最新原发性胃肠道淋巴瘤的诊治精品课件.ppt

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1、 定 义淋巴瘤侵犯胃肠道，可伴有引流淋巴结的受累。无肝、脾及其他淋巴组织、淋巴结受累。胸片正常，WBC基本正常。全身表现 较少见，仅见于晚期病例 发热 较HL少见，多低-中度、间歇性、无寒战 贫血 较常见，多因少量失血、营养不良、轻-中度 消瘦 多见于小肠及多部位病灶者，为隐匿性、渐进性实验室检查 血常规： 多正常 可有淋巴细胞绝对或相对增多 骨髓象： 与周围血象同步 晚期合并白血病可有相应表现 ESR： 可轻-中度增快 增快幅度及阳性率不及HL、骨髓瘤HP感染的检查HP感染与胃MALT关系密切无创检查 有创检查呼气试验 培养 血清抗体 组织学粪抗原 快速尿素酶（粘膜）血液检查 LDH 预后不

2、良 ALP 骨骼受累 血钙 骨骼受累 CD20表达 阳性者可选生物治疗影像学检查 X线可发现隆起、溃疡性病灶及运动功能障碍、狭窄 CT可发现管壁增厚 阳性发现无特异性 结合临床可作为诊断线索内镜诊断评价 除手术及术后病检外最重要的方法 肉眼观+活检+排除法 肉眼诊断的准确率有限 活检的阳性率肠Tb、CD 已无盲区 超声、染色的价值结合考虑溃疡型内镜下分型结节（息肉）型浸润型粘膜粗大型其他溃疡型大、深、不规则，多发，周围粘膜呈结节样结节（息肉）型大小、数目不等，表面正常或糜烂，折光强浸润型皮革样、僵硬、蠕动消失粘膜粗大型 巨大皱襞型，类似Menetrier病，充气后不展开，较硬，蠕动减弱或消失活

3、检技巧 深挖活检全息肉切除活检溃疡边缘结节处活检多处、多块、多次活检活检阳性率：胃 96%结肠 56%小肠 30%内镜表现与淋巴瘤类型类型 所有病例 弥漫性大B细胞性 MALT 其他肿块 15 9 2 4溃疡 12 7 5 0结节 6 3 3 0浸润 6 1 3 2合计 39 20 13 6误诊原因 认知不足，特征性表现不多 早期为粘膜下病变，活检阳性率低 表现为溃疡者诊断困难 大肠病变主要在回盲部，反复检查活检不易 无敏感性、特异性高的血清标志物 结合超声内镜可提高诊断率诊断与鉴别诊断 临床表现无诊断价值，可作为鉴别诊断线索 实验室检查无诊断价值，病情活动、有无Hp感染可帮助鉴别 影像学检查

4、无确诊价值，可提示病变部位诊断需病理依据 病变的恶性性质 治疗潜在对机体的损伤 无其他特异性诊断指标 试验性治疗只能针对良性病变 只有内镜和手术能获取标本 穿刺活检阳性率低鉴别诊断 结肠淋巴瘤： 与肠结核，CD鉴别最困难 小肠淋巴瘤： 仅小肠镜手术可作为鉴别手段，与间质瘤鉴别困难，需结合免疫组化 胃淋巴瘤： 多次活检，鉴别相对较易，需与DU，胃癌、嗜酸性肉芽肿、胃炎鉴别Lugano 分期 仅限于胃肠道，单个或多个非连续病灶 肿瘤从胃、肠管波散到周围，淋巴结受累 1局部（周围）淋巴结受累 2远处淋巴结受累：肠系膜、腹主动脉 旁、腔静脉旁、盆腔、腹股沟E 浆膜受累或累及周围组织或器官 弥漫性结外受

5、累 膈下淋巴结受累治疗胃MALT的抗Hp治疗 一线治疗有Hp感染的证据（无论是否现时感染），部分DLBL 方案 经典方案 疗程不少于3月或至完全缓解（CR）间歇或持续治疗评 价 60-80%可治愈 部分患者治愈时间达1年以上 部分溃疡性未治愈者加用H2受体阻断剂可缓解 部分病例6月到4年后复发失败病例的处理 分析原因 耐药 基因分析 ApI2-MALT阳性 无效 换方案 延疗程 换其他方法（化疗、放疗、手术）化 疗 基本（础）治疗 适合于多种组织类型 必要时融合手术、放疗化疗方案 CHOP 环磷酰胺 阿霉素 长春新碱 泼尼松 COP 环磷酰胺 长春新碱 泼尼松 CEOP 环磷酰胺 表柔比星 长

6、春新碱 泼尼松化疗疗程与疗效 4-8疗程 4疗程疗效不明显，可加放疗或手术 低恶性度者放疗单纯化疗=化疗+手术 高恶性度者放疗=单纯化疗50% 复发率较高，最高达40% 带瘤生存较长，可大于1年 联合放疗、手术可提高疗效放 疗 适应症 ：化疗后残瘤 巨大肿块 病灶局限 不能耐受化疗 多作为二线或联合治疗生物治疗 利妥昔单抗 为CD20阳性B淋巴细胞单克隆抗体 用法：375mg/m2，一次/周 x 4干细胞移植 常规治疗无明显反应者 预后极差者初次缓解后 合并有其他需移植的血液系统情况手 术 适应症 需手术治疗的并发症（穿孔、梗阻、出血）巨大单个肿块型高度恶性者，常需配合化疗 术式病灶切除伴发症的治疗国际预后指数（international prognostic index IPI) IPI指数：60y，分期在或E以上，LDH增高，体力状态，结外受累IPI 危险度 CR（%） 2年生存率（%） 5年生存率（%）0-1 低危 87 84 73 2 低、中 67 66 50 3 中、高 55 54 434-5 高 44 34 2638 结束语结束语