消化道炎性纤维性息肉临床病理研究.docx

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1、消化道炎性纤维性息肉临床病理研究摘要目的讨论消化道炎性纤维性息肉临床和病理特征及诊治。方法回首性分析32例消化道炎性纤维性息肉的临床表现、病理特征和治疗方法。结果男性14例，女性18例，年龄3277岁，中位年龄58岁。位于胃部25例，小肠5例，食管和结肠各1例。1例多发，其余均为单发。组织学上肿块位于黏膜固有层及黏膜下层，由散在短-长梭形细胞和较多嗜酸性粒细胞组成，间质疏松，血管丰富。肿瘤细胞vimentin(100%)、CD34(84.4%)、SMA(43.8%)(+)。结论炎性纤维性息肉是消化道少见肿瘤，具有特征性的组织学改变，治疗方法是手术或内镜下完好切除，预后好。关键词消化道;炎性纤维

2、性息肉;临床病理特征;治疗炎性纤维性息肉(Inflammatoryfibroidpolyps，IFPs)是消化道少见的良性间叶源性肿瘤。现收集苏州大学附属第一医院2009-012018-03手术切除的32例消化道IFPs，回首性分析其临床和病理学特征，并结合文献温习，旨在提高对该病的认识。1材料与方法1.1材料选取我院2009-012018-03间经内镜摘除和手术切除的32例IFPs。其中男性14例，女性18例，年龄3277岁(中位年龄58岁)。肿块位于胃部25例(胃窦21例，胃角3例，胃体1例)，小肠5例(空肠2例，回肠3例)，右半结肠1例，食管1例。胃部肿块最大径0.33.5cm，肠道肿块

3、最大径1.65cm，食管肿块最大径2.7cm。除了1例胃窦病灶多发(2灶，均为息肉样，直径分别为0.3cm、0.4cm)外，其余均为单发。IFPs临床症状与肿瘤位置相关，位于胃部者主要表现为上腹部隐痛、胀痛，食欲减退;位于食管者表现为吞咽困难、进食梗阻感;位于肠道者主诉为腹痛、腹胀、恶心及大便形状发生改变，2例回肠和1例结肠发生肠套叠和不完全性肠梗阻。位于胃部和食管者均行内镜下肿块摘除，位于肠道者1例肠镜下肿块摘除，其余5例均行肿块+节段性肠切除。CT平扫常表现为等低密度局限性病灶，呈息肉样向腔内突出，或位于黏膜下层结节状病灶，加强后部分病变为中度不均匀强化，其内可见不规则片状低密度影;部分病

4、变可见明显均匀强化(图1A)。1.2方法32例标本均经4%中性甲醛固定，常规石蜡包埋制片，HE染色。采用罗氏全自动免疫组化仪(型号:BenchMarkXT)进行免疫组化染色，使用的抗体均购自基因生物科技有限公司。随访时间为患者手术日至2018年4月27日，随访方式为电话随访。2结果2.1巨检主要表现为黏膜下隆起型或带蒂息肉样病变，1例伴外表腐败，2例伴浅表溃疡，切面灰白，质地稍韧。2.2镜检肿块境界不清，位于黏膜固有层、黏膜肌层和黏膜下层，由短-长梭形细胞散在或束状排列，血管丰富，部分肿瘤细胞围绕血管呈漩涡状构造，部分血管周围间质疏松、水肿或黏液变性，黏液基质中肿瘤细胞可呈星芒状，伴淋巴细胞、

5、浆细胞和较多嗜酸性粒细胞浸润(图2)，1例回肠IFP合并胰腺异位。2.3免疫组化瘤细胞vimentin(+)(100%)，27例(84.4%)CD34(+)(图2F)，其中16例弥漫(+)，11例散在(+)，5例()。14例(43.8%)SMA部分(+)，18例()。Ki-67增殖指数低(8%)。CD117、Dog1、STAT6、S-100、CD56均()。2.4随访结果本组32例患者中21例获得随访结果，随访时间为166个月，所有病例均无复发转移，其中1例两次IFPs发病部位不同，第一次发生在胃体，1年后发现胃窦IFP，提示第二次病灶与第一次无直接相关性。3讨论IFPs是消化道少见的黏膜下良

6、性间叶源性肿瘤。1949年Vanek1以“胃黏膜下伴嗜酸粒细胞浸润的肉芽肿初次报道IFPs病变特征，1953年Helwig等2第一次命名IFP。由于近年来消化内镜的使用普及导致该病的诊断数量逐步增加。IFPs好发于成年人，6070岁是其发病高峰年龄3，发生于胃部最多见45，其次为小肠6，食管78、结直肠9、十二指肠10、阑尾11罕见。目前关于IFPs的组织起源讲法不一，有学者以为IFP起源于肌纤维母细胞12，另有学者以为其起源于树突状细胞13。3.1临床影像学IFPs男女发病率无明显差异，临床症状与肿块位置和大小有关，发生于胃肠道者表现为腹痛、恶心或伴大便隐血。位于食管者主要症状为吞咽困难、异

7、物感，位于肠道的较大肿块易发生肠套叠、肠梗阻而腹痛。IFP影像学检测方法有多种。CT平扫显示肿块位于黏膜下，境界欠清，密度不均匀，加强后中度不均匀强化提示间质黏液变性，加强后明显均匀强化提示肿瘤血供丰富。肠套叠CT和超声下特异性表现为多层同心圆征(又称靶环征)、血管卷入征、彗星尾征或肾形征。然而，超声的缺点是肥胖或肠道内大量积气会影响图像质量和诊断的准确性14。目前超声内镜是诊断和治疗IFP的主要手段，内镜下肿块能够被推动，表现为黏膜下层的中低不均匀回声结节。3.2病理学特征IFPs是发生于消化道黏膜下的梭形细胞肿瘤，通常单发，隆起型或息肉样，无包膜。一般肿块大小34cm，但也有个案报道达20

8、cm15。镜下肿瘤细胞呈梭形、短梭形或星芒状，梭形细胞呈方向一致的散在片状排列，部分区域可见席纹状构造，短梭形细胞可呈交织的短束状排列，星芒状细胞往往出如今纤维黏液样基质中。肿瘤细胞形态温和，无异形，细胞核小，染色质细腻，核仁不明显或隐约可见小核仁，无核分裂象，胞质丰富，嗜酸性或嗜双色性。肿瘤间质有3个特点:小血管丰富，可见梭形细胞围绕小血管呈漩涡状或“洋葱皮排列构造;间质中伴较多嗜酸性粒细胞浸润，对诊断有着重要的提示作用，另外还可见少量淋巴细胞和浆细胞;间质疏松水肿，部分可发生黏液变性。本组中1例胃窦病灶多发(2灶，直径分别为0.3cm、0.4cm)，这是至今为止非常罕见的报道。3.3分子生

9、物学改变随着对IFP研究的不断深化，近年来发现血小板衍生生长因子受体A(platelet-derivedgrowthfactorreceptorA，PDGFA)基因外显子激活突变与IFPs发生有关，外显子18突变最多，其次是外显子12突变16，提示IFPs是被PDGFA活化突变导致的真性肿瘤。3.4鉴别诊断IFPs需与胃肠道的其他梭形细胞肿瘤进行鉴别。胃肠道间质瘤(gastrointestinalstromaltumour，GIST):GIST与IFP均好发于胃肠道，而GIST往往侵及肌层，且肿瘤细胞密度比IFP高，GIST间质血管不丰富，无炎细胞及嗜酸性粒细胞浸润，免疫指标固然两者均表达CD

10、34，但GIST还表达CD117和Dog-1，基因学上大多数GIST存在kit基因突变(70%80%)17，仅少数存在PDGFA突变(10%15%)18。炎性肌纤维母细胞肿瘤(inflammatorymyofibroblasttumor，IMT):IMT肿瘤细胞排列方式与IFP不同，前者通常排列成束状、编织状或席纹状，间质炎细胞以淋巴细胞和浆细胞为主，可构成生发中心，病变除梭形细胞外，还可见组织细胞样细胞或节细胞样大细胞，免疫组化50%瘤细胞胞质表达ALK1。神经鞘瘤:肿瘤有包膜，由特征性的细胞丰富的束状区(AntoniA区)和疏松黏液样的网状区(AntoniB区)交替组成，间质可见不规则的厚

11、壁血管，肿瘤易发生出血囊性变，瘤细胞表达S-100、CD56、PGP9.5。平滑肌瘤:胃肠道平滑肌瘤好发于食管，瘤细胞与正常平滑肌类似，胞质呈嗜伊红色，核呈长杆状，两端钝圆，瘤细胞表达SMA、desmin、actin、h-caldesmon，不表达CD34。滤泡树突细胞肿瘤(folliculardendriticcelltumor，FDCT):瘤细胞呈片状或交织的条束状排列，可以见漩涡状构造，瘤细胞梭形或卵圆形，部分细胞可呈合体细胞样，间质可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，可以见嗜酸性粒细胞浸润，但数量不多，瘤细胞表达CD21、CD23、CD35。3.5治疗与预后IFPs属良性肿瘤，预后好，文献报道既不复发也不转移，本组21例IFPs随访结果亦提示该病预后好。对于无症状且肿块较小时建议随访复查。如有症状建议行手术治疗，较小肿块可行内镜下肿块摘除术，较大肿块建议行开腹手术完好切除。发生肠套叠时需尽早手术避免套叠肠段发生缺血、坏死，甚至穿孔。肠套叠手术是采取套叠肠段全部切除还是尽量少切除仍存在争议，决定手术的最主要因素是肿瘤的位置、大小和套叠肠段的生还能力19。作者:干文娟1，杜明占1，郁义星2，郭霞1，刘峰3单位：苏州大学附属第一医院1病理科;2放射科，3苏州沧浪医院普外科