生物化学糖代谢小结.docx

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1、生物化学糖代谢小结糖代谢知识要点一糖酵解途径：糖酵解途径中，葡萄糖在一系列酶的催化下，经10步反响降解为2分子丙酮酸，同时产生2分子NADH+H+和2分子ATP。主要步骤为：1葡萄糖磷酸化构成二磷酸果糖；2二磷酸果糖分解成为磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮，二者能够互变；3磷酸甘油醛脱去2H及磷酸变成丙酮酸，脱去的2H被NAD+所接受，构成NADH+H+。二丙酮酸的去路：1有氧条件下，丙酮酸进入线粒体氧化脱羧转变为乙酰辅酶A，同时产生1分子NADH+H+。乙酰辅酶A进入三羧酸循环，最后氧化为CO2和H2O。2在厌氧条件下，可生成乳酸和乙醇。同时NAD+得到再生，使酵解经过持续进行。三三羧酸循环：在线粒

2、体基质中，丙酮酸氧化脱羧生成的乙酰辅酶A，再与草酰乙酸缩合成柠檬酸，进入三羧酸循环。柠檬酸经脱水加水转变成异柠檬酸，异柠檬酸经连续两次脱羧和脱羧生成琥珀酰CoA；琥珀酰CoA发生底物水平磷酸化产生1分子GTP和琥珀酸；琥珀酸再脱氢，加水及再脱氢作用依次变成延胡索酸，苹果酸及循环开场的草酰乙酸。三羧酸循环每循环一次放出2分子CO2，产生3分子NADH+H+，和一分子FADH2。四磷酸戊糖途径：在胞质中，在磷酸戊糖途径中磷酸葡萄糖经氧化阶段和非氧化阶段被氧化分解为CO2，同时产生NADPH+H+。其主要经过是G-6-P脱氧生成6-磷酸葡萄糖酸，再脱氢，脱羧生成核酮糖-5-磷酸。6分子核酮糖-5-磷

3、酸经转酮反响和转醛反响生成5分子6-磷酸葡萄糖。中间产物甘油醛-3-磷酸，果糖-6-磷酸与糖酵解相衔接；核糖-5-磷酸是合成核酸的原料，4-磷酸赤藓糖介入芳香族氨基酸的合成；NADPH+H+提供各种合成代谢所需要的复原力。五糖异生作用：非糖物质如丙酮酸，草酰乙酸和乳酸等在一系列酶的作用下合成糖的经过，称为糖异生作用。糖异生作用不是糖酵解的逆反响，由于要克制糖酵解的三个不可逆反响，且反响经过是在线粒体和细胞液中进行的。2分子乳酸经糖异生转变为1分子葡萄糖需消耗4分子ATP和2分子GTP。六糖原和淀粉的降解与生物合成糖原磷酸化酶和脱枝酶是糖元降解经过的主要酶类，糖原磷酸化酶作用于糖原的直链部分，从

4、糖原的非复原端分解末端葡萄糖残基，生成1-磷酸葡萄糖和少一个葡萄糖分子的糖原，脱枝酶是具有双重功能的酶,一种起转移葡萄糖残基作用的酶，称糖基转移酶。另一种是水解葡萄糖a-1,6-糖苷键作用的酶，称糖原脱枝酶，又称a-1,6-糖苷酶。淀粉则在a-淀粉酶、b-淀粉酶、葡萄糖淀粉酶、a-1,6-糖苷酶的作用下淀粉切断成分子量较小的糊精、麦芽糖或葡萄糖。在蔗糖和多糖合成代谢中糖核苷酸起重要作用，糖核苷酸是单糖与核苷酸通过磷酸酯键结合所构成的化合物。在植物体中主要以UDPG为葡萄糖供体，由蔗糖磷酸合酶催化蔗糖的合成；淀粉的合成以ADPG或UDPG为葡萄糖供体，小分子寡糖引物为葡萄糖受体，淀粉合酶催化直链

5、淀粉合成，Q酶催化分枝淀粉合成。糖代谢中有很多变构酶能够调节代谢的速度。酵解途径中的调控酶是己糖激酶，6-磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶，其中6-磷酸果糖激酶是关键反响的限速酶；三羧酸反响的调控酶是柠檬酸合酶，柠檬酸脱氢酶和-酮戊二酸脱氢酶，柠檬酸合酶是关键的限速酶。糖异生作用的调控酶有丙酮酸羧激酶，二磷酸果糖磷酸酯酶，6-磷酸葡萄糖酶。磷酸戊糖途径的调控酶是6-磷酸葡萄糖脱氢酶；它们受可逆共价修饰、变构调控及能荷的调控。二、习题一名词解释：1糖异生(glycogenolysis)2糖核苷酸sugar-nucleotide3乳酸循环(lactatecycle)4发酵(fermentation)5变构

6、调节(allostericregulation)6糖酵解途径(glycolyticpathway)7糖的有氧氧化(aerobicoxidation)8肝糖原分解(glycogenolysis)9磷酸戊糖途径(pentosephosphatepathway)二英文缩写符号：1UDPGuridinediphosphate-glucose2ADPGadenosinediphosphate-glucose3F-D-Pfructose-1,6-bisphosphate4F-1-Pfructose-1-phosphate5G-1-Pglucose-1-phosphate6PEPphosphoenolpyr

7、uvate三填空题1淀粉酶和淀粉酶只能水解淀粉的_键，所以不能够使支链淀粉完全水解。21分子葡萄糖转化为2分子乳酸净生成_分子ATP3糖酵解经过中有3个不可逆的酶促反响，这些酶是_、_和_。4糖酵解抑制剂碘乙酸主要作用于_酶。5调节三羧酸循环最主要的酶是_、_、_。62分子乳酸异升为葡萄糖要消耗_ATP。7丙酮酸复原为乳酸，反响中的NADH来自于_的氧化。8延胡索酸在_酶作用下，可生成苹果酸，该酶属于EC分类中的_酶类。9磷酸戊糖途径可分为_阶段，分别称为_和_，其中两种脱氢酶是_和_，它们的辅酶是_。10_是碳水化合物在植物体内运输的主要方式。11植物体内蔗糖合成酶催化的蔗糖生物合成中葡萄糖

8、的供体是_，葡萄糖基的受体是_；12糖酵解在细胞的_中进行，该途径是将_转变为_，同时生成_和_的一系列酶促反响。13淀粉的磷酸解经过通过_酶降解1，4糖苷键，靠_和_酶降解1，6糖苷键。14TCA循环中有两次脱羧反响，分别是由_和_催化。15乙醛酸循环中不同于TCA循环的两个关键酶是_和_。16乳酸脱氢酶在体内有5种同工酶，其中肌肉中的乳酸脱氢酶对_亲和力十分高，主要催化_反响。17在糖酵解中提供高能磷酸基团，使ADP磷酸化成ATP的高能化合物是_和_18糖异生的主要原料为_、_和_。19介入-酮戊二酸氧化脱羧反响的辅酶为_，_，_，_和_。20在磷酸戊糖途径中催化由酮糖向醛糖转移二碳单位的

9、酶为_，其辅酶为_；催化由酮糖向醛糖转移三碳单位的酶为_。21酮戊二酸脱氢酶系包括3种酶，它们是_，_，_。22催化丙酮酸生成磷酸烯醇式丙酮酸的酶是_，它需要_和_作为辅因子。23合成糖原的前体分子是_，糖原分解的产物是_。24植物中淀粉彻底水解为葡萄糖需要多种酶协同作用，它们是_，_，_，_。25将淀粉磷酸解为G-1-P，需_，_，_三种酶协同作用。26糖类除了作为能源之外，它还与生物大分子间_有关，也是合成_，_，_等的碳骨架的共体。四选择题1由己糖激酶催化的反响的逆反响所需要的酶是：A果糖二磷酸酶B葡萄糖-6-磷酸酶C磷酸果糖激酶D磷酸化酶2正常情况下，肝获得能量的主要途径：A葡萄糖进行

10、糖酵解氧化B脂肪酸氧化C葡萄糖的有氧氧化D磷酸戊糖途径E以上都是。3糖的有氧氧化的最终产物是：ACO2+H2O+ATPB乳酸C丙酮酸D乙酰CoA4需要引物分子介入生物合成反响的有：A酮体生成B脂肪合成C糖异生合成葡萄糖D糖原合成E以上都是5在原核生物中，一摩尔葡萄糖经糖有氧氧化可产生ATP摩尔数：A12B24C36D386植物合成蔗糖的主要酶是：A蔗糖合酶B蔗糖磷酸化酶C蔗糖磷酸合酶D转化酶7不能经糖异生合成葡萄糖的物质是：A-磷酸甘油B丙酮酸C乳酸D乙酰CoAE生糖氨基酸8丙酮酸激酶是何途径的关键酶：A磷酸戊糖途径B糖异生C糖的有氧氧化D糖原合成与分解E糖酵解9丙酮酸羧化酶是那一个途径的关键

11、酶：A糖异生B磷酸戊糖途径C胆固醇合成D血红素合成E脂肪酸合成10动物饥饿后摄食，其肝细胞主要糖代谢途径：A糖异生B糖有氧氧化C糖酵解D糖原分解E磷酸戊糖途径11下列各中间产物中，那一个是磷酸戊糖途径所特有的？A丙酮酸B3-磷酸甘油醛C6-磷酸果糖D1，3-二磷酸甘油酸E6-磷酸葡萄糖酸12糖蛋白中蛋白质与糖分子结合的键称：A二硫键B肽键C脂键D糖肽键E糖苷键，13三碳糖、六碳糖与七碳糖之间互相转变的糖代谢途径是：A糖异生B糖酵解C三羧酸循环D磷酸戊糖途径E糖的有氧氧化14关于三羧酸循环那个是错误的A是糖、脂肪及蛋白质分解的最终途径B受ATP/ADP比值的调节CNADH可抑制柠檬酸合酶DNAD

12、H氧经需要线粒体穿梭系统。15三羧酸循环中哪一个化合物前后各放出一个分子CO2：A柠檬酸B乙酰CoAC琥珀酸D-酮戊二酸16磷酸果糖激酶所催化的反响产物是：AF-1-PBF-6-PCF-D-PDG-6-P17醛缩酶的产物是：AG-6-PBF-6-PCF-D-PD1，3-二磷酸甘油酸18TCA循环中发生底物水平磷酸化的化合物是？A-酮戊二酸B琥珀酰C琥珀酸CoAD苹果酸19丙酮酸脱氢酶系催化的反响不涉及下述哪种物质？A乙酰CoAB硫辛酸CTPPD生物素ENAD+20三羧酸循环的限速酶是：A丙酮酸脱氢酶B顺乌头酸酶C琥珀酸脱氢酶D延胡索酸酶E异柠檬酸脱氢酶21生物素是哪个酶的辅酶：A丙酮酸脱氢酶B

13、丙酮酸羧化酶C烯醇化酶D醛缩酶E磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶22三羧酸循环中催化琥珀酸构成延胡索酸的酶是琥珀酸脱氢酶，此酶的辅因子是ANAD+BCoASHCFADDTPPENADP+23下面哪种酶在糖酵解和糖异生中都起作用：A丙酮酸激酶B丙酮酸羧化酶C3-磷酸甘油醛脱氢酶D己糖激酶E果糖1，6-二磷酸酯酶24原核生物中，有氧条件下，利用1摩尔葡萄糖生成的净ATP摩尔数与在无氧条件下利用1摩尔生成的净ATP摩尔数的近期比值是：A2：1B9：1C18：1D19：1E25：125催化直链淀粉转化为支链淀粉的酶是：AR-酶BD-酶CQ-酶D-1，6-糖苷酶E淀粉磷酸化酶26淀粉酶的特征是：A耐70左右的高温

14、B不耐70左右的高温C属巯基酶D在pH3时稳定27糖酵解时哪一对代谢物提供P使ADP生成ATP：A3-磷酸甘油醛及磷酸烯醇式丙酮酸B1，3-二磷酸甘油酸及磷酸烯醇式丙酮酸C1-磷酸葡萄糖及1，6-二磷酸果糖D6-磷酸葡萄糖及2-磷酸甘油酸28在有氧条件下，线粒体内下述反响中能产生FADH2步骤是：A琥珀酸延胡索酸B异柠檬酸-酮戊二酸C、-戊二酸琥珀酰CoAD、苹果酸草酰乙酸29丙二酸能阻断糖的有氧氧化，由于它：A抑制柠檬酸合成酶B抑制琥珀酸脱氢酶C阻断电子传递D抑制丙酮酸脱氢酶30由葡萄糖合成糖原时，每增加一个葡萄糖单位消耗高能磷酸键数为：A1B2C3D4E5七问答题1糖类物质在生物体内起什么

15、作用？2为何讲三羧酸循环是糖、脂和蛋白质三大物质代谢的共通路？3糖代谢和脂代谢是通过那些反响联络起来的？4什么是乙醛酸循环？有何意义？5磷酸戊糖途径有什么生理意义？6为何糖酵解途径中产生的NADH必须被氧化成NAD+才能被循环利用？7糖分解代谢可按EMP-TCA途径进行，可以按磷酸戊糖途径，决定因素是什么？8试讲明丙氨酸的成糖经过。9糖酵解的中间物在其它代谢中有何应用？10琥珀酰CoA的代谢来源与去路有哪些？三、参考答案一名词解释：1糖异生：非糖物质如丙酮酸乳酸甘油生糖氨基酸等转变为葡萄糖的经过。2Q酶：Q酶是介入支链淀粉合成的酶。功能是在直链淀粉分子上催化合成-1，6糖苷键，构成支链淀粉。3

16、乳酸循环乳：酸循环是指肌肉缺氧时产生大量乳酸，大部分经血液运到肝脏，通过糖异生作用肝糖原或葡萄糖补充血糖，血糖可再被肌肉利用，这样构成的循环称乳酸循环。4发酵：厌氧有机体把糖酵解生成NADH中的氢交给丙酮酸脱羧后的产物乙醛，使之生成乙醇的经过称之为酒精发酵。假如将氢交给病酮酸丙生成乳酸则叫乳酸发酵。5变构调节：变构调节是指某些调节物能与酶的调节部位结合使酶分子的构象发生改变，进而改变酶的活性，称酶的变构调节。6糖酵解途径：指糖原或葡萄糖分子分解至生成丙酮酸的阶段，是体内糖代谢最主要途径。7糖的有氧氧化：指葡萄糖或糖原在有氧条件下氧化成水和二氧化碳的经过。是糖氧化的主要方式。8肝糖原分解：肝糖原

17、分解指肝糖原分解为葡萄糖的经过。9磷酸戊糖途径：指机体某些组织如肝、脂肪组织等以6-磷酸葡萄糖为起始物在6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化下构成6-磷酸葡萄糖酸进而代谢生成磷酸戊糖为中间代谢物的经过，又称为磷酸已糖旁路。10D-酶：一种糖苷转移酶，作用于-1，4糖苷键，将一个麦芽多糖的片段转移到葡萄糖、麦芽糖或其它多糖上。11糖核苷酸：单糖与核苷酸通过磷酯键结合的化合物，是双糖和多糖合成中单糖的活化形式与供体。二英文缩写符号：1UDPG：尿苷二磷酸葡萄糖，是合成蔗糖时葡萄糖的供体。2ADPG：腺苷二磷酸葡萄糖，是合成淀粉时葡萄糖的供体。3F-D-P：1，6-二磷酸果糖，由磷酸果糖激酶催化果糖-1-磷酸生

18、成，属高能磷酸化合物，在糖酵解经过生成。4F-1-P：果糖-1-磷酸，由果糖激酶催化果糖生成，不含高能磷酸键。5G-1-P：葡萄糖-1-磷酸。由葡萄糖激酶催化葡萄糖生成，不含高能键。6PEP：磷酸烯醇式丙酮酸，含高能磷酸键，属于高能磷酸化合物，在糖酵解经过生成。三填空题1-1，4糖苷键22个ATP3己糖激酶；果糖磷酸激酶；丙酮酸激酶4磷酸甘油醛脱氢酶5柠檬酸合成酶；异柠檬酸脱氢酶；酮戊二酸脱氢酶66个ATP7甘油醛3-磷酸8延胡索酸酶；氧化复原酶9两个；氧化阶段；非氧化阶段；6-磷酸葡萄糖脱氢酶；6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶；NADP10蔗糖11UDPG；果糖12细胞质；葡萄糖；丙酮酸；ATPNAD

19、H13淀粉磷酸化酶；转移酶；-1，6糖苷酶14异柠檬酸脱氢酶；-酮戊二酸脱氢酶15异柠檬酸裂解酶；苹果酸合成酶16丙酮酸；丙酮酸乳酸171，3-二磷酸甘油酸；磷酸烯醇式丙酮酸18乳酸；甘油；氨基酸19TPP；NAD+；FAD；CoA；硫辛酸；Mg20转酮醇酶；TPP；转醛醇酶21-酮戊二酸脱氢酶；琥珀酰转移酶；二氢硫辛酸脱氢酶22磷酸烯醇式丙酮酸激酶；ATP；GTP23UDP-葡萄糖；G-1-P24-淀粉酶；淀粉酶；R酶；麦芽糖酶25淀粉磷酸化酶；转移酶；脱支酶26识别；蛋白质；核酸；脂肪四选择题1B：该步骤是不可逆步骤逆反响由葡萄糖-6-磷酸酶催化。2B：3A：三羧酸循环最终消耗2个乙酰Co

20、A释放2个CO2，产生的H+被NAD+和FAD接受生成NADH+H+和FADH2，进入电子传递链通过氧化磷酸化作用生成水和ATP4D：糖原，纤维素和淀粉合成反响需引物分子介入。5D：由葡萄糖生成丙酮酸产生8个ATP，丙酮酸生成乙酰CoA可产生3个ATP，乙酰CoA进入三羧酸循环可生成12个ATP，2个丙酮酸可15个ATP，共生成38个ATP。6C：7D：乙酰CoA只能进入三羧酸循环分解，不能经糖异生合成葡萄糖。8E：丙酮酸激酶是糖酵解途径的3个关键酶之一。9A：丙酮酸羧化酶是糖异生途径的关键酶，催化丙酮酸生成草酰乙酸的反响。10B：人在饥饿后摄食，肝细胞的主要糖代谢是糖的有氧氧化以产生大量的能

21、量。11E：6-磷酸葡萄糖酸是磷酸戊糖途径所特有的其它都是糖酵解的中间产物。12D：糖蛋白中糖和蛋白质连接的键称糖肽键。13D：在磷酸戊糖途径的非氧化阶段发生三碳糖，六碳糖和九碳糖的互相转换。14D：15D：三羧酸循环共生成2个CO2，分别在生成-酮戊二酸的反响和它的下一步释放。16C：17C：醛缩酶催化的是可逆反响，可催化磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛生成果糖1，6-二磷酸。18C：三羧酸循环中只要一步底物水平磷酸化，就是琥珀酰CoA生成琥珀酸的反响。19D：丙酮酸脱氢酶催化丙酮酸生成乙酰CoA，需要的辅酶是NAD+，CoA，TPP，FAD，硫辛酸。20E：异柠檬酸脱氢酶催化的反响是三羧酸循环

22、经过的三个调控部位之一。21B：生物素是羧化酶的辅酶，这里只要丙酮酸羧化酶需要生物素作为辅酶。22C：在三羧酸循环经过中，发生氧化复原反响的酶中，只要琥珀酸脱氢酶的辅因子是FAD。23C：在糖酵解和糖异生经过都发生反响的酶是在糖酵解中催化可逆反响步骤的酶，这里只要3-磷酸甘油醛脱氢酶。24D：有氧的情况下1摩尔葡萄糖氧化生成38个ATP，无氧条件下生成2个ATP，二者比值是19：1。25C：催化直链淀粉转化为支链淀粉的酶是Q酶，而催化支链淀粉脱支的酶是R酶。26A：-淀粉酶和的区别是前者耐70高温，而后者耐酸，-淀粉酶是巯基酶。27B：在糖酵解经过发生了两次底物水平磷酸化反响，一次是1，3-二

23、磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸的反响，另外是磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸的反响。28C：由-酮戊二酸生成琥珀酰CoA产生一个NADH，由琥珀酰CoA生成琥珀酸的反响产生一个GTP39B：丙二酸是琥珀酸的竞争性抑制剂，竞争与琥珀酸脱氢酶结合。30B由葡萄生成6-磷酸葡萄糖消耗一个高能磷酸键。1-磷酸葡萄糖转变成UDPG，然后UDP脱落，相当于1分子UTP转化为UDP，消耗一个高能磷酸键问答题解题要点1答：1糖类是异氧生物的主要能源之一，在生物体内降解而释放大量能量，供生命活动所需。2糖类物质及其降解的中间产物，能够作为合成蛋白质脂肪的碳架及机体其它碳素的来源。3在细胞中糖类物质与蛋白质核酸脂肪等常以

24、结合态存在，这些复合物分子具有很多特异而重要的生物功能。4糖类物质还是生物体的重要组成成分。2答：1三羧酸循环是乙酰CoA最终氧化生成CO2和H2O的途径。2糖代谢产生的碳骨架最终进入三羧酸循环氧化。3脂肪分解产生的甘油可通过有氧氧化进入三羧酸循环氧化，脂肪酸经-氧化产生乙酰CoA可进入三羧酸循环氧化。4蛋白质分解产生的氨基酸经脱氨后碳骨架可进入三羧酸循环，同时，三羧酸循环的中间产物可作为氨基酸的碳骨架接受氨后合成必需氨基酸。所以，三羧酸循环是三大物质代谢共同通路。3答：1糖酵解经过中产生的磷酸二羟丙酮可转变为磷酸甘油，可作为脂肪合成中甘油的原料。2有氧氧化经过中产生的乙酰CoA是脂肪酸和酮体

25、的合成原料。3脂肪酸分解产生的乙酰CoA最终进入三羧酸循环氧化。4酮体氧化产生的乙酰CoA最终进入三羧酸循环氧化。5甘油经磷酸甘油激酶作用后，转变为磷酸二羟丙酮进入糖代谢。4答：乙醛酸循环是有机酸代谢循环，它存在于植物和微生物中，可分为五步反响，由于乙醛酸循环与三羧酸循环有一些共同的酶系和反响，将其看成是三羧酸循环的一个支路。循环每一圈消耗2分子乙酰CoA，同时产生1分子琥珀酸。琥珀酸产生后，可进入三羧酸循环代谢，或经糖异生途径转变为葡萄糖。乙醛酸循环的意义：1乙酰CoA经乙醛酸循环能够和三羧酸循环相偶联，补充三羧酸循环中间产物的缺失。2乙醛酸循环是微生物利用乙酸作为碳源的途径之一。3乙醛酸循

26、环是油料植物将脂肪转变为糖和氨基酸的途径。5答：1产生的5-磷酸核糖是生成核糖，多种核苷酸，核苷酸辅酶和核酸的原料。2生成的NADPH+H+是脂肪酸合成等很多反响的供氢体。3此途径产生的4-磷酸赤藓糖与3-磷酸甘油酸能够可成莽草酸，进而转变为芳香族氨基酸。4途径产生的NADPH+H+可转变为NADH+H+，进一步氧化产生ATP，提供部分能量。6答：糖分解代谢可按EMP-TCA途径进行，可以按磷酸戊糖途径，决定因素是能荷水平，能荷低时糖分解按EMP-TCA途径进行，能荷高时可按磷酸戊糖途径7答：丙氨酸成糖是体内很重要的糖异生经过。首先丙氨酸经转氨作用生成丙酮酸，丙酮酸进入线粒体转变成草酰乙酸。但

27、生成的草酰乙酸不能通过线粒体膜，为此须转变成苹果酸或天冬氨酸，后二者到胞浆里再转变成草酰乙酸。草酰乙酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸，后者沿酵解路逆行而成糖。总之丙氨酸成糖须先脱掉氨基，然后绕过“能障及“膜障才能成糖。8答：磷酸二羟丙酮可复原a-磷酸甘油，后者可而介入合成甘油三酯和甘油磷脂。3-磷酸甘油酸是丝氨酸的前体，因此也是甘氨酸和半胱氨酸的前体。磷酸烯醇式丙酮酸两次用于合成芳香族氨基酸的前体-分支酸。它也用于ADP磷酸化成ATP。在细菌，糖磷酸化反响如葡萄糖生成6-磷酸葡萄糖中的磷酸基不是来自ATP，而是来自磷酸烯醇式丙酮酸。丙酮酸可转变成丙氨酸；它也能转变成羟乙基用以合成异亮氨酸和缬氨酸在后者需与另一分子丙酮酸反响。两分子丙酮酸生成a-酮异戊酸，进而可转变成亮氨酸。9答：1琥珀酰CoA主要来自糖代谢，也来自长链脂肪酸的-氧化。奇数碳原子脂肪酸，通过氧化除生成乙酰CoA，后者进一步转变成琥珀酰CoA。此外，蛋氨酸，苏氨酸以及缬氨酸和异亮氨酸在降解代谢中也生成琥珀酰CoA。2琥珀酰CoA的主要代谢去路是通过柠檬酸循环彻底氧化成CO2和H2O。琥珀酰CoA在肝外组织，在琥珀酸乙酰乙酰CoA转移酶催化下，可将辅酶A转移给乙酰乙酸，本身成为琥珀酸。此外，琥珀酰CoA与甘氨酸一起生成-氨基-酮戊酸ALA，介入血红素的合成。