非惊厥性癫痫持续状态-读书报告ppt课件.ppt

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1、读书报告n学生：马良n导师：陈燕惠 病史汇报病史汇报 病案号579622 床号04n患者，男，3岁5月， 以“反复发呆3天”为主诉入院。入院前3天反复呕吐半天后（呕吐3次，少许胃内容物，无咖啡样物，非喷射性），而后出现“发呆”，表现为对外界反应差，呼之不应，有时不自主排尿。无抽搐、发热、大便失禁等。n三明市第一医院：AEEG：广泛性慢波活动，散发尖波、尖慢复合波。头颅CT、生化、胸片无异常。苯巴比妥：无明显缓解。n我院门诊：开普兰、甘露醇、贝科能等治疗后，患儿神志有所恢复，能认人、进食、理解简单指令，会说数个单词，但未达到平时状态。拟“癫痫？”收入院。n入院体检:神志稍模糊，精神倦怠。余未见异

2、常。n既往史：1月前患儿有类似发作史，并有大小便失禁，持续2-3小时，经抗感染治疗后好转。入院诊断意识水平下降待查：1.非惊厥性癫痫持续状态？2.遗传代谢性疾病？3.中枢神经系统感染？诊疗经过诊疗经过症状体征辅助检查诊断治疗2010.11.26(入院第一天) 发呆神志稍模糊，精神倦怠生化全套、血常规、脑脊液生化、血乳酸无明显异常，脑脊液常规：白细胞12*109,余正常。VEEG：棘慢综合波、棘波出现，额区稍明显，慢波活动增多。1.非惊厥性癫痫持续状态？2.遗传代谢性疾病？3.中枢神经系统感染？苯巴比妥、开普兰、甘露醇2010.11.27迅速好转，无特殊不适神志清楚，精神稍倦怠1.非惊厥性癫痫持

3、续状态？2.遗传代谢性疾病？3.中枢神经系统感（病毒性脑炎？）苯巴比妥、开普兰、甘露醇、更昔洛韦2010.11.29 无特殊不适神志清楚，精神稍倦怠苯巴比妥浓度：16.70ug/ml,同上2010.11.30无特殊不适神志清楚，精神可单纯疱疹病毒1型IgM67.97U/ml,IgG296.34U/ml同上2010.12.03 无特殊不适神志清楚，精神可血氨179umol/L.ALT82IU/L,AST50IU/L.同上2010.12.04(入院第9天)无特殊不适神志清楚，精神可1、癫痫（非惊厥性癫痫持续状态）2、单纯疱疹病毒感染出院（开普兰）非惊厥性癫痫非惊厥性癫痫癫痫分类（根据临床发作的形式

4、）n惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型n非惊厥性:自限性发作类型、持续性发作类型王艺等.惊厥性与非惊厥癫痫持续状态的临床研究J实用儿科临床杂志，2000n惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作n非惊厥性癫痫（非惊厥性癫痫（自限性自限性）？）？n非惊厥性癫痫非惊厥性癫痫持续状态持续状态（ NCSE NCSE ）指缺乏全身惊厥，而主要表现指缺乏全身惊厥，而主要表现为发作性感觉、思维、意识、行为、内脏功能障碍或某种程度为发作性感觉、思维、意识、行为、内脏功能障碍或某种程度上的觉醒度下降，其发作时间上的觉醒度下降，其发作时间30 min30 min或反复发作且发作间期

5、意或反复发作且发作间期意识未完全恢复，伴有同期脑电图识未完全恢复，伴有同期脑电图(EEG)(EEG)的痫样放电。的痫样放电。 非惊厥性癫痫发作分类（自限性）非非惊厥性持续状态（ NCSE ）分类nNCSE可分为全身性和部分性n全身性：失神发作持续状态、非典型失神发作持续状态、失张力性癫痫持续状态；n部分性：复杂部分发作持续状态(颞叶癫痫持续状态、额叶癫痫持续状态)失神发作持续状态分类（Thomas）n(1)典型失神是原发性全身性癫痫的一种，表现为意识减退，有时伴轻微的眼睑抽搐。预后良好。n(2)非典型失神发作是症状性或隐源性癫痫表现，波动性意识障碍伴以强直和或肌阵挛和或一侧发作为主要特点，预后

6、不良，因有复发倾向和耐药难治性。n(3)“De novo”失神见于中老年既往无癫痫病史者，由于中毒或代谢因素诱发的失神。患者常有精神病史，服用多种抗精神病药，其电生理特点及预后多变，表现为急性症状性失神发作，诱因控制后一般不复发。n(4)有局灶特征的失神发作常伴有既往或新出现的部分性发作，病灶大多来自颞叶外。预后不定，与额叶来源的复杂部分发作难以鉴别失神发作持续状态分类(Walker)n典型失神发作n复杂部分发作n伴学习困难的NCSEn伴昏迷的NCSE临床表现（NCSE）n共同特点为发作性意识障碍持续30 min或反复发作，而发作间期意识未完全恢复，表现为木僵状态、昏睡、表情淡漠、语无伦次，或

7、语言单调、定向障碍等，有时还能单字、单音回答等颞叶癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态 ）n有的颞叶癫痫持续状态可表现为发作性长时间不同程度的意识障碍，反应淡漠，定向障碍、自动症、恐惧和焦虑、沉默交替，甚至有幻觉、妄想失神发作持续状态（Drislane ） 失神发作持续状态主要表现为意识模糊、反应下降，偶有眨眼或眼睑颤动。复杂部分发作持续状态(CPSE)是延长的或反复发作的复杂部分发作，伴有波动性反应缺乏或意识模糊(即痫样模糊状态)。EEGn共同表现为脑电背景活动变慢，持续状态停止后，可逐渐恢复正常。n发作期不同类型EEG改变不同(1)失神发作持续状态 慢的背景活动基础上，可见3 Hz棘慢波，

8、更多的是2.53.0 Hz棘慢波，终止后反而可见典型的两侧同步对称的3 Hz棘慢波阵发，过度换气时明显。(2)不典型失神发作持续状态 慢的背景活动基础上，可见0.51.5 Hz棘慢波和多棘慢波阵发，更多的是两侧大脑半球有大量高幅棘慢波和多棘慢波持续发放。(3)颞叶NCSE 慢的背景活动基础上，一侧颞部及双侧颞部可有波或波的节律性活动，或一侧慢波偏胜，而在发作间歇期检查可在一侧或双侧颞部见到低一中幅尖、尖慢波或波 波一侧偏胜。(4)额叶NCSE情感激越或淡漠伴有认知功能轻度受损，而没有明显意识模糊:EEG表现为正常背景下一侧额叶放电伴患者意识模糊:EEG为异常背景下双侧不对称的额叶放电（）NCS

9、E诊断标准(1)与正常情况相比较，出现一段时间的行为异常；(2)EEG有癫痫放电的证据；(3)对抗癫痼药反应良好。复杂部分发作持续状态(CPSE）诊断标准(1)有持续性复杂症状伴EEG持续性颞部放电或源于局灶性而后泛化为普遍痢样放电；(2)反复发作复杂症状而间歇有意识障碍或精神错乱，伴有EEG持续性颞部或普遍性发作后异常鉴别诊断n应与抑郁症、精神病、癔症、脑炎、代谢性脑病、癫痫发作后状态、智力低下、中毒等鉴别。n鉴别方法除反复发作史外，辅助检查(特别是视频EEG)及对抗癫痫药物临床反应也是很重要的。谢谢 抗惊厥药物抗惊厥药物 n1 1安定安定 n安定是治疗各型癫痫持续状态的首选药安定是治疗各型

10、癫痫持续状态的首选药物物n安定的优点是作用快，静脉注射后安定的优点是作用快，静脉注射后1 13 3分钟分钟即可生效，有时在即可生效，有时在注射后数秒钟就注射后数秒钟就能停止惊厥能停止惊厥 n安定静脉注射剂量安定静脉注射剂量n每次每次0 025250 05 5mgmgkgkg，n1010岁以内小儿一次用量也可按每岁岁以内小儿一次用量也可按每岁1 1mgmg计算计算。n幼儿一次不得超过幼儿一次不得超过5 5mgmgn婴儿不超过婴儿不超过2 2mgmg n安定原药液可不经稀释，直接缓慢静脉注射，速度每安定原药液可不经稀释，直接缓慢静脉注射，速度每分钟分钟1 1mgmgn因药量较小，不易保证缓慢注射，

11、也可将原药液稀释因药量较小，不易保证缓慢注射，也可将原药液稀释后注射后注射n用任何溶液用任何溶液( (注射用水、注射用水、NSNS、5 5葡萄糖液等葡萄糖液等) )稀释稀释均均产生混浊产生混浊，但不影响使用，但不影响使用n注射过程中如惊厥已控制，剩余药液不必继续注入注射过程中如惊厥已控制，剩余药液不必继续注入 n如惊厥控制后再次发作如惊厥控制后再次发作n在第一次注射安定后在第一次注射安定后2020分钟分钟可重复应可重复应用一次用一次n在在2424小时内可重复应用小时内可重复应用2 24 4次次 n应用安定时应密切观察应用安定时应密切观察呼吸、心率、呼吸、心率、血压血压n曾用过苯巴比妥或水合氯醛

12、等药物时，曾用过苯巴比妥或水合氯醛等药物时，更要注意呼吸抑制的发生更要注意呼吸抑制的发生 n6 6苯巴比妥苯巴比妥 n用其钠盐每次用其钠盐每次5 5一一l0mgl0mgkgkg，肌肉注射肌肉注射n但本药作用较慢，注入后但本药作用较慢，注入后20206060分钟分钟才能在脑才能在脑内达到药物浓度的高峰，所以不能立即使发作内达到药物浓度的高峰，所以不能立即使发作停止，停止，n在在安定安定等药控制发作以后，可作为长效药物使等药控制发作以后，可作为长效药物使用。用。n采用苯巴比妥采用苯巴比妥负荷量负荷量治疗频繁的惊厥发作，取治疗频繁的惊厥发作，取得较好效果得较好效果n负荷量按负荷量按15152020m

13、gmgkgkg计算，分计算，分两次肌肉注射两次肌肉注射，两次中间间隔两次中间间隔2 24 4小时小时n2424小时后给小时后给维持量维持量，每天每天3 35 5mgmgkgkgn n注射苯巴比妥注射苯巴比妥负荷量负荷量时，要密切注意呼吸抑制时，要密切注意呼吸抑制的发生，应准备好气管插管和人工呼吸机的发生，应准备好气管插管和人工呼吸机n或或0.2-0.40.2-0.4g g用生理盐水稀释后，以用生理盐水稀释后，以每分每分钟钟3030mgmg的速度静注的速度静注n一般静注后一般静注后3030minmin后脑内药物浓度达最后脑内药物浓度达最高，且维持时间较长高，且维持时间较长 苯巴比妥苯巴比妥n大剂

14、量大剂量苯巴比妥苯巴比妥可治疗儿童难治性可治疗儿童难治性SESE，即每次即每次5-5-2020mg/kgmg/kg，静注，静注，30-6030-60minmin分钟一次，日最大剂量分钟一次，日最大剂量为为30-12030-120mg/kgmg/kg（平均平均6060mg/kgmg/kg），），其血浓度为其血浓度为70-70-344344mg/Lmg/L（平均平均114114mg/Lmg/L）nSESE控制后，以每日控制后，以每日1010mg/kgmg/kg维持数日后逐渐停药维持数日后逐渐停药n本药对脑缺氧、脑水肿有保护作用，但肝本药对脑缺氧、脑水肿有保护作用，但肝肾功能不全者慎用，大剂量多次注

15、射也可肾功能不全者慎用，大剂量多次注射也可干扰病人的觉醒干扰病人的觉醒n单用有效率为单用有效率为82%82%，而联合苯二氮卓类发，而联合苯二氮卓类发生呼吸抑制、低血压等副反应的机率增加，生呼吸抑制、低血压等副反应的机率增加，限制了使用限制了使用7.7.丙戊酸丙戊酸n是一种广谱抗癫痫药物，静脉注射是一种广谱抗癫痫药物，静脉注射耐受性好，无呼吸抑制及降压副作耐受性好，无呼吸抑制及降压副作用用n德巴金注射液（通用名：丙戊酸钠）德巴金注射液（通用名：丙戊酸钠）n缓慢静脉注射，缓慢静脉注射，15 15 mg/kg/mg/kg/次，次，于于3-5 3-5 minmin静脉注射（或静脉注射（或2020mg/

16、minmg/min），），可以迅速达到可以迅速达到75 75 mg/Lmg/L的血浓度，的血浓度，n静脉注射完毕后立即给予德巴金注射液微泵泵入，静脉注射完毕后立即给予德巴金注射液微泵泵入，1 1mg/kg/hmg/kg/h。用到发作停止，用到发作停止，时间不超过时间不超过3 3天天n同时同时血药浓度监测血药浓度监测n停止静脉滴注后即给予口服丙戊酸停止静脉滴注后即给予口服丙戊酸（德巴金）德巴金） 1010水合氯醛水合氯醛n可作为治疗可作为治疗SESE的的辅助用药辅助用药n儿童每次儿童每次0 0.5ml.5mlkgkg（50mg/kg50mg/kg）加等量生理盐加等量生理盐水保留灌肠水保留灌肠 n

17、由于患儿多处于昏迷状态，故应静脉输由于患儿多处于昏迷状态，故应静脉输液以维持水电解质平衡液以维持水电解质平衡n供给足够的热量。开始时输液量限制在供给足够的热量。开始时输液量限制在每天每天1000100012001200mLmLmm2 2体表面积体表面积 ( (三三) )寻找病因。进行病因治疗寻找病因。进行病因治疗 n原来已有癫痫的患儿，发生癫痫持续状原来已有癫痫的患儿，发生癫痫持续状态最常见的原因是突然停用抗癫痫药物态最常见的原因是突然停用抗癫痫药物n也可能由于感染、中毒、严重应激反应、也可能由于感染、中毒、严重应激反应、睡眠不足等诱因引起睡眠不足等诱因引起n应找出原因给予应找出原因给予对症治

18、疗对症治疗 n对于原来没有癫痫病史的患儿，应根据对于原来没有癫痫病史的患儿，应根据病史、体检及实验室检查寻找原因病史、体检及实验室检查寻找原因n也有部分癫痫患儿，第一次发作的形式也有部分癫痫患儿，第一次发作的形式就是癫痫持续状态就是癫痫持续状态 ( (四四) )长期应用抗惊厥药长期应用抗惊厥药n对于所有癫痫持续状态的患儿，不论原来是否对于所有癫痫持续状态的患儿，不论原来是否有癫痫史，在本次发作控制以后，都应给予抗有癫痫史，在本次发作控制以后，都应给予抗癫痫药癫痫药n在原发病在原发病( (如感染、高热如感染、高热) )尚未完全消退以前，尚未完全消退以前，用量宜稍大，数日后改用维持量，以避免在近用量宜稍大，数日后改用维持量，以避免在近期内癫痫复发期内癫痫复发n常规给予抗癫痫药物治疗常规给予抗癫痫药物治疗2 2年以上年以上预后NCSE虽很少引起死亡，但有多例患者在NCSE后产生长期的认知功能障碍