结、直肠与肛管疾病第八节结直肠和肛管疾病(外科学教材配套PPT).pdf

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1、 第三十七章 结直肠与肛管疾病第 1 页 共 24 页直肠肛管先天性疾病第八节第 2 页 共 24 页重点难点了解直肠肛管先天性疾病的临床表现、诊断和治疗第 3 页 共 24 页(一)概述从单纯的肛门闭锁,到累及泌尿生殖系统的复杂畸形,ARM涉及一系列复杂程度连续变化的疾病男性和女性各有不同最恰当的治疗方式建立在对个体畸形情况准确完备的评估之上畸形程度不同，预后因人而异外科学(第9版)一、先天性直肠肛管畸形第 4 页 共 24 页(二)历史很久以前,死亡率100%少数幸存者：锐器从会阴肛窝捅穿直肠盲端1783年：首例腹股沟结肠造口术治疗肛门闭锁1900年：首例腹会阴联合肛门成形术1980年：后

2、矢状入路肛门成形术出现外科学(第9版)一、先天性直肠肛管畸形第 5 页 共 24 页(三)流行病学最常见的消化道畸形世界范围内：发生率约为1/50001/1500我国统计数字：约为1/4000男性略多于女性,男性女性10.68男性：先天性肛门闭锁合并直肠尿道瘘女性：先天性肛门闭锁合并直肠前庭瘘先天性肛门闭锁无瘘：5%先天性肛门闭锁无瘘：50%合并唐氏综合征唐氏综合征合并ARM：95%无瘘外科学(第9版)一、先天性直肠肛管畸形第 6 页 共 24 页(四)病因多因素多基因可能导致先天性肛门直肠畸形发病近年来研究表明,肛门直肠畸形与位于6号染色体短臂的HLA基因有关HoxA-13和HoxD-13也

3、可能是直肠肛门畸形的致病基因之一外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形第 7 页 共 24 页(五)分型1970年Stephens将直肠肛门畸形分为高位、中位和低位三型PC线：耻骨中点-骶尾关节I线：通过坐骨棘平行PC线M线：通过IPC的中点,平行PC线直肠盲端p低于PC高位pPC-I中位p高于I低位外科学(第9版)倒立侧位X线摄片示意图一、先天性直肠肛门畸形第 8 页 共 24 页(五)分型2005年5月肛门直肠畸形诊疗分型国际会议制订了Krinkenbeck分类法依据各类直肠肛门病变诊断、治疗以及预后的特点,将先天性肛门直肠畸形病变分为三大类根据瘘管形成的情况划分各类病变,确切反应了各型之

4、间不同的胚胎学病理学发病情况，为临床选择术式，评价预后提供了有力指导外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形第 9 页 共 24 页(五)分型外科学(第9版)男性畸形直肠会阴瘘直肠尿道球部瘘直肠尿道前列腺部瘘直肠尿道膀胱颈瘘肛门闭锁（无瘘）女性畸形直肠会阴瘘直肠前庭（舟状窝）瘘泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道3cm泄殖腔畸形（一穴肛）共同管道3cm肛门闭锁（无瘘）其他复杂少见的畸形直肠肛门狭窄直肠阴道瘘球形结肠其它畸形一、先天性直肠肛门畸形第 10 页 共 24 页(五)分型外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形先天性直肠肛门畸形分型第 11 页 共 24 页(六)伴发畸形心血管：1/3合并,5%需

5、要处理消化道食道闭锁：10%,十二指肠梗阻：1%2%，先天性巨结肠：0.1%泌尿系统异常：膀胱输尿管反流，肾缺如，隐睾、尿道下裂女性生殖系统异常：先天性阴道积液、先天性子宫阴道发育异常(双角子宫、双子宫、阴道纵膈、阴道闭锁、阴道缺如)1/3合并外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形第 12 页 共 24 页(六)伴发畸形脊柱、骶骨和椎体畸形骶尾指数(SacralRatio)骶尾指数是预测ARM术后控便功能重要的指标外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形第 13 页 共 24 页(七)临床表现会阴肛窝处无肛门开口瘘管存在的临床表现：会阴部、舟状窝胎粪外漏、尿液粪染等臀部外观：臀肌发育情况腹部症状

6、和体征是否存在伴发畸形外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形先天性直肠肛门畸形临床表现第 14 页 共 24 页(七)临床表现影像学检查倒立位/头低脚高俯卧侧位片B超(心脏、泌尿生殖系统)MRI(脑、脊髓、括约肌)造影（瘘管、生殖道、泌尿系统）外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形影像学检查第 15 页 共 24 页(八)治疗男、女性会阴瘘：肛门后切成形术,小规模PSARP手术女性舟状窝瘘：扩张瘘口+回流灌肠延期PSARP手术男性尿道瘘、前列腺部瘘、膀胱颈瘘或无瘘：暂时性结肠造口女性泄殖腔畸形、无瘘：暂时性结肠造口外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形第 16 页 共 24 页(八)治疗后矢状

7、入路肛门成形术(Posterior sagittal anorectoplasty, PSARP)后矢状入路视野好,瘘管游离及处理直视下进行沿正中线矢状面分离盆底肌群,最大程度保护肌肉功能能将拖下的直肠至于肌肉复合体之间，尽量恢复正常解剖状态，利于恢复排便功能外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形第 17 页 共 24 页外科学(第9版)后矢状入路肛门成形术第 18 页 共 24 页(八)治疗腹腔镜辅助肛门成型术 (Laparoscopic assisted anoplasty)适用于高位畸形：直肠前列腺瘘、膀胱颈瘘、膀胱瘘、泄殖腔畸形等镜下分离瘘管至其口径小于5mm直肠盲端拖下：肛提肌内戳空

8、扩张或后矢状入路拖下外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形腹腔镜辅助肛门成型术 第 19 页 共 24 页(八)治疗并发症伤口感染直肠回缩肛门狭窄肛门脱垂便秘失禁外科学(第9版)一、先天性直肠肛门畸形第 20 页 共 24 页(一)定义先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症.是由于直肠或结肠远端的肠管神经节细胞缺失或功能异常,使肠管失去蠕动功能,持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形外科学(第9版)二、先天性巨结肠先天性巨结肠第 21 页 共 24 页外科学(第9版)二、先天性巨结肠(二)临床表现胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀呕吐营养不良、发育迟缓巨结肠伴发小肠结肠炎是常

9、见和最严重的并发症第 22 页 共 24 页外科学(第9版)二、先天性巨结肠(三)诊断病史及体征：90%以上病儿生后3648小时内无胎便,以后即有顽固性腹胀.腹部高度膨胀并可见宽在肠型,直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超过痉挛段到扩张段内方触及大便X线检查：淤张、扩大的结肠及液平面.痉挛肠段肠管细小、僵直、无正常蠕动。扩张段肠管明显增宽活体组织检查：直肠壁黏膜下层及肌层一小块组织，检查神经节细胞的数量，巨结肠病儿缺乏节细胞肛门直肠测压法直肠粘膜组织化学检查法X线检查 第 23 页 共 24 页外科学(第9版)二、先天性巨结肠(四)治疗保守治疗结肠造瘘术根治手术Swenson手术：拖出型直肠乙状结肠切除术Duhamel手术：结肠切除直肠后结肠拖出术Soave手术：一期经肛巨结肠根治术第 24 页 共 24 页