神经病学重点总结.docx

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1、精品名师归纳总结脑血管疾病（Cerebrovascular Diseases, CVD）把握大动脉粥样硬化性卒中、心源性脑栓塞的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原就熟识短暂性脑缺血发作的概念、特点及治疗措施重点：把握概念、典型临床表现、试验室检查与诊治原就可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结Introduction脑卒中 stroke: 急性起病快速显现局限性或充满性脑功能缺失征象的脑血管性临床大事脑的血液供应一,动脉系统1. 颈内动脉系统（前循环）（1 ）颈内动脉 Internal Carotid.分支包括眼动脉、大脑前动脉、大脑中动脉及后交通动脉证据充分且可干预的卒中危急因素：高

2、血压,吸烟暴露,糖尿病,房颤或一些其他心脏疾病,血脂反常,颈动脉狭窄,镰状细胞性贫血,妇女绝经后激素替代治疗,不合理饮食,体力活动不足,肥胖症,腹型肥胖可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结.供应眼部和大脑半球前3/5 部分 额叶,颞叶,顶叶和基底节 的血液（2 ）大脑前动脉（ The anterior cerebral artery, ACA）.是颈内动脉的终支 , 分为皮层支及深穿支。.皮层支供应大脑半球内侧面前3/4 及额顶叶背侧面上1/4 部皮质。.深穿支主要供应内囊前肢及部分膝部,尾状核,豆状核前部。（3 ）大脑中动脉（ MCA）.是颈内动脉的直接连续,分为皮层支与深穿支。

3、.供应大脑半球背外侧面的2/3, 内囊膝部和后肢前2/3, 壳核、惨白球、尾状核.豆纹动脉（供应内囊）是高血压脑出血最易显现的部位2. 椎- 基底动脉系统（后循环）（1 ）椎 - 基底动脉（ Vertebrobasilar a）.供应大脑半球后2/5 部分、丘脑、脑干和小脑的血液（2 ）大脑后动脉（ PCA）.基底动脉终末支,供应ditto3. 脑底动脉环（ Circle of Willis）.双侧大脑前动脉、前交通动脉、颈内动脉、大脑后动脉和后交通动脉.脑血流供应的调剂和代偿缺血性脑血管病（ Ischemic Cerebrovascular Diseases） 短暂性脑缺血发作（Transi

4、ent Ischemic Attack, TIA）缺血性脑卒中（Cerebral Ischemic Stroke） / 缺血性脑梗死（Cerebral Infarction） 一, TIA由于脑、脊髓或视网膜局灶性缺血所导致的短暂性神经功能障碍,但不伴发急性梗死。【Manifestation】可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结1. 一般特点.50y ,有三高,心脏疾病等.突然发作.症状可在 1-2h 缓解.反复发作2. 不同动脉分布区表现颈内动脉椎-基底动脉常见症状对侧偏瘫、面舌瘫眩晕、平稳失调、眼球运动障碍、复视可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结特点性症状Char

5、acteristic- 眼动脉交叉瘫 （患侧一过性黑矇 + 对侧偏瘫/ 感障）。-Horner征交叉瘫 （一过性 Horner 征+ 对侧偏瘫）。- 失语症（ if 主侧半球受累）- 跌倒发作（ drop attack）：患者转头或仰头,跌倒,无意识丢失,很快自行站起。连续短暂。- 短暂性全面遗忘（ TGA）。- 双眼短暂性皮质盲可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结可能的症状对侧偏身感觉障碍。对侧同向性偏盲吞咽困难、构音障碍。共济失调等【Investigative Examination】.CT 或 MRI 检查大多正常.CTA/MRA/DSA检测血管病变（动脉血管狭窄、粥样硬化斑

6、）.颈部血管超声 Carotid ultrasound、TCD 可发觉大动脉狭窄、并有助于不稳固斑块的评判.试验室检查、 ECG、心脏彩超等搜寻危急因素【Diagnosis 】.sudden onset of local neurological deficit,symptoms resolve within 1-2 hours.no evidence of acute infarction in neuroimaging.risk factors.exclusion of other diseases【Differential Diagnosis】.epilepsy ,特殊是单纯部分性发作.

7、梅尼埃病.migraine.others ： Adam-Stroke综合征（常无神经系统局灶性症状和体征）【Etiology & Pathogenesis and】血流淌力学型微栓塞型机制血压 50%TOAST.大动脉粥样硬化, LAA.心源性脑栓塞,CE.小动脉闭塞性 / 腔隙性脑梗死, SAO.其他病因, SOE.不明病因, SUO可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结stenosis or occlusion of a major brain artery or branch cortical artery, presumably due to atherosclerosis.

8、【Etiology & Pathogenesis】.动脉硬化.动脉炎.其他少见病因,如红细胞增多症【Pathology 】约 80% 的脑梗死发生于颈内动脉系统,易闭塞血管依次为：颈内 a.、大脑中 a.、大脑后 a.、大脑前 a.和椎-基底动脉病理分期1） 超早期（ 1-6 小时）：病变区脑组织常无明显变化2） 急性期（ 6-24 小时）：缺血区脑组织惨白,轻度肿胀3） 坏死期（ 24-48 小时）：可见大量神经细胞消逝,胶质细胞,脑组织明显水肿4） 软化期（ 3 天-3 周）：病变区液化变软5） 复原期（ 3-4 周后）：液化坏死的脑组织被吞噬、清除、胶质细胞增生,毛细血管增多,胶质瘢痕,

9、中风囊形成【Pathophysiology】.急性脑梗死病灶是由中心梗死区及其四周的缺血半暗带（ischemic penumbra）组成。中心梗死区脑细胞死亡。缺血半暗带,尚有大量可存活的神经元.治疗时间窗（ therapeutic window, TTW）,包括：- 再灌注时间窗（ reperfusion time window, RTW ）： 3-4 小时-神经爱护时间窗（ cytoprotective time window, CTW ）：数小时 - 数天【Manifestation】1. 一般特点：.中、老年.三高等危急因素,部分曾有各机制致病特点TIA可编辑资料 - - - 欢迎下载

10、精品名师归纳总结- 动脉闭塞性：寂静状态下发病,数小时至数十小时达到高峰- 血流淌力学：寂静状态起病,发病前常有血压下降或血容量削减的表现,病情相对较轻- 动脉源性栓塞：常于活动时突然发病,病情在数秒至数分钟内快速达到高峰2. 不同动脉闭塞特点（1 ）颈内动脉闭塞综合征.眼 a. 缺血：单眼一过性黑蒙（Transient monocular blindness） .病灶侧 Horner 征,颈动脉搏动减弱 ,眼或颈部血管杂音.大脑中、（前）a. 缺血：对侧“三偏”.If 优势半球：失语症 aphasia 。非 ：体象障碍.if 大面积梗死：可有不同程度的意识障碍,严峻者导致脑疝形成甚至死亡（2

11、 ）大脑中动脉A,主干闭塞.对侧三偏、面舌瘫.If 优势半球 - 失语, or 体象障碍.可大面积梗死 意识障碍B,皮层支闭塞.上分支：对侧偏瘫和感觉障碍,面部及上肢重于下肢。Broca 失语.下分支： wernicke失语C,深穿支闭塞.对侧上下肢均等偏瘫、偏身感觉障碍、可伴偏盲、无失语（3 ）大脑前动脉闭塞综合征A,主干.对侧中枢性面舌瘫及偏瘫,以下肢为重.尿失禁或尿潴留.精神障碍,可有强握反射B,皮层支.对侧下肢远端为主的中枢性瘫C,深穿支.对侧面、舌瘫及上肢轻瘫（4 ）大脑后动脉闭塞.单侧：偏盲？.双侧：皮质盲（光反射存在）？（5 ）基底动脉闭塞A,主干.脑干广泛梗死,病情危重B,一侧

12、基的动脉分支.短旋支闭塞 脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler）：患侧展n. 麻痹 + 四周性面瘫。对侧偏瘫,可感障.旁正中支闭塞 Foville 综合征：双眼不能向病侧同向运动。患侧面、展n. 麻痹。对侧偏瘫C,双侧基底动脉分支可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结.闭锁综合征（ Locked-in ）：双侧面瘫,延髓麻痹,四肢瘫痪,不能讲话和吞咽。但其网状激活系统为受累,有意识清醒,语言懂得才能正常,能以睁闭眼及眼球上下运动示意D,基底动脉尖端闭塞.基底动脉尖综合征（top of the basilar syndrome ,TOBS）：眼球运动及瞳孔反常。意识障碍（6

13、）椎动脉闭塞综合征.小脑后下动脉或供应延髓外侧的分支闭塞延髓背外侧综合征（Wallenberg ） 眩晕、呕吐、眼球震颤 前庭神经核受损 。 交叉性感觉障碍 三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损 同侧 Horner 征 交感神经下行纤维受损。 吞咽困难、饮水呛咳和声音嘶哑 、疑核受损 同侧小脑性共济失调 绳状体或小脑受损 （7 ）小脑梗死.常有眩晕、恶心、眼球震颤、共济失调、肌张力降低（8 ）特殊类型脑梗死.大面积脑梗死（massive infarction）.分水岭脑梗死（cerebral watershed infarction, CWSI ）50 岁以上。 血管病危急因素。低血压病史

14、。皮质前型、皮质后型、皮质下型【Investigative Examination】1.CT 、MRI-CT 对早期缺血性转变敏锐性不如MRI （出血后 24h 不显示密度变化）,- 弥散加权成像（ DWI ）可于缺血早期发觉病变,MRI 检查应常规包括DWI 2.CTA , MRA 。 DSA 是发觉血管病变的金标准3. 颈部血管超声可客观检测颈部血管的结构、内径、血流淌力学的转变,以及粥样硬化斑块的厚度及表面形状结构4. TCD ？可发觉动脉狭窄、闭塞和进行微栓子检测5. 血液化验（包括血常规、生化、凝血、心肌酶学等）、腰穿【Diagnosis 】.突然起病,局限性神经功能缺失,症状连续。

15、.影像学检查发觉责任梗死灶,排除其他颅内病变。.血管检查发觉粥样硬化所致狭窄或闭塞。.心脏检查排除心源性栓塞。.相关危急因素检查。【Differential Diagnosis】.心源性栓塞.脑出血.颅内占位.神经病学（双语） P99 Differential diagnosis of Stroke【Management】.卒中单元、溶栓、抗血小板1. 急性期治疗可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结（1 ）一般治疗：生命体征和神经功能状态。 气道和通气 。加强护理 。 维护内环境稳固。 血糖,血压,体温。 颅内高压处理（2 ） Stroke Unit（3 ）特异性治疗1） 改善脑血

16、循环,挽救缺血半暗带内可逆性损耗的神经元.静脉溶栓：-4.5h 内-rt-PA 0.9mg/kg,最大剂量 90mg.动脉溶栓：疗效不愿定.抗 Plt- 溶栓后 24h 抗 Pltaspirin ,o.s.治疗。不溶栓也应抗Plt.抗凝：对大多患者不举荐.降纤：经过严格挑选的脑梗死早期（ 12h 以内）且不适合溶栓的患者,特殊是高纤维蛋白血症的患者可选用.扩容和扩血管：.外科和介入：证据不足2） 神经爱护3） 其他如中医4） 并发症处理.脑水肿与颅内压上升.出血转化.癫痫：卒中后不进行预防性抗癫痫治疗.深静脉血栓、吞咽困难、感染等2. 康复治疗【Secondary Prevention】.掌握

17、危急因素（病因治疗）.抗 Plt.他汀类：降脂、抗炎、爱护血管内皮、抗Plt.手术和血管形成术（二）心源性栓塞,Cardioembolism, CE【Etiology & Pathogenesis】心房跳动等心脏疾病【Pathology 】特点：严峻、多发、多伴出血、可能带菌【Manifestation】特点：伴原发病,可见多处脑外栓塞的表现,是发病最快速的卒中。【Investigative Examination】1. 头颅 CT 及 MRI 可显示缺血性梗死或出血性梗死的转变2. 血管评估： TCD, CTA, MRA, DSA3. 心脏评估：常规。心肌酶、ECG、ECD（超声心动图, e

18、chocardiography）4. 腰穿： CSF 压力多正常,增高提示大面积脑栓塞,如非必需,应防止该项检查可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结5. 其他：怀疑感染性心内膜炎（subacute endocarditis）时。应进行血常规、血沉和血培育【Diagnosis 】.突然起病, 数秒至数分钟内显现局灶性神经功能缺损.有心脏病史或发觉心源性栓子来源.脑 CT 和 MRI 有明确脑栓塞部位【Differential Diagnosis】.LAA、 cerebral hemorrhage、intracranial space occupying lesion【Manageme

19、nt】.参见 LAA 治疗,溶栓治疗应更严格把握适应症.原发病治疗.二级预防：心脏病治疗、抗凝或抗栓、危急因素等（三）小动脉闭塞性卒中,small-artery occlusion, SAO指脑深部及脑干的小穿通动脉发生病变、闭塞,形成小的缺血性梗死【病理】直径 0.2-15mm的囊性病变,多发【临床表现】多样,较轻和单一,易反复发作【诊断】.中老年,高血压、糖尿病史.局灶神经损害表现.CT 或 MRI 影像学检查发觉大脑半球皮层下或脑干相应的最大直径 1.5cm的梗死灶,.排除心源性或动脉源性脑栓塞【鉴别】脑出血、脱髓鞘、寄生虫、胶质瘤等【治疗】原就参见LAA ,无需溶栓治疗,强调二级预防出

20、血性脑血管病（ Hemorrhage Cerebrovascular Diseases） 把握脑出血和蛛网膜下腔出血的临床表现、诊断、鉴别诊断和内、外科治疗原就明白出血性脑血管疾病的分类,危急因素和预防一,脑出血（ Intracerebral hemorrhage, ICH/cerebral hemorrhage）【Etiology & Pathogenesis】.长期高血压是非创伤性颅内出血最常见的病因,其他包括动脉瘤,AVM 、血液病【Pathology 】.脑深穿支动脉可见小粟粒状动脉瘤.高血压性脑出血好发于：MCA 深穿支豆纹 a. ,基底 a. 脑桥支, PCA 丘脑支.非高血压性脑

21、出血多位于皮质下,常由AVM,脑淀粉样血管病、烟雾病等所致.大量出血可发生脑疝,是脑出血最常见的致死缘由【Clinical Manifestation】1,一般表现.老年,高血压病史可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结.活动或心情兴奋时发病,起病突然,多无先兆.头痛、头胀,随之呕吐,可很快显现意识和神经功能障碍,并进行性加重2,不同出血部位的临床表现（1 ）基底节区出血（丘脑和壳核常见）.三偏综合征.双眼注视病侧.优势侧可失语（2 ）脑叶出血（指灰质和皮质下白质出血）.意识障碍少且相对较轻.脑膜刺激征常见（3 ）脑干出血（脑桥常见）.交叉瘫痪或全瘫.针尖样瞳孔.中枢性高热（4 ）小

22、脑出血【Investigative Examination】1.CT新奇血肿为圆形或卵圆形匀称高密度区,边界清晰,低密度水肿带,占位效应2.MRI对脑干出血的检测优于CT,仅限于病情平稳且协作的病人3.DSA , CSF【Diagnosis 】.突然起病,通常有高血压病史.相应临床症状和体征.CT、MRI 检查证明.排除 AVM （ DSA/MRA /CTA）、血液病、肿瘤（有条件做）【Differential Diagnosis】.脑梗死.蛛网膜下腔出血.外伤性颅内血肿.中毒及代谢性疾病【Treatment】1. 一般治疗2. 掌握脑水肿.常用皮质类固醇,但证据不足。脱水药只有短暂作用3.

23、并发症感染、应激性溃疡、痫性发作、稀释性低钠血症、中枢性高热、下肢深静脉血栓4. 外科.手术禁忌症：脑干出血、大脑深部出血、淀粉样血管病导致脑叶出血.常用手术方法：小脑减压术。开颅血肿清除术。钻孔扩大骨窗血肿清除术或微创 。脑室出血脑室引流术【Prognosis 】一般不复发可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结二,蛛网膜下腔出血（Subarachnoid hemorrhage, SAH）【Etiology & Pathogenesis】粟粒样动脉瘤（最常见）、AVM、高血压、烟雾病、其他（如真菌病）【Pathophysiology】.血液流入蛛网膜下腔,刺激痛觉敏锐结构引起头痛,同

24、时颅内压.蛛网膜下腔血细胞崩解,释放炎性物质化学性脑膜炎,CSF,ICP.颅底或脑室内血液凝固, CSF回流受阻急性堵塞性脑积水,ICP.血管活性物质血管痉挛,严峻梗死.血液分解产物直接刺激丘脑下部或脑干神经内分泌及自主神经功能紊乱,如发热,血糖,急性心肌缺血等【Pathology 】【Manifestation】SAH 三大特点性表现：突发猛烈头痛、呕吐,脑膜刺激征,血性脑脊液1. 出血症状.发病前有心情兴奋、用力排便等诱因.发病突然,猛烈头痛、呕吐、面色惨白。以一过性意识障碍多见,严峻者昏迷.半数可显现精神症状：烦躁担心、意识模糊、定向力障碍等.20% 出血后有抽搐发作.脑膜刺激征明显,常

25、在出血后1-2 天内显现2. 脑神经损害：以一侧动眼神经麻痹多见3. 其他：出血前后可显现轻偏瘫等4. 并发症：再出血、脑血管痉挛、脑积水【Investigative Examination】1. CT ：临床怀疑 SAH 应尽早进行头部CT,随时间推移,血液随CSF 扩散, CT 敏锐度下降,故CT 正常不能完全排除 SAH。可行 3D-CTA2. 腰穿： CT 阴性而临床高度怀疑SAH 时刻考虑腰穿,但应严格把握指征3. MRA 、CTA、 DSA【Diagnosis 】.突发头痛呕吐及其他相应表现.脑膜刺激征阳性.CT 可见脑沟、脑池或外侧裂及脑室内等有高密度影。或CT 阴性, 3D-C

26、TA 或腰穿支持.诊断后进一步行相关检查明确病因（DSA）【Differential Diagnosis】.其他急性脑血管病.脑膜炎：起病不如SAH 急骤,开头即有发热、CSF 转变, CT 正常可资鉴别（SAH 是先出血后发热）【Treatment】.手术或介入治疗破裂性动脉瘤.防止再出血：检测血压、卧床休息.防止血管痉挛：早期使用尼莫的平.降颅压、脑积水、癫痫及其他并发症治疗脑静脉及静脉窦血栓形成（ Cerebral venous and sinus thrombosis, CVST）可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结由多种病因导致的脑静脉系统血管病。其发病率占全部卒中的不到

27、1% ,但由于其临床症状谱广且常呈亚急性或迁延起病,因此易被误诊或漏诊【病因】感染、非感染（怀孕、肿瘤等）、缘由不明【临床表现】CVST 的临床症状谱极为广泛,最常见的症状体征为头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、意识水平下降及视神经乳头水肿等【帮助检查】.腰穿及脑脊液检查：颅内压上升是CVST 的重要特点,多数患者腰穿压力可大于300mmH2O.D- 二聚体： 讨论发觉,多数近期 CVST的患者 D-二聚体浓度上升,对该病有肯定的猜测作用。但是由于引起D-二聚体上升的缘由众多,限制了其在诊断该病中的价值.增强 CT 和 MRI 通常可显示颅内血栓或梗阻的静脉【诊断】【治疗】.病因治疗 感染性

28、疾病患者应积极掌握感染。对有血液,免疫,肿瘤,创伤等明确病因的患者应处理原发病灶。对衰竭,脱水等患者应积极订正。.对症治疗 应重视脱水、降颅压治疗,掌握抽搐发作,精神症状掌握、止痛、维护水电解质和酸碱平稳等。.特殊治疗 包括抗凝和溶栓治疗。可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结熟识多发性硬化的诊断标准熟识 M.S 的临床表现中枢神经系统脱髓鞘疾病（ Demyelinating Disease of CNS）多发性硬化（ Multiple Sclerosis, MS）可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结MS 是一种病因未明,以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫性疾病

29、。【Epidemiology】发病高峰 20-30y, 女性多发病率随所处纬度而增加（阳光照耀所产生的高水平的维生素D 降低了 MS 的发病率）【Etiology & Pathogenesis】免疫：大多患者CSF-IgG 指数或 24h 合成率增高病毒遗传：可能是多种弱作用基因产物相互作用的结果【Pathology 】局灶性、多位于脑室四周的散在脱髓鞘斑块【Classification 】复发缓解型 MS（RRMS）, 约 80,表现为明显的复发和缓解过程,每次发作均基本复原,不留或仅留下稍微后遗症。继发进展型 MS（SPMS）, 表现为在复发缓解以后复发症状不能完全缓解,并留下部分后遗症,

30、疾病逐步缓慢加重的过程。大约50% 的 RRMS会演化成 SPMS。原发进展型 MS（PPMS） 约 1015 ,临床没有缓解复发过程,疾病呈缓慢进行性加重,并且病程大于一年。进展复发型（ PRMS）罕见,先表现为 PPMS,但一段时间后可以显现不完全的缓解期【Manifestation】可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结特点：时间和空间的多发性,即病程中的缓解- 复发1,青年女性多见,急性、亚急性或慢性发病2,缓解 - 复发, 症状多于体征3,常见症状肢体瘫痪：不对称 常见眼部症状：急起单眼视力下降最常见,核间性眼肌麻痹和旋转性眼球震颤高度提示MS感觉障碍：浅、深 均可显现共济

31、失调：半数可见精神症状：抑郁、欣快、淡漠、被害妄图等其他：膀胱功能障碍、性功能障碍4,发作性症状缓解 - 复发型患者常有 ,一般连续数秒到数分钟,一天内可有数次发作痛性痉挛、癫痫、感觉反常等【Investigative Examination】1,脑脊液： CSF 存在寡克隆带（ Oligoclonal bands ,OB）而血清缺如才支持MS 2,阳性 VEP（视觉诱发电位）表现：VEP 的埋伏期延长而波幅无明显转变3, MRI ： 大小不一, T1 低信号, T2 高信号的类圆形病灶,常见于侧脑室前脚与后角、半卵圆中心及胼胝体,或为融合斑,多位于侧脑室体部。 脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规

32、章T1 低信号, T2 高信号斑块【Diagnosis 】McDonald 标准1. 发作和复发炎症或脱髓鞘责任病灶所导致的神经系统功能障碍症状连续24 小时。2 次临床发作间隔 1 个月以上2. 空间多发MRI 在 MS 中枢神经系统的4 个典型部位,至少两个部位存在1 个 T2 病灶？或不同部位再次发作：4 个典型部位： 脑室四周。近皮质区。幕下病灶。脊髓。3. 时间多发在任何时间同时存在无症状的钆增强及非增强的病灶。参考基线 MRI 扫描,在 MRI 随访中显现 1 个新的 T2 和/或钆增强病灶。新的临床发作证据【Differential Diagnosis】急性播散性脑脊髓炎（ADE

33、M）：- 单向病程的 中枢神经系统脱髓鞘疾病- 其病灶表现为同一时期、具有各种形式特点、累及全部中枢部位的炎性病灶。淋巴瘤：多灶性复发性病损,斑块与MS 类似,但无缓解, CSF-OB 缺如脑蛋白养分不良等【Treatment】1,急性期治疗糖皮质激素- 治疗原就：大剂量,短疗程,不主见小剂量长时间应用激素。可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结- 适用于 MS 的糖皮质激素为甲基泼尼松龙-常规用法为从 1 g/d 开头,静脉滴注,共 3 d。然后剂量减半并改用口服,每3 天减半量,每个剂量用3 d ,直至减完,一般 28 d减完。-假如第 1 次大剂量 3 d 甚至 5 d 后缓解

34、仍不中意。那么过 3 d 或 5 d 后可以再用 1 次 1 g/d ,用 3 5 d。血浆置换：一般不作首选静脉注射免疫球蛋白：疗效不明确对症治疗抑郁 -SSRIs, 疼痛及发作性症状 - 卡马西平、奥卡西公平 ,疲乏 -金刚烷胺等,痉挛 - ,震颤 -2,缓解期治疗- 干扰素 A 级 ：越早越好那他珠单抗（ B 级）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤视神经脊髓炎 /Devic 病 neuromyelitis optica ,NMONMO 主要累及视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,很少累及大脑。一种新型血清自身抗体NMO-IgG ,可用于鉴别 NMO 和典型 MS,此检查

35、方法被认为具有高敏锐性和高特异性【Etiology & Pathogenesis】不明【Pathology 】脱髓鞘、硬化斑和坏死,伴血管四周炎性细胞浸润【Manifestation 】发病年龄 5-60y , 21-41y 多见特点性表现：急性严峻的横贯性脊髓炎+ 双侧同时 / 相继显现的视神经炎视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分 / 全部丢失脊髓损害类似 MS,呈单相型或慢性多相型复发。其体征是不对称和不完全性【Investigative Examination】【Diagnosis 】必要条件 : 视神经炎 + 急性脊髓炎。支持条件 : 2/3脊髓 MRI 反常延长 3 个椎

36、体节段以上。头颅 MRI 不符合 MS 诊断标准。NMO-IgG 血清学检测阳性【Differential Diagnosis】【Treatment 】1,急性期甲泼尼松龙大剂量冲击疗法2,预防发作口服硫唑嘌呤和泼尼松癫痫（Epilepsy ）把握癫痫的治疗原就与癫痫连续状态的抢救熟识癫痫的分类、临床表现、诊断、鉴别诊断及外科治疗（手术指征、术前预备）癫痫是脑部神经元高度同步化、且常具有自限性的反常放电所导致,以反复发作性、短暂性、通常为刻板性的中枢神经系统功能失常为特点的综合症可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结【Etiology & Pathogenesis】特发性癫痫：可疑遗

37、传,无明显的病因,其起病常在某一特殊的年龄段,临床表现和脑电图有肯定的特点性症状性癫痫：是由各种明确或可能的中枢神经系统病变所致,如：皮质发育障碍、肿瘤、外伤、血管病、 感染、遗传代谢等【Classification 】1. 部分性发作（ 1）单纯性：无意识障碍,可分为运动、感觉、自主神经、精神症状发作（ 2）复杂性：有意识障碍,可为起始的症状,也可由单纯部分性发作进展而来,可伴有自动症等表现（ 3）部分性发作继发全面性发作2. 全面性发作包括强直 - 痉挛发作、强直发作、阵挛发作、肌阵挛发作、失神发作、失张力发作等3. 不能分类的癫痫发作【Manifestation】共性：发作性、短暂性、重

38、复性、刻板性个性1. 全面性发作（ generalized seizures）（1 ）失神发作（ absence seizures）典型的失神发作（小发作,petitmal ） : 病人意识短暂中断,两眼瞪视不动,约3-5 秒,可伴有简洁的自动性动作,一般不会跌倒,手中持物可能坠落,事后对发作全无记忆。EEG 呈双侧对称 3 周/ 秒棘慢波或多棘- 慢波非典型失神发作：意识障碍发生及休止较典型者缓慢,肌张力转变较明显（2 ）肌阵挛发作（ Myoclonic seizures）颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动,可单个显现,或有规律的反复发生,发作时间短。EEG 可见尖波、棘 -慢波或尖 -慢波可编辑

39、资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结（3 ）强直 - 阵挛发作 Generalized tonic-clonic seizure（ GTCS） 又称大发作（ grand mal ）,是最常见的发作类型。发作可分三期倒的、抽搐、昏迷（睁眼）可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结- 强直期（ Tonic phase ）：意识丢失,倒的,全身骨骼肌呈连续性收缩。眼球上窜,喉部痉挛,发出叫声。口先张,而后闭,可能咬破舌尖。躯干先屈后反张,显现震颤;- 阵挛期（ Clonic phase ）：震颤幅度延及全身成为间歇性痉挛,阵挛频率曲快变慢,连续约1/2-1分钟。最终一次猛烈阵挛后,抽搐

40、突然终止;- 惊厥后期（ Terminal phase）：呼吸第一复原,心率、血压、瞳孔等复原正常,意识清醒,约历时5-10分钟。清醒后头昏、头痛、全身酸痛、疲乏无力,对抽搐全无记忆.2. 部分性发作（ Partial Seizure ）（1 ）单纯部分性发作Simple partial seizure /consciousness intact Leision lies in contralateral cerebral cortexLast for considerable short time Retained consciousness分： 1 ）部分运动性发作：病灶常位于中心前回。部分肢体痉挛Jackson发作：放电沿大脑皮质运动区分布扩散,常显现发源于一侧口角抽搐,逐步扩展至同侧腕、肘、肩,在扩展至下肢的抽搐。发作后可遗留短暂的（ 36h ）局部肢体无力或轻偏瘫,称Todd瘫痪。可编辑资料 - - - 欢迎下载精品名师归纳总结2 ）部分感觉性发作：分一般感觉：针刺、麻感、触电感,一般限于半侧肢体。特殊感觉：视（枕- 闪光、波形,成行性）、听（颞- 噪音）、嗅（颞叶下部- 不开心）、味（顶 - 不开心）。3 ）单纯神经性发作4 ）单纯精神性部分发作（2 ）复杂部分性发作Complex partial seizur