2022年过敏性紫癜等种疾病诊疗指南.docx

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1、精选学习资料 - - - - - - - - - 过敏性紫癜等 6 种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura是儿童时期最常见的血管炎之一；以非血小板削减性紫癜、 关节炎或关节痛、 腹痛、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现；多发于学龄期儿童,常见发病年龄为 一、临床表现7-14 岁,1 周岁以内婴儿少见；多数患儿在发病前 1-3 周有上呼吸道感染史； 有资料显示, 过敏性紫癜大多 数情形以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规章发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现；一皮肤症状：皮疹是本病的主要表现；主要分布在负重部位,多见于下 肢远端,踝关节

2、四周密集；其次见于臀部；其他部位如上肢、面部也可显现,躯 干部罕见； 特点性皮疹为高出皮肤, 初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退 色,即为紫癜；皮损部位仍可形成出血性水疱,甚至坏死,显现溃疡；紫癜可融合成片,最终变为棕色；一般1-2 周内消退,不留痕迹；也可迁延数周或数月；有时发病早期可显现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛；二消化系统症状：较为常见,约2/3 患儿显现消化道症状；一般显现在皮疹发生 1 周以内；最常见症状为腹痛, 多表现为阵发性脐周绞痛, 也可涉及腹 部任何部位；可有压痛,但很少有反跳痛；同时伴有呕吐；约半数患儿大便潜血 阳性,部分患儿显现

3、血便,甚至呕血；假如腹痛在皮肤症状之前显现,易误诊为 外科急腹症,甚至误行手术治疗；少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎,需外科手术治疗；三泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿；上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后 2-4 周显现,也可显现于皮疹消退后或疾病静止期；病情轻重不等, 重症可显现肾功能衰竭和高血压；虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,白尿及高血压可连续很久；但少数患儿的血尿、 蛋四关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎；大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位； 其他关节如腕关节、 肘关节及手指也可受累； 表现为关

4、 节及关节四周肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限；关节病变常为一过性,多在数日内消逝而不留关节畸形；五其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔 出血、视神经炎及格林巴利综合征；二、帮助检查 本病无特异性试验室检查； 血小板计数正常或上升； 出血时间、 凝血时间及血块收缩时间等均正常；部分患儿白细胞总数增高达20.0 109 /L ,伴核左移；血沉可增快, C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培育可见 溶血性链球菌；抗核抗体及类风湿因子常阴性；约半数患儿急性期血清 IgA、IgM 上升；有消化道症状如腹痛患儿, 大便潜血可阳性； 肾脏受累时可显现镜下血尿及肉眼名师归纳总结

5、 - - - - - - -第 1 页,共 7 页精选学习资料 - - - - - - - - - 血尿；有时严峻蛋白尿可致低蛋白血症；对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断；三、诊断与鉴别诊断一诊断；对症状典型者不难作出诊断； 非典型病例, 如在紫癜显现前显现其他系统症 状的,诊断较为困难；二鉴别诊断；1. 特发性血小板削减性紫癜： 依据皮疹的形状、 分布及血小板数量一般不难 鉴别；2. 外科急腹症： 在皮疹显现以前如显现急性腹痛者,应与急腹症鉴别； 过敏性紫癜的腹痛虽较猛烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧急和反跳痛,除非出 现肠穿孔才有上述情形；显现血便时,需与肠

6、套叠、梅克尔憩室作鉴别；3. 细菌感染： 如脑膜炎双球菌菌血症、 败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可 显现紫癜样皮疹；这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死；患儿一般情形危重,且血培育阳性；4. 肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA 肾病等相鉴别；5此外,仍需与系统性红斑狼疮、充满性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴 别；四、治疗原就一一般治疗：急性期卧床休息；要留意出入液量、养分及保持电解质平 衡；有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食；如有明显感 染,应赐予有效抗生素；留意查找和防止接触过敏原；二对症治疗： 有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂；近年来又提

7、出用H2受体阻滞剂西米替丁20- 40mg/kg.d,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注, 1-2 周后改为口服, 15- 20mg/kg.d,分三次服用,连续应用 1-2 周；有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食；三抗血小板凝集药物：阿司匹林3- 5 mg/kg.d 或 25- 50mg/kg.d,每日一次口服；潘生丁 3- 5mg/kg.d,分次服用；四抗凝治疗： 本病可有纤微蛋白原沉积、 血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg 加入 10%葡萄糖溶液 100ml 中静脉滴注,每日 1 次,连续 5 天,或肝素钙 10U/kg.次,皮下

8、注射,每日 2 次,连续 7 天；也有举荐使用尿激酶 2500U/kg；五肾上腺皮质激素： 单独皮肤或关节病变时, 无须使用肾上腺皮质激素；以下几种情形是用激素的指征：1. 有严峻消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1- 2mg/kg.d,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用；2. 表现为肾病综合征者,可用泼尼松1- 2mg/kg.d,不短于 8 周；3. 急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎； 激素治疗无 效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺；六有肾功能衰竭时,可采纳血浆置换及透析治疗；七其他：对严峻病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为400m

9、g/kg.d,静脉滴注,连用2-3 天；对急进性肾炎可进行血浆置换疗法；名师归纳总结 - - - - - - -第 2 页,共 7 页精选学习资料 - - - - - - - - - 特发性血小板削减性紫癜特发性血小板削减性紫癜idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP是小儿最常见的出血性疾病； 其特点是自发性出血, 血小板削减, 出血时间延长 和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍；一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病, 多发生于注射后15-35 天；本病见于小儿各年龄时期, 分急性6 个月与慢性 6 个月两型；小儿时期多为急性 ITP；急性期发病突然

10、, 出血严峻, 出血前不久或出血同经常患上呼吸道感染；慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约 10%患儿是由急性转为慢性；也可依照病情分为四度：轻度：100 109/L 10 万/mm3,只在外伤后出血；中度：50 109/L 血小板25 109/L 血小板50 109/L ,尚无广泛出血； 重度： 10 109/L 血小板 25 109/L, 见广泛出血,外伤处出血不止；极重度：血小板生命包括颅内出血；10 109/L, 自发性出血不止,危及ITP 出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血 点,形成瘀点或瘀斑；四肢较多,但也可为全身性出血斑

11、或血肿；有些患儿以大量鼻衄约占 20%-30%或齿龈出血为主诉；常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致, 发生真正胃肠道大出血者并不多见；球结膜下出血也是常见症状；偶见肉眼血尿；约 1%患儿发生颅内出血,成为 二、帮助检查ITP 致死的主要缘由；一血常规：四周血中最主要转变是血小板削减至 100 109/L 以下,出 血轻重与血小板高低成正比, 血小板 50 109/L 时可见自发出血, 20 109/L 时出血明显, 10 109/L 时出血严峻；其余两系基本正常,偶有失血性贫血；二骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍；巨核细胞分类：原巨核细 胞和稚嫩巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小

12、板的巨核细胞显著增加,可达 80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见；三血小板抗体检查：主要是血小板外表IgGPA IgG 增高,阳性率为66%-100%；发同时检测抗血小板抗体PAIgG、PAIgM、PAIgA,可提高检测阳性率；三、诊断与鉴别诊断一诊断；临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数 100 109/L ,骨髓中巨核细胞分类, 以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体并排除其他引起血小板削减的疾病即可诊断；PAIgG、PAIgM、PAIgA,二鉴别诊断；临床常需与以下疾病鉴别： 再生障碍性贫血、 急性白血病、过敏性紫癜、系

13、统性红斑狼疮、 Wiskortt-Aldrich综合征、 Evans 综合征、血栓性血小板削减性紫癜、继发性血小板削减性紫癜；四、治疗原就 约 80%的患儿可在 6 个月内痊愈,约 20%可转为慢性 ITP,但多数仍可痊愈；一削减活动,防止创伤；名师归纳总结 - - - - - - -第 3 页,共 7 页精选学习资料 - - - - - - - - - 二肾上腺皮质激素：一般用强的松 早晨一次口服；假设出血严峻,强的松可用至60mg/m2.d 2mg /kg.d 分 2-3 次或 120mg/m2.d口服或用氢化可的松400mg/m2.d或氟美松 10- 15mg/m2.d静脉点滴,待出血好

14、转即改为强的松60mg/m2.d；一般用药至血小板正常后逐步减量至停药；仍需加用激素治疗；假设再次发生广泛出血,三静脉输入大剂量丙种球蛋白：对重度以上出血患儿, 可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白 IgG,约 0.4g/ kg.d ,连用 5 天,可提高血小板计数；四输新奇血小板：仅可作为严峻出血时的紧急治疗；五免疫抑制剂： 激素治疗无效者可试用长春新碱、六慢性患儿可考虑应用环孢菌素 A；环磷酰胺、硫唑嘌呤；七脾切除疗法： 脾切除对慢性 ITP 的患儿有肯定缓解率, 但应严格把握 手术指征,尽可能推迟切脾时间；急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特点,细胞免疫介 导

15、的自身免疫性疾病；本病通常发生于急性感染后,故又称为感染后脑脊髓炎；一、临床表现 本病可发生于任何年龄, 在病毒感染或疫苗接种后, 一般有 10-14 天埋伏期,急性起病,经过数天后显现神经系统症状； 症状和体征可相继在 2 周内完全显现；临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等； 可有颅神经受累和小脑受损；瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留；脊髓受累部位不同, 可有截依据临床特点可分为三型, 脑脊髓型即脑和脊髓均受累； 脑型即脑症状突出；脊髓型即脊髓受累突出；二、帮助检查一脑脊液检查： 半数以上患儿急性期脑脊液可有反常,淋巴细胞轻至中 度增高,蛋白含

16、量正常或轻度增高,糖和氯化物含量均正常；部分患儿脑脊液 IgG 指数上升,寡克隆抗体阳性；二脑电图：多有充满性慢波活动变化；三脑 CT检查多显示正常；四脑 MRI显示脑白质多发性散在非对称性长 丘脑、小脑、脑干和脊髓；三、诊断与鉴别诊断T2信号,也可侵害基底节、一诊断；本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及帮助检查；二鉴别诊断；本病需要与急性病毒脑炎相鉴别；四、治疗原就一药物治疗；1. 甲基强的松龙冲击治疗： 20mg/kg.d,连续 3 天,改为口服泼尼松治疗；口服泼尼松 1.5- 2mg/kg.d,连续 15 天后递减为 1 mg/kg.d,连续 4-6 周后渐减名师归纳总结 剂量至

17、0.5mg/kg.d；泼尼松总疗程3-6 个月；第 4 页,共 7 页- - - - - - -精选学习资料 - - - - - - - - - 2. 静脉丙种球蛋白 IVIG：400mg/kg.d,连续 5 天,改为口服泼尼松治疗用法同上；3. 地塞米松静脉滴注： 0.4- 0.6mg/kg.d,每日 2 次,连续 10-15 天后,改为 口服泼尼松治疗用法同上；二其他治疗；包括急性期予以脱水剂、 止惊剂等； 重视患儿每日出入量、 热量和水电解质 平稳；复原期重视肢体功能训练及康复治疗；过敏性休克过敏性休克 anaphylactic shock是外界某些抗原性物质进入已致敏的机体后,通过免疫

18、机制在短时间内发生的一种猛烈的累及多脏器症状群；过敏性休 克的表现与程度因机体反应性、 抗原进入量及途径等而有很大差异；通常突然发 生而且猛烈,假设不准时处理,常可危及生命；一、临床表现 本病起病、 表现和过程不一, 与致敏原的强度、 患儿的健康状况和遗传因素 大多数患儿以 有关；一般症状开头很快, 可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发；皮肤症状开头,皮肤潮红并常伴出汗、红斑,瘙痒特殊多见于手、足和腹股沟；荨麻疹 / 血管性水肿是临时的, 一般不超过 24 小时,严峻时可显现紫绀； 上呼吸 道症状有口腔、 舌、咽或喉水肿,其中喉水肿从声音嘶哑、 失语到窒息轻重不等,后者是致死的主要缘由；下呼吸道症

19、状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸 停止等；心血管系统症状有低血容量性低血压严峻时对升压剂无反应、心率 不齐、心肌缺血、心脏停搏；胃肠道症状少见,常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹 泻,其中腹痛常是本病的早期表现；神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丢失等,患儿多疲乏无力；此外,患儿仍会因临时脑缺氧显现一些精神症状；上述症状和体征既可单独存在也可联合显现；血管反应； 开头就意识丢失者可在几分钟内死亡,大多数严峻反应涉及呼吸和心 也可发生在几天或几周后, 但一般过敏反应的症状开头越晚,反应的程度越轻；在早期过敏反应消散后- 小时,可再次显现；有些患儿呈双向性表现形式,即发作- 缓解- 再发作；尽管实行相

20、宜的治疗,仍可再次发作, 约 30%病例有再次发作； 较迟的再发作可显现在首次发作后 8-12 小时；二、诊断与鉴别诊断一诊断；1发病前有接受特殊是注射后某种药物病史或有蜂类叮咬病史；2. 起病急,很快发生上述全身反应, 又难以药品本身的药理作用说明时,应 立刻考虑到本病的可能；二鉴别诊断；应与以下疾病相鉴别： 严峻哮喘、 遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等；三、治疗原就 由于死亡可发生于几分钟内, 因此快速处理非常重要； 开头治疗的关键是维 持呼吸道通畅和保持有效血液循环；名师归纳总结 - - - - - - -第 5 页,共 7 页精选学习资料

21、- - - - - - - - - 一患儿斜卧,双脚抬高,确保气道开放,给氧；假如显现威逼生命的气 道堵塞,立刻气管插管；二肾上腺素 1:1000 0.01mg/kg ,0.01 ml/kg -0.3ml 肌肉注射,如 果需要可每 15 分钟重复一次；三假如显现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应：静脉给入 1:10000 静脉给入生理盐水 20ml/kg ；假如低血压连续 肾上腺素 0.01mg/kg 0.1ml/kg; 存在,予肾上腺素 2-4ug/kg min 或多巴胺 2-10 ug/kg min 连续静脉滴注以 维护血压；四甲基泼尼松龙 1-2mg/kg 静脉注射,最大量 125mg,

22、每 4-6 小时 / 次,或泼尼松 1-2mg/kg 口服,最大量 80mg；五沙丁胺醇扩张支气管,吸入肾上腺素治疗喘鸣；六监测生命指征 , 因有些患儿呈双向性表现形式, 因此观看患儿至少-12 小时,如为严峻反应或有哮喘病史,最少观看 院治疗；剥脱性皮炎24 小时；临床表现严峻需住剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应,与接触性皮炎有关；假设在发生变态反应后, 释放的皮肤因子量大而溶酶体少, 就表现为接触性皮炎；假设两者量都很大就表现为剥脱性皮炎；一、临床表现发病隐袭或突然； 皮疹初起为麻疹样或猩红热样,快速融合成片, 全身皮肤潮红肿胀,继后皮肤显现大块脱屑,其基底有糜烂、渗液、结痂

23、,另外仍伴有严 重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等；由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失, 患儿可能有畏寒和体温上升；全身性剥脱性皮炎可造成体重下降,低蛋白血症, 低血钙, 缺铁或高输出量性心力衰 竭 处于心功能不全代偿边缘的患儿 ；二、诊断与鉴别诊断一诊断；依据上述临床表现,可作出诊断；二鉴别诊断；本病需要与接触性皮炎相鉴别；三、治疗原就 本病可危及生命 , 必需住院治疗；在水浴后涂凡士林可临时缓解症状；其局 部治疗同接触性皮炎； 口服皮质类固醇激素治疗, 甲基泼尼松龙： 儿童剂量每天5-30mg/kg总量不超过 1g,或强的松每天 1 次,其剂量常可进一步削减；热性惊厥1-2 mg/

24、kg ,约 10 天后改为隔日热性惊厥是指先发热,后有惊厥,体温一般在38以上,惊厥多发生在发热开头12 小时之内、体温骤升之时；一、临床表现名师归纳总结 - - - - - - -第 6 页,共 7 页精选学习资料 - - - - - - - - - 发作突然,时间短暂,肌肉阵发痉挛,四肢抽搐,两眼上翻,口角牵动,牙 关紧闭,口吐白沫,呼吸不规章或暂停,面部与口唇发绀,可伴有短暂的意识丧 失,大小便失禁；预防接种引起的惊厥,多数只发生1 次,发作连续数分钟,很少有超过20分钟者；有些儿童可表现为多次短暂惊厥；无中枢神经系统病变,预后良好,不留后遗症；二、诊断与鉴别诊断一诊断；依据上述临床表现,可作出诊断；二鉴别诊断；本病应与脑炎、脑膜炎、破伤风等感染性疾病,以及脑水 肿、癫痫、癔症发作等疾病鉴别；三、治疗原就 并放在上下牙齿之一静卧于软床之上, 用纱布缠裹的压舌板使口张开,间以防咬伤舌头；保持呼吸道通畅,必要时给氧；二止痉,如苯巴比妥钠每次5-8mg/kg 肌内注射,也可用10%水合氯醛,每岁每次 1ml,灌肠；紧急情形下也可针剌人中；三可用物理降温顺药物治疗退热；名师归纳总结 - - - - - - -第 7 页,共 7 页