小儿癫痫及癫痫综合征ppt课件.ppt
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1、&90年代以前按发作特点的癫痫分类,年代以前按发作特点的癫痫分类,尽管方法简单明了,容易掌握,但尽管方法简单明了,容易掌握,但由于不能反映病因、年龄特点及转由于不能反映病因、年龄特点及转归,尤其在儿科,已经不适合目前归,尤其在儿科,已经不适合目前医学发展的需要。据此医学发展的需要。据此1989年国际年国际抗癫痫学会又提出新的癫痫及癫痫抗癫痫学会又提出新的癫痫及癫痫综合征的分类方法,将众多的癫痫综合征的分类方法,将众多的癫痫疾患及癫痫综合征重新进行了分类,疾患及癫痫综合征重新进行了分类,其根据如下:其根据如下:&1.按发作形式及脑电图分为部份性按发作形式及脑电图分为部份性(限局性、局灶性)及全身
2、性(限局性、局灶性)及全身性&2.在各种发作中再按病因分为在各种发作中再按病因分为$特发性:指除可能与遗传因素有关特发性:指除可能与遗传因素有关外找不到其它病因,往往以年龄有外找不到其它病因,往往以年龄有关关$症状性:指中枢神经系统有明确的症状性:指中枢神经系统有明确的病因。病因。$隐原性:指一些推测是症状性的、隐原性:指一些推测是症状性的、但其病因不明。但其病因不明。&本病发病年龄本病发病年龄213岁,岁,510岁岁为多发期(学龄前、学龄儿童),为多发期(学龄前、学龄儿童),男性多于女性,男性多于女性,40%有家族史有家族史(包括仅有(包括仅有EEG异常放电)异常放电)&临床发作特点临床发作
3、特点$1 多为夜间发作多为夜间发作$2 初起表现为口咽、口唇、舌初起表现为口咽、口唇、舌抽动以及窒息感抽动以及窒息感$3 继而出现颜面部的抽搐(在继而出现颜面部的抽搐(在此之前意识清楚)此之前意识清楚)$4 随之抽搐泛化,出现全身性随之抽搐泛化,出现全身性大发作大发作&EEG特点特点$1 中央、颞区散在或成串棘、尖、中央、颞区散在或成串棘、尖、棘棘-慢波放电,波幅慢波放电,波幅100300微伏,微伏,可为阴性波或者双相波,多在一侧可为阴性波或者双相波,多在一侧出现,亦可双侧出现,双侧时可不出现,亦可双侧出现,双侧时可不同步或左右交替出现。同步或左右交替出现。$2 背景波正常背景波正常$3 入睡
4、后放电波增加,入睡后放电波增加,30%病人仅病人仅在睡眠中出现放电波在睡眠中出现放电波。&预后较好预后较好$ 抗癫痫药治疗敏感抗癫痫药治疗敏感$ 一般无智力障碍一般无智力障碍$ 无实质器质性损害无实质器质性损害&本病好发年龄本病好发年龄1517岁,最岁,最常见于常见于48岁,男性略多于女岁,男性略多于女性。性。&临床发作特点临床发作特点$ 惊厥发生时间,多见于清醒惊厥发生时间,多见于清醒前或入睡后初期前或入睡后初期$ 常伴有眼的症状,表现为偏常伴有眼的症状,表现为偏盲、全盲、视错觉、视幻觉,每盲、全盲、视错觉、视幻觉,每次发作的视觉症状可不相同次发作的视觉症状可不相同$3 发作形式多样,可表现
5、为发作形式多样,可表现为- 偏身阵挛偏身阵挛- 全身强直全身强直-阵挛阵挛- 复杂部份性发作,部分病儿复杂部份性发作,部分病儿可伴有失语,感觉异常可伴有失语,感觉异常- 可意识清楚或伴有不同程度可意识清楚或伴有不同程度的意识障碍的意识障碍&EEG改变改变$ 背景波正常背景波正常$ 枕、后颞部可出现高波幅棘波尖枕、后颞部可出现高波幅棘波尖波放电,部分病人可有棘慢波波放电,部分病人可有棘慢波$ 睁眼时异常波可消失,闭眼后睁眼时异常波可消失,闭眼后20秒再出现秒再出现$ HV、光刺激诱发无效、光刺激诱发无效$ 发作时放电波可向全脑扩散发作时放电波可向全脑扩散$ 50%病人仅在睡眠中出现异常病人仅在睡
6、眠中出现异常&预后良好预后良好$在青春期前多数停止发在青春期前多数停止发作,可有作,可有5 %转为其它类转为其它类型发作型发作&本病好发年龄为青春后期,有遗传本病好发年龄为青春后期,有遗传性性&临床表现特点:临床表现特点:$在阅读时出现简单部份性运动发作,在阅读时出现简单部份性运动发作,表现为咀嚼肌、眼肌抽动,刺激可表现为咀嚼肌、眼肌抽动,刺激可出现,全身性强直、阵挛发作出现,全身性强直、阵挛发作&EEG表现表现$颞顶区棘波颞顶区棘波,棘慢棘慢-综合波,可综合波,可出现全脑性棘慢波放电出现全脑性棘慢波放电&预后良好预后良好$很少转为自发性发作很少转为自发性发作&本病综合征分为本病综合征分为2种
7、类型种类型& 1. 有明确的病因有明确的病因& 2. 原因不明的持续性部份性发作原因不明的持续性部份性发作&1有明确的病因有明确的病因$ 任何年龄期均可发病任何年龄期均可发病$ 呈局限性持续性发作,多见于上呈局限性持续性发作,多见于上肢和面部,可出现迟发的肌阵挛肢和面部,可出现迟发的肌阵挛$ 多数能发现原发病病因,肿瘤、多数能发现原发病病因,肿瘤、血管性、炎症,较为多见,亦有部血管性、炎症,较为多见,亦有部分为线粒体脑病所致分为线粒体脑病所致$ EEG背景正常,常在中央区有局背景正常,常在中央区有局限性棘波放电和慢波限性棘波放电和慢波&2 原因不明的持续性部份性发作原因不明的持续性部份性发作$
8、 起病年龄起病年龄210岁岁$ 发作类型为部分性运动发作,肌发作类型为部分性运动发作,肌阵挛发作,可在睡眠中持续发作阵挛发作,可在睡眠中持续发作$ 常伴有智力低下,偏瘫存在常伴有智力低下,偏瘫存在$ EEG背景慢化,不对称,可见爆背景慢化,不对称,可见爆发多灶性棘发多灶性棘-慢波或弥漫性异常慢波或弥漫性异常$ 病程呈慢性进行性发展病程呈慢性进行性发展$ 治疗困难,部分病人可考虑手术治疗困难,部分病人可考虑手术治疗治疗&本病是由于对机体的某一特定本病是由于对机体的某一特定的感觉器官的刺激而诱发临床的的感觉器官的刺激而诱发临床的癫痫发作,临床常见的有视觉诱癫痫发作,临床常见的有视觉诱发性、听源性、
9、触觉性癫痫发作发性、听源性、触觉性癫痫发作- 视觉诱发性癫痫综合征视觉诱发性癫痫综合征-发病年龄发病年龄615岁,女性多见,以岁,女性多见,以闪光、红光最易诱发,临床发作闪光、红光最易诱发,临床发作形式多为全身性发作形式多为全身性发作- 注视性发作注视性发作- 听源性发作听源性发作- 触觉性发作触觉性发作- 姿势性发作姿势性发作- 温度性发作温度性发作&临床发作分为四种形式:单纯临床发作分为四种形式:单纯部份性发作、复杂部份性发作、部份性发作、复杂部份性发作、部分部分-全身性发作,混合性发作全身性发作,混合性发作$单纯性部份性发作单纯性部份性发作-表现为植物神经和表现为植物神经和/或精神症或精
10、神症状,及某些感觉的现象,例如:状,及某些感觉的现象,例如:嗅觉、听觉、幻觉和错觉,最嗅觉、听觉、幻觉和错觉,最常见的是上腹部常有上升的感常见的是上腹部常有上升的感觉觉$复杂部份性发作复杂部份性发作-除上述单纯性发作表现外,除上述单纯性发作表现外,伴有自动症伴有自动症-典型发作持续时间典型发作持续时间1分钟分钟-常出现发作后的恍惚,健忘常出现发作后的恍惚,健忘症症,然后逐渐恢复,然后逐渐恢复&EEG改变改变$1 背景电活动轻微或明显的不背景电活动轻微或明显的不对称对称$2 颞区的棘波、尖波和颞区的棘波、尖波和/或慢波或慢波(棘、慢、尖慢)部分可向其他(棘、慢、尖慢)部分可向其他脑区扩散脑区扩散
11、$发作期间,亦可无异常改变发作期间,亦可无异常改变&本病任何时候均可发生,但以本病任何时候均可发生,但以睡眠时更为常见,有时易被误诊睡眠时更为常见,有时易被误诊为精神性发作,常发癫痫持续状为精神性发作,常发癫痫持续状态态&临床表现特点:临床表现特点:$全身性的短暂发作全身性的短暂发作$由额叶开始的复杂部份性发作,由额叶开始的复杂部份性发作,常无发作后的意识障碍(精神错常无发作后的意识障碍(精神错乱)乱)$很快发展为全身性发作很快发展为全身性发作$运动性发作占优势,常为强直运动性发作占优势,常为强直性或姿势性发作性或姿势性发作$开始时常表现为复杂姿势开始时常表现为复杂姿势性发作性发作$病变是双侧
12、性时常跌倒病变是双侧性时常跌倒$不同部位病损的初期表现不同部位病损的初期表现各异(前额极区、眼额区、各异(前额极区、眼额区、扣带回,运动皮质,岛盖区扣带回,运动皮质,岛盖区等)等)& EEG改变改变$无异常发现无异常发现 $可出现背景不对称,额区可表可出现背景不对称,额区可表现棘波或尖波现棘波或尖波$可单侧或双侧额区尖波或慢波可单侧或双侧额区尖波或慢波$颅内电极可相对定位颅内电极可相对定位&1)杏仁核)杏仁核-海马发作海马发作&发作特点为发作特点为$ 上升性上腹部不适感,恶心,上升性上腹部不适感,恶心,$ 明显的自动症明显的自动症$其他症状其他症状-植物神经性症状、腹鸣、嗳植物神经性症状、腹鸣
13、、嗳气、苍白、面部的丰满感和发气、苍白、面部的丰满感和发红(充血)红(充血)-情感性症状:呼吸道阻塞感、情感性症状:呼吸道阻塞感、害怕、恐慌、嗅害怕、恐慌、嗅/味觉的幻觉味觉的幻觉,书写错位等。书写错位等。&2)单侧颞叶发作)单侧颞叶发作$发作特点为:发作特点为:- 听幻觉或错觉、朦胧状态,视听幻觉或错觉、朦胧状态,视错觉。错觉。- 在支配语言半球病变性出现语在支配语言半球病变性出现语言障碍。言障碍。- 病变病变 扩展到中、外侧颞时可发扩展到中、外侧颞时可发展为复杂部分性发作。展为复杂部分性发作。- EEG:以一侧为主,中颞或后:以一侧为主,中颞或后颞棘波。颞棘波。额叶额叶颞叶颞叶发作频率发作
14、频率10 次次/天或更多天或更多45 次次/月月持续时间持续时间3060 秒秒14 分分发作后状态发作后状态很少很少持续较长持续较长运动异常运动异常眼眼强直性偏视强直性偏视凝视凝视头头强直性转头强直性转头口咽口咽发音发音口口-消化道自动症消化道自动症上肢上肢强直性复杂姿势强直性复杂姿势不连贯的非局灶性运动不连贯的非局灶性运动下肢下肢蹬踏自行车样动作蹬踏自行车样动作同上同上&本病以感觉障碍为主要临床特本病以感觉障碍为主要临床特点,顶叶上部的发作大多数均为点,顶叶上部的发作大多数均为单纯性,但亦可出现复杂部份性单纯性,但亦可出现复杂部份性发作发作&典型表现典型表现$ 1. 痛觉、手触觉的过度反应痛
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