2022年维生素D缺乏症课件.docx
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1、2022年维生素D缺乏症课件 维生素 D 缺乏症的主要缘由有以下几点: (一) 日光照耀不足 人体日常所需的维生素 D 主要是利用日光中紫外线照耀皮肤而获得。因阴雨或天气燥热不常带孩子进行户外活动,居室朝阴,窗户紧闭( 因玻璃不能透过紫外线而影响紫外线的通过 ),以及城市高层建筑多,空气尘埃多而阻挡紫外线的通过等,均是使小儿易患佝偻病的因素。 (二) 维生素 D 摄入不足 乳类( 包括母乳和牛乳 )中维生素 D 的含量都很少,不能满意小儿生长发育的须要,加之牛乳中钙、磷比例不当( 1.2:1 ),不利于钙、磷的汲取,所以牛乳喂养较母乳喂养更易罹患佝偻病。人工喂养多以米糊、稀饭等淀粉类食物为主,
2、因谷类食品含大量植酸和纤维,可与小肠中的钙、磷结合成不溶性植酸钙,也可影响钙、磷的汲取。qdA 疾病库,最全的疾病资料库,最新的健康资讯平台,牵挂您身体健康的挚友! (三) 生长过速 生长速度快的婴儿期,骨骼发育快,对钙的须要量也多,故易致缺乏。早产儿则因体内钙和维生素 D储备不足,生后生长速度较快,也易患佝偻病。2 岁后生长速度渐慢,且户外活动增多,故佝偻病的患病率和活动性佝偻病较少。重度养分不良患儿因生长迟缓而少患佝偻病。 (四) 其他疾病的影响 慢性胃肠道疾病可影响维生素 D 和钙、磷的汲取和利用。肝和肾是羟化维生素 D 的器官,有病时可影响维生素 D 的羟化过程,也可影响钙、磷的汲取和
3、利用。另外,长期服用苯妥英钠、苯巴比妥类药物,可促进肝氧化酶的作用使维生素 D3 和 25-(OH)D3 分解失去活性,导致佝偻病。 维生素 D 缺乏症对钙磷代谢的调整影响 (一) 1,25-(OH)2D3 的作用 1对肠的作用 促进小肠粘膜对钙、磷的汲取,使血钙血磷浓度上升,有利于骨的钙化。 2对骨的作用 促进间叶细胞分化成破骨细胞,使骨质汲取,骨盐溶解,血钙、磷浓度增加,有利于新骨的钙化,促进成骨作用。 3对肾的作用 促进肾近曲小管对钙、磷的重汲取,削减尿钙、磷的排出,从而提高血钙、磷的浓度。 (二) 甲状旁腺素(PTH )的作用 1对肠的作用 促进小肠对钙、磷的汲取,但不如维生素 D 的
4、作用强。 2对骨的作用 促进破骨细胞形成,使骨盐溶解,血钙、磷浓度增加,同时又撕制成骨细胞的形成,使新骨不能钙化。 3对肾的作用 促进肾近曲小管对钙的重汲取,使尿钙降低,血钙上升。同时又抑制对磷的重汲取,使尿磷增加。 (三) 降钙素(CT )的作用 1对肠的作用 可能抑制肠道对钙、磷的汲取。 2对骨的作用 抑制破骨细胞形成,阻挡骨盐溶解。促进破骨细胞转变为成骨细胞,加强沉钙作用, 使血钙降低。 3对肾的作用 抑制肾近曲小管对钙、磷的重汲取。 维生素 D 缺乏症的诊断 典型病例可依据临床表现和骨骼变更作出诊断,但对活动早期尚未出现骨 骼体征之前不易诊断,应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶,并作骨骼 X
5、 线摄片。 碱性磷酸酶多在骨骼体征和 X 线变更之前已增高,有助于早期诊断。 血液 25-(OH)D3( 正常值 1080ngml )和 1,25-(OH)2D3 ( 正常值 0.030.06ngml )在佝偻病活动早期已明显降低,是评价维生素 D 养分状况及诊断佝偻病的敏感指标。 按 11010 年全国佝偻病防治科研协作组修订的诊断标准,佝偻病活动期依据骨骼变更的程度可分为轻、中、重三度。 (一) 轻 度 只有轻度的骨骼变更如方颅、颅骨软化、肋串珠及肋膈沟,或有某些神经症状。血钙近于正常,血磷低,碱性磷酸酶正常或稍增高。X 线检查正常或可见干骺端临时钙化带模糊。 (二) 中 度 已发觉较明显
6、的骨骼体征,如鸡胸、肋串珠、肋膈沟、囟门大,迟闭及出牙延迟,手(脚)镯及下肢畸形等,血钙稍低,血磷低,碱性磷酸酶明显上升。X 线检查具有典型的活动性佝偻病征象。 (三) 重 度 严峻骨骼畸形,如重度鸡胸、漏斗胸、脊柱弯曲、-F 肢畸形,或有运动功能障碍,神经精神发育滞缓,养分障碍及贫血等。血钙、磷均降低,碱性磷酸酶显著增高。X 线表现除活动性佝偻病征象外,尚有严峻畸形或骨折。但在南方重度佝偻病极为少见。 鉴别诊断 (一) 呆小病 (克汀病) 因先天性甲状腺功能不全,导致生长发育障碍。多在生后 23 个月出现症状。表现为生长发育迟缓,前囟大且闭合晚,出牙迟及身材矮小等与佝偻病相像。但本病有特别外
7、貌,如表情呆滞、眼距宽、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。皮肤粗干、腹胀、四肢短、智力明显低下,可有粘液性水肿等。血钙、磷和碱性磷酸酶均正常。X 线示骨龄落后,但骨钙化正常。 (二) 软骨养分不良 属 先天性软骨细胞发育障碍性疾病。患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、肋串珠及腹胀等与佝偻病相像。但患儿四肢手指粗短,五指齐平,腰椎前凸, 臀部后凸等可与佝偻病鉴别。血钙、磷正常。X 线可见长骨粗短和弯曲,干骺端增宽呈喇叭状,部分骨骺可埋入扩大的干骺端中。 (三) 抗维生素 D 佝偻病 23 岁以上小儿患重症佝偻病,经维生素 D 正规治疗无效者,应考虑此类疾病。 1低血磷性抗维生素 D 佝偻病 为遗传性
8、疾病,可有家族史。本病为肾小管磷再汲取及肠道汲取磷的原发性缺陷,故血磷低,尿磷高而血钙正常。佝偻病症状多在 1 岁以后发生,23 岁后仍有活动性佝偻病表现。对一般治疗剂量的维生素D 无效,每日需服用大剂量维生素 D 制剂才起作用,并同时口服补磷。 2远端肾小管性酸中毒 为肾小管上皮细胞膜的一种运转功能障碍。远曲小管泌氢不足,以致影响肾小管对电解质的重汲取功能,从尿中丢失大量钾、钠、钙,继发性甲状旁腺功能亢进,骨质脱钙,出现佝偻病症状,伴严峻骨骼畸形。临床上表现多尿、碱性尿、代谢性酸中毒、低血钙、低血磷、低血钾和高氯血症等。维生素 D 治疗无效,主要订正酸中毒和补钾。 3维生素 D 依靠性佝偻病
9、 为常染色体隐性遗传,可分为两型:I 型为肾脏 1-羟化酶缺陷,使 25-(OH)D3 转化为 1,25-(OH)2D3发生障碍,血中 25-(OH)D3 浓度正常。I 型为靶器官对 l,25-(OH)2D3 无反应,所以血中 25-(OH)D3 及 l,25-(OH)2D3 浓度均正常。 本病有严峻的佝偻病症状,生长发育迟缓,除血钙血磷降低及碱性磷酸酶增高外,可有氨基酸尿症。可在1 岁以内发病,需终身大剂量维生素 D。或 1,25-(OH)2D3 治疗。 4肾性佝偻病 各种先天性或后天性肾脏疾病引起慢性肾功能障碍,影响维生素 D 代谢和肾脏排磷功能。血钙低,血磷上升,导致甲状旁腺继发性功能亢
10、进,导致骨骼脱钙,钙盐沉积障碍,而发生佝偻病变更。多有慢性酸中毒及肾功能异样,治疗在于改善肾功能,并用大剂量维生素 D3 或 l,25-(OH)2D3 治疗。 维生素 D D 缺乏症的临床表现 佝偻病主要为骨骼病变,同时有肌肉松弛,非特异性神经精神症状,生长迟缓,免疫力低下及相应的血液生化变更。临床上分为以下四期。 (一) 活动早期 (初 期) 多数自 3 个月左右起先发病,主要表现为神经精神症状。患儿爱哭闹、易激惹、睡眠不宁、多汗(与室温柔季节无关)及枕秃。骨骼变更不明显,X 线检查也多正常,或仅呈干骺端临时钙化带轻度模糊,血液生化检查改变不多。血清总钙正常值 2.252.75mmolL(
11、91lmgd1 )。血磷可略降低或正常,正常值 0.1011.61mmol/L( 3.05.Omgd1 ),但钙、磷乘积已稍低( 3040 ),碱性磷酸酶多稍增高。 (二) 活动期 (激 期) 常见于 3 个月至 2 岁的小儿,除了神经精神症状更为明显外,主要表现骨骼变更。 1骨骼系统的表现 (1) 头 部 颅骨软化:多见于 36 个月的婴儿,表现为前囟增大,边缘变软,颅骨软化部分常发生在枕骨或顶骨中心,以手指按压该处,可感颅骨内陷,放松后即弹回,如同按压乒乓球感觉(称乒乓头)。 方 颅:多见于 89 个月以上小儿,表现为前额角突出,头颅成方形,严峻者呈马鞍状或十字状头。 前 囟:过大或迟至
12、23 岁方闭合。 出牙延迟:可迟至 10 个月甚至 1 岁后方萌牙,且牙齿缺乏釉质,齿质不坚,易患龋齿。 (2) 胸 部 肋骨串珠:肋骨与肋软骨交界处可见或触及钝圆形隆起,以两侧第 710 肋骨最明显,上下排列如串珠样(见图 4)。由于肋骨串珠向内隆起可压迫局部肺组织而影响肺功能,易合并肺炎。 肋膈沟( 赫氏沟,Harrison 沟 ): 膈肌附着处的肋骨受膈肌的牵拉而内陷,又因腹部压力使下部肋缘外翻,形成一条横沟状肋膈沟。 鸡胸或漏斗胸: 多见于 1 岁左右的佝偻病患儿,肋骨骨骺端内陷,胸骨软化向前突出,形成鸡胸;胸骨下端内陷形成漏斗胸。 (3) 四 肢 腕踝畸形:多见于 6 个月以上小儿,
13、腕和踝部骨骺处骨样组织增生使局部形成钝圆形环状隆起,状如手、脚镯样,称佝偻病手(脚)镯。 下肢畸形:常见于 1 岁以上起先站立行走的小儿,在重力影响下引起长骨变形,表现O或X形腿。 O形腿检查时,患儿立位,两足跟靠拢,两膝关节相距< 3cm 为轻度,36cm 为中度,> 6cm 为重度。 X形腿检查时,两膝关节靠拢时,两踝关节不能靠拢,以其间距大小定畸形程度如O形腿。 (4) 脊柱和骨盆 佝偻病患儿会坐后因负重可致脊柱侧弯或后突;重症佝偻病骨盆前后径变短或扁平状,女孩成年后可致难产。 2肌张力低下 由于血磷降低影响肌肉糖代谢,患儿全身肌张力低下,关节松弛,腹部膨隆如蛙腹,坐、立、行
14、均发育落后。 3其 他 由于免疫功能低下,易反复发生呼吸道感染;条件反射形成慢,以及语言发育迟缓等,治疗后可复原。 4血液生化变更 血钙可稍低,而血磷明显降低,钙、磷乘积多数低于 30,碱性磷酸酶明显增加。 5X 线片骨骼变更 腕部摄片发觉长骨骨骺软骨带明显增宽,临时钙化带模糊或消逝,呈毛刷状,并有杯口状凹陷,骨干骨质疏松,密度减低,骨皮质变薄,易发生弯曲和骨折。 (三) 复原期 经合理治疗后上述症状、体征渐渐好转而至消逝,血清钙、磷复原正常,钙磷乘积随之正常,碱性磷酸酶下降,4-6 周可达正常。骨骼 X 线变更也于 23 周后改善并渐渐复原,骨骺处重新出现临时钙化带,杯口状渐消逝,骨密度增浓
15、。 (四) 后遗症期 多见于 3 岁后小儿。经治疗或自然复原,临床症状消逝,血液生化和 X 线检查均复原正常。重度病例可遗留不同部位、不同程度的骨骼畸形,如O形或X形腿,方颅及鸡胸等。 除了以上典型的佝偻病外,尚有以下两种临床类型: (1) 先天性佝偻病 母孕期食物中维生素 D 明显不足,使母体内维生素 D 极度缺乏,或有严峻的软骨病史。新生儿期就出现明显的佝偻病症状和体征,常伴低钙惊厥。血钙、磷降低,碱性磷酸酶增高。骨骼 X 线检查可见典型的佝偻病变更。 (2) 晚发性佝偻病( 儿童期佝偻病 ) 多见于北方寒冷地区,l0 岁以后儿童也有发生活动期佝偻病,主要症状有下肢酸痛和无力,还有多汗、倦
16、怠、下肢麻木,腓肠肌痉挛及睡眠不稳等,而体征不明显。X 线检查可见典型的佝偻病骨骼变更。维生素 D 治疗有效。 维生素 D 缺乏症的治疗 (一) 一般治疗 加强护理,合理喂养,供应丰富的养分,刚好添加富含维生素 D 的辅食。增加户外活动,让皮肤多晒太阳。不宜久坐、久站,不要太早行走,主动防治并发症。 (二) 维生素 D 疗法 1一般疗法 活动早期:赐予维生素 D 每日 125250ug( 0.5 万1 万 IU ),口服,持续 1 个月后改为预防量。 活动激期:赐予维生素 D 每日 250500ug( 1 万2 万 IU ),口服,持续 1 个月后改为预防量。 复原期:一般用预防量的维生素 D
17、 维持。如需长期大量服用时,宜用纯维生素 D 制剂,不宜用鱼肝油,以免发生维生素 A 中毒。 2突击疗法 对于重症、有并发症或拒绝口服的患儿,可考虑采纳肌内注射维生素 D2 或 D3 作突击疗法。 活动早期:维生素 D3 7500ug(30 万 IU)或 D2 10100ug(40 万 IU),肌内注射,一般注射一次即可。 活动激期:维生素 D3 7500ug(30 万 IU)或 D2 10100ug(40 万 IU),肌内注射,连用 2 次,间隔 24 周。 重度佝偻病 可给 D2 或 D3 3 次肌内注射,每次间隔 24 周。突击疗法后 23 个月后起给预防量口服,直至 2 岁。 目前国内
18、上海信谊药业有限公司已生产维生素 D,口服制剂-胆维丁乳( Cholecalciferol cholasferol emnlsion,英康利 ),服用便利,疗效牢靠,治疗时 1 次 15mg( 含维生素 D3 30 万 IU ),口服,依据病情轻重间隔 1 个月可再服一次,一年总量不超过 60mg( 含维生素 D3 l20 万 IU )。其治疗效果与维生素 D,等剂量肌内注射效果相同。 (三) 钙 剂 在应用维生素 D 治疗的同时赐予适量的钙剂,可用 10氯化钙或葡萄糖酸钙( 每日 23g )、活性钙、盖天力或真珠钙等,剂量以元素钙计算,每日 200300mg。 如有过手足搐搦症病史者,肌内注
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