最新原发性胆汁性肝硬化ppt课件.ppt

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1、原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化PBC（Primary biliary cirrhosis）慢性进展性疾病，女性多见，患病率224/10万，有家族聚集倾向，一级亲属患病率4282/10万肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致纤维化及肝硬变PBC与丙酮酸脱氢酶复合物抗体-抗线粒体抗体（AMA，antimitochondrial antibodies），M2亚型密切相关抗线粒体抗体AMA抗原，是存在于线粒体中的多种酶复合物，有多种亚型见于药物损害、心肌病、SLE、感染（结核、丙型肝炎、梅毒）E2亚型为PBC的特异抗体E2亚型抗原为丙酮酸脱氢酶的E2组分（二氢脂胺酰乙酰转移酶），只存在于

2、PBC患者胆管上皮细胞表面自身免疫性胆管炎部分PBC患者中有典型的PBC病理特点，但血清中AMA阴性自身免疫性胆管炎转氨酶及IgG水平更高临床表现及治疗反应类似AMA阳性的PBCl自身免疫性胆管炎视为PBC的一种亚型采用特异性的检测方法（免疫印记，特异抗原克隆），也可AMA阳性病理学特点非化脓性胆管炎，肉芽肿样变l排除结节病、丙型肝炎、原发性硬化性胆管炎分期l胆管炎症损伤及坏死l炎症播散，胆汁性碎片样坏死l出现纤维化及斑痕l肝硬变肝组织活检的意义活检对诊断PBC或判断预后并非必要AMA E2阳性患者往往具有典型的组织病理特点AMA E2阳性+相应临床表现即可诊断血清学表现不典型考虑活检判断预后

3、：出现肝硬变对判断预后病无太大意义诊断中年女性出现胆汁淤积性肝损害IgM水平升高AMA滴度大于1：80，且E2亚型阳性不典型病例尤其是AMA阴性患者，需行肝活检鉴别诊断自身免疫性肝炎l伴肝外其他自身免疫病（甲状腺炎常见）l组织病理以肝细胞损害为主、胆管损害较轻l血清AMA阴性lANA及抗平滑肌抗体阳性l对激素反应良好鉴别诊断肝结节病l临床及组织学表现有时与PBC难以鉴别（PBC有时可以出现SACE的升高）lAMA阴性l组织病理肉芽肿病变更突出，胆管损伤较轻l肝外表现尤其肺损害常见鉴别诊断药物反应性淤胆性损害l服用相应药物史l起病急骤，出现在服药46周鉴别诊断原发性硬化性胆管炎l肝组织病理与PBC类似l男性多见l腹泻多见l内镜下胆管造影-胆道串珠样改变原发性胆管炎l整个胆道系统的炎症、损害治疗中等量激素熊去氧胆酸免疫抑制剂对症谢谢20 结束语结束语