水平。生后第1天，红细胞系列占整个骨髓有核细胞数的0.32O.40；第1周末为0.080.12。粒细胞系统出生时占有核细胞0.460.77，第1周末为0.500.77，因此粒：红出生时为5：1，第8天为6：1，第2个月末达成人水平2.5：13.0：1。淋巴细胞的绝对数及百分比在生后最初60天是增加的，到第3个月占骨髓细胞的50，早产儿骨髓穿刺液细胞数较足月儿多，分类计数无明显差异。骨髓中巨核细胞在第l周逐渐增加，出生时58.7个/1.53cm，8天时为82.

35、9个/1.53cm，骨髓中浆细胞1/5000有核细胞，周围血中见不到浆细胞。 (刘皖君)第2节 贫血概述 新生儿期血红蛋白及红细胞值正常情况下有生理改变，且受一些围产期因素影响，在考虑贫血诊断前必须有所识别。一般认为生后2周内，静脉血血红蛋白130g/L(13.0g/dl)、毛细血管血145g/L(14.5g/dl)可诊断为贫血。 新生儿期贫血原因众多，有生理性及病理性之分，后者一般由出血、溶血、红细胞生成障碍三种原因之一引起。急性失血可伴周围循环衰竭。溶血可致严重高胆红素血症，两种情况均能危及婴儿生命，或产生不良后遗症，必须及时诊断和治疗，特别是在输血治疗前，应仔细作进一步检查，以免混淆诊断

36、。 【新生儿生理性贫血】 生理性贫血(physiological anemia)是指足月儿生后612周时血红蛋白下降达95110g/L(9.511g/dl)；早产儿在生后48周血红蛋白值为6590g/L(6.59.0g/dl)。其原因是：在宫内，胎血氧饱和度大约为50，这种相对的缺氧情况，使血清红细胞生成索含量和红细胞生成活动在出生时增加，表现为网织红细胞及有核红细胞升高；生后通过肺呼吸。血红蛋白氧饱和度增加至95，红细胞生成素下降，在生后72小时血中已不能查出，有核红细胞亦消失，网织红细胞0.01，血红蛋白浓度及骨髓产生红细胞活力下降；新生儿红细胞寿命较短；当体重增加时。血容量扩充使红细胞稀

37、释。血红蛋白浓度下降到组织氧需要量大大超过了氧的释放量时，刺激红细胞生成煮的产生，骨髓红细胞生成活力恢复，网织红细胞增加，血红蛋白量上升。这时以前衰老红细胞破坏后贮存于单核巨噬细胞系统的铁，可利用于血红蛋白的合成。正常足月儿体内所贮存的铁在出生5个月内已足够用于血红蛋白的合成，此期间补铁不能预防血红蛋白的下降，只是增加贮存量以备后用。因生理性血红蛋白下降是氧释放量超过组织需要的一种反应，无血液学问题，不必要治疗。 【新生儿期贫血病因分类】 新生儿贫血一旦确定，可用血液丢失、红细胞破坏增加及产生减少这种病理生理表现进行病因分类(表14-5)。表14-5新生儿贫血病因分类1.红细胞生成减少性贫血先

38、天性纯红细胞再生障碍感染：获得性，先天性营养性缺陷：铁、叶酸先天性白血病2.失血性贫血(1)出生前或分娩时隐匿出血胎-母输血胎-胎输血胎-胎盘出血(2)产科意外，胎盘及脐带畸形(3)内出血颅内出肝/脾破裂(4)医源性失血3.红细胞破坏性贫血(1)免疫性溶血性贫血Rh，ABO或少见血型不合母亲自身免疫性溶血性贫血药物性溶血性贫血(2)感染获得性：细菌性败血症先天性：风疹、梅毒、播散性单纯疱疹(3)维生素E缺乏(4)红细胞膜疾病遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性口形细胞增多症(5)红细胞酶的缺陷G-6-PD缺陷丙酮酸激酶缺陷已糖激酶缺陷(6)地中海贫血链链 1.新生儿失血性贫血 据统

39、计资料新生儿严重贫血中，失血性贫血占510，在新生儿重症监护室25新生儿红细胞容量(25ml/kg，大部分严重贫血由于失血引起。 2.新生儿溶血性贫血 在新生儿期多见。一些在年长儿有价值的红细胞破坏增加的实验室检查，在新生儿则价值不高，因为：新生儿期血清结合珠蛋白(haptoglobin)含量极低，其血清浓度不是溶血的可靠指征；健康新生儿周围血涂片可显示形态异常及红细胞碎片。详见本章第5节。 3.红细胞产生减少 继发于红细胞产生减少的新生儿期贫血极少见，但如有苍白、血红蛋白降低、阿织红细胞减少应考虑以下几种情况。 (1)先天性再生不良性贫血：又称纯红细胞再障或Diamond-Blackfan贫

40、血。1938年首次报道，大部分病儿无性别差异，为常染色体隐性遗传。25病儿贫血在出生后即发现，主要为正色素性大细胞贫血，周围血中网织红细胞减少，但白细胞、粒细胞绝对计数及血小板均正常，骨髓红细胞前体减少，粒：红从10：1至240：1，红细胞表面有i抗原。本病患儿的红细胞生成素增加，但不能促红细胞生成，推测为红细胞系的干细胞缺乏，或干细胞分化受免疫抑制所致。患儿母亲常有流产及死胎史，患儿常为早产，身材矮小，拇指异常(三节指)、腭裂、眼缺陷(内眦赘皮、眼距过宽、险下垂、蓝巩膜、白内障等)、颈蹼及先天性心脏病等。大部分患儿对肾上腺皮质激素反应良好，但需早期治疗，病程6个月以上则疗效差，开始给强的松2

41、mg/kgd或更高以达到网织红细胞增加的反应，有效后剂量可减少直至最小量面维持血红蛋白及网织红细胞正常或接近正常。激素无反应者，可输血支持。脾切除疗效不佳。本病到青春期部分病人缓解，部分发展为急性白血病。也可因多次反复输血的副作用而死亡。 (2)运钴胺(transcobalamin )缺乏：维生素B12正常在血中与蛋白结合，称运钴胺。以3种形式存在，即运钴胺I、，其中I、为球蛋白和糖蛋白，是维生素B12在血中的储存形式，为球蛋白，用于转运维生素B12从血清到细胞内。先天性缺乏运钴胺为常染色体隐性遗传。患儿出生时不贫血，但在生后1个月内出现大细胞贫血，伴网织红细胞、白细胞及血小板降低，骨髓有明显

42、的巨幼红细胞改变。婴儿生长迟缓、腹泻、舌粘膜萎缩，如不早期诊断治疗，严重者可死亡。运钴胺缺乏时，血清B12浓度正常，但有维生素B12缺乏的形态及生化证据，治疗给维生素B12每周1000g，肌注，可使血红蛋白达正常值。 (3)难治性铁粒幼细胞贫血综合征(syndrome of refractory sider oblastic anemia)：1979年Pearson等描述4例大细胞性贫血，有不同程度网织红细胞、白细胞及血小板下降，骨髓细胞数正常，但红、粒细胞前体有明显空泡样变。含铁血黄素增加。出现环形铁粒幼细胞。3例有胰腺纤维囊性变和胰外分泌功能障碍；1例出生时即有贫血，血红蛋白90g/L(9

43、.0g/dl)，另2例在生后4周出现贫血，父母均正常，病因不明。 【新生儿贫血的临床表现】 贫血的临床表现与病因、失血量以及贫血的速度有关。皮肤粘膜苍白是最常见的症状，需与新生儿重度窒息的苍白鉴别。新生儿急性失血时苍白伴心率快、气急、低血压和休克，一般无青紫，给氧及辅助呼吸后症状无改善；而新生儿窒息则表现为心率及呼吸率慢，常有三凹征，除苍白外有青紫，给氧及辅助呼吸后有明显改善。 贫血发生速度与临床表现有密切关系，在妊娠期有长期反复出血史者，贫血发展慢，胎儿有机会产生血流动力学代偿，婴儿出生时仅有苍白；但如在分娩时急性失血，则出现一系列窘迫症状。新生儿急、慢性失血鉴别见表14-6。表14-6 新生儿急、慢性失血特征特征急性失血慢性失血临床急性窘迫：苍白，呼吸急促、表浅，常不规则，心动过速、脉微弱或消失，血压低或无，肝、脾不肿大苍白与窘迫不成比例，偶有充血性