妊娠期急性脂肪肝护理查房ppt课件.ppt

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1、妊娠期急性脂肪肝 护理查房 查房对象：查房对象：ICU-07 杨某某 入科诊断：入科诊断：肺部感染 急性呼吸衰竭 妊娠期急性脂肪肝综合征？ 肝功能不全 中期妊娠 病史介绍病史介绍辅助检查辅助检查相关护理问题相关护理问题相关专业知识相关专业知识主要内容 2015-09-17入院，杨某某，女性，40岁，已婚，无既往史。 因“颜面部浮肿1月，发现白细胞增高2天” 收住血液内科， 予对症支持治疗，请各科会诊建议终止妊娠，于2015-09-18 19:55出现呼吸费力加重，心电监护示SpO2下降至78-80%，HR 155次/分，Bp 178/88mmHg，予改面罩给氧， SpO2仍在82%左右，急请麻

2、醉科行经口气管插管，并予简易呼吸皮囊辅助通气，SpO2上升至96%以上，考虑病情危重，予转入ICU监护治疗。入科后查体：患者意识清，经口气管插管接呼吸机辅助通气下，末梢SpO2维持93%，Bp 146/84mmHg，两肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律齐，腹膨隆，肠鸣音无亢进，颜面部及双下肢中度浮肿，皮肤巩膜黄染明显。 病史介绍疾病诊断：肺部感染、急性呼吸衰竭、白细胞增多待查、类白血病样反应？、白血病？、妊娠期急性脂肪肝综合征？、肝功能不全、低钾血症、中期妊娠诊疗计划： 1、ICU单元治疗，特级护理，心电监护，机械通气; 2、完善各项检查，如血常规，血生化，血气分析等; 3、患者肺部感染较重，G

3、-菌可能性大，给予泰能针抗 感染; 4、治疗上予制酸、化痰、保肝、降酶及补液等治疗，必要时终止妊娠; 5、病情危重，告知家属，视病情变化及时调整医嘱。病史介绍2015-09-19 02:00于全麻下行剖宫取胎术，手术过程顺利，置腹腔引流管一条，术中出血约300ml，尿量200ml，术中输血浆400ml，术后安返病房。 患者麻醉未醒，T 35.5，R 20次/分，P 126次/分，BP 142/85mmHg，创口未见渗血，子宫收缩好，宫底脐下3横指，质硬，阴道流血少。2015-09-19 10:30予停机械通气后复查血气尚可，予拔除气管插管，复查血气二氧化碳分压不高、氧分压尚可，注意观察患者呼吸

4、及病情变化，必要时无创呼吸机辅助通气。血气提示乳酸升高明显，考虑存在微循环障碍，注意加强补液。病史介绍2015-09-21抢救记录： 患者于2015-09-21 17:00在无创呼吸机辅助通气下，呼吸机报警提示R50次/分，同时伴有谵妄症状，且痰液不能咳出，故决定予行气管插管处理，插管前予静推安定针10mg，在充分预给氧后，于17:05行气管插管成功，插管后吸出大量血性粘痰，并予接呼吸机机械通气处理，并予用芬太尼、力月西针镇痛镇静处理。经以上处理后，呼吸机显示患者R 35次/分。病史介绍2015-09-22 15:00予局部浸润麻醉下行右锁骨下深静脉置管，操作过程顺利。2015-09-23 1

5、4:00予局部浸润麻醉下行骨髓穿刺术，操作过程顺利，涂片后送检常规，另分别抽取2ml骨髓送检染色体检查及BCR/ABL融合基因检测。患者 痰液多，予行纤维支气管镜吸痰灌洗1次。2015-09-23 16:25行床边血浆置换治疗，血浆量约2190ml，置换中予肝素钠5mg/h抗凝，历时约2小时，过程顺利，无不良反应发生。 病史介绍2015-09-24查房：患者淀粉酶、脂肪酶升高明显，提示存在急性胰腺炎，考虑与急性脂肪肝相关，予奥曲肽针降低胰岛素生长因子及生长激素等，予查腹部CT及复查淀粉酶了解病情。必要时继续血浆置换及输注血浆等治疗。今予腰穿检查，测压为170mmH2O，留取标本送脑脊液常规、蛋

6、白定量、培养等检查。病史介绍2015-09-25查房：患者昨日出现血压下降，考虑分布性休克，已予去甲肾上腺素针升压治疗，继续抗感染、补液治疗。患者黄疸仍较明显，继续保肝、护肝、降黄等治疗。复查血常规提示中度贫血，予输红细胞纠正。据脑脊液优生八项及脑脊液常规所示，颅内病毒感染不符。患者呼吸仍较费力，继续予机械通气及对症支持治疗，患者乳酸仍较高，提示微循环障碍仍较明显，必要时予CVVH治疗。病史介绍2015-09-26查房：再次骨穿予骨髓细胞形态检查提示，患者幼红细胞核破碎、花样核及幼红细胞比例升高明显，故需考虑存在白血病可能，可予行FISH分析协诊，必要时可请相关科室会诊协诊。复查淀粉酶较前下降

7、，继续血浆置换、抗感染、化痰、保肝、护肝及呼吸机支持治疗。2015-09-27 20:30行床边CRRT治疗以CVVH模式进行，,历时约8小时，净超滤量1460ml，期间监测血气分析、电解质、血凝系列，及时调整抗凝及置换液配置方案。2015-09-28 16:00患者目前考虑多器官功能不全予行床边血液灌流治疗，过程顺利，监测血气分析、电解质、血凝系列，及时调整抗凝及治疗方案。 病史介绍2015-09-29查房：据外院流式细胞学检查所示结合骨髓细胞病理学，目前诊断侵袭性NK细胞白血病明确，提示预后差。痰培养检出鲍氏/醋酸钙不动杆菌，考虑致病菌，目前感染仍较重，继续予抗感染、化痰治疗。据电解质所示

8、，诊断低钾血症明确，已予补钾纠正。偶有低血糖，予补充高糖纠正，注意监测血糖情况。患者血压仍偏低，提示休克未纠正，予加大去甲肾上腺素针剂量加强升压治疗，继续予血液净化及对症支持治疗。患者病情危重，预后差，上述情况已反复告知患方。病史介绍2015-09-30 BCR/ABL(血液病相关基因)报告示：BCR/ABL基因阴性，流式细胞学报告为异常NK细胞，约占淋巴细胞48.5%，SSC偏大。血液科主任查看患者后结合病史、辅检所示，认为侵袭性NK细胞白血病诊断明确，侵犯中枢、肺、肝、脾脏，预后差，目前超声无典型脂肪肝表现，且根据临床治疗效果评价，目前急性脂肪肝依据不足。2015-10-01 10:30据

9、患者病史特点结合全院讨论结果，目前诊断：一、侵袭性NK细胞白血病（侵犯脑、肺、肝、肾等）；二、重症脓毒血症；三、多器官功能障碍综合征：1.急性呼吸窘迫综合征，2.弥散性血管内凝血，3.急性肝损伤，4.休克。继续予生命支持、保肝、护肝、降黄、抗感染、机械通气等治疗。病史介绍2015-10-01抢救记录： 患者于2015-10-01 14:35出现Bp下降，低至78/49mmHg，同时伴SpO2难以测出，故于14:38医嘱予低分子右旋糖酐针500ml扩容，并予调大去甲肾上腺素针用量至30ml/h，于14:40分时出现血压难以测出，并予碳酸氢钠针125ml纠酸，并予地塞米松针10mg静推处理；14:

10、45分时心电监护示出现室性心律，心率约66次/分，故医嘱予静推肾上腺素针1mg，同时予电除颤1次，经以上处理后恢复窦性心律，但因患者心率难以维持，故医嘱予静推肾上腺素针处理，期间予再次静推4mg肾上腺素针，每次间隔为3分钟。考虑患者存在酸中毒，于14:55分时再次静滴碳酸氢钠针125ml。因患者病情危重，家属协商后要求自动出院，故予自动出院处理。出院时心率98次/分，血压、SPO2难以测出。 病史介绍出院诊断： 一、侵袭性NK细胞白血病（侵犯脑、肺、肝、肾等） 二、重症脓毒血症 三、多器官功能障碍综合征：1.急性呼吸窘迫综合征， 2.弥散性血管内凝血，3.急性肝损伤，4.分布性休克， 5.急性

11、肾功能不全，6.心功能不全，7.急性胰腺炎 四、重度贫血 五、电解质紊乱：低钾血症、低氯血症、低钙血症； 六、低蛋白血症 七、脾肿大 八、中期妊娠 九、剖宫产术后病史介绍辅助检查2015-09-18心电图报告：窦性心动过速2015-09-19抗酸杆菌(痰液)：抗酸杆菌染色：未见2015-09-19细菌及真菌涂片(痰液)：革兰氏染色：未检到细菌。2015-09-19胸部CT：两肺感染。2015-09-19全腹部CT：肝脾肿大，子宫增大，内见胎儿影，请结合临床。2015-09-20 胸部正位(床边DX)：两肺多发感染。2015-09-21骨髓细胞形态学检查：淋巴细胞比例增高，部分淋巴细胞胞浆内可见

12、颗粒，少数细胞胞浆内可见空泡；请结合临床并追踪观察。 2015-09-25骨髓细胞形态学检查（本院）：1.幼红细胞比例增高，部分幼红细胞可见核破碎、花样核、嗜碱性点彩，嗜多色性红细胞可见；2.淋巴细胞无明显增减，部分淋巴细胞胞体边缘不规则，少数细胞胞浆内可见紫红色颗粒；请结合临床及其他检查。2015-09-26头颅CT：右侧桥臂可疑低密度灶，必要时MRI检查，附见：右侧上颌窦、蝶窦炎症。2015-09-26 胸部CT：两肺多发感染，请对比老片。2015-09-26全腹部CT：考虑左侧腹壁血肿，向腹腔突出；肝脾肿大，胆囊密度增高，胆囊窝少量积液，请结合超声；子宫增大，少量腹水。辅助检查2015-

13、09-26卧位腹平（床边DX）：1.空肠营养管置入，头端位于空肠近端；2.中下腹插管置入？ 请密切结合临床及CT。2015-09-28流式细胞报告单（外院）：为异常NK细胞，约占淋巴细胞的48.50%，SSC偏大，请结合临床及病理学检查除外侵袭性NK细胞白血病。2015-09-29 BCR/ABL(血液病相关基因)：基因分析：BCR/ABL基因阴性，流式细胞学报告为异常NK细胞，约占淋巴细胞48.5%，SSC偏大，请结合临床及病理学监测除外侵袭性NK细胞白血病。 辅助检查2015-09-29痰培养(住院)：鲍氏不动杆菌：氨曲南 耐药 R，氨苄西林 耐药 R，氨苄西林/ 舒巴坦 耐药 R，复方新

14、诺明 耐药 R，环丙沙星 耐药 R，美洛培南 耐药 R，米诺环素 耐药 R，庆大霉素 耐药 R，头孢曲松 耐药 R，头孢他啶 耐药 R，头孢替坦 耐药 R，头孢西丁 耐药 R，头孢吡肟 耐药 R，头孢哌酮/舒巴坦 敏感 S，头孢唑啉 耐药 R，妥布霉素 耐药 R，亚胺培南 耐药 R，左氧氟沙星 耐药 R，呋喃妥因 耐药 R，哌拉西林/他唑巴坦 耐药 R。2015-09-30 FISH分析报告单：nuc ish 9q34(ABLx2),22q11.2(BCR下）。计数200个细胞，FISH结果显示0个细胞有BCR/ABL融合信号，融合信号未超过5%，提示BCR/ABL融合基因阴性，建议临床结合其

15、他检查综合分析。 辅助检查辅助检查日期K+Na+Cl-Ca2+CRPALT血氨总胆红素白蛋白mmol/lmmol/lmmol/lmmol/lmg/LU/Lmol/lmol/lg/L9月18日（急3.381371002.1554.45741.0183.326.49月19日4.101431051.99994187.915.622.79月19（急）4.601471102.051409月20（急）3.601521032.0774233.39月20（急）3.301521002.009066242.19月21日2.81561071.9110952268.8319月22日2.861491111.8853.5

16、4148225.2309月23日3.461501091.9032.848187.831.8血生化报告9月24日3.30145991.8445.539140.532.19月25日2.69147311.9520.645150.539.19月26日2.89146981.7634.775213.534.49月27日3.301481031.8650.494315.99月28日3.171431022.3332.974224.228.99月29日4.30138962.3196.414788.3359.926.79月30日4.11138982.38114.3373402.324.2辅助检查日期WBCRBCPL

17、THb109/L1012/L109/Lg/L9月18日（急）34.73.931801209月19日36.12.93133859月19日（急）34.73.931801209月19日（急）40.22.81152859月20日（急）20.92.74144849月20日（急）16.82.26125809月21日11.82.71108789月22日4.81.9156739月23日7.32.9786889月24日5.62.7497819月25日9.63.20137959月26日14.73.401301019月27日20.33.371121039月28日20.23.1571949月29日19.73.1357

18、1049月30日7.22.762081血常规报告辅助检查日期凝血酶原时间纤维蛋白原凝血酶时间活化部分凝血酶原时间D-二聚体Sg/LSSg/L9月18日（急）19.32.4823.332.99月19日16.02.6525.729.511159月19日（急）15.32.5723.332.99月19日（急）17.12.1323.133.19月20日12.22.5023.526.07519月20日（急）11.62.3323.026.08679月21日10.91.7726.924.065229月22日10.61.4024.426.945349月23日10.61.3426.922.931869月24日10

19、.21.8122.926.126299月25日10.31.9423.026.827209月26日10.51.3524.327.912419月27日12.11.0429.933.333609月28日11.21.4437.745.123039月29日14.92.0232.048.922149月29日（急）14.71.9740.962.69月30日14.22.0327.342.921369月30日（急）14.92.3829.242.82223凝血功能报告辅助检查日期PHPaCO2PaO2HCO3-BESaO2LACmmHgmmHgmmol/lmmol/l%mmol/l9月18日7.36288515.

20、8-18.4966.19月19日7.30277113.3-11.99612.49月19日7.26288015.2-13.29413.09月19日7.45279518.8-4.69814.29月20日7.48229931.27.4986.29月20日7.514915739.114.61007.89月20日7.534710639.315.1997.49月21日7.52449735.911.9982.59月21日7.494210331.88.2983.89月22日7.52418933.39.9932.89月23日7.511812814.4-8.1992.79月24日7.5540132357.1997

21、.19月25日7.583116329.17.01007.19月26日7.422413515.6-7.599159月27日7.512515715.9-7.199159月28日7.33303915.6-9.168159月28日7.352910516.0-8.598159月29日7.28333615.5-10.360159月30日7.35483020.50.75315血气分析报告1、气体交换受损2、清理呼吸道无效 3、体温过高 4、电解质紊乱：低钾血症、低氯血症、低钙血症 5、组织灌注量改变 6、营养失调：低于机体需要量 7、有下肢静脉血栓形成的危险 8、意识障碍：昏迷 相关护理问题1、气体交换受损

22、：气体交换受损：与肺部感染、急性呼吸衰竭有关；护理目标：患者呼吸困难得到改善，能脱机吸氧维持；护理措施：1）协助患者取舒适体位，半卧位，抬高床头3045；2）观察病情，如意识、生命体征的变化，注意呼吸节律、 频率、深度的变化；3）指导患者正确的呼吸方法，能与无创呼吸机配合良好；4）必要时重新予行气管插管，机械通气；护理评价：2015-09-19予拔除气管插管后行无创通气，2015-09-21重新予气管插管并机械通气。相关护理问题2、清理呼吸道无效：清理呼吸道无效：与无力咳嗽、气管插管有关；护理目标：保持呼吸道通畅，呼吸道分泌物得到有效清除；护理措施：1）保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物,

23、妥善固定呼吸机管道，避免受压扭曲；2）吸痰时动作轻柔，避免损伤呼吸道粘膜，严格无菌操作；3）观察痰的性质、量、颜色和粘稠度，及时留取痰培养标本并送检；4）痰液粘稠予湿化，或遵医嘱使用化痰药物，并注意观察用药效果及副作用；护理评价：2015-10-01 患者呼吸道通畅，呼吸道分泌物得到有效清除。相关护理问题3、体温过高：体温过高：与本身疾病致免疫力下降、肺部感染有关；护理目标：感染得到有效控制，体温、血象维持在正常范围；护理措施：1）根据痰培养的结果，选择敏感性抗生素，遵医嘱应用有效抗生素，联合用药，注意观察药物疗效及副作用；2）密切观察患者生命体征和病情变化，做好高热护理，若出现寒战应注意保暖

24、；3）长期使用激素，应防止真菌感染，定期复查血象，体温38.5时留取血培养标本送检；4）勤洗手，严格无菌操作，尽量减少不必要的侵入性操作；5）做好床边隔离，减少交叉感染机会，尽量减少人员进出；护理评价：2015-10-01末次体温仍高于正常范围。 相关护理问题4、电解质紊乱：电解质紊乱：低钾血症、低氯血症、低钙血症；护理目标：电解质维持在正常范围；护理措施：1）密切观察病情，如患者生命体征及意识的变化；2）准确记录24小时出入量；3）遵医嘱用药，观察药物疗效及副作用，必要时CVVH治疗；4）监测电解质变化，如有异常予及时处理；5）注意心电监护心电图的改变，出现心律失常，及时处理；护理评价：患者

25、在院期间多次行CVVH治疗，2015-09-30 电解质报告示：K+ 4.11mmol/l，Na+ 138mmol/l， Cl- 98mmol/l，Ca2+ 2.38mmol/l。 相关护理问题5、组织灌注量改变：组织灌注量改变：与分布性休克引起的有效循环血容量减少有关；护理目标：补充血容量，改善组织灌注，维持各器官系统的功能；护理措施：1）密切观察病情变化，如生命体征及意识的变化，必要时予CVP监测及PiCCO监测；2）遵医嘱使用血管活性药物，根据血压调整用量，注意观察药物疗效及副作用；3）严格记录出入量，控制输液速度，防止液体输入过快、过多；4）注意保暖，保持四肢指端温暖，必要时使用复温毯

26、；护理评价：2015-10-01 14:55患者血压在大剂量血管活性药物调节下血压测不出，告知家属，家属考虑患者病情危重，预后差，选择自动出院。 相关护理问题6、营养失调：营养失调：低于机体需要量，与贫血、低血糖、低蛋白血症有关；护理目标：贫血、低血糖、低蛋白血症得到改善；护理措施：1）遵医嘱给予肠内营养，及时评估消化情况，调整营养液滴注速度；2）加强静脉营养，遵医嘱使用白蛋白、生长激素等，观察药物疗效及副作用；3）遵医嘱输注血浆及红细胞，严格执行输血查对制度，注意观察有无输血反应；4）注意监测血常规及各生化指标，监测血糖，如有异常，及时处理；护理评价：2015-09-30血常规报告：Hb 8

27、1g/L,生化报告：白蛋白24.2 g/L，GLU9.9mmol/L。相关护理问题7、有下肢静脉血栓形成的危险：有下肢静脉血栓形成的危险：与患者长期卧床，使用镇静药物等有关；护理目标：患者无下肢血栓形成；护理措施：1）做好系统评估，监测双下肢大腿围及小腿围的大小变化；2）遵医嘱予双下肢气压治疗，一天两次，促进双下肢血液循环；3）双下肢置于功能位，足跟处垫软枕予抬高；护理评价：2015-10-01患者自动出院，无下肢静脉血栓形成。 相关护理问题8、意识障碍：昏迷，意识障碍：昏迷，与肝性脑病、白血病细胞侵袭脑组织有关；护理目标：患者意识障碍好转；护理措施：1、密切观察病情，注意意识、瞳孔、生命体征

28、的变化；2、保持呼吸道通畅，及时清除呼吸道分泌物，定时翻身、拍背；3、遵医嘱用药，注意观察药物疗效及副作用；4、加强营养，加强基础护理，保持床单位整洁干燥；护理评价：2015-10-01 15:00 患者自动出院。 相关护理问题 妊娠期急性脂肪肝（妊娠期急性脂肪肝（AFLPAFLP）：）：又称“产科急性假性黄色肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝”、“妊娠期肝脏脂肪变性”等，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病，是妊娠晚期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，可发生在妊娠2840周，多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。临床表现与

29、暴发性肝炎相似。 相关专业知识 一、病因：一、病因： AFLP的病因不明。由于AFLP发生于妊娠晚期，只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测是妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器，造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外，病毒感染、中毒、药物（如四环素）、营养不良、妊娠期高血压病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也与之有关。 妊娠期急性脂肪肝 二、临床表现：二、临床表现： 起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。数天至1周后孕妇出现黄疸，且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于

30、右上腹，也可呈弥散性。病人常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍，皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。妊娠期急性脂肪肝二、临床表现：二、临床表现： 1、发病初期有急性剧烈上腹痛，淀粉酶增高，似 急性胰腺炎。 2、虽黄疸明显，血清直接胆红素增高，但尿胆红素 常阴性，国内报告此种现象也可见于急性重型肝炎。 3、常于肝功能衰竭出现前有严重出血及肾功能损害、 ALT升高，但麝浊（血清麝浊试验 简称TTT, 反映了肝实质损伤的程度,也是肝脏蛋白质代谢功能紊乱的一种定性试验

31、, 其升高的程度基本与肝脏损伤的程度平行）常正常。 4、B超检查为脂肪肝波形，以助早期诊断，确诊靠病理检查。病理特点为肝小叶至中带细胞增大，胞浆中充满脂肪空泡，无大块肝细胞坏死。妊娠期急性脂肪肝三、辅助检查：辅助检查：1、实验室检查 1）血常规，外周血白细胞计数升高，可达（15.030.0）109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。2）血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200mol/L；血转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，脂蛋白升高。3）血糖可降至

32、正常值的l/31/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。4）凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。5）血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前就存在。6）尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。妊娠期急性脂肪肝三、辅助检查：三、辅助检查：2、其他辅助检查1）影像学检查：B超见肝区的弥漫性高密度区，回声强弱不均，呈雪花状，有典型的脂肪肝波形；CT及MRI检查可显示肝内多余的脂肪，肝实质呈均匀一致的密度减低。2）病理学检查：是确诊AFL

33、P的惟一方法，可在B超定位下行肝穿刺活检。光镜观察：肝组织学的典型改变为肝小叶结构正常，肝细胞弥漫性、微滴性脂肪变性，肝细胞肿大，以小叶中央静脉附近的肝细胞多见；胞质内散在脂肪空泡，胞核仍位于细胞中央，结构不变；可见胆汁淤积，无炎性细胞浸润。HE染色下，肝细胞呈气球样变，是本病最早的形态学改变，肝窦内可见嗜酸性小体。如肝细胞受损严重，则出现明显的坏死和炎症反应。电镜检查：电镜下可见线粒体明显肿大，出现破裂、疏松和嵴减少，并见类结晶包涵体。滑面和粗面内质网、高尔基体内充满脂质而膨胀。3）处理时期的早晚与本病的预后密切相关。保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时

34、做肝穿刺有危险，不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。 妊娠期急性脂肪肝 四、诊断：四、诊断： AFLP易发生于妊娠晚期，初产妇、妊娠期高血压疾病、多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊娠期高血压疾病。诊断除根据病史、临床特点外，可参考辅助检查，确诊则依赖于组织学检查。妊娠期急性脂肪肝 四、诊断四、诊断-鉴别诊断：鉴别诊断： 1）急性重症病毒性肝炎：急性重症病毒性肝炎：肝脏衰竭是急性重症病毒性肝炎的主要表现，临床上与AFLP极为相似，应特别注意鉴别。急性重症病毒性肝炎的血清免疫学检查往往阳性（包括肝炎病毒的抗原和抗体检测）；转氨酶极度升高，往往1000U/L；尿三胆阳

35、性。血尿酸升高不明显，白细胞计数正常，肾功能异常出现较晚。外周血涂片无幼红细胞及点彩细胞。肝组织学检查见肝细胞广泛、大片状坏死，肝小叶结构破坏。 2）妊娠期肝内胆汁淤积：妊娠期肝内胆汁淤积：表现为瘙痒、转氨酶升高、黄疸、胆汁酸升高。而AFLP无瘙痒和胆汁酸的升高。妊娠期胆汁淤积症的组织学改变主要是肝小叶中央毛细胆管中胆汁淤积，胎盘组织亦有胆汁沉积；而AFLP的肝细胞主要是脂肪小滴浸润，胎盘无明显改变。 妊娠期急性脂肪肝 四、诊断四、诊断-鉴别诊断：鉴别诊断： 3 3）妊娠期高血压疾病肝损害和）妊娠期高血压疾病肝损害和HELLPHELLP综合征（以溶血、肝酶升高和血小综合征（以溶血、肝酶升高和血

36、小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症）：板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症）：AFLP的肾曲小管上皮细胞有游离脂肪酸沉积，肾曲小管重吸收障碍导致水钠潴留，出现恶心、呕吐、高血压、蛋白尿、水肿等类似于妊娠期高血压疾病的表现。同时重症妊娠期高血压疾病亦可出现肝功能、肾功能和凝血功能的障碍。当进一步发展，出现HELLP综合征时，其临床表现和实验室检查与AFLP十分相似。两者之间的鉴别一定要引起临床重视。妊娠期高血压疾病先兆子痫和HELLP综合征极少出现低血糖和高血氨，这不仅是重要的鉴别要点，而且是AFLP病情严重程度的标致，预示肝脏衰竭和预后不良。肝区超声和CT检查对鉴别诊断有帮

37、助，但明确诊断只能依靠肝组织活检。妊高征先兆子痫很少出现肝功能衰竭和肝性脑病，肝脏组织学检查示门脉周围出血、肝血窦中纤维蛋白沉积、肝细胞坏死；肝组织可见炎性细胞浸润，肝组织的免疫组化检查，肿瘤坏死因子（TNF）和嗜中性弹性蛋白酶的染色十分明显。有时两者的临床表现十分类似，且二者可能同时存在，临床鉴别十分困难。由于两者的产科处理一致，均为加强监测和及早终止妊娠，因此临床鉴别不是主要矛盾。 妊娠期急性脂肪肝 五、并发症：五、并发症： AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症。妊娠期急性脂肪肝六、治疗：治疗：1、一般治疗：卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物

38、饮食，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。2、换血或血浆置换：血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。3、成分输血：大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。4、保肝治疗：维生素C、支链氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、辅酶A等。5、肾上腺皮质激素：短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天200300mg静滴。妊娠期急性脂肪肝六、治疗：治疗：6、其他：根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH5，不发

39、生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可用透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素，如氨苄西林，防治感染。7、产科处理：AFLP一旦确诊或被高度怀疑，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠。8、病情治疗：妊娠期急性脂肪肝处理时间的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺有危险，不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。妊娠期急性脂肪肝 七、预后：预后： 近10年来AFLP的预后明显改善，有文献报道低于10%。降低孕产妇死亡率的关键是早期诊断和及时终止妊娠。大部分孕妇终止妊娠后症状迅速改善，无明显后遗症。 目前

40、认为AFLP有复发可能。因此，有AFLP史者在以后的妊娠中一定要加强临床和实验室的监测，在原发和复发的AFLP中，首发症状往往十分相似。早期终止妊娠可以大大改善围生儿预后，一般认为存活的新生儿的预后良好。由于AFLP与遗传有关，因此AFLP孕妇分娩的新生儿要密切随访，是否存在先天性的肝酶缺乏而影响线粒体的自由脂肪酸的氧化能力，行皮肤成纤维细胞培养可以确诊。 妊娠期急性脂肪肝u1、高危孕产妇的常见合并症有哪些？、高危孕产妇的常见合并症有哪些？ 答：妊娠高血压综合征合并多器官功能衰竭、妊娠合并脂肪肝，妊娠合并甲亢危象、妊娠合并肺动脉高压、妊娠合并重症肺炎、妊娠合并重症胰腺炎及产后大出血、羊水栓塞过

41、敏反应、恶性肿瘤等。相关提问u2、什么是什么是CRRT治疗？此患者应用治疗？此患者应用CRRT 治疗的目的？治疗的目的？答：CRRT治疗，即连续性血液净化治疗，是通过体外循环的方法去除血液中的致病因子，清除体内蓄积过多的水分，清除体内代谢废物、毒物，纠正水电解质紊乱，补充机体所需物质，并对脏器功能起支持作用的的现代治疗方法，它主要包括血液滤过、血液透析、血液透析滤过、血浆置换、血液灌流等。此患者后期并发肝肾综合征，肝肾综合征的患者常存在明显的凝血机制障碍、内环境紊乱以及代谢产物的堆积，CRRT治疗能在短时间内补充凝血因子、清除毒素、稳定机体内环境，为肝脏再生创造条件，同时延长肝移植等待时间。

42、相关提问u3、什么是血液灌流？血液灌流对治疗肝衰竭、什么是血液灌流？血液灌流对治疗肝衰竭的意义？的意义？答：血液灌流是指血液通过体外循环进入具有广谱解毒效应或固定特异性配体的吸附剂装置，清除血液中的内源性或外源性致病物质达到血液净化的目的。血液灌流针对不同疾病的毒素，应选取不同的灌流滤器。目前临床上针对肝衰竭的患者，普遍使用HA330-一次性使用树脂血液灌流器进行人工肝支持治疗，HA330-对于中大分子肝衰竭毒素特别是分子结构中含有亲脂疏水基团或苯环等环状结构的毒素具有很高的吸附能力，使用安全，具有良好的血液相容性，灌流前后血液有形成分无明显变化。相关提问u4、血浆置换对此患者的治疗目的是什么

43、？、血浆置换对此患者的治疗目的是什么？ 答：血浆置换是患者的血液引出体外，经过膜式血浆分离方法将患者的血浆从全血中分离出来弃去，然后补充等量的新鲜冰冻血浆或人血白蛋白等置换液，清除患者体内的各种代谢毒素和致病因子，从而达到治疗目的。高危孕产妇许多疾病的发生都是由于身体内尤其是血液中异常产生或出现的特殊致病物质所致，如单纯高脂血症诱发妊娠期重症胰腺炎、妊娠期急性脂肪肝、血栓性血小板减少性紫癜、妊高征合并HELLP等，早期血浆置换可在一定程度上逆转病情。 相关提问u5、妊娠期急性脂肪肝？其临床表现有哪些？、妊娠期急性脂肪肝？其临床表现有哪些？ 答：妊娠期急性脂肪肝（AFLP）又称“产科急性假性黄色

44、肝萎缩”、“妊娠特发性脂肪肝”、“妊娠期肝脏脂肪变性”等，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病，是妊娠晚期发生的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为特征的疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，可发生在妊娠2840周，多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠期高血压疾病、双胎和男胎较易发生。其临床表现为：起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛。数天至1周后孕妇出现黄疸，且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。病人常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍，皮肤淤点、淤斑、消化道出血、齿龈出血等，低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、

45、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。B超检查为脂肪肝波形，以助早期诊断，确诊靠病理检查。病理特点为肝小叶至中带细胞增大，胞浆中充满脂肪空泡，无大块肝细胞坏死。 相关提问u6、什么是什么是HELLP综合征？综合征？答：HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症。多数发生在产前，可分为完全性和部分性。其临床表现多样，典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽，但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。可出现母儿严重并发症：孕妇可发生子痫、胎盘早剥、DIC、肾衰竭、急性肺水肿、严重腹水、脑水肿、视网膜脱离、伤口血肿感染甚至败血症等；胎儿可发生缺氧、早产、胎儿生长受限，甚至围产儿死亡。 相关提问u7、什么是侵袭性、什么是侵袭性NK细胞白血病？细胞白血病？ 答：侵袭性NK细胞性白血病（ANKL）属于大颗粒性淋巴细胞白血病，是一种与EB病毒感染密切相关的NK细胞恶性增殖性疾病，主要见于青壮年，表现为多系统、多器官受累，呈高度侵袭性的临床过程，病程短，病情进展极快。起病时多有明显的全身症状，包括高热、乏力、盗汗、食欲减低、体重减轻等。恶性NK细胞脏器浸润症状较明显，最常累及的部位依次为骨髓、外周血、脾脏、肝脏及淋巴结，也可累及浆膜腔、皮肤、中枢神经系统、肾脏、肺、扁桃体、纵隔及睾丸等。大部分患者短期内死亡。相关提问