自身免疫和自免疫病ppt课件.ppt

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1、自身免疫自身免疫与与自身免疫病自身免疫病指机体免疫系统对自身成分发生指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答，产生针对自身成分的抗体免疫应答，产生针对自身成分的抗体和和/或致敏淋巴细胞的现象。或致敏淋巴细胞的现象。自身免疫自身免疫（一）概念（一）概念指自身免疫应答产生的自身抗体指自身免疫应答产生的自身抗体和和/或自身致敏淋巴细胞攻击自身细胞或自身致敏淋巴细胞攻击自身细胞和组织，导致自身细胞和组织损伤和和组织，导致自身细胞和组织损伤和/或功能障碍。或功能障碍。自身免疫病自身免疫病刺激机体免疫系统发生特异性免刺激机体免疫系统发生特异性免疫应答的自身物质。疫应答的自身物质。自身抗原自身抗原器官特异性自身

2、免疫病器官特异性自身免疫病自身抗原存在于某一特定器官自身抗原存在于某一特定器官糖尿病、甲状腺炎糖尿病、甲状腺炎非器官特异性自身免疫病非器官特异性自身免疫病自身抗原存在的组织分布于全身自身抗原存在的组织分布于全身SLE、类风湿性关节炎、类风湿性关节炎（二）分类（二）分类系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮胞核成分（胞核成分（DNA,DNP,RNP,Sm）类风湿性关节炎类风湿性关节炎变性变性IgG,类风湿相关的核抗原类风湿相关的核抗原干燥综合征干燥综合征细胞核（细胞核（SS-A,SS-B）,唾液腺管唾液腺管胞浆线粒体胞浆线粒体,微粒体微粒体,红细胞红细胞,血小板血小板混合性结缔组织病混合性结缔组织病细胞核

3、（细胞核（RNP）非器官特异性自身免疫病非器官特异性自身免疫病病名病名自身抗原自身抗原桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎甲状腺球蛋白、微粒体甲状腺球蛋白、微粒体Graves病病甲状腺细胞表面甲状腺细胞表面THS受体受体Addison病病肾上腺皮质细胞肾上腺皮质细胞幼年型糖尿病幼年型糖尿病胰岛细胞胰岛细胞萎缩性胃炎萎缩性胃炎胃壁细胞胃壁细胞溃疡性结肠炎溃疡性结肠炎结肠上皮细胞结肠上皮细胞原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化胆小管细胞、线粒体胆小管细胞、线粒体重症肌无力重症肌无力乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血红细胞红细胞特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜血小板血小

4、板病名病名自身抗原自身抗原器官特异性自身免疫病器官特异性自身免疫病1患者体内可检出自身抗体和（或）自身反应性患者体内可检出自身抗体和（或）自身反应性T淋巴淋巴细胞；细胞；2自身抗体和（或）自身反应性自身抗体和（或）自身反应性T淋巴细胞介导对自淋巴细胞介导对自身细胞或组织成分的获得性免疫应答，造成损伤身细胞或组织成分的获得性免疫应答，造成损伤或功能障碍；或功能障碍；4反复发作、慢性迁延；反复发作、慢性迁延；3病情的转归与自免疫反应强度密切相关。病情的转归与自免疫反应强度密切相关。（三）自身免疫病的基本特点（三）自身免疫病的基本特点二、自身免疫病的损伤机制二、自身免疫病的损伤机制及典型疾病及典型疾

5、病（一）（一）自身抗体引起的自身免疫性疾病自身抗体引起的自身免疫性疾病1自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病自身抗体引起的细胞破坏性自身免疫性疾病自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血自身免疫性血小板减少性紫癜自身免疫性血小板减少性紫癜自身免疫性中性粒细胞减少症自身免疫性中性粒细胞减少症自身抗体引起自身细胞破坏的机制自身抗体引起自身细胞破坏的机制（1）CDC（2）ADCC（4）自身抗体结合细胞）自身抗体结合细胞激活补体产生激活补体产生C5a吸引吸引中性粒细胞中性粒细胞释放释放溶酶体酶等溶酶体酶等细胞损伤细胞损伤（3）调理作用）调理作用2细胞表面受体自身抗体引起的自身免疫性疾病细胞表面受体自

6、身抗体引起的自身免疫性疾病突眼性甲状腺肿突眼性甲状腺肿（Graves disease）抗促甲状腺激素受体抗体（抗抗促甲状腺激素受体抗体（抗TSH受体抗体）受体抗体）与与TSH受体结合受体结合刺激甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素刺激甲状腺上皮细胞分泌甲状腺素抗乙酰胆碱受体抗体抗乙酰胆碱受体抗体阻断乙酰胆碱受体与乙酰胆碱的结合阻断乙酰胆碱受体与乙酰胆碱的结合重症肌无力重症肌无力3细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病细胞外成分自身抗体引起的自身免疫性疾病肺出血肾炎综合征肺出血肾炎综合征抗基底膜抗基底膜型胶原抗体型胶原抗体型胶原：广泛分布于身体各处的基底型胶原：广泛分布于身体各处的基底膜，包括肺、肾的基底

7、膜膜，包括肺、肾的基底膜自身抗体与相应抗原结合形成自身抗体与相应抗原结合形成的循环免疫复合物，沉积在血管的循环免疫复合物，沉积在血管壁，引起自身免疫病。壁，引起自身免疫病。4自身抗体自身抗体-免疫复合物引起的自身免疫性疾病免疫复合物引起的自身免疫性疾病SLE针对自身细胞核抗原的自身抗体针对自身细胞核抗原的自身抗体（二）（二）自身反应性自身反应性T淋巴细胞引起的自身免疫性疾病淋巴细胞引起的自身免疫性疾病胰岛素依赖型糖尿病（胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）CD8CTL杀伤胰岛杀伤胰岛b细胞细胞三、自身免疫性疾病发生的相关因素三、自身免疫性疾病发生的相关因素1隐蔽抗原释放隐蔽抗原释放正常情况下，与免疫

8、细胞隔绝的自身物质称为正常情况下，与免疫细胞隔绝的自身物质称为隐蔽抗原。隐蔽抗原。免疫隔离部位有：脑、睾丸、眼睛和子宫等。免疫隔离部位有：脑、睾丸、眼睛和子宫等。当外伤或手术等因素作用下，隐蔽抗原进行入当外伤或手术等因素作用下，隐蔽抗原进行入血流，即可刺激免疫细胞发生免疫应答。血流，即可刺激免疫细胞发生免疫应答。2自身抗原发生改变自身抗原发生改变在生物、理化因素作用下，机在生物、理化因素作用下，机体自身物质分子结构改变，产生了体自身物质分子结构改变，产生了新的抗原决定基，成为自身抗原。新的抗原决定基，成为自身抗原。3分子模拟分子模拟不同来源的基因或其蛋白产物的相似不同来源的基因或其蛋白产物的相

9、似结构。结构。4表位扩展表位扩展在持续性免疫应答过程中，免疫系统可能对隐在持续性免疫应答过程中，免疫系统可能对隐蔽抗原表位相继发生免疫应答。蔽抗原表位相继发生免疫应答。抗原抗原优势表位优势表位隐蔽表位隐蔽表位5免疫忽视免疫忽视指对低水平自身抗原不发生自身反指对低水平自身抗原不发生自身反应免疫应答的现象应免疫应答的现象。6遗传遗传HLA其他基因其他基因7性别性别四、自身免疫性疾病的治疗原则四、自身免疫性疾病的治疗原则1预防和控制微生物感染预防和控制微生物感染2应用免疫抑制剂应用免疫抑制剂皮质激素、硫唑嘌呤等皮质激素、硫唑嘌呤等环孢素环孢素A、FK506等等3应用细胞因子抗体应用细胞因子抗体抗抗TNF单克隆抗体单克隆抗体类风湿性关节炎类风湿性关节炎4应用细胞因子受体阻断剂应用细胞因子受体阻断剂可溶性性可溶性性TNF受体受体-IgG1 Fc融合蛋白融合蛋白IL-1受体拮抗蛋白受体拮抗蛋白3基因治疗基因治疗（1）T细胞介导的基因治疗细胞介导的基因治疗（2）靶组织基因治疗）靶组织基因治疗（3）再生性基因治疗）再生性基因治疗4对症治疗对症治疗