肢端肥大症诊疗指南.doc

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1、肢端肥大症诊疗指南 肢端肥大症主要由垂体GH分泌瘤引起，少数病人由于垂体GH细胞增生所致。罕见的情况是由于异位GHRH分泌瘤或GH分泌瘤引起。大部分垂体GH分泌瘤为大腺瘤，少数为微腺瘤，可见于多激素分泌瘤，可同时分泌PRL、TSH等。 【诊断】 一、临床表现 (一)由于GH过度分泌引起的临床表现 1. 特殊外貌：眶上嵴、颧骨及下颌骨增大突出，前额斜度增长，眉弓外突，耳鼻长大，口唇增厚，下颌突出以致牙齿分开、咬合错位，枕部外隆突出，四肢长骨变粗，手脚掌骨宽厚，帽子、手套及鞋号增大，皮肤粗厚、多汗。此外，心脏、肾脏、肝脏、脾脏、甲状腺等器官也可以增大。 2. 代谢紊乱：肢端肥大症患者空腹的血浆胰岛

2、素水平和对葡萄糖刺激后的胰岛素反应能力均升高，一旦失去过度分泌胰岛素的能力。则出现糖耐量下降和糖尿病。 3. 心血管系统：高血压是最常见的心血管异常，高血压患者中少数随后发生动脉硬化和冠状动脉疾病，可出现心律不齐、心绞痛、心肌梗塞、心力衰竭。 4. 呼吸系统：肢端肥大症患者由于颌骨畸形、舌大、会咽肥大及声带开放时其问隙狭窄，引起上呼吸道梗阻，出现日间嗜睡、睡眠打鼾、睡眠呼吸暂停，很少数患者可发生肺心病。 5. 神经肌肉；可出现手足感觉异常及肌肉无力。 (二)由于肿瘤压迫引起的症状：见垂体瘤中所述。 二、辅助检查 (一)实验室检查 1. 血Ca2+，P3：血P3升高提示该病处于活动期。 2. 血

3、清GH基础值测定：诊断肢端肥大症需多次测定(至少2次)，10ugL有意义。 3. 葡萄糖GH抑制试验： (1)试验方法：葡萄糖75g口服，小儿1.75gkg，0、30、60、120分钟采血测GH、血糖。 (2)结果分析：健康人120分钟内GH降至2gL以下，垂体GH瘤时不被抑制，或抑制不到基础值的50以下，或即使抑制到50以下，但仍大于3gL。 4. 溴隐亭GH抑制试验； (1)试验方法：同泌乳素瘤，将测定对象改为GH即可。观察治疗效果时也可测服药后8、12、24小时的GH。 (2)结果分析：多数肢端肥大症患者有GH分泌减少，在服药后12小时开始减少，48小时降到最低，以后逐渐回升。 5. 垂

4、体前叶其他激素测定：TSH、PRL、FSH、LH。 6. 性激素、皮质醇、FT3、F T4、TT3、TT4。 7. 口服葡萄糖耐量试验：测血糖及胰岛索。 (二)器械、形态、功能检查 1. X线检查：心脏常规片，蝶鞍正侧位片，头颅正侧位片，胸腰椎正侧位片。 2. 垂体CT及MRI检查。3. 视力及视野检查。 三、诊断要点 典型的临床表现、实验室及器械检查异常可以诊断。 【鉴别诊断】 1. GH水平正常的肢端肥大症。 2. MEN综合征I型。 3. 异位GHRH分泌瘤或GH分泌瘤。 4. 除外体质性或家族性肢端肥大症及其他影响GH升高的因素，如肾衰，肝硬化等。 【治疗】 一、治疗原则：解决占位性病变所引起的症状及体征，将GH分泌转为正常，尽可能保存腺垂体功能。 二、治疗方案 (一)手术治疗：应为首选。 (二)放射治疗：用于手术后血GH水平未达正常的患者辅助治疗，有时放疗作为首选用于手术有禁忌的患者。 (三)药物治疗： 1. 溴隐亭：可降低血GH，但抑制不完全，13患者无效。停药后可复发，宜在术后、放疗尚未奏效时用或不能耐受手术和放疗的患者用。 2. 奥曲肽：生长抑素类似物，较溴隐亭更为有效，常用剂量100g，tid，iH，再根据血GH下降的程度进行调整，和溴隐亭合用可能有相加的效果。 (四)异位GHRH瘤、异位GH瘤：治疗原发肿瘤。