2022年肾内科临床诊疗指南 .pdf

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1、肾脏病临床诊疗指南肾内科 编著吕梁市人民医院精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 1 页，共 43 页精品文档目录第一章肾病综合征 . 2第二章IgA 肾病 . 7第三章毛细血管内增生性肾小球肾炎 . 11 第四章过敏性紫癜肾炎 . 16 第五章高血压肾损害 . 19 第六章糖尿病肾病 . 22 第七章尿路感染 . 27 第八章慢性肾衰竭 . 33 精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 2 页，共 43 页精品文档第一章肾病综合征【概述】肾病综合征 (nephrotic syndro

2、me ，NS)是肾小球疾病的常见表现，由多种病因引起，其对治疗的反应和预后差异甚大。临床上不能仅满足肾病综合征的诊断，必须对其作出病因、病理、并发症乃至完整诊断，以提高肾病综合征治疗的缓解率，改善患者的预后。引起原发性肾病综合征的病理类型有多种，以微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎等几种类型最为常见。肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。继发性肾病综合征的病因常见于糖尿病肾病、狼疮肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。【临床表现】1症状和体征可发生于任何年龄，发病前可有职业病史、有毒有害物接触史、服用

3、药物或食物过敏史等情况，可继发于呼吸道、皮肤的感染、病毒性肝炎、肿瘤、糖尿病、系统性疾病等，起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢(常从踝部开始)，多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、 心包积液。水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成。但也有部分患者水肿不明显。2 实验室检查典型的肾病综合征实验室检查表现为：大量蛋白尿 （尿蛋白

4、定量 3 5gd)；低白蛋白血症(血浆白蛋白 35gd)。(2)低白蛋白血症(血浆白蛋白 30gL) 。(3)高度水肿。(4)高脂血症 (血浆胆固醇、甘油三酯均明显增高)。前两项是诊断肾病综合征的必要条件，后两项为次要条件。临床上只要满足上述两项必要条件， 肾病综合征的诊断即成立。对肾病综合征患者应行肾活检明确病理类型，以指导临床治疗。肾病综合征可为原发性和继发性。如考虑为继发性应积极寻找病因，在排除继发性肾病综合征，如糖尿病肾病、过敏性紫癜肾炎、狼疮肾炎、乙肝相关性肾炎、肾淀粉样变等之后才能诊断为原发性肾病综合征。2 病理分型肾病综合征并非独立疾病，在肾活检基础上完善病理类型的诊断尤为重要。

5、原发性肾小球肾炎所致的肾病综合征常见的病理类型分为：(1) 微小病变肾病(MCN) ：光镜下肾小球基本正常，近端小管上皮细胞可见脂肪变性，故又被称为“类脂性肾病”。免疫荧光阴性，电镜下特征性表现为弥漫性足突融合，肾小球内一般无电子致密物沉积。(2) 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) ：光镜下可见肾小球弥漫性系膜细胞增生伴系膜基质增多，而肾小球毛细血管壁和基膜正常。按免疫荧光结果可分为IgA 肾病 (单纯 IgA 沉积或以 IgA 沉积为主 )和非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎(以 IgG 或 IgM 沉积为主 )。(3) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)：其病理特征为局灶损害。病变以系膜基质

6、增多、血浆蛋白沉积、 球囊粘连、玻璃样变性为特征，伴或不伴球性硬化。电镜下可见弥漫性足细胞足突消失，免疫荧光呈现IgM 和 C3 沉积。(4) 膜性肾病 (MN) ：以局限于肾小球基膜的免疫复合物沿肾小球基膜外侧(上皮下 )沉精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 4 页，共 43 页精品文档积，刺激基膜增生，致使“钉突”形成、基膜弥漫增厚为特征。(5) 膜增生性肾小球肾炎(MPGN) ：其共同特点为肾小球基膜增厚、系膜细胞增生及系膜基质扩张，毛细血管袢呈“双轨征”为其典型病理改变。难治性肾病综合征是指部分患者表现为对激素依赖或激素抵抗。激

7、素依赖是指激素治疗有效，激素减量或停药后2 周内复发。激素抵抗是指使用足量泼尼松(龙)lmg (kgd)或甲泼尼龙08mg(kg d)，812 周无效，局灶节段性肾小球硬化的判断时间应延长为16周。【治疗方案及原则】1病因治疗有继发性原因者应积极治疗原发病。对基础疾病采取积极有效的治疗，包括手术或化疗治疗肿瘤、停用相关药物、 进行积极有效的抗肝炎病毒治疗、治疗感染性疾病、有效控制自身免疫性疾病等。2对症支持治疗(1) 一般治疗1) 休息： 肾病综合征患者应适当注意休息，有严重水肿及低白蛋白血症者应以卧床休息为主。病情稳定者应适当活动，以防止血栓形成。2) 饮食：在肾病综合征严重低白蛋白血症时蛋

8、白质的摄人量为1 2 15g(kg d)、 。在严重水肿或高血压时，应限制钠盐及水的摄入量，一般摄入钠为23gd。少油、低胆固醇饮食。(2) 利尿消肿：对于水肿明显，限钠限水后仍不能消肿者可适当选用利尿剂。1) 噻嗪类利尿剂： 主要作用于远曲小管，通过抑制氯和钠在髓袢升支粗段及远端小管前段的重吸收而发挥利尿作用。常用的有氢氯噻嗪，剂量一般为5080mgd，分次口服。使用时需注意低钠和低钾的发生。2) 袢利尿剂：主要作用于髓袢升支粗段，抑制钠、钾和氯的重吸收。利尿作用快速而强大。常用的有呋塞米，2080mgd，分次口服。其他袢利尿剂如托拉塞米，利尿作用较强而持久，尿钾、钙的排出作用较呋塞米弱。使

9、用时注意低钠、低钾和低氯的发生。3) 潴钾利尿剂：主要作用于远端小管后段，抑制钠和氯的重吸收，但有潴钾作用。潴钾利尿剂单独使用利尿效果欠佳，与噻嗪类利尿剂合用能增强利尿效果，并减少电解质紊乱的发生。常用的有螺内酯，2040mg，每日 23 次口服。使用时注意高钾血症的发生，肾功能不全者慎用。4) 补充白蛋白： 可提高血浆胶体渗透压，促进组织间隙中的水分回吸收到血管内而发挥利尿作用。 补充白蛋白的适应证为肾病综合征严重水肿、明显低白蛋白血症，使用利尿剂不能达到利尿消肿效果时。补充白蛋白可以减轻水肿等症状，但对病程没有明显的影响。肾病综合征治疗不应过度补充白蛋白而应强调针对原发病的治疗。(3) 降

10、压治疗：肾病综合征患者应严格控制血压，降压的靶目标应低于13080mmHg ，精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 5 页，共 43 页精品文档虽然血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI) 和血管紧张素受体拮抗剂(ARB) 能有效控制血压，降低蛋白尿， 延缓肾衰竭进展，降低心血管并发症的发生率和病死率等，但在肾病综合征严重水肿，存在肾血流量相对不足时，应避免使用， 以免引起肾前性急性肾衰竭。在肾病综合征部分缓解或稳定后开始应用，并可根据病情剂量翻倍，降低蛋白尿。(4) 糖皮质激素：原发性肾病综合征治疗的最基本药物仍为糖皮质激素。激素使用的原则为

11、：起始剂量要足。成人泼尼松1mg(kgd)，最大剂量不超过6080mgd；儿童可用至2mg(kgd)，最大剂量不超过80mgd。足量治疗维持412 周，视病理类型而定。目前一般不主张膜性肾病单用足量激素治疗，而采用半量糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。 肾病综合征缓解后逐渐递减药物。激素治疗的总疗程一般在612 个月， 对于常复发的肾病综合征患者，在激素减至0.5mg(kgd)或接近肾病综合征复发的剂量时，维持足够长的时间，然后再逐渐减量。激素剂量在10mg 左右时，不良反应明显减少。目前常用的激素是泼尼松，在有肝功能损害的患者选用泼尼松龙或甲泼尼龙口服。糖皮质激素治疗肾病综合征时要注意个体化，应

12、尽可能采用每天一次顿服。长程糖皮质激素治疗时应注意药物不良反应 (如高血糖、高血压、股骨头无菌性坏死、消化道溃疡、感染等)，定期进行相关检查。(5)免疫抑制治疗：对激素依赖或激素抵抗，或激素有反指征患者可考虑在激素基础上加用或单用免疫抑制剂治疗。但要密切注意药物的不良反应。1) 烷化剂： 环磷酰胺 (cyclophosphamide，CTX) 是临床应用最多的烷化剂。环磷酰胺的一般剂量为2mg (kgd)，口服 23 个月；或每次0.50.75g m2，静脉滴注，每月一次。病情稳定后减量，累积剂量一般不超过1012g。环磷酰胺的主要不良反应为骨髓抑制、肝功能损害、性腺抑制、脱发、出血性膀胱炎、

13、感染加重及消化道反应。使用过程中应定期检查血常规和肝功能。2) 环孢素 (cyclosporin A ，CsA)：是神经钙调酶抑制剂，可通过选择性抑制T 辅助细胞及细胞毒效应而起作用。起始剂量为35mg (kgd)，大部分患者在治疗的一个月内起效。起效后逐渐减量，维持剂量6 个月。血药浓度应维持在谷浓度150200ngml 左右。环孢素的不良反应主要为齿龈增生，多毛，肝、肾毒性等。肾功能不全及肾小管间质病变严重的患者慎用。3) 其他：吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil ，MMF) 、他克莫司 (tacrolimus ，FK506)等用于治疗激素抵抗和激素依赖的原发性肾病综

14、合征有一定疗效。主要抑制T、B 淋巴细胞增生，能增加肾病综合征的缓解率，降低复发率，减少激素用量等。具体剂量、疗程视个体而异。3并发症治疗(1) 抗凝和抗血小板黏附治疗：肾病综合征患者由于严重的低白蛋白血症、凝血因子的改变和激素的使用，常处于高凝状态，其血栓形成并发症发生率较高，以下肢深静脉血栓精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页，共 43 页精品文档和肾静脉血栓形成为常见，尤其是膜性肾病患者，血栓形成率高达50 60。建议在血浆白蛋白水平低于20g L 的肾病综合征患者中常规应用。常用的药物有：普通肝素和低分子量肝素。普通肝素监

15、测活化部分凝血活酶时间(activated partial thromboplastin time ，APTT) 在正常的 1.52.5 倍；低分子量肝素在使用4 小时左右监测抗凝血因子X a 活性。肝素的主要不良反应为血小板减少、黏膜出血、伤口出血等，严重者可导致致命性出血。双香豆素。应密切监测凝血酶原时间(prothrombin time ，PT)。主要不良反应是出血、血肿，一旦出血严重，应立即停药，并给予维生素K 10mg 静脉注射对抗。抗血小板黏附药，阿司匹林。常规剂量 50100mg，每天 1 次口服： 磷酸二酯酶抑制药，双嘧达莫 (dipyridamole) 。常规剂量为每次l00

16、mg，每天 3 次口服。较常见的不良反应为头痛、胃肠道刺激等。(2) 降脂治疗：临床上根据血脂的异常情况选择降脂药物，如以胆固醇升高为主，则选用 3-羟基 -3-甲基戊二酰单酰辅酶A(HMG-CoA) 还原酶抑制剂，如辛伐他汀、氟伐他汀、阿托伐他汀、普伐他汀等。对于以甘油三酯升高为主的，则选用纤维酸类药物(fibric acid) ，如非诺贝特、 吉非贝齐等。 降脂药物的主要不良反应是肝毒性和横纹肌溶解，使用过程中需注意监测肝功能和肌酶，并避免两类降脂药物同时使用。(3) 其他并发症(如感染、急性肾衰竭、代谢紊乱等) 的治疗见相关章节。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳

17、总结 - - - - - - -第 7 页，共 43 页精品文档第二章 IgA肾病【概述】IgA 肾病是以肾小球系膜区IgA 沉积为特征的肾小球肾炎。IgA 肾病分为原发性和继发性两大类，原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病，在我国约占肾活检患者的 30 40，占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45左右。 IgA 肾病的发病有一定的年龄、 性别、 种族和地区差异， 青壮年多见。 IgA 肾病是一种进展性疾病，只有 5 30的 IgA 肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每10 年约有20发展到终末期肾病(ESRD)。IgA 肾病是我国终末期肾病的首要原因。I

18、gA 肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退。原发性 IgA 肾病的病因尚未完全阐明。继发性IgA 肾病的常见原发病包括过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿关节炎、混合性结缔组织疾病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肿瘤、艾滋病等。本文主要叙述原发性IgA 肾病。【临床表现】IgA 肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征。反复发作性肉眼血尿，多在黏膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿

19、减轻或消失。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期间很少出现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后较好，肾功能多能长时间保持稳定。无症状性尿检异常，包括单纯无症状镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻至中度蛋白尿(尿蛋白 1gd 的患者，不管血压是否增高，首选ACEI 或(和)ARB 。要避免血压降得过低、影响脏器供血。如果使用最大耐受剂量的ACEI 和 ARB ，尿蛋白仍 1gd，宜加用糖皮质激素治疗，可给予泼尼松0.61.0mg (kgd)，48 周后酌情减量，总疗程612 个月。如激素反应不佳或有禁忌证，可应用免疫抑制剂治疗。另外，激素和其他免疫抑制剂的应用

20、，除了考虑尿蛋白量以外，还要考虑肾活检病理改变。明显的炎细胞浸润、系膜细胞增生、细胞性新月体形成，是应用激素和其他免疫抑制剂的适应证。3大量蛋白尿的治疗对于临床表现为大量蛋白尿，病理表现为肾小球系膜细胞增生、球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的IgA 肾病患者，需要肾上腺糖皮质激素和其他免疫抑制剂、 ACEI 、ARB 以及抗血小板聚集、抗凝、促纤溶的综合治疗。由于激素和其他免疫抑制剂具有一定的不良反应，因此要严格掌握使用的适应证。对于临床表现为肾病综合征、病理表现为轻微病变或微小病变的IgA肾病患者，按微小病变型肾病综合征处理。4高血压的治疗对于 IgA 肾病合并高血压的患者，排除肾动脉狭窄和严重

21、肾衰竭后，首选 ACEI 或(和 )ARB 。如果降压效果不好，可以加用长效的钙离子拮抗剂、利尿剂和 、受体阻断剂。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 10 页，共 43 页精品文档5肾功能急剧恶化的治疗对于 IgA 肾病合并肾功能急剧恶化的患者，宜首先明确肾功能不全的原因，针对原因进行治疗。合并脱水、感染、肾毒性药物所致的，补充容量，抗感染，停用可疑药物。 合并药物所致急性间质性肾炎的，除停用可疑药物外，可用激素治疗。合并恶性高血压的，积极控制血压。对于临床表现明显血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化，病理表现为明显的肾小球系膜细胞增生、毛细

22、血管袢坏死、细胞或纤维细胞新月体形成、弥漫性间质炎细胞浸润的IgA肾病患者；在没有严重感染、活动性消化道溃疡出血等禁忌证的前提下，可给予甲泼尼龙冲击治疗，即静脉滴注甲泼尼龙0.51.0gd，连续 3 日。随后给予常规剂量的肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。同时根据血压和肾功能的改变，给予降压治疗和抗血小板聚集、抗凝、促纤溶治疗。6终末期IgA肾病的治疗对于肾脏已缩小、绝大多数肾小球已球性硬化、血肌酐442 molL 的 IgA 肾病患者，给予慢性肾衰竭一体化治疗，目的是延缓肾功能的恶化、防治并发症、 提高患者生活质量、做好肾脏替代治疗前的准备。重点是低蛋白饮食以减轻肾脏的负担， 同时给予足够

23、的热卡和适当的必需氨基酸；适当饮水以保持足够的尿量；尽可能将血压控制在13080mmHg 以内；补充铁剂、叶酸、维生素B12和促红细胞生成素以纠正贫血；适当补充碳酸氢钠治疗代谢性酸中毒；适当补充碳酸钙和活性维生素D3以纠正钙磷代谢紊乱，防治继发性甲状旁腺功能亢进。由于IgA肾病的临床表现和病理改变复杂多样，因此治疗的策略也应该是综合的、个体化的，需要联合不同的治疗方法并随病情的政变适当进行调整。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 11 页，共 43 页精品文档第三章毛细血管内增生性肾小球肾炎【概述】毛细血管内增生性肾小球肾炎是指病理上表

24、现为以肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞弥漫性增生性变化为主、伴有中性粒细胞为主的细胞浸润为基本病变特征的肾小球疾病。常表现为急性肾炎综合征，最典型的疾病是急性链球菌感染后肾炎，也可见于其他细菌(如肺炎球菌。 脑膜炎球菌、 淋球菌、 克雷伯杆菌、 布氏杆菌、 伤寒杆菌等 )或其他病原微生物(如病毒、立克次体、螺旋体、支原体、真菌、原虫及寄生虫等)感染之后的肾小球肾炎。这一病理类型在病理上有时尚需与下列情况鉴别，如原发性肾小球疾病(IgA 肾病和非IgA 系膜增生性肾炎等 )的起病时或病程的某个阶段、继发于全身性系统性疾病(如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎以及部分小血管炎和冷球蛋白血症等)的肾脏受

25、累等。本章主要讨论急性链球菌感染所致的毛细血管内增生性肾小球肾炎。【临床表现】急性链球菌感染后肾炎多数为散发，亦可呈流行性发病。本病主要发生于儿童，成年 (特别是老年 )患者病情常较重。随着对急性链球菌感染的早期诊断和控制，本病的患病率已明显下降。1潜伏期大部分患者有前驱感染史(咽部或皮肤 )，轻者可无感染的临床表现，仅抗链球菌溶血素“O”(ASO) 滴度上升。肾炎的严重程度并不取决于前驱感染的严重程度。链球菌感染后常于720 天开始出现临床症状，潜伏期长短与感染部位有关，呼吸道感染者潜伏期多为612 天，皮肤感染者潜伏期较长，平均为1421 天。2一般表现(1) 血尿：常为起病的第一个症状，

26、几乎全部患者均有血尿，其中肉眼血尿出现率约30 40。尿色呈洗肉水样，约数天至12 周即消失。严重血尿患者排尿时尿道有不适感及尿频，但无典型的尿路刺激症状。血尿可持续存在数月，大多于一年内痊愈。(2) 蛋白尿：大部分患者尿蛋白阳性，在0.5 3.5gd 之间，常为非选择性蛋白尿。仅约不到20的患者尿蛋白在3.5gd 以上，多为成年患者， 常常病程迁延和(或)预后不良。大部分患者尿蛋白于数日至数周内转阴。长期不愈的蛋白尿。血尿提示病变持续发展或为其他肾小球疾病。(3) 水肿：常为起病早期症状及主要表现，见于60以上的病例。轻者为晨起眼睑水肿，严重时可延及全身。大部分患者于2 周左右自行利尿、消肿

27、。如水肿或肾病综合征持续精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 12 页，共 43 页精品文档发展，常提示预后不佳。(4) 高血压：见于80左右病例，老年人更多见。多为中等度的血压增高，偶可见严重的高血压。舒张压升高者占80%以上，但很少患者超过130mmHg，常不伴高血压眼底改变。高血压的原因主要与水钠潴留、血容量扩张有关。高血压与水肿的程度常平行一致，并且随着利尿而恢复正常。如血压持续升高2 周以上无下降趋势，表明肾脏病变较严重。(5) 尿量减少：大部分患者起病时尿量减少，可由少尿引起氮质血症。2 周后尿量渐增，肾功能恢复。只有少数息者

28、(不足 5)由少尿发展成为无尿，提示可能呈新月体肾炎病变。(6) 肾功能损伤：常有一过性氮质血症，血肌酐及尿素氮轻度升高，严重者出现急性肾衰竭。 经利尿之后， 氮质血症可恢复正常。少数患者虽经利尿后肾功能仍不能恢复，预后不佳。(7) 全身表现：患者常有疲乏、厌食、恶心、呕吐(与氮质血症不完全成比例)、嗜睡、头晕、 视物模糊 (与高血压程度及脑缺血、脑水肿有关 )及腰部钝痛 (因肾实质肿大， 牵扯感觉神经末梢所致 )。仅偶有个例与风湿热并存。3严重合并症(1)充血性心力衰竭、肺水肿：重症患者可出现充血性心力衰竭及肺水肿，主要由于严重的水钠潴留、 血容量增加及高血压所致，尤以成年及老年人为多见，可

29、能原有一定程度的基础心脏病未及时诊治，常为导致死亡的主要原因。(2)高血压脑病：儿童患者相对多见，发生率5 10。表现为剧烈头痛、呕吐、嗜睡、神志不清、 黑蒙，严重者有阵发性惊厥及昏迷，常常因此而掩盖了急性肾炎本身的表现。由于高血压主要原因为水钠潴留，而且持续时间较短暂，因此眼底改变一般都不明显，仅有视网膜小动脉痉挛表现。严重时亦可出现视网膜出血、渗出，视神经乳头水肿。4实验室检查(1)尿常规改变：除红细胞尿及蛋白尿外，尚可见红细胞管型、颗粒管型及少量肾小管上皮细胞及白细胞。白细胞也可增多，偶可见白细胞管型，这并不表明有尿路感染存在。(2)血液化验：可呈轻度正色素、正细胞性贫血，血红蛋白约11

30、0120gL。血清白蛋白浓度轻度下降，主要与血液稀释有关，仅较长时期大量蛋白尿才引起严重的低蛋白血症。可有一过性高脂血症，与低蛋白血症并不一致。血容量明显增多者可呈现稀释性低钠血症，少尿患者常有高钾血症。(3)血清学检查：大部分患者血清总补体活性CH50 及 C3 明显下降，约10患者 Clq、C4 等短暂轻微下降，均于8 周以内恢复正常水平。如补体水平持续下降，则应怀疑系膜毛细血管性肾炎或其他系统性疾病(如红斑狼疮、心内膜炎或其他隐匿的败血症、冷球蛋白血症等 )。少数患者血冷球蛋白阳性。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 13 页，共

31、 43 页精品文档链球菌进入人体后，其菌体抗原成分能刺激机体产生相应的抗体。其中ASO 已在临床广泛应用。 于链球菌感染后3 周滴度上升 （1：200） ，35 周达高峰， 以后渐渐下降。 ASO滴度上升只表明近期有链球菌感染史，不能确定目前是否存在链球菌感染，其滴度高低与链球菌感染的严重性相关，与肾炎的严重性及预后无关。但急性肾炎时ASO 阴性不能否定有链球菌前驱感染史。5病理表现毛细血管内增生性肾炎基本病变为弥漫性内皮及系膜细胞增生伴细胞浸润(中性粒细胞、单核细胞、嗜酸性粒细胞等)。(1)光镜检查：急性增生性病变最常见。肾小球细胞成分增多，血管袢肥大，充满肾小囊，毛细血管腔有不同程度的阻塞

32、，偶有小血栓形成。以内皮及系膜细胞增生为主，常伴有渗出性炎症， 细胞浸润以中性粒细胞为主，上皮下可见嗜复红蛋白沉积。少数患者肾小球病变严重，毛细血管袢断裂，红细胞自毛细血管内逸出，为坏死性炎症或出血性炎症，更严重者形成新月体。肾小管改变不突出，呈上皮细胞变性或肾小管炎。肾间质水肿，偶有中性粒细胞、单核细胞及淋巴细胞的灶性浸润。(2)免疫荧光检查： 以 IgG 及 C3 为主的颗粒状物质沉积于肾小球毛细血管袢，随着病程的进展 C3 沉积强度可大于IgG，偶可见IgM 、IgA 、Clq、C4 等少量沉积。肾脏小血管及肾小管上很少见免疫沉积物。(3)电镜检查：疾病早期可见电子致密物沉积及细胞增生、

33、浸润。上皮下电子致密物形成驼峰 (hump)及膜内沉积为本病电镜表现的特点。驼峰常在上皮细胞裂隙孔上，为不规则的团块状沉积， 与基膜外稀疏层之间有一分离层。电子致密物分布与荧光显微镜下沉积类型有关。【诊断要点及鉴别诊断】短期内发生血尿、蛋白尿、尿少、，水肿、高血压等典型病例，病前13 周有咽部感染或皮肤感染史， 有关链球菌培养及血清学检查阳性，血清补体下降等， 可帮助临床确诊本病。临床表现不明显者， 须连续多次尿常规检查，根据尿液典型改变及血补体动态改变做出诊断。仅在临床诊断不肯定时需要肾活检病理诊断。由于临床上常缺乏确凿一致的病因、病理诊断根据， 故诊断急性链球菌感染后肾炎时需小心除外以下疾

34、病：1以急性肾炎综合征起病的肾小球疾病(1)其他病原体感染后急性肾炎：成年人感染后急性肾炎的致病菌常是葡萄球菌或革兰阴性细菌， 而不是链球菌，而且常发生于糖尿病、酗酒及静脉吸毒者。金黄色葡萄球菌感染后肾炎可见于皮肤感染、组织深部脓肿及心内膜炎。可由感染细菌与抗体引起免疫复合物介导性肾小球肾炎。临床上呈急性肾炎综合征表现，也可见循环免疫复合物阳性、冷球蛋白血症及低补体血症。病理改变类似链球菌感染后肾炎，呈弥漫性增生及渗出性肾小球炎症。此精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 14 页，共 43 页精品文档外，革兰阴性菌败血症、葡萄球菌败血症、

35、梅毒、伤寒等也可引起急性肾炎综合征的表现。病毒 (水痘病毒、乙型肝炎病毒、腮腺炎病毒、EB 病毒、柯萨奇病毒及某些流感病毒)急性感染期亦可引起急性肾炎。临床过程较轻，常不伴血补体下降，有自限倾向。(2)其他原发性肾小球肾炎：在起病时或病程的某个阶段可呈急性肾炎综合征表现。如：IgA 肾病及非 IgA 系膜增生性肾炎：常于呼吸道感染后发生血尿，有时伴蛋白尿，但前驱感染不是链球菌感染(链球菌培养阴性，ASO 滴度不升高 )，潜伏期短 (数小时至数天)，血补体正常，约30IgA 肾病患者血IgA 可升高，病程呈反复发作；新月体肾炎型(免疫复合物型 )：发病过程与本病很相似，但患者呈进行性少尿、无尿及

36、急骤发展的急性肾衰竭，需及时肾活检以与本病鉴别；系膜毛细血管性肾炎：起病过程与急性肾炎很相似，也可有呼吸道前驱感染甚至链球菌感染史，约40患者呈典型急性肾炎综合征表现并伴低补体血症，甚至血清 ASO 滴度亦可上升， 临床过程很难鉴别。但系膜毛细血管性肾炎无自愈倾向，故诊断为急性肾炎者如病程超过两个月仍无减轻应考虑行肾活检明确病理以助诊治。(3)全身系统性疾病的肾脏受累：系统性红斑狼疮肾炎及过敏性紫癜肾炎均可呈急性肾炎综合征的临床表现。其他少见的全身性疾病，如各种小血管炎性疾病、冷球蛋白血症，各种原因的血栓性微血管病等，亦可呈急性肾炎综合征起病，但多伴有其他系统受累的表现，详见各有关章节。急性肾

37、炎于下述两种情况需及时做肾活检以明确诊断：少尿 1 周以上或进行性尿量下降，肾小球滤过功能呈进行性损害者。虽少数急性肾炎可呈此种表现，但更多见于急进性肾炎，及时肾活检明确诊断十分重要。病程超过2 个月而无好转趋势者。此时应考虑以急性肾炎综合征起病的其他原发性肾炎(如 IgA 肾病及非IgA。肾病的系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎 )及全身系统性疾病肾脏受累(如红斑狼疮肾炎、 过敏性紫癜肾炎)，需要肾活检明确诊断。2急性全身感染性发热疾病高热时均可出现一过性蛋白尿及镜下血尿，可能与肾血流量增加、 肾小球通透性增加及肾小管上皮细胞肿胀有关。尿检异常发生于感染、高热的极期，随着退热，尿检恢复正常，

38、不伴水肿、高血压等肾脏疾病的临床表现。3急性泌尿系感染或急性肾盂肾炎急性肾炎时可有腰痛，少尿及尿中红细胞较多时，亦有排尿不适感，尿中白细胞亦可较多，需与泌尿系感染相鉴别。泌尿系感染多有全身及局部感染的表现， 如发热、 尿路刺激症状、 尿中大量白细胞甚至白细胞管型、尿细菌培养阳性。经抗感染治疗后的疗效亦有助于鉴别。4非肾小球疾病如急性过敏性间质性肾炎、溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等非肾小球疾病也可出现与急性肾炎类似的临床表现。此外， 急性肾炎合并症 （如心力衰竭、高血压、脑病等)严重而表现突出时，常掩盖肾炎综合征的临床表现，如充血性心力衰竭时，易与原发性心肌病及冠心病(尤其是老年患

39、者)相混。【治疗方案及原则】精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 15 页，共 43 页精品文档急性链球菌感染后肾炎是一种自限性疾病。因此基本上是对症治疗，主要环节为预防和治疗水钠潴留、 控制循环血容量，从而达到减轻症状(水肿、高血压 )、预防致死性合并症(心力衰竭、脑病、急性肾衰竭)，以及防止各种加重肾脏病变的因素，促进病肾组织学及功能的修复。1一般治疗急性起病后应基本卧床休息，直至肉眼血尿消失，利尿消肿，血压恢复正常 (大约 2 周)。应给富含维生素的低盐饮食(食盐 2.0 3.0g/d)，出现肾功能不全、氮质血症者，应限制蛋白质入量

40、，同时限制钾人量。2对症治疗(1)利尿：限制水、钠入量后水肿仍明显者，应加用利尿剂。可用噻嗪类利尿剂和髓袢利尿剂，如呋塞米、布美他尼等。(2)控制血压：利尿后即可达到控制血压的目的，必要时可用钙通道阻滞剂以增强扩张血管效果。出现高血压脑病时给予止痉、吸氧、降颅压等以减轻脑水肿。(3)控制心力衰竭：主要措施为利尿、降压，必要时可应用酚妥拉明或硝普钠静脉滴注，以减轻心脏前后负荷。如限制钠盐摄人与利尿仍不能控制心力衰竭，可应用血液滤过脱水治疗。(4)急性肾衰竭：对于合并新月体形成的患者可给予糖皮质激素(包括冲击治疗)和细胞毒药物或血浆置换。急性链球菌感染后肾炎在以下两种情况下应用透析治疗：少尿性急性

41、肾衰竭，特别是有高钾血症时，如肾脏活检确诊本病，则以透析治疗维持生命，配合上述对症治疗，疾病仍可自愈。严重水钠潴留，引起急性左心衰竭者。(5)高钾血症的治疗：注意限制饮食中钾入量，应用排钾性利尿剂均可防止高钾血症的发展。必要时可用透析治疗。(6)感染灶的治疗：在有明确的感染病灶或细菌培养阳性时，应积极应用抗生素治疗，有预防病菌传播的作用，不主张长期应用抗生素预防感染。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 16 页，共 43 页精品文档第四章过敏性紫癜肾炎【概述】过 敏 性 紫 癜 肾 炎 (Henoch-Sch?nlein purpura

42、 nephritis ， HSPN) 是 过 敏 性 紫 癜(Henoch-Sch?nlein purpura， HSP)的肾损害，是一种常见的继发性肾小球肾炎。过敏性紫癜肾炎常表现为血尿、蛋白尿， 部分患者可伴高血压和肾功能不全。过敏性紫癜肾炎患者可因致敏原性质不同、 个体反应性差异及血管炎累及的器官和病变程度不同，在临床和肾脏病理上呈现不同的改变，对治疗的反应和预后也有较大差异。部分儿童患者可自愈。【临床表现】1全身表现过敏性紫癜通常累及皮肤、胃肠道、关节和肾脏，但临床上并不是所有患者均有上述全部器官受累的表现。全身症状包括发热、乏力和虚弱。 皮肤病变通常发生在四肢， 也可发生于其他部位，

43、表现为出血性皮疹，压之不褪色， 皮疹分界清晰， 或融合成片。皮肤活检可见IgA 免疫复合物沉积。25 90患者出现胃肠道表现，如腹部绞痛、恶心、呕吐和血便。关节病变最常累及的部位是踝关节和膝关节，表现为关节痛或关节肿胀。2肾脏表现过敏性紫癜肾脏受累情况报道不一，尿常规检查发现约40 60的过敏性紫癜患者发生过敏性紫癜肾炎。一般情况下， 全身症状和体征出现数天或数周后发生活动性肾脏病变， 表现为镜下血尿和蛋白尿。儿童患者即使无肾脏病临床表现，尿检仍能发现红细胞超出正常范围。一些患者临床表现为肾病综合征，少数患者出现肾功能不全表现。肾外临床表现与肾脏病变严重程度无明显相关性。部分患者可以肾脏损害的

44、表现作为过敏性紫癜的首发表现。【诊断和鉴别诊断】1诊断标准过敏性紫癜肾炎的诊断必须符合下述三个条件：第一，有过敏性紫癜的皮肤紫癜等肾外表现；第二，有肾损害的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等；第三，肾活检表现为系膜增生、IgA 在系膜区沉积。2病理改变过敏性紫癜肾炎的病理改变类似于IgA 肾病的病理改变。过敏性紫癜肾炎典型的光镜检查特点为系膜增生性肾炎，可伴不同程度新月体形成。系膜病变包括系膜细胞增多和系膜基质增宽，可为局灶性或弥漫性。严重情况下， 肾小球内出现中性粒细胞和单个核细胞浸润， 甚至出现节段性袢坏死。某些病例的病理表现类似于膜增生性肾炎；肾小球基膜出现“双轨征” 。新月

45、体可为节段性或环性，开始为细胞性，之后为纤维细胞性或纤维性。肾小管萎缩和肾间质纤维化程度与肾小球损伤程度一致。精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 17 页，共 43 页精品文档免疫荧光检查可见以IgA 为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积，IgG、IgM 和 C3 常伴随沉积。主要沉积部位是系膜区，也可见于内皮下。电镜检查可见肾小球系膜区有电子致密物沉积，伴系膜细胞增生和系膜基质增多。电子致密物也可见于内皮下。免疫电镜证实电子致密物主要是IgA 伴 C3 和 IgG 沉积。 严重新月体形成时出现肾小球毛细血管壁断裂。过敏性紫癜肾炎按国际儿童肾

46、病学会(ISKDC) 标准分为六级。I 级：轻微病变；级：单纯性系膜增生；III 级：系膜增生伴50%以下肾小球新月体形成和(或)节段损害；级：系膜增生伴50 75肾小球有新月体形成和(或)节段损伤； V 级：系膜增生伴75以上肾小球有新月体形成和(或)节段损伤；级： “假性”膜增生性肾炎。3鉴别诊断就诊时没有紫癜的过敏性紫癜肾炎，需与原发性IgA肾病、血管炎肾损害、狼疮肾炎、 急性肾小球肾炎等肾脏疾病鉴别，追问病史， 包括回顾皮疹的形态和分布、关节和胃肠道症状有助于过敏性紫癜肾炎诊断。紫癜合并肾损害的患者，需与特发性血小板减少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜鉴别，血小板数量和功能的检查有助于鉴

47、别诊断。【治疗方案与原则】本病有一定的自限性，特别是儿童病例。对一过性尿检异常者不需特殊治疗，但应注意观察尿常规变化。1一般治疗急性期应卧床休息，注意保暖，停用可疑过敏药物及食物，避免接触可疑过敏原。腹痛明显和便血者可应用H2受体阻断剂，肌内注射维生素K1、阿托品等。酌情采用抗过敏、抗感染、降压、利尿治疗。2糖皮质激素临床表现为肾病综合征，或尿蛋白定量1g/d，病理表现为活动增生性病变的患者，可用糖皮质激素治疗。激素可以减轻蛋白尿，缓解胃肠道症状、关节肿痛及皮肤紫癜。泼尼松初始剂量0.61.0mg(kg d)，服用 8 周后逐渐减量，每24 周减 10，逐渐减量至隔日顿服，维持量为隔日510m

48、g，总疗程 6 12 个月以上。 对于有细胞或细胞纤维新月体形成、毛细血管袢坏死的患者，首选甲泼尼龙冲击治疗，剂量0.51.0gd，静脉滴注3 天，根据病情需要可追加一疗程，间歇期及疗程结束后，改为泼尼松口服0.61.0mg(kg d)，减量方案同上。3免疫抑制剂对于明显新月体形成、单用激素效果不佳的患者，可联合使用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、来氟米特、咪唑立宾、雷公藤多苷等。(1)环磷酰胺静脉或口服用药：静脉用药环磷酰胺的剂量为0.75g/m2体表面积，每月一次，连用 6 个月后改为每3 个月静脉滴注一次，总剂量130mmHg) 、镜下血尿 (甚至肉眼血尿)、蛋白尿、管

49、型尿(透明管型和颗粒管型等)、少尿或无尿伴血肌酐迅速升高， 短期内可进展为尿毒症。此外，肾损害常与恶性高血压的其他脏器损害并存，如心脏扩大、心力衰竭、头痛、嗜睡、抽搐、昏迷、视物模糊、视力下降甚至突然失明等。【诊断要点】1良性高血压肾硬化症早期阶段可无任何临床表现，或被其他并发症症状掩盖，容易漏诊和误诊。 有下列临床表现者应高度怀疑良性高血压肾硬化：长期高血压病史，病程常在 510 年以上。 突出表现为肾小管功能的损害，如夜尿增多、 肾小管性蛋白尿、 尿 NAG及 2微球蛋白增高等，部分存在中度蛋白尿、少量红细胞尿以及肾功能进行性减退，24 小时尿蛋白定量一般不超过115g。排除其他引起尿检异

50、常和肾功能减退的原因。影像学检查肾脏大小早期正常，晚期缩小， 肾脏大小与高血压病程长短和严重程度相关。必要时行肾穿刺活检，肾脏病理表现以肾小动脉硬化为主，包括入球小动脉玻璃样变、小叶间动脉及弓状动脉内膜肥厚、血管腔变窄， 并常伴有不同程度的肾小球缺血性硬化、肾小管萎精选学习资料 - - - - - - - - - 名师归纳总结 - - - - - - -第 20 页，共 43 页精品文档缩以及肾间质纤维化，免疫荧光无免疫复合物在肾组织的沉积。伴有高血压的其他靶器官损害，如高血压眼底血管病变(可见小动脉痉挛、狭窄，很少出现出血和渗出)、心室肥厚及脑卒中史等。2恶性高血压肾硬化症出现恶性高血压(血