吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范.doc

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1、吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barr syndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，、后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。严重时可出现呼吸肌麻痹。本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、

2、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。病程自限，瘫痪进展期不超过 4 周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%15%患儿于起病后 1 年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%5%)急性期死于呼吸衰竭。【病史要点】1、病前 24 周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、

3、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。5、既往是否有过类似的瘫痪病史。【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。有无颅神经麻痹，尤其是、后组颅神经。2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。【辅助检查】1、脑脊液检查 典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。 “蛋白-细胞分离”于病程后 1 周逐渐明显，第 2、3 周达高峰。2、神经传导功能检查 运动和感觉神

4、经传导速度减慢、F波缺如或潜伏期延长；或神经传导波幅明显降低。【诊断要点或诊断标准及鉴别诊断】1、诊断：对于急性进行性对称性弛缓性瘫痪的患儿，应考虑 GBS 的诊断，结合脑脊液的“蛋白-细胞分离”现象和以脱髓鞘及(或)轴索变性为主要改变的神经传导特点，进一步确诊。2、诊断标准：可参考 2004 年 Ryan 提出儿童 GBS 的诊断标准。(1)GBS 的临床表现：进行性、对称性肢体瘫痪 起病 1 周内深部腱反射减弱或消失 病程进展不超过 4 周 四肢感觉障碍(2)支持 GBS 诊断的实验室检查及电生理诊断标准：起病 3 周内，脑脊液中蛋白含量高于 0.45g/L至少两侧肢体异常神经电生理特点支

5、持急性炎症性多发性神经病变 运动神经和感觉神经传导速度减慢(小于年龄正常下限的 80%) 传导阻滞或暂时性的复合肌肉动作电位(CMAP)弥散 远端潜伏期延长 F 波异常(缺失、弥散) 轴索病变特点：CMAP 波幅缺失；或者感觉神经的动作电位幅度小于年龄正常下限的 80%。(3)排除 GBS 诊断的特征： 持续性、非对称性肢体瘫痪 有明显的或可感知的感觉平面 明显的膀胱括约肌功能障碍和肠道功能紊乱 脑脊液中单核细胞数目大于 50/ml【鉴别诊断】 急性脊髓灰质炎或非脊髓灰质炎肠道病毒感染：脊髓灰质炎系脊髓灰质炎病毒所致脊髓前角细胞病变，以非对称性肢体弛缓性瘫痪(常为下肢单瘫)为特点，无感觉障碍，

6、脑脊液在早期白细胞增多，运动神经传导功能见 H 反射异常，而无传导速度及波幅的改变。大便病毒分离可证实。非脊髓灰质炎肠道病毒感染系由柯萨奇病毒、埃可病毒等肠道病毒感染引起，临床表现与脊髓灰质炎类似，但瘫痪程度较轻，恢复较快，预后相对较好。 急性横贯性脊髓炎：脊髓休克期表现为急性弛缓性瘫痪需与 GBS 鉴别，但脊髓休克期后出现上运动神经元瘫痪，同时伴有受损平面以下完全性感觉障碍及持续性括约肌功能障碍，脑脊液蛋白与白细胞均增高，而周围神经传导功能正常，脊髓MRI 检查可见脊髓肿胀，而不难鉴别。 低钾型周期性麻痹：是一组与钾代谢有关的少见遗传病，以发作性弛缓性瘫痪为主要表现，伴发作期血清钾变化。根据

7、血钾变化可分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型。 重症肌无力(全身型)：是一种自身免疫性疾病，主要累及神经肌肉接头处突触后膜的乙酰胆碱受体。表现为活动后加重的全身肌无力，可伴有眼睑下垂和眼球活动受限，或咀嚼无力、吞咽困难，休息后缓解，并具有晨轻暮重的特点，新斯的明试验阳性，有条件者可做重复电刺激试验、乙酰胆碱受体的抗体检测。【病情观察及随访要点】1、瘫痪的进展或恢复。随访肌力和腱反射的变化。2、一旦发生呼吸肌麻痹，应严密随访呼吸功能的变化，监测动脉血气分析。3、注意有无后组颅神经麻痹，预防吸入性肺炎和窒息。4、并发症：注意褥疮、肺不张和肺炎的发生。【治疗】1、急性期卧床休息，勤翻身，注意保持功能

8、位，预防褥疮和坠积性肺炎。2、注意营养及水、电解质平衡。吞咽困难者给予鼻饲饮食。3、保持呼吸道通畅，维持正常通气功能，出现呼吸肌麻痹或窒息时，需要气管插管和机械通气。4、IVIG：400mg/kg/d，连用 5 天，或总剂量 2g/kg，在12 天静脉滴注。5、血浆置换：安全有效，但需专用设备，价格昂贵，儿科应用受限。6、肾上腺皮质激素：无明显疗效，有可能减轻根痛。7、康复治疗：恢复期加强肢体功能锻炼，促进瘫痪恢复，预防肌萎缩和关节挛缩。【医患沟通】1、吉兰-巴雷综合征是引起小儿急性弛缓性瘫痪的常见原因。急性病程中可出现进行性四肢瘫痪，可伴有吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。严重者可出现呼吸肌麻痹而导致呼吸衰竭时需转入 ICU 行呼吸机辅助呼吸治疗。2、本病治疗以对症及营养神经治疗为主，IVIG 或血浆置换有助于病情恢复，但花费昂贵，部分有效，需签署血液制品知情同意书。3、本病病程自限，瘫痪急性进展期不超过 4 周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%15%患儿于起病后 1 年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%5%)急性期死于呼吸衰竭。