库欣综合征专家共识自创ppt课件.ppt

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1、CRHHYPOTHALAMUSPITUITARYADENOMAADRENALGLANDSCUSHING DISEASEACTHPLASMA CORTISOLNEGATIVEFEEDBACKWilliam E. Winter, MDNEGATIVEFEEDBACK肾上腺解剖和组织学解剖学： 肾上腺左右各一，位于两肾上极，脊柱两旁，相当于第一腰椎水平，长46cm,宽23cm，厚0.30.6cm，重46g。右侧呈三角形或锥形，左侧呈半月形或椭圆形，略大，位置略低。组织学： 球状带 盐皮质激素（醛固酮） 皮质 束状带 糖皮质激素（皮质醇） 网状带 性激素（脱氢异雄酮） 髓质 嗜铬细胞 儿茶酚胺（肾上腺

2、素） 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing disease）。 库欣综合征是各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，又称皮质醇增多症。Company Logo 机制：脂肪的动员和合成都受到促进；四肢脂肪动员及分解占优势；面部及躯干脂肪合成占优势。面部和躯干脂肪堆积为本病的特征Company LogoCompany LogoCompany Logo 2）皮肤表现： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色皮肤紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折。 机制：过多皮质醇致蛋白

3、质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，机体处于负氮平衡。Company LogoCompany Logo3）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应Company Logo 4) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制Company Logo Company Logo 女性女性: :多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化多毛、男性化( (生须、喉结增大、乳房萎缩、阴生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大蒂肥大肾上腺癌？肾上腺癌？) )男性男性: :性功能低下：阴茎缩小性功能低下：阴茎缩小, , 睾丸变软睾丸变软 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。促性腺激素。Company Logo 7) 糖代谢紊乱： 大量皮质醇促进肝糖异生，并拮抗胰岛素 的作用，减少葡萄糖的利用。引起葡萄糖耐量减低，部分病人出现类固 醇性糖尿病