蛋白质代谢ppt课件.ppt

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1、第十章 蛋白质代谢一、蛋白质的重要性一、蛋白质的重要性1.1.蛋白质是生物体的重要组成，维持组织细胞蛋白质是生物体的重要组成，维持组织细胞的生长、更新和修复；的生长、更新和修复；2.2.参与多种重要的生理活动；参与多种重要的生理活动；3.3.氧化供能。氧化供能。第一节第一节 蛋白质的营养和消化蛋白质的营养和消化二、蛋白质的需要量和营养价值二、蛋白质的需要量和营养价值 人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并以含氮人体每日须分解一定量的组织蛋白质，并以含氮终产物的形式排出体外。同时，须从食物中摄取终产物的形式排出体外。同时，须从食物中摄取一定量的蛋白质，以维持正常生理活动之需。一定量的蛋白质，以维持

2、正常生理活动之需。 由于食物中的含氮物主要是蛋白质，故可用由于食物中的含氮物主要是蛋白质，故可用氮的氮的摄入量摄入量来代表来代表蛋白质的摄入量蛋白质的摄入量。 （一）氮平衡：（一）氮平衡： 体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故体内蛋白质的合成与分解处于动态平衡中，故每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，每日氮的摄入量与排出量也维持着动态平衡，这种动态平衡就称为这种动态平衡就称为氮平衡氮平衡(nitrogen balance)。 氮平衡可以反应体内蛋白质代谢的概况。 1氮总平衡氮总平衡：每日摄：每日摄入氮量与排出氮量大入氮量与排出氮量大致相等，表示体内蛋致相等，表示体内蛋白质的合成量与分解

3、白质的合成量与分解量大致相等，称为量大致相等，称为氮氮总平衡总平衡。此种情况见。此种情况见于于正常成人正常成人。氮平衡的类型：氮平衡的类型：2氮正平衡氮正平衡：每日摄：每日摄入氮量大于排出氮量，入氮量大于排出氮量，表明体内蛋白质的合表明体内蛋白质的合成量大于分解量，称成量大于分解量，称为为氮正平衡氮正平衡。此种情。此种情况见于况见于儿童、孕妇、儿童、孕妇、病后恢复期病后恢复期。3氮负平衡氮负平衡：每日摄入氮量小于排出氮量，：每日摄入氮量小于排出氮量，表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称表明体内蛋白质的合成量小于分解量，称为为氮负平衡氮负平衡。此种情况见于。此种情况见于消耗性疾病患消耗性疾病患者

4、（结核、肿瘤），饥饿者者（结核、肿瘤），饥饿者。 根据计算，正常成人每日最低分解约根据计算，正常成人每日最低分解约20g蛋白质。蛋白质。由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，故每由于食物蛋白质与人体蛋白质组成的差异，故每日食物蛋白质的最低需要量为日食物蛋白质的最低需要量为30 50g。 为了长期保持氮总平衡，正常成人每日蛋白质的为了长期保持氮总平衡，正常成人每日蛋白质的生理需要量应为生理需要量应为80g。（二）蛋白质的生理需要量（二）蛋白质的生理需要量（三）蛋白质的营养价值（三）蛋白质的营养价值食物蛋白质中所含必需氨基酸数量及种食物蛋白质中所含必需氨基酸数量及种类与人体蛋白质相接近，易于被人体

5、吸收，类与人体蛋白质相接近，易于被人体吸收，则营养价值价值高。则营养价值价值高。总体而言：动物蛋白营养价值较植物高！总体而言：动物蛋白营养价值较植物高！ 将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，将几种营养价值较低的食物蛋白质混合后食用，以提高其营养价值的作用称为以提高其营养价值的作用称为食物蛋白质的互食物蛋白质的互补作用补作用。 例如，例如，谷类蛋白质谷类蛋白质含含Lys较少而较少而Trp较多较多，而，而豆豆类蛋白质类蛋白质含含Trp较少而较少而Lys较多较多，二者混合后食，二者混合后食用，即可提高营养价值。用，即可提高营养价值。食物蛋白质食物蛋白质 胃、小肠胃、小肠 蛋白水解酶蛋白水解酶氨

6、基酸、小肽氨基酸、小肽三、蛋白质的消化三、蛋白质的消化内肽酶：内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键）（水解蛋白质内部肽键）外肽酶：外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两（从肽链两 端开始水解肽键）端开始水解肽键）1 1、主要的酶类：主要的酶类： 据水解肽键部位的不同分为两类：据水解肽键部位的不同分为两类：胃蛋白酶原胃蛋白酶原H H+ + 蛋白质蛋白质 多肽（主）多肽（主）酶原的激活酶原的激活水解水解2 2、消化过程、消化过程（1 1）胃中消化）胃中消化胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶胃蛋白酶（2 2）小肠中的消化：

7、）小肠中的消化：（主要部位）（主要部位） 消化酶：消化酶： 外肽酶外肽酶如羧肽酶如羧肽酶A、羧肽酶、羧肽酶B、氨基肽酶、二肽、氨基肽酶、二肽酶等；酶等； 内肽酶内肽酶如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等。 产生的寡肽再经寡肽酶，如氨基肽酶及二肽酶等产生的寡肽再经寡肽酶，如氨基肽酶及二肽酶等的作用，水解为氨基酸。的作用，水解为氨基酸。 95%的食物蛋白质在肠中完全水解为氨基酸。的食物蛋白质在肠中完全水解为氨基酸。( (三三) )、氨基酸的吸收和转运、氨基酸的吸收和转运中性氨基酸转运蛋白（极性与非极性）中性氨基酸转运蛋白（极性与非极性）碱性氨基酸转运蛋白碱性氨基酸

8、转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白酸性氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白亚氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白二肽、三肽转运蛋白二肽、三肽转运蛋白载体类型载体类型（四）、肠内的腐败作用（四）、肠内的腐败作用定义：定义：肠道细菌（主要是大肠杆菌）对未消化肠道细菌（主要是大肠杆菌）对未消化 的蛋白质及未被吸收的消化产物作用，产的蛋白质及未被吸收的消化产物作用，产 生一系列产物的过程。生一系列产物的过程。部位：部位：主要在大肠下段主要在大肠下段 实质：实质：是细菌本身的代谢是细菌本身的代谢结果：结果：多数有害多数有害胺、氨、吲哚、酚、硫化氢胺、氨、吲哚、酚、硫化氢 等；少数有益等；少数有益（维生素（维生素

9、K、泛酸、生物素、叶酸及泛酸、生物素、叶酸及B12 ）氨基酸的分解代谢概况氨基酸的分解代谢概况特殊分解代谢特殊分解代谢一般分解代谢一般分解代谢脱羧基作用脱羧基作用 脱氨基作用脱氨基作用 CO2 胺胺NH3 - -酮酸酮酸第二节第二节 氨基酸的一般代谢氨基酸的一般代谢氨基酸代谢库的来源与去路氨基酸代谢库的来源与去路氨基酸代谢库氨基酸代谢库食物蛋白质消化吸收食物蛋白质消化吸收组织蛋白质分解组织蛋白质分解非必需氨基酸合成非必需氨基酸合成合成蛋白质和多肽合成蛋白质和多肽脱氨基作用脱氨基作用脱羧基作用脱羧基作用转变为其他含氮物转变为其他含氮物食物蛋白食物蛋白组织蛋白组织蛋白合成氨基酸合成氨基酸（非必需氨

10、基酸）（非必需氨基酸）降解降解脱氨基脱氨基脱羧基脱羧基转化或参与合成转化或参与合成合成合成组织蛋白质组织蛋白质某些含氮化合物某些含氮化合物NH3尿素尿素胺类胺类-酮酸酮酸糖、酮体糖、酮体氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸消化吸收消化吸收氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况氨基酸的来源与去路氨基酸的来源与去路一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用氨基酸分解代谢最首要的反应是脱氨基作用氨基酸分解代谢最首要的反应是脱氨基作用在这三种脱氨基作用中，以在这三种脱氨基作用中，以联合脱氨基联合脱氨基作用最为重要作用最为重要（一）氧化脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用： 氧化脱氨基的反应过程包括氧化脱氨基的反应过程包

11、括脱氢脱氢和和水解水解两两步，脱氢反应需步，脱氢反应需酶酶催化，而水解反应则不催化，而水解反应则不需酶的催化。需酶的催化。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶酶亚氨基酸亚氨基酸 -酮酸酮酸L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及肾脏，（活性低，分布于肝及肾脏， 辅基为辅基为FMN） D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶（活性强，但体内（活性强，但体内D-氨基酸少，氨基酸少， 辅基为辅基为FAD）L-谷谷氨酸脱氢酶氨酸脱氢酶 活性强，分布于肝、肾及脑组织活性强，分布于肝、肾及脑组织 为变构酶，受为变构酶，受ATP、ADP等调节，辅酶为等调

12、节，辅酶为NAD+或或NADP+ 专一性强，只作用于谷氨酸，催专一性强，只作用于谷氨酸，催化的反应可逆化的反应可逆氨基酸氧化脱氨的主要酶：氨基酸氧化脱氨的主要酶：（二）转氨基作用（二）转氨基作用： 转氨基作用由转氨基作用由转氨酶转氨酶催化，将催化，将 -氨基酸的氨基氨基酸的氨基转移到转移到 -酮酸酮酸酮基的位置上，生成相应的酮基的位置上，生成相应的 -氨氨基酸基酸，而原来的，而原来的 -氨基酸氨基酸则转变为相应的则转变为相应的 -酮酮酸酸。 该反应为一该反应为一可逆可逆反应，是体内合成反应，是体内合成非必需氨基酸非必需氨基酸的重要途径。的重要途径。 体内有多种转氨酶，具有特异性。体内有多种转氨

13、酶，具有特异性。 谷氨酸谷氨酸与与- -酮酸的转氨酶最为重要。酮酸的转氨酶最为重要。 谷丙氨酸转氨酶谷丙氨酸转氨酶, , 丙氨酸转丙氨酸转氨酶（氨酶（GPTGPT或或ALTALT） 谷草转氨酶谷草转氨酶， 天冬氨酸转氨酶（天冬氨酸转氨酶（GOTGOT或或ASTAST） 各种转氨酶均以各种转氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛( (胺胺) )为辅酶。为辅酶。 可逆反应可逆反应转氨酶转氨酶分子重排分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O特点：特点：生理意义：生理意义：接受氨基的主要酮酸有：接受氨基的主要酮酸有：* * 只有氨基的转移，没有氨的生成只有氨基的转移，没有氨的生成 * * 催化的反应可逆催化的反

14、应可逆 * * 其辅酶都是磷酸吡哆醛其辅酶都是磷酸吡哆醛( (胺胺) ) 是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必氨是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必氨基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。基酸的重要途径，也是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。 丙酮酸丙酮酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸1 1、转氨基作用特点及意义、转氨基作用特点及意义 丙氨酸氨基转移酶（丙氨酸氨基转移酶（ALT） 又称又称谷丙转氨酶谷丙转氨酶（GPT）临床意义：急性肝炎患者血清临床意义：急性肝炎患者血清ALT升高升高 天冬氨酸氨基转移酶（天冬氨酸氨基转移酶（AST）又称）又称谷草

15、转氨酶谷草转氨酶(GOT)临床意义：心肌梗患者血清临床意义：心肌梗患者血清AST升高升高ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸2 2、重要的转氨酶、重要的转氨酶（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用 转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为基并氧化为 -酮酸的过程，称为酮酸的过程，称为联合脱氨基作用联合脱氨基作用。 联合脱氨基作用可在肝、肾等大多数组织细胞中进行，是体内联合脱氨基作用可在肝、肾等大多数

16、组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。主要的脱氨基的方式。 转氨酶转氨酶氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NH3 + NADH + H+H2O + NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸（1 1）、转氨基偶联氧化脱氨基作用）、转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨基作用的联合转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用转氨酶与谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用 此方式是氨基酸脱氨基的主要方式此方式是氨基酸脱氨基的主要方式主要在肝、肾组织中进行。主要在肝、肾组织中进行。（2 2）、转氨基偶联嘌呤核苷酸循环：）、转氨基偶联嘌呤核苷酸循环：

17、 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环（purine nucleotide cycle, PNC）是存在于是存在于骨骼肌骨骼肌和和心肌心肌中的一种特殊的中的一种特殊的联合脱联合脱氨基作用氨基作用方式。方式。 在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脱氢酶的活性较低，而较低，而腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶的活性较高，故采用此的活性较高，故采用此方式进行脱氨基。方式进行脱氨基。 腺苷酸脱氨酶腺苷酸脱氨酶(adenylate deaminase)可催化可催化AMP脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环构成嘌呤核苷酸循环(PNC)的脱

18、氨基作用。的脱氨基作用。 IMP腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸氨基酸氨基酸 -酮酸酮酸NH3H2O -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸天冬氨酸天冬氨酸草酰乙酸草酰乙酸AMP延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸 次黄嘌呤核苷酸次黄嘌呤核苷酸 AMP延胡索酸苹果酸图96 嘌呤核苷酸循环（6）（1）转氨酶 （2）AST （3）腺苷酸代琥珀酸合成酶 （4）腺苷酸代琥珀酸裂解酶（5）腺苷酸脱氨酶 （6）延胡索酸酶 （7）苹果酸脱氢酶 -酮戊二酸NNNH2NNR5/PNHNNNR5/POCH2NNNNNR5/PCHCOOHCOOHHHOOCCHHCCOOHNH2HOO

19、C-CH2-CH-COOHCH2COOHCOCOOHCH2COOHCHOHCOOHNH3H2OCH2-COOHCH2C=OCOOHCH2-COOHCH2CH-NH2COOH氨基酸 -酮酸天冬氨酸IMP草酰乙酸L-谷氨酸 腺苷酸代琥珀酸Mg2+，GTP（3）（1）（2）（4）（5）（7） 氨氨具有毒性，血氨过高，可引起脑功能紊乱，具有毒性，血氨过高，可引起脑功能紊乱，与肝性脑病的发病有关。与肝性脑病的发病有关。 正常人血液中氨的浓度很低，一般不超过正常人血液中氨的浓度很低，一般不超过0.60 mol/L。 体内代谢产氨或经肠道吸收的氨主要在肝合成体内代谢产氨或经肠道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒

20、。尿素而解毒。二二 、氨基酸脱氨基产物的代谢、氨基酸脱氨基产物的代谢 （一）、血氨的来源与去路（一）、血氨的来源与去路肠道吸收肠道吸收氨基酸脱氨氨基酸脱氨酰胺水解酰胺水解其他含氮物分解其他含氮物分解合成尿素合成尿素合成氨基酸合成氨基酸合成酰胺合成酰胺合成其他含氮物合成其他含氮物直接排出直接排出（二）、氨在血中的转运（二）、氨在血中的转运 肌肉肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸丙氨酸，后者经血液循环转运至后者经血液循环转运至肝肝再脱氨基，生成的丙酮再脱氨基，生成的丙酮酸异生为酸异生为葡萄糖葡萄糖后再经血液循环转运至后再经血液循环转运至肌肉肌肉重新重新分解产生丙

21、酮酸，通过这一循环反应过程即可将分解产生丙酮酸，通过这一循环反应过程即可将肌肉中氨基酸的氨基转移到肝进行处理。这一循肌肉中氨基酸的氨基转移到肝进行处理。这一循环反应过程就称为环反应过程就称为丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环。 1 1、丙氨酸、丙氨酸- -葡萄糖循环：葡萄糖循环：2 2、谷氨酰胺的运氨作用、谷氨酰胺的运氨作用 ： 肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌，在肝外组织，如脑、骨骼肌、心肌，在谷氨酰胺合谷氨酰胺合成酶成酶的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝，再由式将氨基经血液循环带到肝，再由谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶将将其分解，其分解，

22、 产生的氨即可用于合成尿素。产生的氨即可用于合成尿素。 因此，因此，谷氨酰胺谷氨酰胺对氨具有对氨具有运输运输、贮存贮存和和解毒解毒作用。作用。 谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺酶合成酶谷氨酰胺酶合成酶肝肝肾肾谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶氨氨尿素尿素铵盐铵盐谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶氨氨 血循环血循环嘌呤嘌呤/ /嘧啶嘧啶的合成的合成NHNH3 3（三）、尿素的生成（三）、尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。体内氨的主要代谢去路是用于合成无毒的尿素。 合成尿素的合成尿素的主要器官主要器官是是肝肝，但在肾及脑中也可少，但在肾及脑中也可少量合成。量合成。 尿素合成是经称为尿素合成是经称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环

23、的反应过程来完成的反应过程来完成的。催化这些反应的酶存在于的。催化这些反应的酶存在于胞液胞液和和线粒体线粒体中。中。 (1)(1)氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成： 此反应在此反应在线粒体线粒体中进行，由中进行，由氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶（CPS-）催化，该酶需）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。作为变构激活剂，反应不可逆。尿素生成的鸟氨酸循环：尿素生成的鸟氨酸循环：NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰

24、磷酸的合成(2)瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成： 在在线粒体线粒体内进行，由内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的 -氨氨基上，生成基上，生成瓜氨酸瓜氨酸。NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基鸟氨酸氨基甲酰转移酶甲酰转移酶瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成(3)精氨酸代琥珀酸的合成精氨酸代琥珀酸的合成： 转运至转运至胞液胞液的瓜氨酸在的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶

25、催化下，消耗能量合成催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸。 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的是尿素合成的限速酶限速酶。CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀精氨酸代琥珀酸合成酶酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸的合成精氨酸代琥珀酸的合成(4)精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸的裂解： 在在胞液胞液中由中由精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，将

26、精催化，将精氨酸代琥珀酸裂解生成氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸精氨酸和和延胡索酸延胡索酸。 精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸的裂解精氨酸代琥珀酸的裂解(5)精氨酸的水解精氨酸的水解： 在在胞液胞液中由中由精氨酸酶精氨酸酶催化，精氨酸水解生成催化，精氨酸水解生成尿素尿素(urea)和和鸟氨酸鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。转

27、运入线粒体继续进行循环反应。(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸精氨酸- NH2H2N -OC+鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素精氨酸酶精氨酸酶H2O精氨酸的水解精氨酸的水解胞液胞液线粒体线粒体2ATP+CO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 2ADP+Pi瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸ATP+AspAMP+PPiNH3 草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸 鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸Pi延胡索酸延胡索酸精氨酸精氨酸尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸H2O尿素合成的鸟氨酸循环尿素合成的鸟氨酸循环 1合成主要在合成主要在肝细胞肝细胞的的线粒体线粒体和和胞液胞

28、液中进行；中进行； 2合成一分子尿素需消耗合成一分子尿素需消耗4分子分子ATP； 3精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；是尿素合成的限速酶； 4尿素分子中的两个氮原子，一个来源于尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于一个来源于天冬氨酸天冬氨酸。 尿素合成的特点：尿素合成的特点：1)1)主要器官：主要器官：肝脏肝脏 COCO2 2 2NH2NH3 3（其中（其中1 1分子来自于天冬氨酸分子来自于天冬氨酸* *） 3 3个个ATPATP的的4 4个高能磷酸键个高能磷酸键4)4)生理意义：生理意义：是体内氨的主要去路，解氨毒的是体内氨的主要去路，解氨毒的 重要途

29、径。重要途径。3)总反应方程式：总反应方程式：尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi2)2)原料：合成原料：合成1 1分子尿素需：分子尿素需：2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O尿素合成小结尿素合成小结:（四）氨的其他代谢去路（四）氨的其他代谢去路1 1、铵盐的生成与排泄、铵盐的生成与排泄 氨的主要去路是合成尿素，也有一部分氨以谷氨酰氨的主要去路是合成尿素，也有一部分氨以谷氨酰胺的形式运至肾脏，水解放出的氨结合胺的形式运至肾脏，水解放出的氨结合H H+ +以铵盐形式由以铵盐形式由尿排出。肾脏排出尿排出。肾脏排出NHNH4 4+ +有调节体内酸碱平衡的作用。有调节体内酸碱平衡的作用。2 2、合成新的氨基酸、合成新的氨基酸 氨可通过联合脱氨基的逆过程及转氨基作用合成氨可通过联合脱氨基的逆过程及转氨基作用合成非必需氨基酸。非必需氨基酸。3 3、参与核酸中嘧啶碱的合成、参与核酸中嘧啶碱的合成 一部分氨在胞液中一部分氨在胞液中氨甲酰磷酸合成氨甲酰磷酸合成酶酶（CPS-CPS-）催化下生成氨酰磷酸参与核酸中嘧啶环合成。催化下生成氨酰磷酸参与核酸中嘧啶环合成。三、三、酮酸的代谢酮酸的代谢14种苏氨酸苏氨酸（三）（三）氧化供能氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。