风湿热ppt课件.ppt
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1、风湿热风湿热(Rheumatic Fever)Rheumatic Fever) 郭齐郭齐 安徽省第二人民医院儿科教研室安徽省第二人民医院儿科教研室 2012-09-05 2012-09-05本病是本病是A A组组型溶血性链球菌型溶血性链球菌感染后发生感染后发生的的全身结缔组织自身免疫反应性病变全身结缔组织自身免疫反应性病变。主。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎,要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎,部分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病部分患者的环形红斑、皮下结节、舞蹈病等。等。发病年龄:发病年龄:5-155-15岁。岁。概概 述述 A A组组溶血性链球菌咽峡炎的晚期并溶血性链球菌咽峡炎的晚期
2、并发症,约发症,约 0.3%0.3%3% 3% 病例于病例于 1 14 4周后发周后发生风湿热,皮肤及其他部位感染很少引生风湿热,皮肤及其他部位感染很少引起起 取决于:取决于: * * 链球菌在咽部存在的时间链球菌在咽部存在的时间 * * 致病菌株致病菌株 * * 遗传体质遗传体质病因和发病机制病因和发病机制病因及发病机制病因及发病机制- -免疫反应免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体:抗心肌、抗尾核自身抗体:抗心肌、抗尾核- -下丘核抗体下丘核抗体 心肌、心内膜心肌、心内膜IgMIgM、IgGIgG、IgAIgA沉积,关节沉积,关节 / /滑膜液免疫复合
3、物滑膜液免疫复合物,补体成分,补体成分,循环免疫,循环免疫复合物复合物 T T细胞异常:细胞异常:CD4/CD8 CD4/CD8 ,Th2 Th2 ,IL-1 IL-1 , IL-6 IL-6 ,粘附分子,粘附分子ICAM-1 ICAM-1 (尤见于心(尤见于心 肌损害者)肌损害者) 链球菌链球菌 发生相发生相链球菌链球菌 与宿主与宿主 免疫耐免疫耐 应靶器应靶器 风湿热风湿热咽峡炎咽峡炎 组织的组织的 受被破受被破 官的免官的免 交叉反交叉反 坏坏 疫性损伤疫性损伤 应应病因和发病机制病因和发病机制- -图表图表 刺激防刺激防 清除链清除链 免疫反免疫反 御性免御性免 球菌球菌 应自行应自行
4、 无无 疫反应疫反应 消退消退病病 理理 基本病变:基本病变:变性炎症、风湿小体变性炎症、风湿小体病理过程分三期:病理过程分三期: 变性渗出期变性渗出期(约(约4 4周)周) * * 部位:心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤部位:心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * * 病理:水肿,淋巴、浆细胞浸润,浆性病理:水肿,淋巴、浆细胞浸润,浆性/ /纤维素纤维素性性渗出渗出 增殖期增殖期(1212周周) * * 部位:心肌、心内膜、(皮肤)部位:心肌、心内膜、(皮肤) * * 病理:风湿小体病理:风湿小体 硬化期硬化期 (10(10周周) ) * * 部位:二尖瓣主动脉瓣部位:二尖瓣主动脉瓣 三尖瓣肺
5、动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣 * * 病理:疤痕、疣状赘生物病理:疤痕、疣状赘生物 神经系统:非特异性细胞变性和小血管壁透明变性神经系统:非特异性细胞变性和小血管壁透明变性临临 床床 表表 现现-1一般症状一般症状( (非特异非特异) ): 病初大多有发热病初大多有发热(38(384040, 2, 2周后低热周后低热) ),热型不定及全身症状热型不定及全身症状( (如精神不振、乏力、面色苍如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等白、多汗、鼻出血、腹痛等) )。半数病例在发病前。半数病例在发病前1-41-4周有上呼吸道感染史周有上呼吸道感染史( (咽峡部链球菌感染咽峡部链球菌感染等等) )。心脏
6、炎:心脏炎:本病最严重的表现,小儿多见,发病率本病最严重的表现,小儿多见,发病率约约50%50%,以,以心肌炎心肌炎和和心内膜炎心内膜炎多见。多见。l 心肌炎:心肌炎:HR(HR(不受体温升高及睡眠的影响不受体温升高及睡眠的影响) );S S1 1低钝,甚至奔马律;低钝,甚至奔马律;心尖区吹风样心尖区吹风样(II(II级级)SM)SM,( (可逆性可逆性) );早搏或心动过速;早搏或心动过速;EKGEKG最常见最常见P-RP-R延长,延长,ST-TST-T改变,改变,QTQT延长或延长或I I0 0AVBAVB临临 床床 表表 现现-2-2l 心内膜炎:心内膜炎:二尖瓣二尖瓣 主动脉瓣主动脉瓣
7、多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上,二尖瓣狭窄需全需半年以上,二尖瓣狭窄需2 2年以上;年以上;临临 床床 表表 现现-3-3l心包炎:心包炎:心包炎者提示全心炎心包炎者提示全心炎积液量多时可心包填塞:呼吸困难、端坐呼吸、心音遥积液量多时可心包填塞:呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈远、肝肿大、颈V V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X X线示心影呈线示心影呈烧瓶样烧瓶样。 EKGEKG:早期:早期STST段抬高、低电压;后段抬高、低电压;后STST段下降,段下降,T T波平坦或波平坦或倒置。倒置。
8、 超声心动图可确诊超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛;典型症状为心前区疼痛;临临 床床 表表 现现-4-4关节炎关节炎:见于见于70-75%70-75%初次发作患儿初次发作患儿 游走性、多发性游走性、多发性 侵犯侵犯四肢大关节四肢大关节,红肿热痛、活动受限,红肿热痛、活动受限( (常伴发热及常伴发热及ESRESR;有典型关节炎者心脏多不受累,而关节痛者常发生;有典型关节炎者心脏多不受累,而关节痛者常发生心脏炎心脏炎) ); 治疗后关节炎可全愈而不留畸形;治疗后关节炎可全愈而不留畸形; 持续数日持续数日-4-4周周临临 床床 表表 现现-5-5 舞蹈病舞蹈病(风湿性脑病风湿性脑病) ),累及
9、锥体外系所致。,累及锥体外系所致。 8-128-12岁的女孩多见;岁的女孩多见; 常在链球菌感染后常在链球菌感染后1-61-6月,或其他症状后数周出现;月,或其他症状后数周出现; 早期表现为情绪和性格改变早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征:四肢和面部的不自主、无目的的快速运动,舞蹈特征:四肢和面部的不自主、无目的的快速运动,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失;在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后消失; 病程呈自限性,轻者病程呈自限性,轻者1-31-3月、重者月、重者1-21-2年年 40%40%伴有心脏损害。伴有心脏损害。临临 床床 表表 现现-6-6 皮肤损害皮肤损害 l 皮下结节皮下结节(5
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