慢性粒细胞白血病的护理ppt课件.ppt

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1、慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病（Chronic Granulocytic LeukemiaChronic Granulocytic Leukemia）概述概述 慢粒是一种起源于骨髓多能造血慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是特点是粒细胞显著增多粒细胞显著增多、脾明显肿脾明显肿大、大、绝大多数病例（绝大多数病例（90%90%以上）具以上）具有慢粒的标记染色体有慢粒的标记染色体PhPh染色体染色体。慢粒起病及发展较缓慢，大多死于慢粒起病及发展较缓慢，大多死于急性变。年发病率为急性变。年发病率为0.36/100.36/10万万 慢性粒细胞白

2、血病慢性粒细胞白血病(CML)(CML) 分三期：慢性期、加速期、急变期分三期：慢性期、加速期、急变期 造血干细胞恶性克隆性疾病造血干细胞恶性克隆性疾病白细胞计数增高白细胞计数增高可见各阶段可见各阶段粒细胞粒细胞以中晚阶段为主以中晚阶段为主脾脏明显增大脾脏明显增大甚至巨脾甚至巨脾90%以上存在以上存在Ph染色体染色体和和BCR/ABL融合基因融合基因【特点】【特点】w临床上以骨髓及其他单核一巨噬细临床上以骨髓及其他单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。征。【发病情况】【发病情况】w在我国，在我国，CML占白血病病例占白血病病例1525%，仅次于，仅次于AN

3、LL和和ALL，居，居第三位；第三位；w本病好发于本病好发于2560岁之间，发病高峰岁之间，发病高峰在在40岁左右，可见于儿童；岁左右，可见于儿童；w无明显性别差异，起病缓慢。无明显性别差异，起病缓慢。病因和发病机制病因和发病机制 病因：见总论。病因：见总论。 发病机制发病机制: : Ph Ph染色体染色体 t (9t (9；22)(q3422)(q34；q11)q11)，形，形成成 abl / bcrabl / bcr融合基因融合基因，并转录一，并转录一种新的种新的mRNAmRNA，产生异常的蛋白质，产生异常的蛋白质p210p210。 p210p210与慢粒发病有直接关系，而与慢粒发病有直接

4、关系，而且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊且是慢粒的特异性标志用于鉴别诊断、监测疗效和治疗的靶点。断、监测疗效和治疗的靶点。Ph染色体染色体BCR/ABL融合基因融合基因是是CML的细胞遗传学标志。的细胞遗传学标志。9号染色体长臂号染色体长臂3区区4带（带（9q34）和）和22号染色体长臂号染色体长臂1区区1带带（22q11）相互易位所致。）相互易位所致。9q34的原癌基因的原癌基因C-ABL和和22q11的的BCR基基因融合，形成因融合，形成BCR/ABL融合基因，翻译成融合基因，翻译成融合蛋白质。融合蛋白质。CMLCML的的 t(9;22) t(9;22) 易位易位CML病程演变临床分期 周围

5、血或骨髓原始细胞周围血或骨髓原始细胞 慢性期慢性期 102020 目前已将细胞遗传学的变化作为目前已将细胞遗传学的变化作为CMLCML克隆克隆衍化的独立指标。衍化的独立指标。 慢粒分期慢粒分期慢慢 性性 期期加速期加速期急变期急变期 持续时间持续时间 5-6年年 6-9月月 3-6个月个月临床表现临床表现 1. 1.起病缓慢。早期常无任何症状。渐出起病缓慢。早期常无任何症状。渐出现乏力、低热、盗汗或多汗、消瘦等代现乏力、低热、盗汗或多汗、消瘦等代谢亢进的表现。谢亢进的表现。 2. 2.左上腹不适、食后饱胀、左上腹不适、食后饱胀、 脾梗塞。脾梗塞。 3. 3.脾肿大。脾肿大。2是突出的体征， 一

6、般病人就诊时脾常达脐上下，有的甚至达 盆腔， 但也有极少数病人脾不大（4年 N = 409所有不良反应N = 551中性粒细胞减少143117血小板减少8119贫血3114肝脏转氨酶 5105其他药物相关不良反应144217伊马替尼治疗初治伊马替尼治疗初治CML-CP 72个月个月3/4级不良反应级不良反应Hochhaus A. et al, Blood. 2007; 110, 11. Abstract 25. ASH 2007 Oral Presentation Druker et al. N Engl J Med. 2006;355:2408-2417. 伊马替尼不良反应处理伊马替尼不良反

7、应处理CML慢性期患者伊马替尼慢性期患者伊马替尼血液学血液学不良反应的处理不良反应的处理CML慢性期伊马替尼初始剂量400mg/dANC1,000/mm3和/或PLTs50,000/mm3*ANC1,500/mm3或或PLTs75,000/mm3ANC1,000/mm3和和/或或PLTs50,000/mm3*停用伊马替尼ANC 1,000/mm3或或PLTs 50,000/mm3*血小板计数100,000/mm3nNSAID既往有胃肠道（既往有胃肠道（GI）出血病史）出血病史nNSAID + 质子泵抑制剂质子泵抑制剂nNSAID + H2 组胺受体阻断剂组胺受体阻断剂n环氧化酶抑制剂环氧化酶抑

8、制剂血小板血小板 3 IULN n 肝转氨酶5 IULN 恢复治疗的情况恢复治疗的情况n 胆红素水平1.5 IULNn 肝转氨酶2.5 IULN减少日剂量的情况减少日剂量的情况成人剂量n 由400 mg降至300 mg，或由600 mg降至400 mg儿童剂量 n 由 260 mg/m2/天降至200 mg/m2/天，或由340 mg/m2/天降至 260 mg/m2/天IULN，规定的正常上限Data on file. Basel，Switzerland: Novartis Pharma AG. 伊马替尼与孕期用药伊马替尼与孕期用药应建议育龄期妇女在伊马替尼治疗中避免怀孕应建议育龄期妇女在伊

9、马替尼治疗中避免怀孕伊马替尼孕期用药的数据有限伊马替尼孕期用药的数据有限 动物研究表明伊马替尼具有生殖毒性动物研究表明伊马替尼具有生殖毒性 若患者在伊马替尼治疗期间怀孕，应告知若患者在伊马替尼治疗期间怀孕，应告知用药可能对胎儿健康有害用药可能对胎儿健康有害 建议妇女在接受伊马替尼治疗期间不应哺乳建议妇女在接受伊马替尼治疗期间不应哺乳影响伊马替尼血浆浓度的影响伊马替尼血浆浓度的药物药物升高伊马替尼血浆浓度药物升高伊马替尼血浆浓度药物阿瑞吡坦阿瑞吡坦 克拉仙霉素克拉仙霉素红霉素琥珀酸酯红霉素琥珀酸酯依曲康唑依曲康唑酮康唑酮康唑降低伊马替尼血浆浓度药物降低伊马替尼血浆浓度药物卡马西平卡马西平 地塞米

10、松地塞米松贯叶连翘贯叶连翘 苯巴比妥苯巴比妥 苯妥英苯妥英 利福布汀利福布汀利福平利福平 利福喷丁利福喷丁 NCCN2010总总 结结n 伊马替尼治疗CML血液学不良反应n多在伊马替尼应用早期或疾病进展时出现n出现时应与疾病进展本身引起外周血细胞减少区别n因不良反应减量伊马替尼剂量应不低于300mg/dn 非血液学不良反应n绝大多数为轻中度，多数不需减量或停药，支持对症处理可缓解n 积极处理不良反应，坚持伊马替尼治疗是取得最佳疗效的保证异基因造血干异基因造血干细细胞移植（胞移植（AllOSCT）是）是唯一能治愈唯一能治愈CMLCML的方法的方法时机：时机：慢性期，血液学缓解后尽早进行慢性期，血

11、液学缓解后尽早进行条件：条件：HLAHLA相合同胞或无关供者，相合同胞或无关供者，4545岁以下岁以下疗效：疗效：HLAHLA相合同胞相合同胞3-53-5年无病生存率达年无病生存率达60-80%60-80% 无关供者无关供者3-53-5年无病生存率达年无病生存率达35-57%35-57%风险：风险：风险评估积分风险评估积分2分者，移植相关死亡率分者，移植相关死亡率31， 可作可作为为一一线线治治疗疗 风险评估积分风险评估积分3分者，可先行伊分者，可先行伊马马替尼治替尼治疗疗， ， 无效无效时时再考再考虑虑AllOSCT非清髓性造血干细胞移植非清髓性造血干细胞移植年龄较大，不适和常规移植。年龄较

12、大，不适和常规移植。自体移植自体移植少数可获得短暂细胞学缓解，存活期长于常规化疗者少数可获得短暂细胞学缓解，存活期长于常规化疗者（四）骨髓移植四）骨髓移植偶用于伴有腹胀的巨脾以缓解症状，不改变病程偶用于伴有腹胀的巨脾以缓解症状，不改变病程（五）（五） 脾放射脾放射按按ALAL化疗：缓解率低，缓解期短化疗：缓解率低，缓解期短取慢性期骨髓低温保存，作为急变时自体骨髓移植用取慢性期骨髓低温保存，作为急变时自体骨髓移植用再次进入慢性期维持时间短，多不超过再次进入慢性期维持时间短，多不超过3 3个月个月（六）（六） CML急变的治疗急变的治疗预预 后后 中位生存期约中位生存期约39-4739-47个月个

13、月 5 5年生存率为年生存率为25%-35%25%-35% 8 8年生存率为年生存率为8%-17%8%-17%影响预后的主要因素：影响预后的主要因素： 老年、巨脾、白细胞数过高、血小板老年、巨脾、白细胞数过高、血小板 数过高或低于正常，附加染色体异常数过高或低于正常，附加染色体异常 治疗方式治疗方式 该该病人主要病人主要护护理理诊诊断断n1、有感染的危险 与正常粒细胞减少、化疗有关n2、有损伤的危险：出血 与血小板减少、白血病细胞浸润等有关n3、体温过高 与感染和肿瘤细胞代谢亢进有关n4、贫血 与出血有关 n5、意识障碍 与昏迷、大脑缺血缺氧有关n6、清理呼吸道无效 与不能自主呼吸、咳嗽咳痰有

14、关n7、营养失调：低于机体需要量 与机体代谢亢进有关n8、有皮肤完整性受损的危险 与全身水肿、长期卧床、活动无耐力、营养差有关n8、潜在并发症：尿酸性肾病，费用性肌萎缩护理护理n1.每天测量病人脾的大小、质地并做好记录，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现；n2.注意观察出血部位、发展或消退的情况；及时发现新的出血、重症出血先兆；避免人为损伤加重出血，保持床单元整洁，皮肤清洁，高热病人禁用酒精擦浴降温，静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦，注射或穿刺部位应交替使用；n3.预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖，避免到人群聚集的地方，严格执行各项无菌操作；n4.提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的

15、饮食,少量多餐,加强营养摄入；n5.观察尿量变化，记录24H出入量；定期进行白细胞计数、肾功能等检查；保证足够的尿量，预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸的生成和碱化尿液；化疗前后应用利尿剂，以促进尿酸的稀释与排泄；n6.应用化疗药时应合理选择静脉，避免药物外渗，用药前后用生理盐水冲管，发生外渗时应停止注药并边回抽边退针，并局部用地塞米松皮下注射；n7.加强口腔护理，口腔黏膜溃疡者可用维E涂敷，并发真菌感染可用碳酸氢钠含漱；n8.耐心倾听病人的诉说，帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复不利，组织病友之间进行养病经验的交流,使病人感受到家人的爱与支持，增强战胜病魔的信心.健康指导健康指导 1

16、.保持保持环环境清境清洁洁 开窗通风，使用空气过滤器、紫外线照射、电子灭菌灯照射、过氧乙酸喷雾消毒空气，用84溶液擦洗家具、拖地。尽量不去公共场所。n2.预预防口腔感染防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。餐前餐后、睡前睡后漱口。n3.预预防皮肤感染防皮肤感染 勤洗、勤勤洗、勤换换，尽量避免，尽量避免损伤损伤病人皮肤，做好会阴清病人皮肤，做好会阴清洁洁护护理。理。n4.预预防呼吸道感染防呼吸道感染 翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。翻身、叩背、深呼吸、有效咳嗽等。n5.预预防肛周感染防肛周感染 高高锰锰酸酸钾钾坐浴、避免用力排便坐浴、避免用力排便n6.营营养支持养支持 高蛋白、高高蛋白、高热热量、富含量、富含维维生素的清淡生素的清淡饮饮食，多食，多饮饮水。水。n7.配合治配合治疗疗 准确、及准确、及时时、按、按时时用用药药。注意用。注意用药时间药时间， ，观观察用察用药药效果效果 See you next time