2022年第十四章-蛋白质代谢--王镜岩《生物化学》第三版笔记-.docx

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1、精选学习资料 - - - - - - - - - 第十四章 蛋白质代谢第一节 概述一、主要途径1. 蛋白质代谢以氨基酸为核心,细胞内外液中全部游离氨基酸称为游离氨基酸库,其含量不足氨基酸总量的 1,却可反映机体氮代谢的概况；食物中的蛋白都要降解为氨基酸才能被机体利用,体内蛋白也要先分解为氨基酸才能连续氧化分解或转化；2. 游离氨基酸可合成自身蛋白,可氧化分解放出能量,可转化为糖类或脂类,也可合成其他生物活性物质；合成蛋白是主要用途,约占75,而蛋白质供应的能量约占人体所需总能量的 1015；蛋白质的代谢平稳称氮平稳,一般每天排出5 克氮,相当于30 克蛋白质；3. 氨基酸通过特殊代谢可合成体内

2、重要的含氮化合物,如神经递质、嘌呤、嘧啶、磷脂、卟啉、辅酶等；磷脂的合成需S-腺苷甲硫氨酸,氨基酸脱羧产生的胺类常有特殊作用,如5羟色胺是神经递质,缺少就易发生抑郁、自杀；组胺与过敏反应有亲密联系；二、消化外源蛋白有抗原性,需降解为氨基酸才能被吸取利用；只有婴儿可直接吸取乳汁中的抗 体；可分为以下两步：1. 胃中的消化：胃分泌的盐酸可使蛋白变性,简洁消化,仍可激活胃蛋白酶,保持其最适 pH,并能杀菌；胃蛋白酶可自催化激活,分解蛋白产生蛋白胨；胃的消化作用很重要,但不 是必需的,胃全切除的人仍可消化蛋白；2. 肠是消化的主要场所；肠分泌的碳酸氢根可中和胃酸,为胰蛋白酶、 糜蛋白酶、 弹性蛋白酶、

3、羧肽酶、氨肽酶等供应合适环境；肠激酶激活胰蛋白酶,再激活其他酶,所以胰蛋白酶 起核心作用,胰液中有抑制其活性的小肽,防止在细胞中或导管中过早激活；外源蛋白在肠道分解为氨基酸和小肽,经特异的氨基酸、 小肽转运系统进入肠上皮细胞,小肽再被氨肽酶、羧肽酶和二肽酶完全水解,进入血液；所以饭后门静脉中只有氨基酸；三、内源蛋白的降解 1. 内源蛋白降解速度不同,一般代谢中关键酶半衰期短,如多胺合成的限速酶鸟氨酸脱羧酶半衰期只有 11 分钟,而血浆蛋白约为 10 天,胶原为 1000 天；体重 70 千克的成人每天约 有 400 克蛋白更新,进入游离氨基酸库；2. 内源蛋白主要在溶酶体降解,少量随消化液进入

4、消化道降解,某些细胞器也有蛋白酶活性；内源蛋白是挑选性降解,半衰期与其组成和结构有关；有人认为N末端组成对半衰期有重要影响 N-末端规章,也有人提出半衰期短的蛋白都含有一个富含脯氨酸、谷氨酸、 丝氨酸和苏氨酸的区域PEST区域；如讨论清晰,就可能得到稳固的蛋白质产品；四、氨基酸的吸取食用蛋白质后15 分钟就有氨基酸进入血液,30 到 50 分钟到达最大；氨基酸的吸取与葡萄糖类似,有以下方式：1. 需要载体的主动转运,需要钠, 消耗离子梯度的势能；已发觉 6 种载体, 运载不同侧链种类的氨基酸；2. 基团转运,需要谷胱甘肽,每转运一个氨基酸消耗 个；此途径为备用的旁路,一般无用；其次节 脱氨和脱

5、羧3 个 ATP,而用载体转运只需三分之一氨基酸失去氨基称为脱氨,是机体氨基酸分解代谢的第一步；绝大多数氨基酸先脱氨生 成 a酮酸,再氧化或转化为其他物质；有氧化脱氨和非氧化脱氨两类,前者普遍存在,后 者存在于某些微生物；一、氧化脱氨名师归纳总结 - - - - - - -第 1 页,共 8 页精选学习资料 - - - - - - - - - 一过程：氨基酸在氨基酸氧化酶催化下脱氢生成亚氨基酸,再水解生成酮酸和氨；脱下的氢由黄素蛋白传递给氧,生成过氧化氢,再分解为水和氧；总反应如下：2 氨基酸 +O2=2酮酸 +2NH3 过氧化氢也可氧化酮酸生成脂肪酸和二氧化碳；二有关酶1. L- 氨基酸氧化

6、酶： 可催化多数氨基酸,但甘氨酸、 侧链含羟基、 羧基、 氨基的氨基酸无效,需特地的酶；以 FAD或 FMN为辅基,人的酶以 FMN为辅基；2. D- 氨基酸氧化酶：存在于肝、肾,以 FAD为辅基；3. 氧化专一氨基酸的酶：如甘氨酸氧化酶、D-天冬氨酸氧化酶、L- 谷氨酸脱氢酶等；后者重要,分布广泛,活力高,受别构调剂,能量不足时激活,加快氧化；以 NAD或 NADP为辅酶,不需氧,通过呼吸链再生；在体外可用于合成味精；二、非氧化脱氨1. 复原脱氨：严格无氧时氢化酶催化生成羧酸和氨；2. 水解脱氨：水解酶催化,生成 a羟酸和氨；3. 脱水脱氨： 丝氨酸和苏氨酸在脱水酶催化下生成烯,和氨；脱水酶

7、以磷酸吡哆醛为辅基；重排成亚氨基酸, 自发水解生成酮酸4. 脱巯基脱氨：半胱氨酸在脱硫氢基酶催化下脱去硫化氢,重排、水解,生成丙酮酸和氨；5. 氧化复原脱氨：两个氨基酸一个氧化,一个复原,脱去两个氨,生成酮酸和脂肪酸；三、脱酰胺作用 谷氨酰胺酶和天冬酰胺酶可催化脱酰胺,生成相应的氨基酸；此酶分布广泛,专一性强；四、转氨基作用1. 定义：指 a氨基酸和酮酸之间氨基的转移作用；氨基酸的 a氨基转移到酮酸的酮基上,生成酮酸,原先的酮酸形成相应的氨基酸；转氨作用普遍存在,除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸 和脯氨酸外都参加转氨,对其分解及合成有重要作用；2. 转氨酶：种类许多,多需要谷氨酸,对另一个氨基酸要求不

8、严,以活力最大的命名；其反 应是可逆的,由浓度掌握；都含磷酸吡哆醛,乒乓机制；吡哆醛仍参加脱羧、脱水、脱硫化 氢及消旋等反应；五、联合脱氨 指脱氨与转氨联合,是氨基酸降解的主要方式,有两种方式：1. 氨基酸先转氨生成谷氨酸,再由谷氨酸脱氢酶脱去氨基；普遍存在；2. 腺苷酸循环： 氨基转给谷氨酸,再生成天冬氨酸, 与次黄嘌呤核苷一磷酸生成腺苷酸代琥珀酸, 再裂解成腺苷酸和延胡索酸；腺苷酸水解成次黄嘌呤核苷酸,放出氨； 延胡索酸水化、氧化再生草酰乙酸；此途径主要存在于肌肉和脑,其腺苷酸脱氨酶活性较高；肝脏谷氨酸脱氢酶活力高,但 90转化为天冬氨酸；六、脱羧 少数氨基酸先脱羧生成一级胺；此反应由脱羧

9、酶催化,含磷酸吡哆醛,专一性强,每种酶只 催化一种 L- 氨基酸；此酶在各种组织中普遍存在,生成的胺有重要生理作用,如脑中谷氨酸 脱羧生成的 g氨基丁酸是神经递质；氮的排泄 第三节氨对机体有毒,特殊是对脑；血液中1的氨即可使神经中毒；水生动物可直接排氨,陆生动物排溶解度较小的尿素,卵生动物排不溶的尿酸；一、氨的转运一谷氨酰胺合成酶将氨与谷氨酸合成谷氨酰胺,消耗一个ATP；谷氨酰胺中性无毒,容易通过细胞膜,进入血液运到肝脏后被谷氨酰胺酶分解,放出氨；名师归纳总结 - - - - - - -第 2 页,共 8 页精选学习资料 - - - - - - - - - 二 肌肉通过葡萄糖- 丙氨酸循环转运

10、氨；氨经谷氨酸转给丙氨酸,运到肝后再转氨生成谷氨酸；丙酮酸异生为葡萄糖返回肌肉；这样肌肉活动产生的丙酮酸和氨都得处处理,一举两得；二、尿素的生成1. 在线粒体中氨甲酰磷酸合成酶 I 将氨和 CO2合成氨甲酰磷酸,消耗 2 个 ATP；N-乙酰谷氨酸是此酶的正调剂物；酶 II 在细胞质,与核苷酸的合成有关；2. 氨甲酰磷酸与鸟氨酸形成瓜氨酸和磷酸,由鸟氨酸转氨甲酰酶催化,需镁离子；3. 瓜氨酸出线粒体, 进入细胞质, 与天冬氨酸生成精氨琥珀酸；消耗 1 个 ATP的两个高能键；4. 精氨琥珀酸裂解酶催化其裂解,生成精氨酸和延胡索酸；5. 精氨酸酶催化水解生成鸟氨酸和尿素；6. 总反应为：精氨琥珀

11、酸合成酶需镁离子,NH4+CO2+3ATP+Asp+2H2O= 尿素 +延胡索酸 +2ADP+2Pi+AMP+Ppi 共除去 2 分子氨和 1 分子 CO2,消耗 4 个高能键；前两步在线粒体中进行,可防止氨进入血 液引起神经中毒；此途径称为尿素循环或鸟氨酸循环,缺乏有关酶会中毒死亡；三、其他途径 爬虫和鸟排泄不溶的尿酸,可保持水,但耗能高；详细见核酸代谢；此外,蜘蛛排鸟嘌 呤,某些鱼排氧化三甲胺,高等植物合成谷氨酰胺和天冬酰胺,储存体内；第四节 碳架氧化 20 种氨基酸分别以 5 种物质进入三羧酸循环：丙氨酸、丝氨酸、苏氨酸、甘氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸和色氨酸生成乙酰

12、辅酶A,精氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和谷氨酸生成a- 酮戊二酸,甲硫氨酸、异亮氨酸、缬氨酸生成琥珀酰辅酶A；苯丙氨酸和酪氨酸仍生成延胡索酸；天冬氨酸和天冬酰胺生成草酰乙酸；分解主要在肝和肾进行,某些中间物可转化为糖、酮体及生物活性物质,见下节；氨基酸脱羧形成胺后不能进入三羧酸循环；一、乙酰辅酶 A途径一由丙酮酸生成乙酰辅酶 A 1. 丙氨酸：由谷丙转氨酶转氨生成丙酮酸 2. 丝氨酸：脱水脱氨生成丙酮酸,由丝氨酸脱水酶催化,含磷酸吡哆醛； 3. 甘氨酸：可接受羟甲基,转变成丝氨酸；由丝氨酸转羟甲基酶催化,以磷酸吡哆醛为辅基,甲烯基四氢叶酸为供体,需锰；此途径主要作为丝氨酸的合成途径,甘氨酸的

13、分解主要是作为一碳单位供体,由甘氨酸裂解酶裂解生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳及氨,次要途径是氧化脱氨生成乙醛酸,再氧化成甲酸或草酸；甘氨酸与谷胱甘肽、肌酸、胆碱、嘌呤、卟啉的合成都有关系； 4. 苏氨酸：由苏氨酸醛缩酶裂解成甘氨酸和乙醛,乙醛可氧化成乙酸再生成乙酰辅酶 A；也可脱水生成 a- 酮丁酸,或脱去脱羧形成氨基丙酮； 5. 半胱氨酸：可转氨生成 b- 巯基丙酮酸,再由转硫酶脱去硫化氢生成丙酮酸；也可先氧化成半胱氨酸亚磺酸,再转氨、脱去亚硫酸形成丙酮酸；产生的硫化氢要氧化成亚硫酸,再氧化成硫酸,由尿排出；名师归纳总结 二由乙酰乙酰辅酶A生成乙酰辅酶A 第 3 页,共 8 页 1. 苯丙氨酸

14、：由苯丙氨酸-4- 单加氧酶催化生成酪氨酸,消耗一个NADPH； 2. 酪氨酸： 先转氨生成4- 羟苯丙酮酸, 再氧化、 脱羧、 开环, 裂解成延胡索酸和乙酰乙酸；延胡索酸进入三羧酸循环,乙酰乙酸由琥珀酰辅酶A 活化生成乙酰乙酰辅酶A,硫解形成两个乙酰辅酶A；- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 3. 亮氨酸：先转氨、脱羧生成异戊酰辅酶A,再脱氢、末端羧化、加水生成羟甲基戊二酰辅酶 AHMG CoA,裂解成乙酰乙酸和乙酰辅酶 A； 4. 赖氨酸：先由两条途径生成 L-a- 氨基己二酸半醛, 其一是与 a- 酮戊二酸缩合成酵母氨酸,再放出谷氨酸；其二是先脱去

15、 a 氨基再环化、开环,将氨基转移到 a 位；生成半醛后氧化成酸,转氨生成 a- 酮己二酸,脱羧生成戊二酰辅酶 A,脱氢、脱羧形成巴豆酰辅酶 A,最终水化、脱氢成乙酰乙酰辅酶 A； 5. 色氨酸：较复杂,先氧化,依次脱去甲醛、丙氨酸,最终形成 a- 酮己二酸,生成乙酰乙酰辅酶 A；其 11 个碳原子共生成一个乙酰乙酰辅酶 二、 a- 酮戊二酸途径A,一个, 4 个二氧化碳和一个甲酸；由精氨酸、组氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和谷氨酸5 种；g 半醛,由脱氢酶氧化成谷1. 精氨酸： 由精氨酸酶水解成鸟氨酸和尿素,再转氨生成谷氨酸氨酸,转氨或脱氨形成；a- 酮戊二酸；2. 组氨酸：组氨酸分解酶脱去氨基形成

16、尿刊酸,再水合、开环生成 氨酸转甲亚氨酶催化转给四氢叶酸,形成谷氨酸；N-甲亚氨基谷氨酸,谷3. 谷氨酰胺：可由谷氨酰胺酶水解；可将酰胺转给 a- 酮戊二酸,生成两个谷氨酸；也可转到 a- 酮戊二酸的 g- 羧基上,形成的 g- 酮谷酰胺酸可水解生成 a- 酮戊二酸；4. 脯氨酸： 先由脯氨酸氧化酶形成双键,再加水开环形成谷氨酸 g 半醛,用 NAD氧化成谷氨酸；三、琥珀酰辅酶 A 途径有甲硫氨酸、异亮氨酸和缬氨酸；1. 甲硫氨酸：与 ATP生成 S- 腺苷甲硫氨酸,转甲基后水解,生成高半胱氨酸,在胱硫醚-b-合成酶催化下与丝氨酸合成胱硫醚,胱硫醚-g- 分解酶催化脱去半胱氨酸和氨基,生成 a

17、- 酮丁酸,脱羧成丙酰辅酶 A,丙酰辅酶 A 羧化酶催化生成 D-甲基丙二酰辅酶 A,消旋酶生成 L-型,变位生成琥珀酰辅酶 A；2. 异亮氨酸：转氨,脱羧生成 a- 甲基丁酰辅酶 A,经 b- 氧化生成乙酰辅酶 A 和丙酰辅酶 A,最终生成琥珀酰辅酶 A；3. 缬氨酸：转氨,脱羧形成异丁酰辅酶 A,脱氢、水化后再水解,生成 b- 羟异丁酸,脱氢生成甲基丙二酸半醛,氧化为甲基丙二酰辅酶 A,再变位生成琥珀酰辅酶 A；四、延胡索酸途径苯丙氨酸和酪氨酸的部分碳链形成延胡索酸,另一部分为乙酰乙酸；五、草酰乙酸途径天冬酰胺酶催化生成天冬氨酸,再转氨生成草酰乙酸,进入三羧酸循环；天冬酰胺酶可掌握白血病；

18、六、生糖氨基酸和生酮氨基酸生成乙酰乙酰辅酶 A的苯丙氨酸、酪氨酸、亮氨酸、赖氨酸和色氨酸称为生酮氨基酸；其他氨基酸称为生糖氨基酸；苯丙氨酸和酪氨酸既生糖又生酮；由于丙酮酸可生成乙酰辅酶 A,再生酮,所以二者的界限并不是特别严格的；第五节 氨基酸衍生物一、一碳单位一定义：含一个碳原子的基团称为一碳单位,甲烷和二氧化碳例外；主要有亚氨甲基、甲酰基、羟甲基、亚甲基甲叉基、甲烯基次甲基甲川基、甲炔基和甲基；一碳单位是甲基供体,与肾上腺素、肌酸、胆碱、嘌呤、嘧啶等的合成有关；其载体是四氢叶酸,连接在 5 位和 10 位氮上；二来源名师归纳总结 - - - - - - -第 4 页,共 8 页精选学习资料

19、 - - - - - - - - - 1. 甘氨酸裂解酶裂解甘氨酸,生成甲烯基四氢叶酸和二氧化碳及氨；甘氨酸脱氨生成的乙醛酸可产生次甲基四氢叶酸,乙醛酸氧化生成的甲酸可生成甲酰基四氢叶酸； 2. 苏氨酸可分解产生甘氨酸,形成一碳单位； 3. 丝氨酸的 b- 碳可转移到四氢叶酸上,生成亚甲基四氢叶酸和甘氨酸； 4. 组氨酸分解时产生亚氨甲酰谷氨酸,生成亚氨甲酰四氢叶酸；脱氨后产生次甲基四氢叶酸； 5. 甲硫氨酸生成的S-腺苷甲硫氨酸可供应甲基,产生的高半胱氨酸可从四氢叶酸接受甲基形成甲硫氨酸；可供应50 种受体；二、生物活性物质1. 酪氨酸与黑色素：酪氨酸酶先催化羟化,形成二羟苯丙氨酸,即多巴,

20、 再将多巴氧化成多巴醌,多巴醌可自发聚合形成黑色素；缺乏酪氨酸酶引起白化病；2. 儿茶酚胺类激素： 酪氨酸由酪氨酸羟化酶催化生成多巴,脱羧形成多巴胺,b- 羟化形成去甲肾上腺素, 再从 S-腺苷甲硫氨酸接受甲基形成肾上腺素；对心血管和神经系统有重要作用；此三种激素称为儿茶酚胺类激素,3. 色氨酸羟化、脱羧形成 5- 羟色胺,是神经递质,与神经兴奋、小动脉和支气管平滑肌收缩、胃肠道肽类激素的释放有关；色氨酸脱氨脱羧可形成吲哚乙酸,是植物生长激素；色氨酸分解的中间物可转变为尼克酸,但合成率很低；4. 肌酸合成：先由精氨酸和甘氨酸合成胍基乙酸,再由 可磷酸化,作为储备能源,称为磷酸原；S-腺苷甲硫氨

21、酸转甲基,生成肌酸；5. 组氨酸脱羧形成组胺,可使平滑肌舒张、微血管扩张、胃酸分泌,引起支气管哮喘、丘疹 等过敏反应；临床用抗组胺药物治疗过敏；组胺仍是感觉神经递质；6. 多胺合成：是碱性小分子,含多个氨基的长链脂肪族化合物,如精胺、亚精胺、尸胺、腐胺等；鸟氨酸脱羧形成腐胺,再与S- 腺苷甲硫氨酸生成亚精胺,再反应就生成精胺；精胺有退热降压作用；多胺常与核酸并存,可能在转录和细胞分裂的调剂中起作用；7. 谷氨酸脱羧生成 g- 氨基丁酸,是有抑制作用的神经递质,在生物体中广泛存在；8. 半胱氨酸氧化成磺基丙氨酸,脱羧形成牛磺酸；可形成牛磺胆酸,参加脂类吸取；三、氨基酸代谢缺陷症 缺乏代谢中的某种

22、酶,可引起代谢缺陷症,多为先天遗传, 已发觉 30 多种； 如缺乏苯丙氨酸-4- 单加氧酶引起的苯丙酮尿症,苯丙氨酸转氨生成苯丙酮,集合在血液中, 由尿排出； 在儿 童时期限制摄入苯丙氨酸可防止智力迟钝；缺乏尿黑酸氧化酶就酪氨酸生成尿黑酸,氧化成黑色物质,称为尿黑酸症；缺乏a- 酮异戊酸脱氢酶引起支链氨基酸代谢障碍,血和尿中支链氨基酸及其酮酸增多,称为枫糖尿症；第六节 氨基酸的合成代谢 一、概述20 种基本氨基酸的生物合成途径已基本阐明,其中人类不能合成的10 种氨基酸,即苯丙氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸称 为必需氨基酸；氨基酸的合成途径主要

23、有以下 5 类：1. 谷氨酸类型,由 a- 酮戊二酸衍生而来,有谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸和精氨酸,蕈类和 眼虫仍可合成赖氨酸；2. 天冬氨酸类型,由草酰乙酸合成,包括天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸、苏氨酸和异亮氨 酸,细菌和植物仍合成赖氨酸；3. 丙酮酸衍生类型,包括丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸,为异亮氨酸和赖氨酸供应部分碳原子；名师归纳总结 4. 丝氨酸类型,由3- 磷酸甘油酸合成,包括丝氨酸、甘氨酸和半胱氨酸；第 5 页,共 8 页- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 5. 其他,包括苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸和组氨酸；二、脂肪族氨基酸的合成一谷氨酸类型 1.

24、谷氨酸：由 a- 酮戊二酸与氨经谷氨酸脱氢酶催化合成,消耗 NADPH,而脱氨时就生成 NADH； 2. 谷氨酰胺：谷氨酰胺合成酶可催化谷氨酸与氨形成谷氨酰胺,消耗一个 ATP,是氨合成含氮有机物的主要方式；此酶受 来自谷氨酰胺；8 种含氮物质反馈抑制,如丙氨酸、甘氨酸等,由于其氨基谷氨酰胺可在谷氨酸合成酶催化下与a- 酮戊二酸形成2 个谷氨酸, 这也是合成谷氨酸的途径,比较消耗能量,但谷氨酰胺合成酶Km小,可在较低的氨浓度下反应,所以常用； 3. 脯氨酸：谷氨酸先复原成谷氨酸 g- 半醛,自发环化,再复原生成脯氨酸；可看作分解的逆转,但酶不同,如生成半醛时需 ATP活化； 4. 精氨酸：谷氨

25、酸先 N-乙酰化,在复原成半醛,以防止环化；半醛转氨后将乙酰基转给另一个谷氨酸,生成鸟氨酸,然后与尿素循环相同,生成精氨酸； 5. 赖氨酸： 蕈类和眼虫以 a- 酮戊二酸合成赖氨酸,先与乙酰辅酶 A 缩合成高柠檬酸, 异构、脱氢、脱羧生成 a- 酮己二酸,转氨,末端羧基复原成半醛,经酵母氨酸转氨生成赖氨酸；二天冬氨酸类型 1. 天冬氨酸：由谷草转氨酶催化合成；ATP的两个高能键； 2. 天冬酰胺：由天冬酰胺合成酶催化,谷氨酰胺供应氨基,消耗一个细菌可利用游离氨；也消耗两个； 3. 赖氨酸：细菌和植物先将天冬氨酸复原成半醛,再与丙酮酸缩合成环,复原后开环并N-琥珀酰化,末端羧基转氨后脱去琥珀酸,

26、异构,脱羧,形成赖氨酸； 4. 甲硫氨酸：先合成半醛,复原成高丝氨酸,再将羟基酰化；然后可由两个途径生成高半胱氨酸,一是在硫解酶催化下与硫化氢生成高半胱氨酸,二是与半胱氨酸合成胱硫醚,再裂解放出高半胱氨酸和丙酮酸；最终由5 甲基四氢叶酸供应甲基,生成甲硫氨酸；胱硫醚途径与分解时不同,合成时有琥珀酰基,分解时放出丙酮酸； 5. 苏氨酸：天冬氨酸依次复原成半醛和高丝氨酸,被ATP磷酸化后由苏氨酸合成酶水解生成苏氨酸； 6. 异亮氨酸：有4 个碳来自天冬氨酸,2 个来自丙酮酸,一般列入天冬氨酸类型,但其合成与缬氨酸类似,见下；三丙酮酸衍生物类型 1. 丙氨酸：由谷丙转氨酶合成,反应可逆,无反馈抑制；

27、2. 缬氨酸：丙酮酸脱羧、氧化成乙酰 TPP,与另一个丙酮酸缩合,形成- 乙酰乳酸,然后-酮异戊酸,转氨生成缬氨酸；甲基移位,脱水形成 3. 异亮氨酸： 苏氨酸脱水脱氨生成- 酮丁酸, 然后与缬氨酸相同,与活性乙醛缩合,移位、脱水、转氨,生成异亮氨酸；-酮异戊酸后与乙酰辅酶 A 合成 - 异丙基苹果酸, 异 4. 亮氨酸： 开头与缬氨酸相同,形成 构、脱氢、脱羧,形成- 酮异己酸,转氨生成亮氨酸；四丝氨酸类型1. 丝氨酸： 3- 磷酸甘油酸脱氢生成3- 磷酸羟基丙酮酸,转氨生成3- 磷酸丝氨酸,水解形成丝氨酸；2. 甘氨酸：丝氨酸经丝氨酸转羟甲基酶催化,形成甲叉 FH4和甘氨酸；3. 半胱氨酸

28、： 某些植物和微生物由 O-乙酰丝氨酸和 H2S反应生成, 其 H2S由硫酸复原而来；- 酮丁酸, 与甲硫氨酸的分 动物就由高半胱氨酸与丝氨酸合成胱硫醚,再分解成半胱氨酸和 解相同；名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页,共 8 页精选学习资料 - - - - - - - - - 三、芳香族氨基酸的合成一形成分枝酸：芳香族氨基酸由植物和微生物合成,分枝酸是其共同前体；赤藓糖-4-磷酸与磷酸烯醇式丙酮酸缩合,生成莽草酸后与另一个PEP形成分枝酸,称为莽草酸途径；二苯丙氨酸：分枝酸变位生成预苯酸,脱水脱羧形成苯丙酮酸,再转氨生成苯丙氨酸；三酪氨酸：分枝酸变位,氧化脱羧形成对羟苯丙酮酸,

29、转氨生成酪氨酸；也可由苯丙氨 酸羟化形成；苯丙氨酸和酪氨酸的合成称为预苯酸支路；四色氨酸：分枝酸接受谷氨酰胺的氨基,生成邻氨基苯甲酸, 再与磷酸核糖焦磷酸 PRPP缩合,核糖的 C1 与氨基相连,由焦磷酸水解驱动；然后核糖部分重排,脱水脱羧,生成吲哚-3- 甘油磷酸,甘油被丝氨酸取代即生成色氨酸,由色氨酸合成酶催化；色氨酸的 C1、C6 来自 PEP,2、3、4、5 位来自赤藓糖,酸；四、组氨酸合成7、8 位来自核糖,氮来自谷氨酰胺,吲哚以外来自丝氨第一 PRPP的 C1与 ATP的 N1相连,脱去焦磷酸后开环,分解,放出 5- 氨基咪唑 -4- 氨甲酰核苷酸,用于合成嘌呤；留下的咪唑甘油磷酸

30、经氧化、转氨、脱磷酸形成组氨醇,氧化生成组氨酸；五、氨基酸合成的调剂一产物的反馈调剂1. 简洁反馈抑制：如由苏氨酸合成异亮氨酸,异亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶；2. 协同抑制：如谷氨酰胺合成酶受 8 种物质抑制；3. 多重抑制：催化 PEP与赤藓糖 -4- 磷酸缩合的醛缩酶由三种同工酶,分别受三种产物的抑制；4. 连续反馈抑制： 产物抑制某中间过程,使其底物积存, 抑制前面的反应；如半胱氨酸和甲硫氨酸等合成；5. 其他：甘氨酸的合成受一碳单位和 与其酮酸保持可逆平稳；FH4的调剂,丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸不受反馈抑制,二酶量调剂：一些酶的合成受产物阻遏,如大肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶；阻遏 调剂

31、速度较慢；第七节 氨基酸衍生物的合成 一、谷胱甘肽一功能：作为复原剂,爱护红细胞等不被氧化损耗；一般复原型与氧化型的比值为 500；谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒；谷胱甘肽仍参加氨基酸的转运；二 合成： 谷氨酸的- 羧基与半胱氨酸生成肽键,再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽；共消耗2 个 ATP；二、肌酸 需甘氨酸、精氨酸和甲硫氨酸,精氨酸供应胍基,甲硫氨酸供应甲基；三、卟啉一在线粒体中,甘氨酸与琥珀酰辅酶A缩合,生成5- 氨基乙酰丙氨酸ALA,ALA合成酶含磷酸吡哆醛,是限速酶,受血红素抑制；二 ALA从线粒体进入细胞质,2 个缩合成一分子胆色素原,由 ALA脱水酶催化； 4 分子胆 色素原首尾相连,

32、形成线性四吡咯,再环化,转变侧链和饱和度,生成原卟啉 IX,与 Fe2+ 螯合,生成血红素；如缺乏某些酶,可引起中间物积存,称为卟啉症；三 分解： 单加氧酶使血红素断裂,形成线性的胆绿素,放出 CO；胆绿素复原生成胆红素,是青肿伤痕变色的缘由；胆红素在肝脏与 道；血红素中的铁可再循环；2 个葡萄糖醛酸结合,增加溶解度,从胆汁进入肠名师归纳总结 - - - - - - -第 7 页,共 8 页精选学习资料 - - - - - - - - - 本 章 名 词 解 释生物固氮作用biological nitrogen fixatio：大气中的氮被原仍为氨的过程；生物固氮只发生在少数的细菌和藻类中；尿

33、素循环 urea cycle ：是一个由4 步酶促反应组成的,可以将来自氨和天冬氨酸的氮转化为尿素的循环；循环是发生在脊椎动物的肝脏中的一个代谢循环；脱氨 deamination：在酶的催化下从生物分子氨基酸或核苷酸中除去氨基的过程；氧化脱氨 oxidative deamination： -氨基酸在酶的催化下脱氨生成相应的- 酮酸的过 程；氧化脱氨实际上包括氧化和脱氨两个步骤；脱氨和水解转氨 transamination：一个- 氨基酸的- 氨基借助转氨酶的催化作用转移到一个- 酮 酸的过程；乒乓反应 ping-pong reaction：在该反应中,酶结合一个底物并释放一个产物,留下一个取代

34、酶, 然后该取代酶再结合其次个底物和释放出其次个产物,最终酶复原到它的起始状态；生糖氨基酸 glucongenic amino acid ：降解可生成能作为糖异生前体的分子,例如丙酮酸或柠檬酸循环中间代谢物的氨基酸；生酮氨基酸 acetonegenic amino acid：降解可生成乙酰CoA或酮体的氨侉酸；苯酮尿症 phenylketonuria：是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏引起苯丙酸积累的代谢遗传病；缺乏丙酮酸羟化酶,苯丙氨酸只能靠转氨生成苯丙酮酸,病人尿中排出大量苯丙酮酸；苯丙 酮酸积累对神经有毒害,使智力发肓显现障碍；尿黑酸症 alcaptonuria：是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病；这种病人的尿中含有尿黑酸,在碱性条件下暴露于氧气中,氧化并聚合为类似于黑色素的物质,从而使尿 成黑色；祝大家 07 年生物考研取得好成果！ ！学子 272646652 xuezi003163 85 名师归纳总结 - - - - - - -第 8 页,共 8 页