生长激素缺乏症2003资料ppt课件.ppt
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1、 生长激素缺乏症生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency,GHD 我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物目录目录 生长激素的概述生长激素的概述 生长激素缺乏导致的疾病生长激素缺乏导致的疾病 生长激素缺乏症的病因生长激素缺乏症的病因 生长激素的合成、分泌和作用生长激素的合成、分泌和作用 生长激素缺乏症的分类生长激素缺乏症的分类 生长激素缺乏症的诊断生长激素缺乏症的诊断 治疗及其不良反应治疗及其不良反应生长激素概述 结结 构:含有构:含有191191个氨基酸残个氨基酸残基的单
2、链,由两个二硫键连接基的单链,由两个二硫键连接的蛋白质。的蛋白质。 分子量:分子量:22KD 22KD 分分 泌:垂体前叶泌:垂体前叶( (腺垂体腺垂体) )嗜嗜酸细胞分泌酸细胞分泌, ,是腺垂体中含量是腺垂体中含量最多的激素最多的激素, ,约占腺垂体激素约占腺垂体激素的的50% 50% 。 图为图为hGHhGH一级结构一级结构生长激素概述生长激素每天的分泌量生长激素每天的分泌量: : - -儿童期约为儿童期约为1620ug/kg.d1620ug/kg.d - -青春期激增到青春期激增到2038ug/kg.d2038ug/kg.d - -成人分泌量减少成人分泌量减少, , 一直维持至老一直维持
3、至老年年如果分泌量不足会导致侏儒症或如果分泌量不足会导致侏儒症或身材矮小身材矮小侏儒症或身材矮小侏儒症或身材矮小定义定义:青春期以前,因垂体生长激素(GH)缺乏或GH生物效应不足所致的躯体生长障碍;身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位。 标准差法标准差法(SD): 2SD 1SD 均数 -1SD -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小 百分位法(百分位法(%): 97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小侏儒症或身材矮小的原因侏儒症或身材矮小的原因 宫内因素、染色体异常宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、
4、肿瘤全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性,体质性生长延迟家族性或遗传性,体质性生长延迟 社会心理性侏儒症社会心理性侏儒症 代谢性疾病:糖元累积病、粘多糖病等代谢性疾病:糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病:生长激素缺乏症、甲状腺功能内分泌疾病:生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等生长激素的合成、分泌和作用生长激素的合成、分泌和作用 hGH的合成:的合成: hGH的分泌:的分泌: 生理作用:生理作用: 垂体前叶细胞合成、分泌垂体前叶细胞合成、分泌 191个氨基酸,个氨基酸,22KD 人类人类GH基因由基因由5个成员(个成员(GH1(G
5、HN)和)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2)组成)组成,位于,位于17号染色体长臂号染色体长臂q22-24区带区带 hGH - N 基因分泌生长激素基因分泌生长激素 GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大,深 睡一 小时后进入高峰,晚上10时至凌晨1时为分泌的高峰期 促进骨的生长促进骨的生长 促进蛋白质合成促进蛋白质合成 促进脂肪降解促进脂肪降解 减少对葡萄糖的利用减少对葡萄糖的利用 促进水、矿物质的代谢促进水、矿物质的代谢骨的生长骨的生长骨的生长发育生长激素和下丘脑生长激素和下丘脑-GH-IGF轴轴 高级神经中枢高级神经中枢下丘脑下丘脑垂体前叶垂体前叶生长激素生长激素GHRH(+)生长激素释
6、放激素SRIF(-)生长激素释放抑制因子IGFs(亦称生长介素亦称生长介素)直接作用直接作用甲状腺甲状腺性腺性腺的代谢效应起动的代谢效应起动.持续高浓度血浆持续高浓度血浆GH时时,是抗胰岛素样效应是抗胰岛素样效应,抑制葡萄糖吸收和利抑制葡萄糖吸收和利用用,导致血糖升高和增加脂肪分解导致血糖升高和增加脂肪分解,致使血致使血浆脂肪酸增高浆脂肪酸增高.饥饿状态饥饿状态,增高增高GH对机体对机体适应食物缺少甚为重要适应食物缺少甚为重要.GH和皮质醇和皮质醇,肾肾上腺素上腺素,高血糖素一起高血糖素一起,维持血糖对维持血糖对CNS(中中枢神经系统枢神经系统)利用和动员脂肪作为另一种利用和动员脂肪作为另一种
7、代谢能源代谢能源. 当下丘脑释放和抑制激素经门脉当下丘脑释放和抑制激素经门脉系统进入前叶垂体系统进入前叶垂体,与其特殊细胞膜受与其特殊细胞膜受体结合体结合,起动一系列代谢序列起动一系列代谢序列,兴奋或抑兴奋或抑制垂体激素释放入体循环。人生长激制垂体激素释放入体循环。人生长激素素(GH)是单链多肽是单链多肽,结构上类似胎盘激结构上类似胎盘激素素-人绒毛膜生长催乳素人绒毛膜生长催乳素,又称人胎盘又称人胎盘催乳素催乳素.GHRH是是GH合成和分泌的主要合成和分泌的主要兴奋因子兴奋因子,而生长抑素是其合成和分泌而生长抑素是其合成和分泌的主要抑制因子的主要抑制因子.GH的主要作用是促的主要作用是促使人体
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