最新原发性血小板减少性紫癜幻灯片.ppt

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1、 原发性血小板减少性紫癜(又称免疫性血小板减少性紫癜或自身免疫性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜）是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，寿命缩短，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上根据发病机制、诱发因素、病情和病程可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 概 述表 急性型和慢性型ITP的临床特征 特征 急性型 慢性型 发病高峰龄 24岁 1540岁 性别 无差异 女 男=3-4 1 感染史 通常有 无 起病 急骤（大多2个月） 口腔血疱 严重病例有 通常无 血小板记数 常20*109/L

2、 (30-80)*109/L 与形态 形态正常 可有异形及巨大血小板 嗜酸性粒及淋 常见 少见 巴细胞升高 病程 4-6周，罕见更长 数月到数年 自发缓解 83% 2% 最终完全恢复 89% 64%实验室检查实验室检查 一、血象一、血象 急性型血小板明显减少，多在20109L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在3080109L，常见巨大畸型的血小板。 二、骨髓象二、骨髓象 急性型 巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。 三、免疫学检查三、

3、免疫学检查 目前国内外多采用直接结合试验，如核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG，PAIgM和PAC3阳性率分别为94、35、39。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。 四、其他四、其他 出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板粘附、聚集功能减弱，51Cr或111In标记血小板测定，其寿命缩短。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 国内诊断标准（1）多次化验检查血小板减少；（2）脾脏不增大或仅轻度增大；（3）骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍；（4）具备以下5点中任何一点：强地

4、松治疗有效；脾功除有效；PAIg增高；PAC3增高；血小板寿命缩短；（5）排除继发性血小板减少症。 鉴别诊断鉴别诊断 急性型须与某些严重之细菌感染，尤其是脑膜炎球菌感染；急性白血病，药物过敏及弥散性血管内凝血相鉴别。免疫性血小板减少症尚可见于红斑狼疮、结核病、结节病、甲状腺机能亢进、慢性甲状腺炎及自身免疫性贫血（Evans综合征）。 治治 疗疗一般治疗一般治疗 急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。每次2

5、50500mg，肌肉或静脉滴注，每次250750mg加5葡萄糖溶液或生理盐水，23次日。安络血，可稳定血管及其周围组织中的酸性粘多糖，使血管脆性减低。1020mg，每日三次口服，或60100mg，加入5葡萄糖溶液500ml静脉滴注抗纤溶药物，如6氨基已酸46g，加入510葡萄糖水250ml静脉滴注，后每次用1g维持，一日量最多不超过20g。止血芳酸，每次0.10.3g加5葡萄糖液，静脉滴注，每日最大量0.6g。止血环酸0.25g，每日34次口服，或0.25g 静脉滴注，每日12次。可酌情选用。慢性型女性患者月经过多时，于月经来潮前1014天起，每日给予肌肉注射丙酸睾丸酮50mg，至月经来潮时停

6、用，常有较好疗效。 一、一、 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素 急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。常用强地松，剂量；急性型时为防止颅内出血，需用剂量较大，23mg/kg/d，至血小板达安全水平为止。慢性型0.51mg/kg/d，一般需23周始能显效，然后逐步减少剂量，510mg每日或隔日口服，维持期46个月。出血较重者静脉滴注氢化可地松或地塞米松疗效好。肝功能差或长期服强地松无效者，改用强地松龙

7、有时可以奏效。长期用药者应酌情加同化类激素（如苯丙酸诺龙）。 二、二、 脾切除脾切除 脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（3040mg/d)；对激素或免疫抑制应用禁忌者；51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90，若阻留在肝脏，则70的脾切除无效。 脾切除有效率可达7090，术后复发率9.622.7%。长期效果为5060。 三、三、 免疫抑制剂免疫抑制剂 环磷酰胺50150mg/d口服，一般26周才可奏效，缓解率3040%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50150mg/d口服，缓解率40，需长

8、期用药。 长春新碱（VCR）0.025mg/kg，每次1mg，或长春花碱（VLB）0.125mg/kg，每次不超过10mg，溶于500100ml生理盐水，缓慢静滴812小时，每710天一次，34次为一疗程，疗效较好。(长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。) 硫唑嘌呤 100-200mg/d，口服，3-6周为一疗程，随后以25-50mg/d维持8-12周。本药不良反应较小，相对安全。 环孢素 主要用于难治性ITP的治疗。250-500mg/d，口服，3-6周为一疗程，维持量50-100mg/d，可持续半年以上。 四、四、 免疫球蛋白免疫球蛋白

9、作用：抑制自身抗体的产生；抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；保护血小板免被血小板抗体附着。 适应证：并发严重出血的急性重症ITP；慢性ITP患者手术前准备；难治性ITP。疗效60左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每16周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。 五、达那唑五、达那唑（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400800mg，疗程2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。 六、六、 输注血小板输注血小板

10、用于有危及生命的出血患者或术前准备。620U日，每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10109L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。 七、血浆置换七、血浆置换 适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆35单位，连续数日。慢性ITP一般无效。 八、促血小板生成药八、促血小板生成药 目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200600mg，每日三次口服；或200600mg静脉注射或滴注，每日12次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100200mg，每日三次口服。 九、

11、九、中医中药中医中药 慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血，宜用养气止血法，代表方为归脾汤。 病程及预后病程及预后 急性型的病程短，有自愈趋势，约80患者可以缓解。50患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，620可转为慢性，病死率1，多在发病12周时。慢性型有1020可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。 病例分析病例分析 患者女，41岁，一周前无明显诱因出现皮肤出血点，无发冷、发热，无关节疼痛，尿便正常。平素月经量多，有血块，持续时间约一周。体格检查：体温36，轻度贫血貌，巩膜及皮肤无黄染，全身皮肤

12、散在大小不等的出血点，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，两肺检查无异常，心尖部2/6级收缩期吹风样杂音，腹软，肝脾均未触及，双下肢无水肿。 辅助检查：Hb 80g/L,RBC 3.2*1012/L,RC 0.02,MVC 67fl,MCH 18pg,WBC 8.2*109/L,中性杆状3%，中性分叶62%，淋巴35%，PLT30*109/L。尿、便常规，肝功能、BUN检查均无异常。骨髓象增生明显活跃，粒 红为0.9 1。全片可见巨核细胞206只，其中幼巨20只，颗粒型巨核细胞173只，裸核巨13只，无产血小板巨核细胞，可见颗粒巨体积小，胞浆量少，颗粒形成较少，血小板罕见，并可见畸形血小板。粒细胞系占0.43，各阶段比例、形态均正常。红细胞系增生活跃占0.45，中幼红0.26，晚幼红0.16，可见同期幼红细胞大小不等，以小为主，部分幼红细胞体积小，胞浆量少，边缘不整齐，并有核浆发育不平衡，呈“老核幼浆”，成熟红细胞大小不等，部分成熟红细胞中心淡染区扩大。淋巴细胞占0.12。铁染色细胞外铁（-），细胞内铁阳性率0.08。血清铁6.2umol/L，总铁结合力90umol/L，血清铁蛋白4ug/L。 分析思考：1、诊断及其依据？2、诊断该疾病的骨髓象？3、治疗原则及首选药物？4、该疾病的临床表现？5、肾上腺糖皮质激素治疗时，其用药时间如何掌握？29 结束语结束语