小儿癫痫-ppt课件.ppt

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1、 癫痫（Epilepsy）是由于脑部神经元阵发性过度放电而引起的慢性反复发作性脑机能失调综合征综合征，表现为运动、意识、感觉、行为或植物神经方面异常。 痫性发作(Seizure)：大脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。 特点：突发性、反复性、短暂性、刻板性原发性癫痫原发性癫痫：又称特发性癫痫 与遗传因素有关其近亲患病率为26，明显高于一般人群的0.51。继发性癫痫继发性癫痫：又称症状性癫痫 与脑内器质性、结构性病变有关。常见病因：脑部病变、缺氧性脑损伤、代谢紊乱、中毒隐原性癫痫隐原性癫痫 脑内病变不能确定，可能为症状性癫痫原因不明原因不明, ,可能和遗传相关可能和遗传

2、相关原发性原发性继发性继发性多为脑部疾病或者全身疾病多为脑部疾病或者全身疾病而出现的临床表现而出现的临床表现, ,颅脑外伤颅脑外伤, ,占位性病变占位性病变, ,脑血管疾病等脑血管疾病等. . l l遗传因素遗传因素 2 2中枢神经系统感染中枢神经系统感染 3 3脑病脑病 4 4缺氧缺氧 5 5中毒中毒 6 6惊吓惊吓 7 7颅脑外伤颅脑外伤 8 8中枢神经畸形中枢神经畸形9 9热性惊厥热性惊厥 1010因病至痫因病至痫 遗传因素和脑内结构异常导致的病态神经元过度异常放电引起其周围和远处神经元同步放电而发病 1.遗传因素 包括基因和染色体的异常，病理基因影响神经细胞膜的粒子通道，使痫性发作阈值

3、降低而发病 2.脑内结构异常 颅脑损伤导致脑内结构异常 ，包括多种先天、后天性的损伤，如脑发育畸形、宫内感染、脑外损伤后遗症等，使异常发电的致病灶产生，或痫性发作的阈值降低1. 1. 部分性部分性A. 简单部分性(无意识损害)包括:运动性发作、感觉性发作、自主神经症状性发作、精神症状性发作。B. 复杂部分性(有意识损害)：简单部分性演变到复杂部分性,或发病时就意识损害(反常的行为或感觉，如自动症、咀嚼性咂嘴唇)。C. 部分性发作演变为全身性发作 2. 2. 全身性全身性(双侧对称、非局灶性的发作)A. 失神B. 肌阵挛C. 阵挛D. 强直E. 强直-阵挛F. 失张力, 婴儿痉挛3. 3. 不能

4、分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作(通常用于缺乏足够描述的情况，例如，在睡眠中发作)部分性发作部分性发作 局部起始 单纯性单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状。 复杂性复杂性：有意识障碍。全面性发作全面性发作 双侧对称性发作，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直阵挛、阵挛、失张力发作。不能分类的癫痫发作不能分类的癫痫发作 单纯性：以单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢部分的单纯性：以单纯运动性发作为多见。表现为面部或四肢部分的抽动，头、脸持续向相同方向偏斜，无意识丧失，发作时间抽动，头、脸持续向相同方向偏斜，无意识丧失，发作时间10-2010-20秒，发作后无不

5、适情况。秒，发作后无不适情况。复杂性：多数患儿表现为在意识丧失的情况下，精神行为异常，复杂性：多数患儿表现为在意识丧失的情况下，精神行为异常，如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫如吞咽、咀嚼、摸索、自语等。多见于颞叶、部分额叶的癫痫发作。发作。单纯或复杂部分发作继发全面性强直阵挛发作：单纯或复杂部分发作继发全面性强直阵挛发作：病人的先兆症状表现为单纯部分的形式，之后出现全面性强直痉挛发作（GTCS）。病人醒来后往往能记起先兆感觉。失神发作失神发作 意识丧失，双眼凝视意识丧失，双眼凝视, ,正在进行的活动突正在进行的活动突然停止，持续数秒后恢复，对所发生的事情无记忆。然停止，持

6、续数秒后恢复，对所发生的事情无记忆。 典型失神发作典型失神发作:意识中断315s，可伴简单自动症，脑电背景正常。 不典型失神发作不典型失神发作：起始和终止均较慢，脑电背景异常。肌阵挛性发作肌阵挛性发作 表现为两侧对称性快速、短暂、触电样肌肉收缩，不伴有意识障碍。阵挛发作阵挛发作：有节律性的抽动，仅见于婴幼儿。强直性发作强直性发作：全身强烈的肌肉痉挛，常伴有明显的自主神经症状，如脸色苍白。失张力发作失张力发作：肌张力突然丧失，也称负性发作。强直强直- -阵挛性发作阵挛性发作：也称大发作（generalized tonic-clonic seizure,GTCS)，以意识丧失和全身抽搐为特点。分为

7、三期。全过程5-10分钟。强直期:持续10-20秒。阵挛期:约半分钟到一分钟。惊厥后期：呼吸、心率、血压、瞳孔恢复正常，意识逐渐恢复。 醒后头痛，全身酸痛，对抽搐无记忆发热、过量饮水、过度换气、饮酒、睡眠不足、便秘、光电刺激、情绪激动过劳和饥饿等均可诱发癫痫发作。某些药物如美解眠、丙咪嗪、戊四氮或突然撤除抗痫药物，亦可导致癫痫发作。感觉因素：某些特定的感觉如视、听、嗅、味、前庭、躯体觉等刺激可引起不同类型的癫痫发作，称反射性癫痫。精神因素：强烈情感活动、精神激动时可促癫痫发作。Z良性儿童癫痫Z儿童型失神性癫痫ZWest综合征 (婴儿痉挛症)?313岁起病, 高峰910岁, 男孩常见, 有遗传倾

8、向?发作: 一侧面部或口角短暂抽动, 伴躯体感觉症状, 夜间发作有泛化倾向, 发作稀疏, 每月或数月1次? EEG: 中央-颞区高波幅棘波, 伴慢波, 睡眠常激活?丙戊酸钠或卡马西平有效, 16岁前可自愈 良性儿童癫痫良性儿童癫痫儿童型失神性癫痫儿童型失神性癫痫 频繁失神发作,伴轻微其他症状,无肌阵挛性失神发病高峰67岁, 女孩多见 明显的遗传倾向 EEG双侧同步对称3Hz棘-慢波(有时不规则),背景 活动正常,过度换气可诱发 乙琥胺丙戊酸拉莫三嗪反应好预后良,大部分痊愈,青春期后少数病例出现GTCSWest综合征综合征 (婴儿痉挛症婴儿痉挛症)典型婴儿痉挛症典型婴儿痉挛症 1岁前发病,发病高

9、峰37个月，醒后或哺乳后易成串发作 三主征:肌阵挛发作(快速点头状痉挛双上肢外展下肢&躯干屈曲,下肢伸直状);智力低下;EEG高峰节律紊乱 病因多样,特发性(或隐原性)与症状性,后者多见 预后不良,早期用ACTH或皮质类固醇疗效较好 非典型婴儿痉挛症非典型婴儿痉挛症 无智力损害, 发作形式不典型(如出现惊吓性发作) 起病早于3个月, 无特征性EEG改变 定义定义：是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作、发作间歇期意识或神经功能未恢复至通常水平。 注意注意：任何类型癫痫均可出现持续状态。 脑电图：“高峰失律”、尖、棘、多棘或异常慢活动 脑电地图形 颅骨平片 脑CT或MRI检查 正电子C

10、T 血糖、血钙、尿氨基酸等测定抗痫药物治疗抗痫药物治疗 常用的抗癫痫药物 传统抗痫药：苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、乙虎胺、氯硝安定。 新型抗痫药：加巴喷丁、拉莫三嗪、非氨酯、托吡酯、胺基烯酸。手术治疗手术治疗 切除癫痫源病灶或癫痫源区，阻断癫痫放电的扩散经路，刺激癫痫的抑制结构1.巴比妥类： 如苯巴比妥、去氧苯巴比妥、甲基苯巴比妥等。 2.乙丙酰脲类： 如苯妥英钠、甲妥英、乙妥英。3.琥珀酰亚胺类： 如乙琥胺、苯琥胺、甲琥胺等。 4.双链脂肪酸类： 如丙戊酸、丙戊酸钠、丙戊酸镁、癫痫安等。5.苯甲二氮|类： 如安定、硝基安定、氯硝安定等发作时治疗的原则是预防外伤及其他并发症，发作时治

11、疗的原则是预防外伤及其他并发症，而不是立即用药而不是立即用药。1.对继发性癫痫应积极治疗原发病，进行病因治疗，对颅内占位性病变首先考虑手术治疗。2.合理用药，保证一定的血药浓度。特别是要根据发作类型选择最佳药物。最好单一药物治疗如两种以上类型发作同时存在，最多只能用两种药。3.定时监测血药浓度以指导用药。4.癫痫持续状态在给氧、防护的同时应从速制止发作，首先给予有效而足量的地西泮，注射速度不超过每分钟2mg，以免抑制呼吸，在监测血药浓度的同时静脉滴入苯妥英钠以控制发作。安全安全护理护理用药护用药护理理健康指健康指导导心理护心理护理理 有窒息的危险： 与喉痉挛和呼吸道分泌物 增多有关 有受伤的危

12、险： 与惊厥和突然或意外的丧 失有关 潜在并发症： 脑水肿，酸中毒，呼吸和 循环衰竭有孤独的危险 与癫痫反复发作而不 能正常生活有关 知识缺乏 缺乏有关癫痫病因，护理与预防方面的信息 护理措施护理措施 (一)保持呼吸道通畅 1.病儿抽搐时，先解开病儿领扣衣裤，使用舌钳，防止舌后坠阻塞呼吸道及舌咬伤，同时取平卧头侧位，防止窒息。 2.保证充足的水分摄入，以降低分泌物粘稠度。 3.每2小时给病人翻身，拍背1次。 4.及时吸痰，遵医嘱给予雾化吸入，每天2次，必要时行气管切开术。 5.给予低流量吸氧。 (二)促进有效的气体交换 1.癫痫发作时守在病人身边，解开领扣领带，保持平卧头侧或侧卧位，清除口鼻分

13、泌物 2.必要时利用负压吸痰，给予吸氧。 3.遵医嘱予以解痉药物。 4.必要时监测SaO2和血气分析或者急做心电图检查。 (三)防止外伤的发生 1.嘱病人有前驱症状时立即平卧。2.癫痫发作时勿用力按压病人肢体，防止骨折或脱臼。3.癫痫发作时用纱布包着压舌板，然后将包着纱布的压舌板塞入臼齿处，防止咬伤舌。4.尽量使病人平卧、移开可能伤害病人的一切物品。5.遵医嘱予以抗惊厥药物。6.癫痫持续状态发作者使用的床加护栏，躁动病人必要时约束肢体。7.发作后及恢复期病人应有人陪伴并且让病人充分休息。(四)防止误吸的发生 1.昏迷病人保持平卧头侧或侧卧位；不能由口喂食者给予鼻饲流汁。2.备好吸引器、气管切开

14、包，以备抢救时使用。3.及时帮助排痰，确保呼吸道通畅。4.严密观察病情变化，尤其注意呼吸情况。5. 保持口腔清洁，每天口腔护理。(五)生活护理 1.定时定量给予鼻饲，保证充足的营养素和水分摄入，并注意保持口腔清洁。2.掌握病人排便排尿规律，及时给予便器或者留置导尿管。留置导尿管，每4小时放尿1次，训练膀胱功能，同时每天更换引流袋，预防泌尿系感染。 3.着宽松的棉布衣服，保持床单清洁、干燥、平整。4.保持皮肤清洁，出汗或尿湿后有及时更换衣服、被褥，及时擦洗身体，按时翻身、按摩。5.给病人进行生活护理时，并注意保暖，避免过久或过分暴露，防止感冒。防止损伤防止损伤防止窒息防止窒息及时给药及时给药病情

15、观察病情观察 对症处理对症处理 立即建立静脉通道立即建立静脉通道, ,保证用药的准确安全保证用药的准确安全( (）安定：作用迅速，不稀释，以每分钟）安定：作用迅速，不稀释，以每分钟mgmg速度静注。速度静注。1515分钟后如复发可重复一次给药，分钟后如复发可重复一次给药，可抑制呼吸，静脉注射过快可发生呼吸骤停可抑制呼吸，静脉注射过快可发生呼吸骤停,出出现心动过缓、低血压，则需停止注射现心动过缓、低血压，则需停止注射。儿童一儿童一次静脉剂量为次静脉剂量为0.250.250.5mg/kg0.5mg/kg，一般不超过，一般不超过10mg10mg。肌注吸收慢。肌注吸收慢。(2) )10%水合氯醛水合氯

16、醛:小儿小儿0.50.8ml/kg，保留灌，保留灌肠。适于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类者。肠。适于肝功能不全或不宜使用苯巴比妥类者。 (3)(3)苯巴比妥苯巴比妥 ：主要用于癫痫控制后维持用药，：主要用于癫痫控制后维持用药，30mg/min缓慢静脉滴注；本药起效慢缓慢静脉滴注；本药起效慢,肌注后肌注后2030min起效起效112h后血药浓度达到高峰，后血药浓度达到高峰，对脑缺氧和脑水肿有保护作用，大剂量可有肝对脑缺氧和脑水肿有保护作用，大剂量可有肝肾损害肾损害有明显肝肾功能障碍应适当减量或慎重有明显肝肾功能障碍应适当减量或慎重 (4).(4).丙戊酸钠：丙戊酸钠丙戊酸钠：丙戊酸钠(德巴金德巴

17、金)注射剂注射剂515mg/kg溶于注射用水中，溶于注射用水中，35min内静脉注内静脉注射，再用射，再用10mg/kg剂量加入剂量加入5%葡萄糖或葡萄糖或0.9%氯化钠液氯化钠液500ml中，静脉滴注，最大剂量可达中，静脉滴注，最大剂量可达2500mg/d。可迅速终止某些癫痫持续状态，如。可迅速终止某些癫痫持续状态，如部分性运动发作持续状态。部分性运动发作持续状态。 1.避免诱因：高热、惊吓、疲劳、睡眠不足、饥饿、便秘、饮酒、光电刺激、情绪激动、过度换气、过度饮水等都会诱发癫痫发作,指导加强围生期保健, 去除导致痫性发作和癫痫发生的各种因素，如胎儿宫内窘迫等。2. 指导家长合理安排患儿的生活

18、与学习：保证患儿充足的睡眠时间，禁止游泳和登高等剧烈运动。随身携带个人信息卡（姓名、住址、电话、诊断等）。在孩子的卧室最好不要陈放棱角突出的家具。地板应保持清洁，条件许可时可铺设地毯。有家族史的特发性癫痫女性，不宜生育，双方有癫痫或一方患癫痫另一方有家族史，不宜婚配 3.指导合理用药：告知药物治疗的必要性和可能出现的药物副作用，强调遵医嘱按时服药，不能擅自更改或停药。家长对患儿服药的监督以及教会家长癫痫发作时的紧急护理措施。胃内食物胃内食物 可能稀释或吸附药物可能稀释或吸附药物,或于药物结合或于药物结合,如如丙丙戊酸钠饭后服用戊酸钠饭后服用,苯妥英钠于食物同时服用吸收快苯妥英钠于食物同时服用吸收快,卡马西卡马西平于食物同时服用吸收快平于食物同时服用吸收快.4.解除患儿的精神负担： 结合不同年龄患儿的心理状态，有针对性地进行心理疏导，给予关怀、爱护，鼓励他们与同伴交流，帮助他们建立信心，克服自卑、孤独、退缩等心理行为障碍。5定期复查：首次服药后5-7天复查血药浓度，每3-6个月抽血查，每月查血RT，每季查肝肾功能 癫痫控制不满意：按照医生的嘱咐复诊，一般是调整用药后13个月 如果怀疑出现不良反应，尤其是出现皮疹或皮肤黏膜损害，应该尽快就诊，因为药物过敏可以进展很快，少数甚至可以出现致命危险