系统性红斑狼疮诊疗指南.doc

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1、系统性红斑狼疮诊疗指南【概述】系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。女性发病率高，约占90，近五年重庆地区女性发病率约为77%， 平均年龄10.7岁。我国患病率约7/1万，儿童SLE的患病率约为0.5-0.6/10万。特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素和免疫抑制剂治疗有效。【诊断】依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)1.蝶型红斑；2.盘

2、状狼疮；3.日光过敏；4.口腔溃疡；5.关节炎；6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7.肾病变：蛋白尿0.5g/24h或持续+，管型：红细胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症状(除外药物或其他原因)；9.血液学异常：溶血性贫血；白细胞4.0x109/L至少2次以上；淋巴细胞 1.5x109/L；血小板减少5RBC/HP，除外结石、感染或其它因素4蛋白尿蛋白尿0.5g/24h 4脓尿5WBC/HP，除外感染2皮疹 炎性皮疹2脱发异常片状或弥漫性脱发2粘膜溃疡口、鼻溃疡2胸膜炎出现胸膜炎疼痛，有胸膜摩擦音或胸腔积液或胸膜增厚2心包炎心包疼痛，加上以下至少一项：心包摩擦音、心包积液或心电图或

3、超声心动图证实2低补体CH50、C3、C4低于正常值低限2抗ds-DNA抗体增加25% (Farr氏法)或高于检测范围1发热38度，需除外感染因素 1血小板降低 10010 9/L 1白细胞减少310 9/L，需除外药物因素【治疗】目前SLE尚无特效的治疗方法，治疗原则为积极控制狼疮活动、改善和阻止脏器损害，坚持长期、规律治疗，加强随访，尽可能减少药物副作用以改善患儿生活质量。药物治疗：1.肾上腺皮质激素，为治疗狼疮主要药物，使用原则：诊断明确即尽早采用皮质激素治疗，泼尼松：12mg/kgd，口服，逐渐减量至最小剂量长期维持，数年甚至终身。 甲基泼尼松龙冲击治疗：指征：肾功能恶化；狼疮危象；神

4、经精神狼疮；狼疮肺炎及肺出血综合征。剂量：1530mg/kg/dose，最大量=1g/天，用3天，必要时可重复。2.非甾体抗炎药水杨酸制剂、萘普生、布洛芬及扶他林等，适用于关节痛、肌痛及轻度浆膜炎。硫酸羟氯喹，56mg/kgd ,分2次口服，连服3个月，也可达2年以上。长期应用应注意视网膜毒性，较氯喹轻。对控制SLE皮肤损害、光敏感及关节症状有较好的效果。3.免疫抑制剂不提倡作为治疗SLE的单一或首选药物，伴重要脏器损伤时选择皮质激素加免疫抑制剂联合治疗。主要药物包括：环磷酰胺(CTX)、环孢霉素A(cyclosporin A,CsA)、骁悉(吗替麦考酚酯胶囊，MMF)、氨甲喋呤(MTX)、来氟米特、硫唑嘌呤等。1)环磷酰胺(CTX)：剂量：0.51.0g/M2，静脉冲击。每月1次，68次；或每3月1次，4次；或每6月1次，2次。总量不超过250mg/kg。下述情况应慎用：近2周内有过严重感染；WBC 75%,治疗及时90%以上可缓解；如治疗不当，儿童SLE预后较成人严重。