Moyamoya-Disease1.ppt

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1、1.定义（定义（Definition)1.1.1.1. Moyamoya 病又被称为自发性病又被称为自发性Willis环闭塞症环闭塞症（Spontaneous occlusion of the circle of Willis, SOCW），），是是一种原发的、双侧的、罕见的、慢性进行性的颈内动脉末段一种原发的、双侧的、罕见的、慢性进行性的颈内动脉末段或者大脑前动脉、中动脉近心段闭塞性疾病。或者大脑前动脉、中动脉近心段闭塞性疾病。 Moyamoya（）一词在日语中的意思是一词在日语中的意思是“一团烟雾一团烟雾”，描述了该种疾病的血管造影中由于，描述了该种疾病的血管造影中由于Willis动动脉环

2、以其组成血管狭窄或者闭塞从而导致穿通支血管开放和脉环以其组成血管狭窄或者闭塞从而导致穿通支血管开放和细小血管网生成所形成的影像。细小血管网生成所形成的影像。 1.2.2.流行病学（流行病学（Epidemiology）2.1. 首先报道者为日本的首先报道者为日本的Takeuchi（1957），而最初的定义者则为），而最初的定义者则为Suzuki 和和 Takaku（1969）。在他们的描述中，使用了以下文字）。在他们的描述中，使用了以下文字“just like a puff of cigarette smoke drifting in the air” 。2.2. 其后，在世界各地都有其后，在世

3、界各地都有Moyamoya病发现，但是日本最多。日本报病发现，但是日本最多。日本报道的发病率从道的发病率从0.35/100，000-3.16/100，000；美国统计的加利福尼亚和；美国统计的加利福尼亚和华盛顿地区的发病率为华盛顿地区的发病率为0.086/100，000，其中亚裔和非洲裔族群的发病，其中亚裔和非洲裔族群的发病率明显高于白人，亚裔最高。率明显高于白人，亚裔最高。2.3. 发病的年龄从发病的年龄从6个月到个月到67岁，高发于岁，高发于5-15岁的儿童，岁的儿童，30-40岁的成人岁的成人（也有文献报道（也有文献报道30-，40-岁少见）。岁少见）。2.4. 男女的发病比约为男女的发

4、病比约为1：1.8。3.病因学（病因学（Etiology）3.1. 原发原发Moyamoya病有家族遗传的特征病有家族遗传的特征 ( (约约15%的患者），基因缺陷有可能的患者），基因缺陷有可能存在于于存在于于17q25.3，3p, 6p, 和和 8q23。最近的研究表明。最近的研究表明RNF213基因多态性与该病基因多态性与该病有关。有关。3.2. 继发性继发性Moyamoya病（又称为病（又称为Moyamoya Syndrom）的病因学包括）的病因学包括:3.2.1. 感染性因素：感染性因素：钩端螺旋体病和结核病。钩端螺旋体病和结核病。3.2.2. 免疫性因素：免疫性因素：自身免疫性甲状腺

5、肿和甲状腺功能亢进症自身免疫性甲状腺肿和甲状腺功能亢进症。3.2.3. 血液病因素：血液病因素：再生障碍性贫血、再生障碍性贫血、Fanconi贫血、狼疮、地中海贫血贫血、狼疮、地中海贫血3.2.4. 血管病因素：血管病因素：主动脉缩窄、动脉粥样硬化、肌纤维发育不良、头部外伤、鞍旁肿瘤、高血压主动脉缩窄、动脉粥样硬化、肌纤维发育不良、头部外伤、鞍旁肿瘤、高血压病、放射性损伤病、放射性损伤3.2.5. 先天性疾病：先天性疾病：Apert syndrome, Down syndrome, Marfan syndrome, tuberous sclerosis, Turner syndrome, Vo

6、n Recklinghausen disease, Hirschsprung disease4. 病理学（病理学（Pathology）4.1 双侧颈内动脉的终末部分含脂质的内膜增厚，导致官腔狭窄、闭塞。双侧颈内动脉的终末部分含脂质的内膜增厚，导致官腔狭窄、闭塞。4.2 从从Wilis环发出的大脑前动脉、中动脉和后动脉都存在不同程度的狭环发出的大脑前动脉、中动脉和后动脉都存在不同程度的狭窄和梗塞，其中它们的内膜呈现纤维化增厚、弹力膜呈现波浪样改变、窄和梗塞，其中它们的内膜呈现纤维化增厚、弹力膜呈现波浪样改变、中膜变薄。中膜变薄。4.3. 环绕环绕Wilis环周围的小血管，通常为穿通支开放，同时软

7、脑膜可见网环周围的小血管，通常为穿通支开放，同时软脑膜可见网状小血管分布。状小血管分布。4.4. 多种异常细胞因子的表达导致脆弱的多种异常细胞因子的表达导致脆弱的“Moyamoya 血管血管”生成，从生成，从而导致梗塞或颅内出血容易发生。而导致梗塞或颅内出血容易发生。5.临床表现（临床表现（Clinical features）5.1 病史病史5.1.1. 成人：成人： 成人主要以脑出血较多见，可以有脑室出血、蛛网膜下腔出血、成人主要以脑出血较多见，可以有脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑叶内出血；也可以有脑缺血的表现，或者两者都有。脑叶内出血；也可以有脑缺血的表现，或者两者都有。5.1.2. 儿童：

8、儿童： 儿童主要以脑缺血为主。儿童的病史可以有很多变化，如癫痫、儿童主要以脑缺血为主。儿童的病史可以有很多变化，如癫痫、单瘫、偏瘫、头痛、精神异常、头昏、不自主运动、感觉障碍等，需单瘫、偏瘫、头痛、精神异常、头昏、不自主运动、感觉障碍等，需要指出的是，儿童患者中认知障碍多见。要指出的是，儿童患者中认知障碍多见。5.1.3. 不论是脑出血还是脑缺血都可以反复发作。不论是脑出血还是脑缺血都可以反复发作。5.2. 临床表现：临床表现：5.2.1.脑缺血和脑梗塞症候群：脑缺血和脑梗塞症候群： 可以出现于任何年龄阶段的患者，儿童多见。儿童患者中好发部位可以出现于任何年龄阶段的患者，儿童多见。儿童患者中好

9、发部位为额叶，过度换气如哭闹或者吹奏乐器时可以诱发。可以表现为为额叶，过度换气如哭闹或者吹奏乐器时可以诱发。可以表现为TIA、RIND或者完全性梗塞。其中儿童或者完全性梗塞。其中儿童Moyamoya病患儿有特殊的脑电图表病患儿有特殊的脑电图表现，称为现，称为Re-build up现象。除了常见的脑缺血症状外，儿童现象。除了常见的脑缺血症状外，儿童Moyamoya患者中可以出现由于额叶梗塞导致的智力低下，而成年患者患者中可以出现由于额叶梗塞导致的智力低下，而成年患者中可以出现一过性的认知障碍（如偏执、暴躁和易怒）和定向障碍中可以出现一过性的认知障碍（如偏执、暴躁和易怒）和定向障碍。Moyamoy

10、a患儿可以有特殊的脑电图表现：即在过度通气（例如吹奏乐器）时，正常儿童的脑电图可以出现一过性的高慢波，而停止吹奏时脑电图恢复正常。而患儿的脑电图在停止吹奏时这种高慢波会再次出现，称为Re-build up现象。这是过度通气后缺氧和脑深部核团缺血共同作用的结果。5.2.2. 5.2.2. 成人脑内血肿和蛛网膜下腔出血：成人脑内血肿和蛛网膜下腔出血： MoyamoyaMoyamoya病导致的出血来源有三。第一，扩张、易破裂的病导致的出血来源有三。第一，扩张、易破裂的MoyamoyaMoyamoya血管出血：出血的部位位于脑内、脑室内。第二，血管出血：出血的部位位于脑内、脑室内。第二，WilisWi

11、lis环周微小动脉瘤破裂出血。出血的部位位于蛛网膜下腔，环周微小动脉瘤破裂出血。出血的部位位于蛛网膜下腔，主要为基底动脉分叉处动脉瘤、小脑上动脉动脉瘤和椎主要为基底动脉分叉处动脉瘤、小脑上动脉动脉瘤和椎- -基底动基底动脉移行处动脉瘤（椎基底动脉系统为脉移行处动脉瘤（椎基底动脉系统为MoyamoyaMoyamoya患者重要的侧枝患者重要的侧枝循环途径）。第三，为脑表面微小血管破裂出血，少见。循环途径）。第三，为脑表面微小血管破裂出血，少见。5.2.3. 5.2.3. 其他常见临床症状：其他常见临床症状： 癫痫、头痛（儿童患者的重要症状，出现额部疼痛癫痫、头痛（儿童患者的重要症状，出现额部疼痛或

12、者偏头痛样头痛，出现率约为或者偏头痛样头痛，出现率约为25%25%。头痛症状可以在。头痛症状可以在血管搭桥后依然长期存在，或者在手术后出现）、不自血管搭桥后依然长期存在，或者在手术后出现）、不自主运动（儿童患者多见）。主运动（儿童患者多见）。5.2.4.5.2.4.无症状性无症状性MoyamoyaMoyamoya病。病。5.3. 影像学检查影像学检查5.3.1. MRI、MRA和和MRA评分：评分： MRI可以早期发现缺血性病灶和小的出血灶，可以发现位于基底节可以早期发现缺血性病灶和小的出血灶，可以发现位于基底节区域扩张的旁支血管。区域扩张的旁支血管。 MRA可以发现异常的血管网，可以发现异常

13、的血管网，MRA是否可以代替是否可以代替DSA？如果？如果MRA有以下发现可以不用进行有以下发现可以不用进行DSA检查（检查（Moyamoya委员会，委员会，1997）：）： a, MRA中中ICA 远端、远端、ACA、MCA近端发现有梗阻或者狭窄；近端发现有梗阻或者狭窄； b, MRA中基底节区域发现异常血管网；中基底节区域发现异常血管网； c, 基底节区基底节区MRI发现流空信号和发现流空信号和MRA异常血管网位于同侧；异常血管网位于同侧； d, 以上描述中有两项在双侧出现。以上描述中有两项在双侧出现。ICANormal0Stenosis1Discontinuity of C1 signa

14、l2invisible3MCA Normal0Stenosis1Discontinuity of M1 signal2invisible3ACANormal A2 and its distal0A2 and its distal signal decrease or loss1Invisible2PCANormal P2 and its distal0P2 and its distal signal decrease or loss1Invisible2Total010MRA评分标准MRA scoreMRA grade0-112-425-736-104Moyamoya病的MRA评分和MRA分级

15、标准T1WIT2WI不同梗阻程度MCA的MRA评分结果不同梗阻程度ACA的MRA评分结果不同梗阻程度PCA的MRA评分结果5.3.2. 血管造影：血管造影： Moyamoya病的诊断主要依靠血管造影。在血管造影中，病的诊断主要依靠血管造影。在血管造影中，异常的血管主要有两种表现：穿通支的扩张和异常血管网的异常的血管主要有两种表现：穿通支的扩张和异常血管网的形成。根据血管造影的结果，形成。根据血管造影的结果，Moyamoya病可以分为不同的病可以分为不同的分期，分期越高，疾病的严重程度越重。分期，分期越高，疾病的严重程度越重。5.3.2.1. 烟雾病脑血管造影表现分期（烟雾病脑血管造影表现分期（

16、Suzuki及及Takaku，1969年）年） I期期Narrowing of carotid folk 颈内动脉末端狭窄，通常累及双颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧侧 II期期Initiation of the moyamoya 脑内主要动脉扩张，脑底产生脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管）特征性异常血管网（烟雾状血管） III期期 Intensification of the moyamoya 颈内动脉进一步狭窄或闭颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及塞，逐步累及MCA及及ACA；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此期发现）期发现） IV期

17、期 Minimization of the moyamoya 整个整个Willis环甚至环甚至PCA闭塞，闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少 V期期 Reduction of the moyamoya IV期的进一步发展期的进一步发展 VI期期 Disappearance of the moyamoya 颈内动脉及其分支完全闭颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环统的侧支循环I期：颈内动脉末端狭窄 II期：产生烟雾状血管，远端动

18、脉扩张III期：烟雾状血管增多 IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影 V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失 VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠 颈外动脉供血5.3.2.2. 旁路血管的扩张旁路血管的扩张 Moyamoya病患者常出现穿通支或者旁路血管的扩张从而维持颅内血供。常见的扩张病患者常出现穿通支或者旁路血管的扩张从而维持颅内血供。常见的扩张血管可见以下组：血管可见以下组： 第一组为：豆纹动脉和下丘脑穿通支（第一组为：豆纹动脉和下丘脑穿通支（Basal Moyamoya）。）。 第二组为：脉络膜前动脉和胼周动脉（第二组为：脉络膜前动脉和胼周动脉（Most of Moyamoya)。 第

19、三组为：筛前和筛后动脉（第三组为：筛前和筛后动脉（ethmoidal moyamoya）。）。 第四组为：颅顶盖部的硬膜动脉到软膜的旁支第四组为：颅顶盖部的硬膜动脉到软膜的旁支(vault moyamoya)*。 * 儿童型病例在儿童型病例在9 9个位置可以出现烟雾血管：额极中线区、前囟中央区、前囟外侧区、顶中央区、顶外侧区、顶枕中央区、顶枕外侧区、枕外个位置可以出现烟雾血管：额极中线区、前囟中央区、前囟外侧区、顶中央区、顶外侧区、顶枕中央区、顶枕外侧区、枕外侧区、横窦中央区。出现率以额极中线区、横窦中央区、枕外侧区最多。侧区、横窦中央区。出现率以额极中线区、横窦中央区、枕外侧区最多。 成人型

20、病例有成人型病例有3 3个位置没有烟雾病血管，即前囟外侧区、顶中央区、顶外侧区，其他位置与儿童型一致，出现率以额极中线区、前囟中央区、个位置没有烟雾病血管，即前囟外侧区、顶中央区、顶外侧区，其他位置与儿童型一致，出现率以额极中线区、前囟中央区、枕外侧区最多。枕外侧区最多。 颅顶盖烟雾血管是相应位置对颅顶盖烟雾血管是相应位置对ICAICA系统脑缺血的生理反应。常出现在儿童型病例的系统脑缺血的生理反应。常出现在儿童型病例的 阶段，第阶段，第阶段前没有该血管出现。成人型病例中阶段前没有该血管出现。成人型病例中颅顶烟雾出现在颅顶烟雾出现在 阶段，阶段，阶段时为阶段时为4 4、5 5阶段的阶段的2 2倍

21、，倍， 阶段没有颅顶烟雾出现。阶段没有颅顶烟雾出现。6.诊断（诊断（diagnosis）烟雾病诊断标准（颅底动脉环自发性闭塞研究委员会，烟雾病诊断标准（颅底动脉环自发性闭塞研究委员会，1997）A：脑血管造影是诊断烟雾病必不可缺少的，而且必须包括以下表现：脑血管造影是诊断烟雾病必不可缺少的，而且必须包括以下表现： 1. ICA末端狭窄或闭塞，和（或）末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；起始段狭窄或闭塞； 2. 动脉相出现颅底异常血管网；动脉相出现颅底异常血管网； 3. 上述表现为双侧性。上述表现为双侧性。B：当：当MRI及及MRA能够清晰提示下述表现时，脑血管

22、造影不是诊断必须的：能够清晰提示下述表现时，脑血管造影不是诊断必须的： 1. MRA中中ICA 远端、远端、ACA、MCA近端发现有梗阻或者狭窄；近端发现有梗阻或者狭窄； 2. MRA中基底节区域发现异常血管网；中基底节区域发现异常血管网； 3. 基底节区基底节区MRI发现流空信号和发现流空信号和MRA异常血管网位于同侧；异常血管网位于同侧； 4. 以上描述中有两项在双侧出现。以上描述中有两项在双侧出现。C：烟雾病的诊断必须排除下列情形：烟雾病的诊断必须排除下列情形： 1.动脉粥样硬化；动脉粥样硬化；2.自身免疫性疾病；自身免疫性疾病； 3.脑膜炎；脑膜炎； 4.颅内新生物；颅内新生物； 5.

23、唐氏综合症；唐氏综合症； 6.神经纤维瘤病；神经纤维瘤病； 7.颅脑创伤；颅脑创伤； 8.颅脑放射治疗后；颅脑放射治疗后； 9.其他：镰刀型红细胞病，结节性硬化症等。其他：镰刀型红细胞病，结节性硬化症等。D：对诊断有指导意义的病理表现：对诊断有指导意义的病理表现： 1. 在在ICA末端内及附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；末端内及附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。增生的内膜内偶见脂质沉积。 2. 构成构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭

24、塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。 3. Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。 4. 软脑膜处可发现小血管网状聚集。软脑膜处可发现小血管网状聚集。诊断标准：（无脑血管造影的尸检病例可参考D）1. 确切诊断：确切诊断： 1）具备）具备A或或B + C的病例可作出确切诊断；的病例可作出确切诊断； 2）儿童患者一侧脑血管出现）儿童患者一侧脑血管出现A1+A2 或或 B1+B2，同时对，同时对侧侧ICA末端出现明显的狭窄也可做出确切诊断。末端出现明

25、显的狭窄也可做出确切诊断。2. 可能诊断：可能诊断：A1+A2 + C 或或 B1+B2 + C的单侧累及病例。的单侧累及病例。7. 治疗（Treatment）目前没有有效的治疗方法。目前没有有效的治疗方法。7.1. 药物治疗：药物治疗： 目前药物治疗的目的是延缓缺血症状的进展以及针对癫目前药物治疗的目的是延缓缺血症状的进展以及针对癫痫等的治疗，常用的药物有血管扩张药、抗血小板聚集药物、痫等的治疗，常用的药物有血管扩张药、抗血小板聚集药物、抗纤维化药物、纤维蛋白原溶解药。抗纤维化药物、纤维蛋白原溶解药。7.2. 外科治疗：外科治疗： 约有约有70%以上的患者需要手术治疗。外科治疗的目的为：以上

26、的患者需要手术治疗。外科治疗的目的为：颈内动脉远端血供的重建。适应症：颈内动脉远端血供的重建。适应症：明显的脑缺血，临床症明显的脑缺血，临床症状反复出现。状反复出现。区域性脑血流量、血管反应和脑灌注储备降低区域性脑血流量、血管反应和脑灌注储备降低等。外科治疗的方法可以分为等。外科治疗的方法可以分为3组：直接血管重建；间接血管组：直接血管重建；间接血管重建；前两者都包括的血管重建。重建；前两者都包括的血管重建。7.2.1. 直接血管重建：直接血管重建：STA-MCA/ACA bypass. 直接血管重建术包括颞前动脉和大脑中动脉的吻合以及直接血管重建术包括颞前动脉和大脑中动脉的吻合以及颞浅动脉大

27、脑前动脉分支的吻合颞浅动脉大脑前动脉分支的吻合,成人患者多采用。重建术后成人患者多采用。重建术后注意事项：应用阿司匹林防止血栓形成；防止过度灌注造成注意事项：应用阿司匹林防止血栓形成；防止过度灌注造成的损伤。尤其是术前有重度缺血的患者。的损伤。尤其是术前有重度缺血的患者。 7.2.3 非直接血管重建：非直接血管重建：非直接血管重建包括以下几种：非直接血管重建包括以下几种：7.2.3.1 脑脑-硬膜硬膜-血管融合术血管融合术 （Encephaloduroarteriosynangiosis, EDAS）,7.2.3.2 脑脑-肌肉融合术肌肉融合术 （Encephalomyosynangiosis

28、,EMS）,7.2.3.3 脑脑-硬膜硬膜-血管血管-肌肉融合术肌肉融合术 （Encephaloduroarteriomyosynangiosis, EDAMS）,7.2.3.4 脑脑-帽状腱膜（骨膜）融合术帽状腱膜（骨膜）融合术 （Encephalogaleo（periosteal ）synangiosis, EG(P)S）,7.2.3.5 多颅骨钻孔术多颅骨钻孔术 （Multiple burr hole surgery, MBHS）.7.2.4. 外科治疗中需要注意的问题：外科治疗中需要注意的问题：7.2.4.1 直接血管吻合是治疗成人直接血管吻合是治疗成人Moyamoya病的最佳病的最佳

29、方法，但是治疗期间仍有方法，但是治疗期间仍有0%-7%的患者发生梗塞。双的患者发生梗塞。双侧的间接血管重建在侧的间接血管重建在50%左右的成人患者中效果不佳。左右的成人患者中效果不佳。7.2.4.2. 间接血管重建是治疗儿童间接血管重建是治疗儿童Moyamoya病的有效病的有效方法，效果多在方法，效果多在3-6个月后显现。在显效期间，仍有脑个月后显现。在显效期间，仍有脑梗塞的风险（梗塞的风险（4%-17%）。）。7.2.4.3 直接血管吻合和间接血管重建联合应用是治疗直接血管吻合和间接血管重建联合应用是治疗Moyamoya病的趋势之一。病的趋势之一。7.2.4.4. 了解血管重建成功与否需要血

30、管造影和了解血管重建成功与否需要血管造影和SPECT的双重支持。的双重支持。8. 预后（Prognosis）8.1. 儿童儿童Moyamoya病患者的预后：病患者的预后： 未经手术治疗的儿童患者，预后明显差与经手术治疗的患者。主未经手术治疗的儿童患者，预后明显差与经手术治疗的患者。主要表现为智力低下、不自主运动以及多次脑梗塞发生，且预后与脑缺要表现为智力低下、不自主运动以及多次脑梗塞发生，且预后与脑缺血发作的次数密切相关。总体死亡率血发作的次数密切相关。总体死亡率4.3%。8.2. 成人成人Moyamoya病患者的预后：病患者的预后： 未经手术治疗的成人患者，多次脑出血和未经手术治疗的成人患者

31、，多次脑出血和/或脑梗塞的或脑梗塞的5年发生率明年发生率明显升高。其中双侧颈内动脉远端梗阻患者的卒中发生率相对于单侧患显升高。其中双侧颈内动脉远端梗阻患者的卒中发生率相对于单侧患者明显升高（者明显升高（82%：65%）。）。2-20年随访提示再次出血的比率为年随访提示再次出血的比率为30%-65%。单侧颈内动脉远端梗阻的患者，如未经手术治疗，约。单侧颈内动脉远端梗阻的患者，如未经手术治疗，约30%患者患者5年后可以发展为双侧。总体死亡率年后可以发展为双侧。总体死亡率10%。8.1.3. 无症状无症状Moyamoya病患者的预后：病患者的预后： 由于由于Moyamoya病是一种慢性进行性疾病，因

32、此对于无症状患者而病是一种慢性进行性疾病，因此对于无症状患者而言，每年仍有言，每年仍有3.2%的比率发生脑血管意外。因此建议无症状患者密切随的比率发生脑血管意外。因此建议无症状患者密切随访观察，症状产生时应积极治疗。访观察，症状产生时应积极治疗。8.1.4. 血管重建术后患者的预后：血管重建术后患者的预后： 对于接受血管重建手术的儿童患者而言，约有对于接受血管重建手术的儿童患者而言，约有20的患儿术后智力改的患儿术后智力改善不明显。决定预后的几个因素包括：年龄、病程、手术时骨窗大小。善不明显。决定预后的几个因素包括：年龄、病程、手术时骨窗大小。小于小于5岁、病程长且术前脑梗塞频发、骨窗过小术后

33、血流动力学改善不岁、病程长且术前脑梗塞频发、骨窗过小术后血流动力学改善不良的患儿预后较差。良的患儿预后较差。 对于接受手术治疗的成人患者而言，有效的血管重建可以使短期内对于接受手术治疗的成人患者而言，有效的血管重建可以使短期内再次发生梗塞的几率将为再次发生梗塞的几率将为0，但是长期预后缺乏有效的数据。血管重建，但是长期预后缺乏有效的数据。血管重建可以降低再次出血的比率为可以降低再次出血的比率为12.5%-20%。9.结论（结论（Conclusion） Moyamoya 病是一种发病率很低却又可以导致儿童和成病是一种发病率很低却又可以导致儿童和成人反复发生脑血管意外的疾病。它的病因至今不明。诊断依人反复发生脑血管意外的疾病。它的病因至今不明。诊断依赖于患者症状、体征、赖于患者症状、体征、MRA、DSA。及早颅内外血管重建。及早颅内外血管重建是有效的治疗方法。早期的诊断和治疗有利于改善患者的长是有效的治疗方法。早期的诊断和治疗有利于改善患者的长期预后。期预后。谢谢 谢谢46 结束语结束语