肌萎缩脊髓侧索硬化症患者伴有焦虑抑郁障碍及其治疗进展综述-曹重阳.pdf

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1、 分 类号 ： R749.05 UDC ： 密级 ： 重 庆 医 科 大 学 硕 士 学 位 论 文 论文题 目 肌 萎 缩脊 髓 侧索 硬 化症 患 者 伴有 焦虑 抑 郁障碍及 其 治 疗进 展 综述 作者姓 名 曹重阳 申请学 位级 别 硕 士 学科、 专业 名称 精 神病 学与 精神 卫 生学 论文答 辩年 月 2015 年 5 月 2015 年 5 月 指导教 师姓 名（ 职称 、单 位名称 ） 蒙 华庆 教授 重 庆医 科大 学附 属第 一医 院精 神科 _ 目 录 英 汉缩 略语名 词对 照 . 1 中文 摘要 . 2 英文 摘要 . 3 论 文正文 ：肌 萎缩 脊髓侧 索硬 化

2、症患 者伴 有焦虑 抑郁 障碍 及 其治 疗进展 . 4 前言 . 4 1 肌萎 缩脊 髓侧索 硬化症 患者 伴发焦 虑抑 郁障碍 现状 . 5 2 肌萎 缩脊 髓侧索 硬化症 患者 伴发焦 虑抑 郁障碍 的治 疗进展. 6 结 论 . 13 参 考文 献 . 16 致 谢 . 20 攻 读学 位期间 的研 究成果 及发 表的学 术论 文 . 21 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 1 英 汉 缩略 语 名词 对 照 英 文缩 写 英 文全 称 中 文全 称 ALS amyotrophic lateral sclerosis 肌萎缩脊髓侧索硬化症 UMN upper motor ne

3、urons 上运动神经 元 LMN lower motor neurons 下运动神经 元 MND motor neuron disease 运动神经 元疾病 sALS sporadic ALS 散发性 肌萎缩脊髓侧索硬化症 fALS familial ALS 家族性 肌萎缩脊髓侧索硬化症 QoL quality of life 生活质量 SSRIs selective serotonin reuptake inhibitor 选择性 5- 羟色胺再摄取 抑制剂 TCAs tricyclic antidepressant 三环类抗抑郁剂 DSM-IV diagnostic and statis

4、tical manual of mental disorder-IV 精神疾病 诊断与 统计手 册（第 四版） BDI Beck depression inventory 贝克抑郁量表 ZDS Zung depression scale 宗氏抑郁结构量表 CBT cognitive behavior therapy 认知行为疗法 MNDCS Motor neuron disease coping scale 运动神经元疾病应对方式量表 MBSR mindfullness-based stress reduction 正念减压法 WHO World Health Organization 世界卫

5、生组织 BCI Brain-Computer Interface 机- 脑接口 FTD frontotemporal dementia 额颞 痴呆 GAD generalised anxiety disorder 广泛性焦虑障碍 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 2 肌 萎 缩脊 髓 侧索 硬 化症 患 者 伴有焦虑 抑 郁障碍 及其治疗 进 展综述 摘要 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 是 一 种 致 死 性 神 经 系 统 退 行 性 病 变 ， 尚 无 有效治疗方法。 患 者 在 疾 病 不 同 阶 段 可 能 存 在 程 度 不 一 的 情 绪 障 碍 。 研究发现，

6、缓解焦 虑抑郁情绪可提高 患者的生活质量和 改善预后。目 前治疗肌萎缩脊髓 侧索硬化症患者焦 虑抑郁 障碍方 法 大 致 分 为 药 物 治 疗、心理干预以及 加强社会及技术支 持和体育锻炼等疗 法 ，本文将对 近几年 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 伴发焦 虑抑郁障碍现状及 相关治疗进展 做一综述 。 关键词 ： 肌萎缩 脊 髓侧索硬 化症 ； 焦 虑抑郁障 碍 ；治疗 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 3 THE THERAPY APPROACH OF PATIENTS WITH AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS IN DEPRESSIVE AN

7、D ANXIETY STATE:A REVIEW ABSTRACT Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a fatal progressive neurodegenerative disorder which has no effective therapeutic approaches. Patients suffer from depressive and anxiety disorder in different sections of the disease. Remission of depressive and anxiety state

8、may improve the quality of life and the prognosis outcome of patients. The objective of this article is to give a clinical overview of drug therapy ，psychological therapy and other treatments in resent years among ALS patients with depressive or anxiety. Key words: Amyotrophic lateral sclerosis, dep

9、ressive and anxiety, treatment _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 4 肌 萎 缩脊 髓 侧索 硬 化症 患 者 伴有焦虑 抑 郁障碍 及其 治疗 进 展 前言 肌萎缩脊髓侧索硬化症 （Amyotrophic lateral sclerosis ，ALS ） 是侵犯 脊髓前角 细胞、 脑干后角运动神经元、 皮质锥体细胞及锥体束， 具有上 （upper motor neurons ， UMN ） 、 下运动神经元（lower motor neurons ，LMN ） 并存损害的神经 系统变性疾 病 。患 者多数 表 现为进 行 性四 肢乏 力（ 肢体起 病

10、型： 如握 力下 降 、步 履 蹒跚 ， 占 80% ） 及延髓功能障碍 （ 延髓起病型： 如构音困难、 吞咽困难， 占 20% ） ， 在疾病 诊断后平均 3 年内死于 呼吸衰竭 1 。发病年 龄为 55-65 岁，但有 向 65-75 岁发展 的趋势， 发病率在工业国家为 1.5-2.5/1000000 人/ 年， 终身患病风险为 1/600-1/2000 ， 是最为常见的运动神经元疾病 （motor neuron disease ， MND) 27 。 大多数患者 （95% ） 为散发性 （sporadic ALS ，sALS) ， 被认为是 一种复杂的基因病， 主要与基因及环 境因素相

11、关， 但关键致病原因尚不明确， 5% 的患者为家族性 （familial ALS ， fALS）， 其发病与致病基因显性 遗传有关 1 ，27 。 除 了 躯 体 活 动 受 限 ， 前 额 叶 认 知 功 能 损 害 也 很 明 显 ， 半 数 左 右 患 者 存 在 额叶 执行功能受 损 2 。近 年通过对伴 有认知 功能 损害的肌萎 缩脊髓 侧索 硬化症患者研 究揭示， 肌萎缩脊髓侧索硬化症- 额颞 痴呆(frontotemporal dementia ， FTD) 综合征患 者脑脊液中检测到 TDP-43 蛋白， 2010 年荟萃 分析提示 5%-10% 肌萎 缩脊髓侧索硬 化症患者有

12、 额颞 痴呆症状， 10% 额颞 叶痴呆患者合并肌 萎缩脊髓侧索硬化症 , 30% 肌萎缩脊髓侧索硬化症患者有不同程度的认知功能损害 31-34 ， 主要 表现为执行功 能障碍和轻度记忆力下降， 与抑郁评分或严重程度、 运动或延髓症状及病程无关， 起 病 类 型 与 执 行 能 力 损 伤 模 式 或 程 度 无 差 异 36 。 目 前 认 为 TDP-43 基因突变是 ALS-FTD 亚型的致病 基因。 肌萎缩脊髓侧索硬化症 又以“ 渐冻症” 之名为社 会大众所关注， 英国著名理论物 理学家史蒂芬 霍金、 现代实验室自动化之父罗伯特 斯宾拉德、 美国棒球明星卢 格 里 克 等 都 罹 患

13、该 病 ， 但 由 于 该 病 及 其 罕 见 ， 研 究 长 期 被 忽 略 ， 为 了 唤 起 更 多 人 认 识肌 萎缩脊髓侧索硬化症 并关心患者的需要，2014 年夏天，在社交网络上发起了 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 5 一项名为“ 冰桶挑战” 的 为美国 肌萎缩脊髓侧索硬化症 协会筹款的活动， 随着美国一 些知名人士的参与 ， 其 中微软公司创始人比尔 盖茨、 Facebook 创始 人马克 扎克伯 格及一众 NBA 球星等 ， 都使这活动立时炽热起来，并传至世界，而各地的政界、 商 界 和 演 艺 界 人 士 亦 纷 纷 仿 效 参 与 ， 在 全 球 范 围 内

14、引 起 了 广 泛 对 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬化症 及患者的关注并获得了大量捐款 。 遗憾的是 ， 到目前 为止 尚无治疗 肌萎缩脊 髓侧 索硬化症 有效方法 3 ，主要以 延缓疾病进展、 控制症状及提高生活质量 （Quality of Life, QoL ） 为目 的 1 。 既往 普遍 认为患 者躯体 功能 障碍越重， 生活质 量越 低 4 ，但越 来越多研 究发现， 即使 躯体功能尚 可，若 患者 存在焦虑抑 郁情绪 ，生 活质量同样 低 5 ，且 焦虑抑郁情绪 严重程度与病程、 机体功能障碍水平无关 10 ， 即患者可能在疾病诊断初期尚未出 现明显功能障碍时便表现出明显的情绪障

15、碍，严重者甚至发生自杀、自伤等。 本文将就 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 伴 发 焦 虑 抑 郁 障 碍 现 状 及 治 疗 进 展 做一 综述。 1 肌 萎缩 脊髓 侧索 硬化 症 患 者伴 发焦 虑抑 郁障 碍现 状 1.1 肌萎缩 脊髓侧索硬化症 患 者伴发抑郁障碍 抑郁症在一般人群中发病率为 4%-5% 8 ， 精神疾病诊断与统计手册 （第四版） （Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorder-IV ，DSM-IV ） 的诊断标准包 括在过去至少两周内、 与平时相比有改变， 并非继发于酒精/ 药物滥用、 药物

16、治疗 、 内 科 疾 病 或 丧 居 反 应 ， 引 起 明 显 的 社 会 功 能 损 害 或 给 患 者 本 人 带 来 明 显 痛 苦 的 5 条或以上核心症状： （1） 情绪低落； （2） 快 感缺乏； （3 ） 体重改 变 （减少或增 加）；（4）睡眠障碍（失眠或睡眠过多）；（5）精神运动性激越或迟滞；（6 ） 疲 劳 或 精 力 缺 乏 ； （7 ） 无 价 值 感 或 过 分 的 、 不 恰 当 的 罪 恶 感 ； （8 ）思维、注意 力集中能力下降或决策能力下降；（9）反复出现死亡或自杀想法。 而 事 实 上 ， 诊断 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 是 否 伴

17、 有 抑 郁 症 是 有 难 度 的 ，因 为现行的诊断标准- 如贝克抑郁量表（Beck Depression Inventory,BDI ）、宗氏抑郁 结构量表 （Zung Depression Scale,ZDS ） 、 精神疾病诊断与统计手册 （第四版） 等- 都 包 含 躯 体 症 状 及 心 理 症 状 ， 而 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 本 身 即 可 引 起 例 如 食 欲 下 降 、 体 重 降 低 、 意 志 减 退 、 口 干 或 多 涎 等 ， 不 同 研 究 者 在 调 查 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 6 化症

18、 患 者 抑 郁 症 发 病 率 差 异 非 常 大 ， 因 此 使 用 不 同 抑 郁 症 测 量 标 准 及 缺 乏 更 合 适 的诊断依据 可能使 肌萎 缩脊髓侧索 硬化症 患者 抑郁症发病 率高于 实际 水平 8 ，而 且缺乏对 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 进 行 精 神 健 康 风 险 因 素 评 估 ， 就 很 难 判 断 患 者 的 焦 虑 抑 郁 情 绪 是 抑 郁 症 ， 还 是 在 被 诊 断 为 如 此 严 重 疾 病 后 的 正 常 情 绪 反 应 37 。 因此， 亟需制定 更适合 肌萎缩脊髓侧索硬化症 伴发抑郁症的诊断标准， 为临 床医生针对不同

19、患者制定个体化治疗方案打下基础 。 虽 然 根 据 目 前 的 情 况 ， 多 数 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 并 未 达 到 诊 断 抑 郁症 水平， 但很多患者在疾病的不同阶段确实存在焦虑抑郁症状 8,9 ， 进 而使患者更易 拒绝治疗、 使用无创呼吸机、 气管切开、 插胃管 或消化道造瘘等延长生命的措施 7 ， 直接影响预后。 1.2 肌萎缩 脊髓侧索硬化症 患 者伴发广泛性焦虑 广泛性焦虑障碍（generalised anxiety disorder,GAD ）是指过分担心和 对日常 事件/ 问 题 的 恐 惧 感 并 伴 有 肌 肉 和 精 神 紧 张 的 症 状

20、 ， 导 致 了 明 显 的 内 心 痛 苦 。 DSM-IV 定义为在过去 至少 6 个月中大多数日子， 患者出现至少 3 个无法控制的 担 心或体验： （1） 坐立 不安或急躁感； （2）易疲劳； （3） 注意力 集中困难； （4） 易激惹；（5）肌紧张；（6）睡眠障碍。 类似的，诊断 肌萎缩脊髓侧索硬化症伴发焦虑症也包括可能是 ALS 本身所致 的 躯 体 症 状 ， 而 被 误 认 为 焦 虑 症 状 。 例 如 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 患 者 经 常 出 现 的 肌 肉 痉 挛 被 认 为 是 肌 肉 紧 张 ， 由 夜 间 治 疗 、 肺 泡 换 气 功 能 不 足 、

21、 无 法 翻 身 等 引 起 的 日间疲乏及注意力不集中可能被认为是睡眠障碍等。Anja Kurt 等指出根据肌萎缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 各 个 阶 段 及 不 同 评 价 方 法 ， 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 出 现 焦 虑 症状的概率是 0%-30% ， 焦虑症状在 肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者中并不普遍， 但随 着 死 亡 的 临 近 ， 焦 虑 症 状 会 加 重 ， 作 者 同 时 指 出 ， 由 于 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 并 发焦虑症的研究为数不多，这个结论仅仅是推测 8 。 研 究 发 现 ， 病 程 较 长 、 起病年 龄 较 低

22、、 文 化 程 度 较 高 、 女 性 患 者 焦 虑 、 抑郁 情绪发生率较高 35 。 因此，对伴有焦虑抑郁障碍的肌萎缩脊髓侧索硬化症患者， 尤其是具有以上特点的者， 给予更多关注及尽早进行情绪障碍干预是十分必要的。 2 肌 萎缩 脊髓 侧索 硬化 症 患 者伴 发焦 虑抑 郁障 碍的 治疗 进展 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 7 目 前 对 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 焦 虑 抑 郁 障碍 的 治 疗 主 要 分为 药物治疗、 心理 干预及 加强社会及 技术支持和体育锻炼等 疗法。 2.1 药物治 疗 2.1.1 抗 抑郁 药物治 疗 阿 米 替 林 、 舍 曲

23、 林 、 氟 西 汀 及 帕 罗 西 汀 是 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 目 前最 常用的抗抑郁药 8 。 Forshew 和 Bromberg 等 人通过对北美临床神经病学家问卷调 查 统 计 分 析 发 现 ， 以 上 几 种 药 物 抗 抑 郁 效 果 基 本 相 同 ， 所 以 在 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化症 患者抗抑郁药物的选择上， 选择性 5- 羟色 胺再摄取抑制剂 （Selective Serotonin Reuptake Inhibitor ，SSRIs ，如：舍曲 林 、氟西 汀 及帕 罗 西汀 ）和 三环 类 抗抑 郁 剂 (tricyclic

24、 antidepressant ，TCAs ，如： 阿米替林) 都是可行的。 阿米替林除可以减轻 抑 郁 情 绪 ， 还 可 改 善 失 眠 及 多 涎 症 状 ， 尤 其 适 合 同 时 有 失 眠 及 吞 咽 困 难 的 肌 萎 缩 脊髓侧索硬化症患者 ， 但同时需要注意其可能导致的低血压及便秘 。 根据 Forshew 和 Bromberg 的 研究， 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患者 阿 米 替 林 平 均 使 用 剂 量 为 67mg/d ， 比普通抑郁症常规用药剂量少很多。 若阿米替林逐渐加量至 300mg/d、连 续使用 4-8 周后抑郁症 状仍未消失，需改用选择性

25、5- 羟色胺再摄取抑 制剂 8 。而 对于没有睡眠障碍及多涎的 患者， 作者 建议首选 SSRI 类药物，因 选择 性 5- 羟色胺 再 摄 取 抑 制 剂 较 三 环 类 抗 抑 郁 剂 起 效 更 快 、 副 作 用 更 小 ， 可 以 更 迅 速 的 改 善 肌萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 低 落 的 情 绪 以 提 高 生 活 质 量 ， 这 点 对 终 末 期 患 者 尤 为 重 要 8 ，但作者未就 SSRI 类 药物使用剂量是否 同样小于常规使用剂量做说明，下一 步可就 舍曲林、氟西汀及帕罗西汀 的使用剂量做更深入的研究 。 尽 管 抗 抑 郁 药 物 对 改 善

26、肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 情 绪 障 碍 有 效 ， 但 接 受药 物治疗的患者数量仍 较 少，且医生并没有充 分 意识到抗抑郁药物的 作 用。Ganzini 及其同事调查了 100 例肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者， 发现其中 11 人达到抑郁症水 平（根据 DSM-IV 诊断 标准），然而仅 6 名患者在接受抗抑郁药物治疗 8 。这意 味 着 今 后 临 床 医 生 在 治疗 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 的 过 程 中 ， 需 要 能 够 辨 别 出 患 者 的 抑 郁 障 碍 并 及 时 使 用 抗 抑 郁 药 物 ， 合 理 使 用 抗 抑 郁 药

27、 可 以 帮 助 患 者 提 高 生 活质量。 2.1.2 抗 焦虑 药物治 疗 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 8 目 前 尚 无 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 服 用 抗 焦 虑 药 物 的 对 照 研 究 。 神 经 内科 医 生 常 使 用 苯 二 氮 卓 类 药 物 （ 地 西 泮 、 劳 拉 西 泮 、 阿 普 唑 仑 ） 及 丁 螺 环 酮 以 缓 解 患者的焦虑情绪 8 。 Bradley 及同事曾报道可 使用阿片样物质及其他 镇静药来缓解 终末期患者的疼痛及压力。Howard RS 相信在缓解患者恐惧与担忧上，抗焦虑药 比任何改善呼吸功能的设备都

28、有效，Anja Kurt 则认为每一个终末期患者都应使用 抗焦虑药 以改善生活质量 8 。 2.2 心理干 预 长期以来，医生忽 视了对 肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者的心理状态评估及治疗， 对肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者的心理障碍及治疗的研究与其他慢性疾病 （如癌症、 艾 滋 病 、 多 发 性 硬 化 等 ） 也 相 差 甚 远 。 尽 管 研 究 表 明 心 理 专 家 参 与 的 多 学 科 综 合 治疗可以提 高 肌萎 缩脊 髓侧索硬化 症 患者 生活 质量 3 ，但 肌萎缩脊 髓侧索硬化症 患者并未得 到明确的心理干预 8 ， 这可能与缺乏对疾病认识、 心理/ 精神科医生数 量 不 足

29、、 与 患 者交 流 难度 极 大 有 关 。Pagnini 13 撰文 提 出 ：“ 肌 萎缩脊 髓 侧 索 硬 化 症心理干预研究：时不可待” ，阐述了心理干预研究的迫切性和必要性。 2.2.1 认 知行 为疗法 认知行为疗法 （Cognitive Behavior Therapy,CBT ） 是通过改变个体对某些事物 不 合 理 的 看 法 与 态 度 以 改 变 由 此 派 生 的 不 良 情 绪 和 行 为 的 心 理 治 疗 方 法 。 被 证 明 对 多 种 慢 性 疾 病 合 并 焦 虑 抑 郁 症 状 的 患 者 治 疗 有 效 ， 心 理 学 家 相 信 该 疗 法 同 样

30、 适 用 于 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患 者 ， 通 过 认 知 改 变 、 情 绪 转 变 和 行 为 训 练 以 达 到 缓 解抑郁焦虑情绪的目的。 应对策略训练是 认知行 为治疗重要的组 成部分 。Francesco Tramonti 等人 11 使用 运动神经元疾病应对方式量表 （motor neuron disease coping scale ， MNDCS ） 对 85 名肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者在疾病不同阶段进行了应对策略调查， 分析显 示积极 的态 度/ 行 为与 适应性 应对 策略 是相 互 影响的 ， 而 认知 再评 价 、重新 构想与 积极寻找支持、

31、有效沟通等均是应对不断恶化病情的有效策略 12 。 也许良好的精 神 状 态 、 积 极 的 情 绪 体 验 和 较 高 的 生 活 质 量 并 不 能 直 接 改 善 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症患者的机体功能，但可以影响患者的患者的行为及想法。 Anja Kurt 8 等对 1 名伴有严重抑郁症状的 肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者进行心 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 9 理 治 疗 及 个 案 报 道 ， 在 使 用 抗 抑 郁 药 物 起 效 后 进 行 心 理 干 预 ， 与 患 者 探 讨 可 以 改 善患者情绪的生活事件 （如亲朋好友的探望， 去田野散步， 参加

32、集体庆祝活动等） ， 鼓励其每 2 小时记录 情绪状态及产生该情绪的原因，最后针对负性情绪进行认知 行为治疗。经过 4 个月 6 次访视，患者自述情绪状态较前改善，但每周仍有 1-2 次 出 现 移 除 呼 吸 机 的 想 法 。 作 者 认 为 药 物 联 合 认 知 行 为 疗 法 是 值 得 推 广 的 ， 但 实 验 中 患 者 情 绪 水 平 及 生 活 质 量 的 改 善 程 度 缺 乏 数 据 支 持 ， 且 样 本 量 太 小 ， 尚 无 法 得出认知行为治疗对改善肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者焦虑抑郁症状有效的结论。 作 者 同 时 指 出 ， 由 于 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索

33、 硬 化 症 自 身 的 特 点 ， 对 患 者 进 行 认 知行 为治疗是非常艰巨的挑战。 与患者沟通时需要借助更多的技巧， 比如触摸、 声音、 红外传感器等， 而对于“ 冻结” 状态 （locked-in ） 的患者， 治疗者要能 够识别患者特 有的表达方 式，如 眨眼 或肌肉抽动 等 8 。使 用封闭式的 提问可 以加 快交流速度， 但同样也限 制了患 者展 露内心真实 想法的 自由 8 。由于肌 萎缩 脊髓 侧索硬化症 患 者缺乏面部表情， 这种“ 无语言” 交流也使治疗者很难判断患者对自己或某种观念的 态 度 ， 可 能 会 引 起 患 者 对 治 疗 者 的 不 信 任 和 反 感

34、 以 致 治 疗 失 败 ， 所 以 需 要 治 疗 者 有敏锐的观察能力和良好的耐心， 一旦发现问题， 需要立即提出并解决 8 。 另外， 护 理 者的 支持 也 可以 使患 者 某些“ 问题 行 为” 发生 改 变 8 ， 因 此， 需要 将 护理 者 纳 入治疗计划，共同帮助患者提提高生活质量。 2.2.2 催 眠治 疗 Arianna Palmieri 及同 事认为，由于 肌萎缩脊髓侧索硬化症 本身限制了患者语 言交流功能， 最终使患者处于“ 冻结状态” ， 相 较于认知行为疗法对沟通 的较高要求， 对语言功能需求较低的心理治疗方法可能更适合 肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者 14 ， 于

35、是 他 们 将 目 光 投 向 催 眠 疗 法 。 而 且 催 眠 疗 法 是 当 代 最 早 出 现 且 作 用 确 切 的 心 理 干预手段，被作为偏头 痛 20 、多发性硬化 21 、纤维肌痛综合症 26 等多种神经 障 碍 的 辅 助 治 疗 手 段 。 所 谓 催 眠 疗 法 就 是 指 运 用 科 学 的 生 理 放 松 、 气 功 导 引 、 心 理诱导与暗示等方法使人进入意识活动相对抑制的催眠状态( 潜意识状态) 后， 对人 的心理与生理状况加以科学调控的医疗技术。 Arianna Palmieri 14 及同事对 8 名肌萎缩脊髓侧索硬化症患者进行了催 眠 （包 括催眠治疗和

36、自我催眠训练），每次 45 分钟，要求患者每天至少进行一次练习 ， 治 疗 前 后 对 患 者 及 护 理 者 焦 虑 抑 郁 水 平 、 躯 体 症 状 及 生 活 质 量 进 行 评 分 。 结 果 显 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 10 示，经过 1 个月的治 疗和训练，患者焦虑抑郁水平降低，人际交往及躯体症状得 以 改 善 ， 最 意 外 的 是 护 理 者 的 焦 虑 水 平 也 同 样 下 降 ， 而 护 理 者 情 绪 改 善 后 可以给 予 患 者 更 好 的 支 持 及 照 顾 ， 良 好 的 社 会 支 持 可 以 进 一 步 改 善 患 者 情 绪 障 碍

37、及 生 活 质量 。 世界卫生组织 （World Health Organization ，WHO ） 明确提出 姑息治疗的原 则即在患者死亡前使其及家人获得最高的生活质量 28 ， 无疑催眠治 疗在 肌萎缩脊 髓侧索硬化症 姑息治疗方面起着重要的作用。 2.2.3 冥想 通过冥想可以获得更加安详及平衡的情绪， 以缓解压力、 培养情绪的适应性， 这点被证明在普通人群及许多慢性疾病患者身上同样适用 16 。 冥想 主要包括正念 冥想、 超在禅定冥想及其他具有冥想特点的身心训练 （如瑜伽、 气功和太极等） 6 。 如 同 催 眠 治 疗 一 样 ， 冥 想 对 语 言 交 流 需 求 也 较 少

38、， 适 合 作 为 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症患者心理干预方法 。Pagnini F 等人 15 将正念减压法（Mindfullness-Based Stress Reduction,MBSR ）进行改良后（ 包 括 音 乐 治 疗 、 气 功 瑜 伽 、 呼 吸 控 制 、 宽 恕 训 练 等方面 ） 运用于8例肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者， 作者提到 因为冥想治疗前期需将 注 意 力 集 中 于 自 身 感 觉 ， 可 能 加 重 患 者 的 失 落 和 无 望 感 ， 直 面 自 己 的 恐 惧 与 无 力 感 也 是 冥 想 治 疗 重 要 的 组 部 分 ， 产 生 强 烈

39、 的 愤 怒 和 悲 伤 同 样 是 不 可 避 免 的 ， 以 上 均可影响治疗效果， 但作者相信， 冥想最终可以为患者提供克服不良情绪的办法， 下一步作者计划进行随机对照研究来检验冥想治疗的作用。 2.3 物理治 疗 生 物 反 馈 疗 法 、 重 复 经 颅 磁 刺 激 治 疗 、 脑 功 能 治 疗 等 是 临 床 常 用 的 改 善 情绪 的 物 理 疗 法 。 生 物 反 馈 治 疗 是 通 过 仪 器 记 录 生 理 指 标 （ 例 如 心 率 、 呼 吸 频 率 、 血 压 、 心 电 图 、 脑 电 图 、 皮 肤 电 生 理 活 动 等 ） 并 展 示 给 患 者 ， 患

40、者 通 过 控 制 生 理 机 能 而 得 到 反 馈 性 目 标 （ 例 如 减 慢 心 率 或 呼 吸 频 率 ， 放 松 肌 肉 等 ） ， 大 量 精 神 生 理 学研究证明生物反馈对很多慢性疾病的治疗都是有效的 29 ， 可以缓 解疼痛、 紧张 焦 虑 情 绪 、 失 眠 以 及 高 血 压 等 ， 但 目 前 尚 无 该 疗 法 在 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 方面 运 用 的 报 道 。 有 将 重 复 经 颅 磁 刺 激 治 疗 运 用 于 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患者的报道 39 ， 但作者主要关注 的是患者功能等级及治疗的安全性， 并未涉及该治疗

41、是否可 以 缓 解 患 者 焦 虑 抑 郁 情 绪 。 鉴 于 物 理 疗 法 无 痛 苦 、 操 作 简 单 、 易 于 被 患 者 接 受 ， _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 11 可 进 一 步 就 生 物 反 馈 治 疗 、 重 复 径 路 磁 刺 激 等 对 缓 解 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 患者 躯体症状及焦虑抑郁情绪做深入研究。 2.4 社会支 持系统 大量实 验强 调家 属/ 护 理者和 社会 支持 对提 高 肌萎缩 脊髓 侧索 硬化 症 患者生活 质量的重要性， Matuz T 等人发现 支持越好的患者产生焦虑与抑郁的概率相对越低 18 ， 而患者情

42、绪状态 越好， 其护理者/ 家属焦虑水平越低 14 ， 患者 神经症状越重， 护理者/ 家 属 心 理 压 力 越 大 19 。 所 以 心 理 干 预 不 仅 仅 关 乎 患 者 个 人 ， 还 应 包 括 综 合治疗 团队 中医 护人 员 、护理 者/ 家 属等 ，整 个社会 也应 该提 高对 肌 萎缩脊 髓侧索 硬 化 症 的 认 识 ， 从 技 术 支 撑 、 药 物 研 究 、 保 险 福 利 、 大 众 媒 体 等 方 面 加 强 对 患 者 及家人的支持。 2.5 体育锻 炼 体 育 锻 炼 对 普 通 人 群 的 好 处 是 不 言 而 喻 的 ， 但 对 于 肌 萎 缩 脊

43、髓 侧 索 硬 化 症 患 者 锻 炼 是 否 有 好 处 ， 专 家 们 持 有 不 同 的 意 见 。 既 往 部 分 专 家 认 为 神 经 肌 肉 疾 病 患 者不宜进 行锻炼 ，因 为 锻炼可能 引起“ 过 度使 用性虚弱 （overuse weakness ）” 从而 加 重 病 情 ， 且 流 行 病 学 调 查 显 示 ， 在 发 病 前 从 事 高 强 度 体 力 劳 动 或 锻 炼 的 人 患 病 率更高 25 。 但 Amy Chen 等对肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者和动物模型锻炼相关文 献归纳总结后提出， 体育锻炼对肌萎 缩脊髓侧索硬化症患者是利大于弊的 25 ，进 行

44、锻 炼 的 患 者 不 仅 躯 体 功 能 评 分 较 对 照 组 高 ， 而 且 生 活 质 量 也 高 于 未 进 行 锻 炼 的 患者 17 ，Amy Chen 25 特别建议为早期 肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者制定个体化、 循 序 渐 进 、 有 效 监 督 的 持 续 锻 炼 计 划 以 改 善 躯 体 功 能 和 提 高 生 存 质 量 ， 进 而 缓 解 患者对疾病恐惧、 担忧的焦虑抑郁情绪。 而 Dal Bello Haas V 38 及同事随机对照 试验发现，经治疗性锻炼的 ALS 患者组肌萎缩脊髓侧索硬化症功能等级评分 （Amyotrophic Lateral Scleros

45、is Functional Rating Scale ，ALSFRS ）比对照组高， 但 生 活 质 量 、 疲 乏 感 及 肌 肉 力 量 并 无 显 著 差 异 ， 且 并 未 出 现 肌 肉 痉 挛 、 肌 肉 疼 痛 加重。Ribeiro S 24 等 经过对 3 例有痉挛症状的 肌萎缩脊髓侧索硬化症 患者进行瑜 伽训练，发现瑜伽可以缓解痉挛症状。 Amy Chen 认为 动物实 验启示， 对于进一步详细制定 肌萎缩脊髓侧索硬化症 患 者锻炼方案是十分重要的 25 ， 包括锻炼的强 度、 时间、 频次及患者 运动前的状态。 _重 庆医科大 学硕士 研究生 学位论 文 12 但 Dal

46、Bello Haas V 认为，根据目前的实验，很难说何种程度的锻炼 肌萎缩脊髓 侧索硬化症 患者是有利的， 或者证明锻炼是有害的 38 。 运动治疗是 否具有改善躯 体功能、情绪状态及生活质量的作用，是未来研究的重点。 2.6 技术支 持 肌 萎 缩 脊 髓 侧 索 硬 化 症 可 以 影 响 、 最 终 使 患 者 丧 失 语 言 能 力 ， 产 生 孤 独 、无 忘及无助感。Averill A J 1 等对 48 例 肌萎缩脊 髓侧索硬化症患者的随机对照研究 发 现 ， 充 分 表 达 出 消 极 情 绪 和 感 受 可 以 改 善 心 理 健 康 水 平 ， 尤 其 是 对 表 达 情 绪 有 困 难 的 患 者 ， 而 心 理 干 预 、 社 会 家 庭 支 持 等 同 样 需 要 交 流 ， 所 以 借 助 科 技 设 备 帮 助患者恢复 社会功 能、 感受生活乐 趣是十 分有 必要的。眼 球跟踪 交流 器和机- 脑接 口仪（Brain-Computer Interface ，BCI ） 均 为 近 年 来 发明 的 辅助 肌萎缩 脊 髓 侧索 硬 化症