皮肌炎诊疗指南与操作规范.doc
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1、皮肌炎诊疗指南与操作规范皮肌炎诊疗指南与操作规范【概述】皮肌炎(dermatomyositis,DM)属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。【诊断】根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,伴同特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色浮肿性斑,Gottron 氏征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和 CPK、LDH、AST、ALT 和醛缩酶的增高,24 小时尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图的改
2、变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。【治疗】在无肿瘤并发的病例,皮质类固醇治疗有效,一般成人剂量相等于泼尼松 60100mg/d,约为 1mg/(kgd),重症病例或开始剂量无效,可增至 1.5mg/(kgd);儿童剂量通常较成人剂量增加些,为 1.5mg/(kgd)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状,尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标,一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注 1g,连续 3 天,以后再改用泼尼松 600mg/d)。约 1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲
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