最新右股骨干病理性骨折合并成骨不全症的护理查房精品课件.ppt
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1、查房目的查房目的1234探讨护理难点探讨护理难点了解成骨不全症病因、病机、临床表现了解成骨不全症病因、病机、临床表现掌握儿童股骨干骨折治疗方法掌握儿童股骨干骨折治疗方法掌握成骨不全症儿童股骨干骨折的护理要点掌握成骨不全症儿童股骨干骨折的护理要点成骨不全症成骨不全症概念:概念:成骨不全(Osteogenesis Imperfecta)又称脆骨症(Fragililis ossium),原发性骨脆症(idiopathic osteopsathyrosis)及骨膜发育不良(periosteal dysplasia)等。其特征为骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、骨质脆弱、蓝巩膜、耳聋、关节松弛关节松弛,是一种由于
2、间充质组织发育不全,胶原形成障碍而造成的先天性遗传性疼痛。知识学习知识学习成骨不全症成骨不全症病因和发病机制病因和发病机制 病因不明,为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病,又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重,大多为死亡,或产后短期内死亡。是常染色体不规则显性遗传,迟发型者病情较轻,又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活,是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。 成骨不全病的发生主要是由于组成 I 型胶原的 1 或 2 前胶原( Pro- 1 或 Pro- 2 )链的基因(即 COL1A1 和 COL1A2 )的突变,导致 I 型胶原合
3、成障碍,结缔组织中胶原量尤其是 I 型胶原含量下降,胶原是骨骼、皮肤、巩膜及牙本质等组织的主要胶原成分,因而这些部位的病变更明显。成骨不全症成骨不全症 病理病理 广泛的间充质缺损,使胶原纤维成熟受抑制。在软骨化骨过程中,骨骺软骨及软骨钙化区均正常,但在干骺端成骨细胞及骨样组织稀少,形成的骨小梁纤细稀疏,呈纵向排列,无交叉的骨小梁可见。膜内化骨过程亦受影响,骨膜增厚但骨皮质菲薄,且缺管板层状结构,哈佛氏管腔扩大,骨髓腔内有许多脂肪及纤维组织,骨较正常短,周径变细,两端膨大呈杵状。颅骨甚薄,可见有分散的不规则的钙化灶,严重者像一个膜袋,囟门延迟闭合。皮肤及巩膜等亦有病变。 成骨不全症成骨不全症临床
4、表现临床表现(一)骨脆性增加(一)骨脆性增加 轻微的损伤即可引起骨折,严重的病人表现为自发性骨折。先天型者在出生时即有多处骨折。骨折大多为青枝型,移位少,疼痛轻,愈合快,依靠骨膜下成骨完成,因而常不被注意而造成畸形连接。长骨及肋骨为好发部位。多次骨折所造成的畸形又进一步减少了骨的长度。青春期过后,骨折趋势逐渐减少。 (二)蓝巩膜(二)蓝巩膜 约占90%以上。这是由于患者的巩膜变为半透明,可以看到其下方的脉络膜的颜色的缘故。巩膜的厚度及结构并无异常,其半透明是由于胶原纤维组织的性质发生改变所致。(三)耳聋(三)耳聋 常到1140岁出现,约占25%,可能因耳道硬化,附着于卵圆窗的镫骨足板因骨性强直
5、而固定所致,但亦有人认为是听神经出颅底时受压所致。(四)关节过度松弛(四)关节过度松弛 尤其是腕及踝关节。这是由于肌腱及韧带的胶原组织发育障碍。还可以有膝外翻,平足。有时有习惯性肩脱位及桡骨头脱位等。成骨不全症成骨不全症临床表现临床表现(五(五)肌肉薄弱)肌肉薄弱。(六(六)头面部畸形)头面部畸形 严重的颅骨发育不良者,在出生时头颅有皮囊感。以后头颅宽阔,顶骨及枕骨突出,两颞球状膨出,额骨前突,双耳被推向下方,脸成倒三角形。有的患者伴脑积水。(七(七)牙齿发育不良)牙齿发育不良 牙质不能很好的发育,乳齿及恒齿均可受累。齿呈黄色或蓝灰色,易龋及早期脱落。(八(八)侏儒)侏儒 这是由于发育较正常稍
6、短,加上脊柱及下肢多发性骨折畸形愈合所致。(九(九)皮肤疤痕宽度增加)皮肤疤痕宽度增加 这也是由于胶原组织有缺陷的缘故。成骨不全症成骨不全症X线表现线表现(一)关节(一)关节 主要有以下四种改变: 部分患者因骨软化可引起髋臼和股骨头向骨盆内凹陷; 骨干的膜内成骨发生障碍可致骨干变细,但由于软骨钙化和软骨内成骨依然正常,而使组成关节的骨端相对粗大; 部分病人骨骺内有多数钙化点。可能由于软骨内成骨过程中软骨内钙质未吸收所致; 假关节形成,由于多发骨折,骨折处形成软骨痂,X线片上看上去很像假关节形成。成骨不全症成骨不全症(二)骨骼(二)骨骼 骨干过细或骨干过粗,骨呈囊状或蜂窝样改变;长骨皮质缺损毛糙
7、;肋骨变细、下缘不规则或弯曲粗细不一;手指呈花生样改变,牙槽板吸收;脊椎侧凸,椎体变扁,或椎体上、下径增高,也可表现为小椎体、椎弓根增长;颅骨菲薄,缝间骨存在,前后凸出,枕部下垂;四肢长骨的干骺端有多数横行致密线;干骺端近骺软骨盘处密度增高而不均匀。 早发型者多表现为全身长骨的多发性骨折,伴骨痂形成和骨骼变形;晚发型者有明显OP、多发性骨折、长骨弯曲或股骨短而粗呈“手风琴”样改变。 MRI和CT检查可发现晚发型成骨不全,病灶处有增生性骨痂形成,有时酷似骨肿瘤。凡有成骨不全病史者均有儿童期多次、多处骨折和肢骨局部缓慢增大畸形并有触痛,X线和CT均可显示一囊样膨胀性骨块,并经CT测定低密度区为脂肪
8、组织(CT值为4090Hu)。肿瘤样骨痂是成骨不全少见而又很重要的临床和放射学表现,大量骨痂增生可能与骨膜的附着松弛而易剥离,同时伴有脂髓组织大量浸润增生有关。成骨不全症成骨不全症成骨不全症成骨不全症1型型 3型型2型型4型型 为严重型,常呈现宫内发育延迟,出生后即出现骨折,临床上出现严重的骨关节畸形,婴儿期表现蓝巩膜,儿童期以后则不显著。4岁时还不能独立坐稳。10岁时,80%的患儿可独立坐稳,20%的患儿可扶拐短距离行走。 80%以上的患儿牙齿形成不全。并发先天性心脏畸形。为常染色体显性遗传,但无蓝巩膜,中度骨关节畸形,虽无宫内发育延迟,一般发育速度慢,身材矮小。4岁时,1/3的4型患儿可以
9、走或爬, 50%患儿牙齿形成缺陷。常染色体显性遗传,蓝巩膜,只表现轻度骨畸形。4岁时,70%的I型成骨不全患儿可以独立步行。 50%患儿牙齿形成缺陷。先天型。1型:胎内天折或出生时已有多处骨折、骨畸形,股骨、肋骨短、宽、扭曲。 2型:出生时除骨折外骨形态正常。 Sillence 的四的四型分类法型分类法成骨不全症成骨不全症治疗治疗 主要是预防骨折,改善负重力线,增加骨骼强度,改善功能。主要是预防骨折,改善负重力线,增加骨骼强度,改善功能。 近年报告,罗钙全与密钙息联合应用治疗伴有疼痛症状的成骨不全患者,用药数周后症状缓解,3个月后骨密度增加,骨皮质增厚。 随着康复医学的发展,Gerber等对婴
10、儿与儿童的成骨不全患者,提出系统康复的概念。在严格保护下水疗,练习坐直,加强骨盆与下肢肌力。可以独立坐直后,在长腿支具保护下练习站立,以后在支具保护、行走器帮助下练习行走。综合康复加上手术治疗可以收到较好的结果。Letts等提出患儿可穿用真空裤矫形器练习站立,这种方法舒适、安全,可减少骨折的发生率。康复治疗后,骨密度也有所增加。 疼痛与骨断筋伤有关生活自理能力下降与骨折卧床有关皮肤完整性受损危险与骨牵引、夹板固定有关有牵引无效的可能与牵引力不足有关肢体废用性萎缩长期卧床、缺乏功能锻炼有关潜在并发症下肢深静脉血栓、再次骨折的危险 护理诊断护理诊断护理目标护理目标1234患者疼痛评分在患者疼痛评分
11、在3分以下分以下患者住院期间生活需要得到满足患者住院期间生活需要得到满足患者未发生压疮患者未发生压疮掌握功能锻炼方法,并能有效进行掌握功能锻炼方法,并能有效进行6住院期间未发生并发症住院期间未发生并发症5患者骨牵引持续有效患者骨牵引持续有效已实施的护理措施已实施的护理措施疼痛疼痛1、评估患者疼痛的程度、原因,进行耳穴埋籽,取心、肾、神门、阿是穴。2、不影响治疗效果的情况下,让患者保持舒适体位。 3、进行各种治疗护理操作时动作轻柔。4、让患者看一些喜欢看的书、听听喜欢听的音乐,转移注意力。5、指导家属为患者轻轻按摩患肢。效果评价:患者疼痛评分在效果评价:患者疼痛评分在3分以下。分以下。已实施的护
12、理措施已实施的护理措施生活自理能力下降生活自理能力下降1、调整生活物品的摆放位置,方便患者取用。2、主动帮助患者解决日常生活中的实际问题,如床上洗头、擦身、修剪指甲等。3、鼓励患者进行力所能及的事情,如刷牙、洗脸、床上大小便等。评价:患者住院期间基本能完成力所能及的事情,评价:患者住院期间基本能完成力所能及的事情, 生活需要基本得到满足。生活需要基本得到满足。已实施的护理措施已实施的护理措施皮肤完整性受损的危险皮肤完整性受损的危险1、保持床单元整洁干燥,协助患者手拉吊环收腹抬臀运动,防止尾骶部局部长期受压。2、保持皮肤清洁,温水擦洗患肢。3、密切观察患肢血液循环情况,若出现肢端皮肤青紫或肤温较
13、对侧下降甚至冰凉,肢体剧痛等情况时,应立即汇报医生,及时处理。4、小夹板固定后,不可随意松解外扎带,移动夹板。松紧适当,以布带能在夹板上下移动1厘米为标准,随患肢肿胀逐渐消退,及时调整布带的松紧度。5、加强交接班,经常检查悬吊患肢兜带处有无勒痕及夹板松紧度,衬垫的放置位置是否合适,两端皮肤是否受压、发红。发现夹板过紧,局部皮肤受压、发红,及时汇报医生处理。6、患者大腿较粗,夹板间距过大,常有夹板绷带嵌入肢体软组织的情况,尤其是大腿内侧,因该处不易观察常出现压疮,不影响固定的情况下,定时移动绷带位置,将手指伸进绷带下轻轻按摩皮肤,也可在两头夹板之间放置海绵垫、布垫等,以减轻压迫。评价:患者夹板处
14、皮肤发生压疮。评价:患者夹板处皮肤发生压疮。护理难点护理难点1:如何:如何有效预防夹板处有效预防夹板处压疮?压疮?已实施的护理措施已实施的护理措施有牵引无效的可能有牵引无效的可能1、保持牵引砣悬空,不可着地或靠在床架上,不可随意增减牵引重量。2、患者应保持正确体位,不得擅自改变体位。2、牵引的方向不可随意变动。牵引绳与患肢长轴平行。防止滑轮抵住床尾,防止牵引锤着地,防止牵引绳断裂或滑脱。牵引绳上不能放置枕头、被子等物,以免影响牵引效果。3、注意观察骨牵引钢针有无松动、滑脱,如发现牵引针向一侧偏移,及时报告医师处理。4、股骨髁上骨牵引牵引重量为体重的17110,不可随意增减。重量4小,不利于骨折
15、复位或畸形矫正;重量过大,可导致过度牵引,造成骨折不愈合。当牵引病人叙述患处疼痛时,应认真分析原因,不可简单地减轻重量。 5、设置对抗牵引,床尾抬高15-30度,利用体重做反牵引。6、保持牵引针眼处敷料清洁、干燥,针眼处予0.5%碘伏消毒每日两次至术后3天。密切观察针眼处有无红肿、渗出,若出现异常,及时汇报医生处理。评价:患者骨牵引持续有效。评价:患者骨牵引持续有效。已实施的护理措施已实施的护理措施肢体废用性萎缩肢体废用性萎缩功能锻炼指导功能锻炼指导1、牵引后第1周内进行早期功能锻炼,指导患者进行股四头肌等长收缩及踝关节背伸跖屈活动,前 3天主要以背伸足趾为主;第4天开始,锻炼背伸踝关节。2、
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