腹膜后神经母细胞瘤诊疗指南.doc

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1、 腹膜后神经母细胞瘤腹膜后神经母细胞瘤诊疗指南诊疗指南【概述】神经母细胞瘤是小儿常见的发源于交感神经节的恶性肿瘤，诊断时的平均年龄为 2 岁，75%病例诊断时年龄小于 5 岁，偶见于大儿童，男孩略多于女孩。恶性未分化的神经母细胞及良性已分化的神经节细胞可能是成熟连续过程中的不同表现，神经节母细胞瘤在细胞分化程度上介于二者之间。原发瘤位于腹部者约占 75%。在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。【诊断】(1) 临床表现由于神经母细胞瘤生长迅速。早期转移以及产生儿茶酚胺等原因，故其临床表现是多样的。1) 一般症状初诊时常有贫

2、血、疲乏、体重不增或下降，或不定型发热。2) 肿瘤压迫或侵入周围器官的症状可引起腹痛、腹部饱满，呕吐、便秘等消化道症状。也有以腹部巨大肿块为首要表现而无全身症状者，肿瘤位于上腹一侧、固定，呈坚硬大结节状。如肿瘤经椎间孔侵入椎管内压迫脊髓，则有感觉异常、疼痛、下肢麻木及大小便异常。盆腔肿块可致输尿管受压而发生肾、输尿管积水。3) 转移瘤症状神经母细胞瘤常转移至颅骨，如转移至眼眶则引起眼眶内出血及眼球突出。如脊髓腔被侵润，则有贫血、血小板减少。侵润骨质可引起骨痛、关节痛及病理性骨折。4) 儿茶酚胺所致症状小部分病例可有高血压、多汗、心悸、尿频及腹泻等症状。(2) 辅助检查1) B 超及增强 CT

3、为首选检查方法：超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；CT 可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；2) 静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法：IVP 可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异常；可在增强 CT 检查完即刻进行 IVP 检查；3) 儿茶酚胺代谢检查：约 90%神经母细胞瘤患儿的尿VMA 增高，VMA 阳性有助于对肿瘤定性；4) 骨髓穿刺：如患儿极度贫血，应疑有髓腔转移，骨髓穿刺可见瘤细胞集结成团。骨髓穿刺有助于肿瘤定性、肿瘤分期及判断预后；5) 其它生化指标检查：AFP 检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。【治疗】神经母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。(1) 手术患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，暴露肿瘤。如有可能保留患肾，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。如肿瘤来至肾上腺，则常需切除同侧肾脏。注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。(2) 化疗应用联合化疗使神经母细胞瘤患儿的生存率大为提高，必要时加用放疗。在充分借鉴国际上公认的化疗方案基础上，根据病人个体情况，适当调整化疗方案。对于肿瘤巨大、侵犯大血管致一期手术切除困难的病人，可行术前化疗。【诊疗流程】图 2-11 腹膜后神经母细胞瘤诊疗流程