泌尿外科常见疾病诊疗指南.doc

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1、泌尿外科常见疾病诊疗指南第一节 尿道下裂【概述】尿道下裂(Hypospadias)是小儿最常见的泌尿生殖道先天畸形，发病率约1/3001/200，表现为尿道口异位、阴茎下弯、包皮异常分布等，导致患儿不能站立排尿、成年后生殖能力下降及阴茎痛性勃起等，严重影响患儿身心发育。尿道下裂发病率有逐年增加趋势，与环境污染密切相关。【诊断】患儿出生后即可根据观察阴茎外观进行诊断，具体包括：(1) 尿道开口的部位、形状及大小；(2) 阴茎长短及粗细；(3) 包皮异常分布；(4) 阴囊发育情况；(5) 勃起状态下阴茎下弯；(6) 合并隐睾(约占10%)或鞘膜积液/疝气(约占9-15%)；(7) 重型尿道下裂合并

2、双侧或单侧不可扪及的隐睾、外阴性别模糊时，需进行染色体及性激素检查以除外两性畸形，尤其需除外先天性肾上腺皮质增生症(CAH)。【治疗】治疗目的是纠正阴茎下弯，尿道口迁移至阴茎头，使阴茎外观接近正常。术者经验、手术熟练程度、术后合理规范的治疗及护理决定手术是否成功。(1) 手术年龄推荐手术年龄为618月。(2) 术前准备术前常规备皮，行甘油灌肠剂灌肠，术前半小时静脉输注头孢类抗生素；对于小阴茎患儿，术前局部用雄激素涂抹可提高手术成功率。(3) 阴茎下弯轻中度阴茎下弯大部分可以通过松解皮下纤维索带的方法得以纠正，部分因阴茎海绵体发育不对称导致的残余下弯，可采用阴茎背侧白膜折叠缝合的方法纠正。对于重

3、度阴茎下弯，必要时横断尿道板，使阴茎充分伸直。(4) 手术方法 根据尿道下裂类型、阴茎下弯程度、阴茎阴囊及尿道板发育情况选择相应术式。1) Mathieu及其改良术式Mathieu适用于冠状沟型和轻度下弯的阴茎体型尿道下裂。取尿道口以近阴茎阴囊U形皮瓣，皮瓣长度为尿道口至阴茎头顶端的距离，宽约0.60.8cm。尿道板两侧纵形切开，切口深达阴茎海绵体白膜表面，并于舟状窝两侧切开阴茎头。置入硅胶尿管，翻转阴茎阴囊皮瓣，6-0可吸收线与尿道板两侧间断缝合，形成正位开口之新尿道。最后将阴茎头两侧翼于尿道腹侧缝合形成阴茎头，阴茎背侧包皮修剪后转移至腹侧Z形交错缝合覆盖创面。改良Mathieu术式适用于阴

4、茎阴囊型及中度下曲的阴茎体型。裁取U形皮瓣后，松解尿道至球部，再经尿道板下层解剖游离尿道板，并切除其下层白膜表面的纤维索带，完全纠正阴茎下曲。术毕网眼纱及无菌敷料加压包扎，术后由所置硅胶管引流尿液，810天拆除敷料并拔除尿管。2) TIP(Snodgrass)术式适用于阴茎轻度下弯、尿道板发育良好的远端型尿道下裂。尿道板两侧平行切开，宽约0.60.8cm。于冠状沟下0.5cm处环切包皮脱鞘至阴茎根部，彻底松解阴茎腹侧纤维索带使阴茎伸直。尿道板两侧缘稍作游离，于尿道板正中，从阴茎头至下裂尿道口处纵行切开，深达深筋膜。置入尿管，并以其为支架用6-0可吸收线将尿道板间断内翻缝合形成新尿道。阴茎头成形

5、，并转移阴茎腹侧皮下带蒂筋膜覆盖新尿道。术后1214天拆除敷料并拔除尿管。3) Onlay术式适用于尿道板发育好、无或有轻度弯曲的阴茎体型尿道下裂。包皮内板取一横行带蒂皮瓣，长度与下裂尿道口至阴茎头顶端距离相等，宽度约0.60.8cm。尿道板两侧纵形切开至尿道口，将带蒂包皮瓣转至腹侧与尿道板作U形吻合，形成新尿道。术后8天拆除敷料并拔除尿管。4) Koyanagi 或Duckett术式适用于阴茎中重度下曲、尿道板发育欠佳，需横断尿道板的近端型尿道下裂。Koyanagi术式裁取连续的包皮内板及阴茎皮瓣，重建尿道板并包绕尿管卷管形成新尿道；Duckett术式将包皮内板切取横行皮瓣，将包皮瓣包绕尿管

6、卷管形成新尿道，并转移至阴茎腹侧，近端与尿道口端端吻合，远端形成阴茎头正位尿道口。术后810天拆除敷料并拔除尿管。(5) 分期手术 适用于部分阴茎重度下弯需横断尿道板的重型尿道下裂，往往合并前列腺小囊或假阴道；也适用于两性畸形需行男性尿道重建的患儿。术中横断尿道板使阴茎伸直，尿道口成形于阴茎根部，远端尿道板由转移的包皮内板或阴茎皮肤重建。I期术后半年左右，可行II期尿道成形，采用尿道板直接卷管或Duckett术式重建尿道。(6) 尿瘘的治疗尿瘘是尿道下裂术后最常见并发症，修补尿瘘没有统一的手术方式，根据尿瘘的大小及部位，可采用瘘口缝扎、瘘口卷管，甚至Mathieu等手术方式。(7) 尿道狭窄的

7、处理 尿道狭窄是尿道下裂术后常见并发症，轻度的尿道狭窄可采用定期尿道扩张；对于严重的尿道狭窄，建议行狭窄段尿道瘢痕切除+尿道造瘘，术后尿管引流35天即可拔出尿管，软化瘢痕药物涂抹伤口。造瘘术后半年以上，待瘢痕充分软化后可行尿道成形术。(8) 术后护理由于尿道下裂属于易感染伤口，术后常规应用头孢+半合成青霉素类抗生素联合预防伤口感染，直至拔除尿管；每日用生理盐水冲洗2次膀胱并更换尿袋；若伤口敷料被尿液或血液浸湿，须及时更换敷料，调整尿管在膀胱内深度，保持伤口干燥。【诊疗流程】图2-3 尿道下裂诊疗流程【远期效果】尿道下裂一期手术成功率平均已达到80%以上。有文献报道，远期随访后发现部分患儿阴茎仍

8、有下弯，可能与阴茎海绵体不对称发育有关；部分重型尿道下裂术后可能存在射精无力、生殖及心理障碍等情况。应重视尿道下裂术后远期效果的随访。第二节 肾盂输尿管交界处梗阻所致肾积水【概述】肾盂输尿管交界处梗阻所致肾积水(UPJO)指尿液不能顺利从肾盂进入输尿管，引起肾脏集合系统进行性扩张。UPJO是新生儿肾积水最常见病因，占85%以上，男性多于女性，左侧多于右侧。【诊断】(1) 临床表现孕期超声检查可发现胎儿肾脏积水，生后需定期随访B超。其他患儿早期多无特殊症状，梗阻严重者主要表现为：1)腹部肿块：多见于新生儿或婴儿。肿块光滑，无压痛，大量排尿后包块缩小是重要诊断依据。2)腰腹部间歇性疼痛：大年龄患儿

9、可明确指出疼痛来自患侧腰部，可在大量饮水后诱发。3)血尿：外伤、合并尿路感染或肾髓质血管破裂均可导致血尿。(2) 辅助检查1)首选泌尿系统超声检查，B超发现肾脏集合系统分离大于1cm或肾内多个相通液性暗区即可诊断肾积水。2)静脉尿路造影(IVP)是诊断UPJO的必要补充，表现为肾盂肾盏扩张，造影剂突然终止于肾盂输尿管交界处，输尿管或不显影；但IVP肾脏不显影并不一定代表患肾无功能，可能与重度积水、肾盂内压力高等有关。3)逆行肾盂造影可进一步明确输尿管狭窄部位及长度，尤其对于IVP等方法显示不满意的有助于术前准确定位。膀胱镜下输尿管逆行插管时注意严格无菌操作。当其他检查提示输尿管有扩张时，排泄性

10、膀胱尿道造影有助于鉴别有无膀胱输尿管反流。 4)CT尿路造影(CTU)和磁共振尿路造影(MRU)均可诊断肾脏大小、形态及肾实质的厚度，能显示输尿管粗细及走行方向，可选用。5)核素肾扫描(ECT)有助于了解分肾功能，能提示有无肾盂梗阻表现，但是不能明确病变部位，可选用。【治疗】 轻度肾积水，无明显临床症状的可随访观察，发现肾积水进行性增大者，以及有明显UPJO证据或肾脏进行性损害者应手术治疗。胎儿期发现的肾积水，约1/3的患儿生后可恢复正常。手术目的是切除病变段输尿管及少部分肾盂，重建肾盂输尿管交界处，使尿液能顺利流入输尿管。(1) 手术年龄需要手术者，一般不受年龄限制。(2) 术前准备抽血查肝

11、肾功能、血凝五项等指标，术前一天常规备皮、配血，小年龄(1岁)或低体重的患儿另抽血查电解质、血气分析、血常规及血清蛋白等指标，若指标有异常者需纠正后手术。术前2小时用甘油灌肠剂灌肠，术前半小时静脉输注头孢类抗生素。(3) 手术方法1)离断式肾盂输尿管成形术是最常用的手术方法。麻醉后先行无菌导尿，患侧腰腹部横行小切口(3cm左右)，经腹膜后入路，切除病变肾盂输尿管交界处和部分扩张的肾盂，进行肾盂输尿管吻合。要求吻合口宽大、低位、呈漏斗形、缝合紧密而无张力，吻合部光滑无折叠、扭曲。Fr6硅胶尿管作为输尿管支架管，2根Fr10硅胶尿管分别作为肾盂造瘘管和肾周引流管，均从切口下方皮肤戳孔引出体外。或采

12、用双J管作为输尿管支架管方式。2)腹腔镜肾盂输尿管成形术已开展成熟，具有微创及手术成功率高的优点。麻醉后先行无菌导尿，脐部2孔及下腹部1孔作为操作及腹腔镜戳孔，进入腹腔后于降结肠内侧或升结肠外侧入路切除病变肾盂输尿管交界处和部分扩张的肾盂，进行肾盂输尿管吻合。缝合要求及引流方式同开放手术。3)双侧肾积水均需手术治疗的患儿，如需同时手术的采用腹腔镜手术方式进行；分次手术的需间隔1月以上，且在患儿体质允许情况下可行另一侧的手术。(4) 术后治疗及护理1)由于手术创伤大，手术时间可能长，CO2气腹对内环境的影响等因素，术后当天均抽血查电解质、血气分析、血常规及血清蛋白，明确患儿内环境是否稳定，异常者

13、立即予以纠正。术后第2天，根据肠道功能恢复情况，可进食；小年龄患儿进食时间可稍提前。2)术后常规采用头孢+半合成青霉素类抗生素联合预防伤口或尿路感染，碳酸氢钠静脉滴注碱化尿液，直至拔管；止血药输注3天预防术后伤口出血；伤口敷料被尿液或血液浸湿的须及时更换敷料。3)离断式肾盂输尿管成形术或腹腔镜肾盂输尿管成形术后35天无渗出，可拔除肾周引流管，术后8天拔除输尿管支架管，冲洗肾盂直至清亮；当天用美兰液体注入肾盂观察输尿管通畅程度，如排除的尿液深染，提示输尿管通畅良好，可继续拔除肾盂造瘘管。观察伤口愈合情况并复查尿常规，如无异常即可出院。留置双J管的患儿，可在术后34周再入院，在膀胱镜下行双J管取出

14、术。【诊疗流程】图2-4肾盂输尿管交界处梗阻所致肾积水诊疗流程【并发症的处理】(1)出血：多来自肾盂或膀胱出血，可用冰生理盐水+止血药局部灌注，保留半小时后再开放。当出血不止以及复查凝血项发现APTT显著延长及凝血酶原显著降低时，用冷沉淀(1u/10kg体重)静脉输注。(2)尿路感染：尤其对于术前有尿路感染的患儿，需定时多次用生理盐水和1%碳酸氢钠溶液冲洗肾盂，根据尿培养结果及时调整用药，直至尿常规正常。(3)引流管堵塞：引流管可能被血凝块或尿液沉渣堵塞，需及时用生理盐水冲洗。(4)造瘘管脱落：偶有造瘘管固定不稳或患儿暴力拉扯导致的造瘘管脱落，发生后密切观察膀胱内尿液及肾周引流情况，如引流通畅

15、可继续观察。【手术预后】梗阻解除后原有的症状消失，肾功能及肾实质的厚度可有一定的恢复，术后定期(每3个月)随访肾脏B超。术后6个月恢复最明显，术后1年基本定型。第三节 隐睾【概述】隐睾是指阴囊内无睾丸，包括睾丸缺如、睾丸异位及睾丸未降或下降不全，是指睾丸未按照正常发育过程，从腰部腹膜后下降至阴囊内。回缩睾丸由于提睾反射活跃导致睾丸上缩至腹股沟，但能牵拉至阴囊并停留，因此无需手术治疗。双侧均不能扪及的隐睾，或伴有其他性别分化异常迹象的病人，需进行内分泌及染色体方面的检查，以除外性别畸形。【诊断】体格检查十分重要，是唯一能区分可扪及与不可扪及隐睾的方法。检查前应消除患儿的紧张情绪，检查者的手应是暖

16、和的，以免寒冷刺激引起提睾肌收缩而是睾丸回缩。处平卧位检查外，还可让患儿坐着两大腿外展外旋。如为回缩睾丸，可用拇指和食指轻轻夹住睾丸，将其牵入阴囊内，松手后睾丸仍可停留在阴囊内。更重要的是，应反复多次或多位医师共同检查，约80%的隐睾可在体表扪及。对于不可扪及的隐睾、隐睾体积显著异常以及伴有鞘膜积液等导致隐睾扪及不清的情况下，可借助B超检查，而无需CT或MRI等检查。对于青春期前一侧扪不到睾丸者，如其对侧睾丸长径大于1.8cm或更大，可能提示单侧睾丸缺如，准确率达到90%。对于不可扪及的腹腔内隐睾、萎缩睾丸或睾丸先天缺如的，腹腔镜探查是最好的诊断方法。【治疗】(1) 隐睾治疗的目的是：1) 明

17、显和可见的缺陷可以得到永久性的改观；2) 可以避免患儿心理和精神上的创伤；3) 睾丸恶变容易被发现；4) 可能改善生育能力。生后6个月，如睾丸仍未自然下降，则自行下降的机会已经很少，不可再盲目等待。(2) 睾丸固定术的禁忌症包括：1) 严重的内分泌异常与缺陷，隐睾仅是异常表现之一；2) 智力发育不全者；3) 射精障碍者，如脊髓脊膜突出或腹壁肌肉发育缺陷综合征者；4) 青春期后单侧隐睾。(3) 激素治疗由于睾丸下降过程有赖于激素调节，因此应用hCG(促性腺激素)和GnRH(促性腺激素释放激素)可有助于睾丸下降，总有效率约20%。睾丸位置越高，其效果越差。根据体重和年龄，hCG的总量为600090

18、00u，23周内分4次肌肉注射；GnRH 1.2mg/d，1天内分3次肌注，4周为一疗程。有文献报道，激素治疗能改善患者的生殖功能，但仍需远期效果的随访。(4) 手术治疗对激素治疗无效者，应在12岁间进行手术。 睾丸固定术1)可扪及的隐睾均可通过腹股沟管入路进行睾丸下降固定术，总有效率约92%。术中注意充分松解牵拉精索的筋膜组织，在无张力情况下将睾丸下降固定在肉膜囊中，以防睾丸回缩。未闭的鞘状突需小心分离及高位结扎，勿伤及输精管、精索血管及腹壁下血管。经广泛游离的精索，其长度仍不能完成一期睾丸固定者，切不可再行精索血管切断的Fowler-Stephens手术，而应将睾丸固定在尽可能低的位置。2

19、)不可扪及的隐睾腹腔镜手术探查是首选。如在腹腔内发现有输精管及精索血管盲端，则提示该侧睾丸缺如；如在内环口未发现睾丸及输精管、精索血管，可继续向头端探查，罕见隐睾位于脾脏水平者。术中判断精索长度，如估计不能将睾丸固定在阴囊的，可行分期Fowler-Stephens手术。分期Fowler-Stephens手术的要点是尽可能高位切断精索血管，而不试图对精索作任何游离，待6个月后行二期手术游离精索。一期Fowler-Stephens手术较分期Fowler-Stephens手术的睾丸萎缩率高，二者睾丸萎缩率分别为22.2%和10.3%。【诊疗流程】图2-5 隐睾的诊疗流程【预后】单侧隐睾生育率下降，而

20、双侧隐睾更明显。隐睾发生恶变的几率较正常睾丸大20倍，而与采用何种治疗手段无关。因此，建议患者在青春期后需随访睾丸情况。有文献报道随访17000例隐睾患者，13岁前恶变率较正常人群高2.23，13岁后恶变率增加到5.40。回缩睾丸的儿童随无需手术及其他治疗，但仍需随访至青春期后。第四节 阴囊急症【概述】 小儿阴囊急症是一组以阴囊红肿疼痛为主要表现的疾病，以睾丸附件扭转、睾丸扭转、急性鞘膜炎较多见，其中睾丸附件扭转在小儿阴囊急症中发病率占首位。另有睾丸附睾炎、睾丸肿瘤、腹股沟崁疝、阴囊脓肿、特发性阴茎阴囊水肿等疾病均可引起阴囊的包块、红肿疼痛。急性附睾炎的发病率远低于成人，急性单纯性睾丸炎偶见于

21、流行性腮腺炎的并发症。【诊断】(1) 病史要点1)发病年龄：新生儿以睾丸扭转、急性鞘膜炎多见，婴幼儿以急性附睾炎多见，学龄儿以睾丸附件扭转或睾丸扭转多见；2)红肿：明确红肿的范围及其与疼痛的关系，以及疼痛与红肿的先后关系;3)伴发症状：明确有无发热、尿路症状或消化道症状等。(2) 体检重点1) 明确阴囊红肿程度，能否在阴囊内扪及睾丸或附睾；2) 明确睾丸的位置、大小及形态；3) 明确病变组织与睾丸附睾的关系；4) 提睾反射及透光试验；5) 同时检查腹部体征。(3) 重要的辅助检查1)彩超：首选的辅助检查。能了解病变的性质、部位，了解睾丸、附睾的位置、大小、血供等。应警惕在少数睾丸扭转的病例，其

22、彩超结果可能提示睾丸血供无明显异常；结果也受超声科医师经验的影响；2)血液及尿液分析：了解有无全身疾病、感染症状等，有利于分析病因。【治疗】(1) 睾丸扭转1)发病高峰为学龄儿童和新生儿；2)表现为睾丸部位剧烈疼痛，婴儿表现为哭闹，很快出现睾丸肿胀，可伴有恶心、呕吐；3)患侧阴囊肿大，睾丸位置上移呈横位，睾丸肿大，压痛明显，提睾反射消失；4)新生儿及小婴儿症状常不明显，睾丸虽增大变硬但无明显疼痛；5)彩超提示睾丸血供减少或消失，准确率约为95%；6)急症手术是挽救睾丸的唯一措施。(2) 睾丸附件扭转1)发生率居首位；2)表现为突发的阴囊疼痛，不剧烈，继之缓慢红肿和触痛。早期阴囊肿胀不剧烈，可在

23、睾丸与附睾间扪及触痛的小结节；3)疼痛及红肿已在逐步缓解的患儿，可进一步随访，嘱其病变可能反复；疼痛及红肿显著，且不易与睾丸扭转等疾病鉴别时，可急症手术探查。(3) 急性附睾炎1)小儿急性附睾炎常常伴有下尿路梗阻，如尿道瓣膜、狭窄等；2)可分为非特异性和特异性两类，特异性见于淋病双球菌、结核等感染；非特异性可见于全身感染或导尿等所致的局部感染；3)起病较急，疼痛为渐进性，一般并不严重；偶有尿路刺激症状，有的表现为排尿困难；4)反复尿常规检查，如有阳性发现，对明确诊断颇有价值；5)治疗以解除尿道狭窄等病因、选用适宜抗生素为主要方法。排泄性尿道膀胱造影、腹部超声可了解尿路有无梗阻等表现，根据尿培养

24、结果选用敏感抗生素，疗程足够。(4) 急性鞘膜炎1)往往有不同程度的感染症状，体温一般不会太高；2)阴囊红肿比较弥散；3)特别注意腹部体征，有无腹痛等病史；4)治疗以抗感染为主，如有腹部感染征象者，可加用灭滴灵抗炎。(5) 特发性阴囊水肿1)发病原因不清，可能是过敏、血管神经性水肿等引起；2)可累及双侧阴囊，发病时阴囊壁水肿增厚而且可向上蔓延至腹壁；3)水肿常在数天后消失，抗过敏治疗可使肿胀在数小时内即可明显消退。(6) 阴囊脓肿1)由于会阴部皮肤感染、虫咬、烫伤等而导致；2)严重者可由局部感染发展成败血症，并可发生阴囊皮肤坏死；3)可行局部穿刺明确诊断；4)脓肿切开引流及抗生素治疗。(7)

25、崁钝性疝并发睾丸缺血坏死1)崁钝性疝可压迫精索血管导致睾丸缺血坏死；2)尽早行腹股沟区探查术，解除精索血管压迫；术后可用丹参酮、维生素E等改善睾丸缺血状况。【诊疗流程】图2-6 阴囊急症的诊疗流程第五节 肾母细胞瘤【概述】肾母细胞瘤是小儿最常见的原发于肾脏的恶性肿瘤，主要发生于6岁以下，在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上，约占小儿实体瘤的8%，男女性别之比为1.3:1。【诊断】(1)腹部肿块或腹大为最常见症状。肿瘤较小时不影响患儿发育及健康状况;(2)约95%的

26、患儿在首次就诊时可触及肿块，一般位于上腹一侧，表面光滑、中等硬度、无压痛，早期肿块可有一定活动性。巨大肿瘤可越过中线，活动度消失；(3)30%左右患儿可有血尿，与肿瘤侵入肾盂有关；(4) 部分患儿有高血压，切除肿瘤后可恢复正常；(5) 偶有低热及腹痛，但多不严重。个别肿瘤自发破溃可有严重腹痛及休克症状，以急腹症就诊；(6) 超声和静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法。超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异常；(7) CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；(8) 生化指标：尿VMA检查有助于与

27、神经母细胞瘤鉴别，AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。【治疗】肾母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。(1) 手术患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，游离瘤肾。如有可能先结扎肾蒂血管，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。肾静脉或肝水平以下的下腔静脉内有瘤栓时，需近远端阻断下腔静脉并切开，取出瘤栓。注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。(2) 化疗应用联合化疗使肾母细胞瘤患儿的生存率大为提高，采用NWTS-5化疗方案进行化疗，必要时加用放疗。具体化疗方案如下：图2-7 肾母细胞瘤的具体化疗方案注：

28、A 更生霉素 (0.045 mg/kg, IV) V 长春新碱 (0.05 mg/kg, IV)V* 长春新碱 (0.067 mg/kg, IV) D+ 阿霉素 ( 1.5 mg/kg, IV)D* 阿霉素 ( 1.0 mg/kg, IV) XRT 放疗E 依托泊甙 ( 3.3 mg/kg/day 5, IV) 对于肿瘤巨大、侵犯大血管致一期手术切除困难的病人，可行术前化疗。化疗方案为长春新碱(0.05 mg/kg，每周1次，连用5次)+ 更生霉素(15 g/kg5)。(3) 双侧肾母细胞瘤治疗 NWTS的随访研究提示双侧肾母细胞瘤预后良好，但是，研究提示这些病人肾功能衰竭的发生率增加。对于接

29、受术前化疗的病人，其预后与接受一期手术全切的病人预后相同，但是接受术前化疗病人的肾单位可以得到更好保护。 不能一期肿瘤全切的病人。如果能保证肿瘤全切，而且能保证双侧的大部分肾功能都能得到保存的情况下，可以进行部分肾切除。每侧分别分期：组织预后良好或局灶性/弥漫性间变型且双侧均定为I期的、双侧或单侧定为II期的组织预后良好的病人，其化疗方案用 EE-4A；局灶性间变型II期、组织预后良好或局灶性间变型的期或期用DD-4A方案化疗；II期、期或期的弥漫性间变型用I方案化疗。以上化疗结束后可行二期探查手术。CT有助于评估肿瘤缩小体积。二期探查手术时可行部分肾切除。如果一侧肾肿瘤侵润范围广泛而不能行部

30、分肾切除的，可侵润较少的一侧肿瘤完整切除；如果一侧肿瘤切除后肾脏功能得到很好保护，那么可将另一侧肾及肿瘤完整切除。二期探查手术可能没有肉眼或病理学肿瘤残余，病人可以采用以下方案继续化疗：组织预后良好且双侧均为I期或II期的、最初及最后的病理学检查均未提示间变型的、虽为局灶性/弥漫性间变型但是双侧均为I期的，用 EE-4A方案化疗；期或期的、最初及最后的病理学检查均未提示间变型的、II期的局灶性间变型，用DD-4A方案化疗；II期、期或期的最初或最后的病理学为弥漫性间变型的用I方案化疗。二期探查手术前已接受EE-4A方案化疗，肿瘤未完整切除的可以改用DD-4A方案化疗。腹腔内残余弥漫性间变型肿瘤

31、的(肉眼或镜下)，可继续或换用I方案化疗。 【诊治流程】 图2-8 肾母细胞瘤的诊疗流程第六节 肾挫裂伤【概述】肾挫裂伤在小儿泌尿系损伤中最多见，绝大多数为闭合性损伤。最常见的致伤原因为直接暴力的车祸伤、坠落伤、摔伤及踢伤，另有部分患儿因原有肾脏疾病，如肾积水、肾母细胞瘤、异位肾等，即使轻微损伤也可造成肾破裂。需注意小儿肾挫裂伤常合并其他器官(如肝、脾、肺、胰腺等)损伤。【诊断】多数肾挫裂伤仅根据外伤史及血尿即可做出初步诊断，但确切情况尚需影像学检查。(1) 临床表现1)血尿：是最常见的症状，约90%以上病例有肉眼或镜下血尿。血尿程度并不能真实反映肾损伤的严重程度，肾蒂断裂、输尿管断裂等可能没

32、有血尿；2)疼痛：典型症状为腰区局限性疼痛，肾区有压痛或叩痛，合并腹腔脏器损伤者可有腹膜刺激征；3)肾区肿块：由肾周血肿或/和尿外渗所致，有时因肌肉紧张或腹胀触诊不清楚；4)休克：为出血造成的低血容量休克。(2) 辅助检查1)放射学检查：首选急诊增强CT，因其对各类型肾挫裂伤的诊断非常敏感。如因机器等原因不能行增强CT者，可行静脉尿路造影(IVP)以了解肾功能、肾盂肾盏形态、造影剂外溢、输尿管连续性或合并其他畸形或肿瘤等情况。也可在增强CT结束后立即行IVP检查，全面了解肾损伤情况；2)超声检查：急诊腹部彩超检查，有助于了解肾内、外血肿、尿外渗及肾血供等情况，保守治疗时可随时监测肾损伤变化情况

33、；3)腹腔穿刺检查：对于合并腹腔脏器损伤的，可行腹腔穿刺检查。【治疗】治疗的目的是最大限度保存有功能的肾组织。应根据临床表现和有无合并伤，以及影像学检查结果，确定损伤程度及范围，选择保守或手术治疗。(1) 保守治疗在患儿没有休克表现，影像学检查除外肾蒂损伤、输尿管断裂的情况下，可行保守治疗，适于绝大部分肾挫裂伤。保守治疗的注意事项包括：1)绝对卧床休息，避免不必要的身体翻动或咳嗽等腹压增加情况2)加强止血药物治疗3)选用广谱抗生素预防感染4)密切监测血压、心率、尿量等生命体征，注意腹部包块变化情况，必要时输血支持治疗，密切随访尿常规及腹部彩超(2) 手术治疗手术适应症：1) 肾蒂血管损伤2)

34、输尿管断裂3) 患儿出现持续严重肉眼血尿，保守治疗无好转4) 持续严重尿外渗手术治疗包括：切开引流、肾部分切除、血管修复、肾缝合等，严重肾碎裂伤或肾蒂无法修复而对侧肾正常者，可行肾切除。【预后】早期并发症有继发性出血、尿外渗、脓肿形成及肾功能衰竭；晚期并发症有高血压、结石、肾萎缩、肾动静脉瘘等。【诊疗流程】图2-9肾挫裂伤的诊疗流程第七节 嗜铬细胞瘤危象【概述】嗜铬细胞瘤危象是在嗜铬细胞瘤未被诊断或虽已诊断但未良好控制，加上一些诱发因素导致多种具有特征性的危急症群发生，如不及时处理，病死率极高。嗜铬细胞瘤具有分泌肾上腺素、去甲肾上腺素的功能，能导致高血压、心悸、高血糖等内分泌紊乱症状。【诊断】

35、嗜铬细胞瘤主要发生于614岁的青少年，男孩多见。一般为良性肿瘤，恶性肿瘤低于10%。对于高血压的儿童，或有嗜铬细胞瘤家族史者，应作出定位和定性诊断：(1) 生化检查：检测24小时尿VMA的含量，高值者有定性诊断价值；同时进行血液中肾素、醛固酮、血管紧张素的检测，更有助于诊断(2) 影像学检查：增强CT和腹部超声明确肿块大小及其与周围器官的关系。嗜铬细胞瘤危象包括高血压危象。高血压与低血压交替、发作性低血压与休克、急性左心功能不全、上消化道大出血、糖尿病酮症酸中毒及低血糖危象等。在骤发高血压或持续性高血压阵发性加剧的基础上，同时伴有下列一项或多项症状，可诊断嗜铬细胞瘤危象： a) 发作时有剧烈头

36、痛、呕吐、视力下降且血压29.3kPa / 23.9kPa(220 mmHg /180mmHg)者b) 均有短暂意识丧失、抽搐、脑出血等明显高血压脑病症状者c) 严重心律失常、心力衰竭、心肌损害等心脏损害者d) 剧烈腹痛、消化道出血、急性溃疡穿孔等消化道急症者e) 高热(39)者f) 出现休克或高、低血压反复交替出现者【治疗】90%以上的病例可通过切除病灶而治愈，尽可能在手术前纠正病理状态，是预防危象发生、保障手术安全的重要措施。在治疗中需注意以下要点：(1) 术前降压：降压是术前准备的要点。对于血压较高的患儿，可先联合运用利尿剂+钙拮抗剂(硝苯地平)降压。具体为：双氢克尿噻 12 mg/kg

37、.d，分12次口服； 安体舒通13 mg/kg.d，分24次口服； 硝苯地平 0.25 mg/kg.d，分12次口服。对于以上降压药物效果不佳或有高血压危象的患儿，可运用硝普钠降压。具体用法为：5%GS稀释硝普钠，起始剂量为0.5 g/kg.min，30 min后可调整为1.0 g/kg.min，30 min后又可调整为2.0 g/kg.min，最大速度为8.0 g/kg.min。血压控制满意后逐渐减量，直至停药。(2) 术前扩容和术后检测：术前预先扩容和术中、术后的血液动力学维持、检测是减少用硝普钠降压和使用去甲肾上腺素升压的重要措施。对于已出现嗜铬细胞瘤危象的患儿，高血压危象的治疗参考以上

38、方法；低血压的治疗以补充血容量为主，除非患儿处于持续休克状态，原则上不易用升压药维持血压；低血糖时禁止使用肾上腺素及糖皮质激素等。及时请重症监护室医师协助治疗或转入相应科室治疗。【诊治流程】图2-10嗜铬细胞瘤危象的诊疗流程第八节 腹膜后神经母细胞瘤【概述】神经母细胞瘤是小儿常见的发源于交感神经节的恶性肿瘤，诊断时的平均年龄为2岁，75%病例诊断时年龄小于5岁，偶见于大儿童，男孩略多于女孩。恶性未分化的神经母细胞及良性已分化的神经节细胞可能是成熟连续过程中的不同表现，神经节母细胞瘤在细胞分化程度上介于二者之间。原发瘤位于腹部者约占75%。在过去的数十年中经综合治疗长期生存率已明显提高，今后治疗

39、方向是减少低危病人治疗并发症和提高高危病人的长期生存率。【诊断】(1) 临床表现由于神经母细胞瘤生长迅速。早期转移以及产生儿茶酚胺等原因，故其临床表现是多样的。1) 一般症状初诊时常有贫血、疲乏、体重不增或下降，或不定型发热。2) 肿瘤压迫或侵入周围器官的症状可引起腹痛、腹部饱满，呕吐、便秘等消化道症状。也有以腹部巨大肿块为首要表现而无全身症状者，肿瘤位于上腹一侧、固定，呈坚硬大结节状。如肿瘤经椎间孔侵入椎管内压迫脊髓，则有感觉异常、疼痛、下肢麻木及大小便异常。盆腔肿块可致输尿管受压而发生肾、输尿管积水。3) 转移瘤症状神经母细胞瘤常转移至颅骨，如转移至眼眶则引起眼眶内出血及眼球突出。如脊髓腔

40、被侵润，则有贫血、血小板减少。侵润骨质可引起骨痛、关节痛及病理性骨折。4) 儿茶酚胺所致症状小部分病例可有高血压、多汗、心悸、尿频及腹泻等症状。(2) 辅助检查1) B超及增强CT为首选检查方法：超声检查可明确肿块为囊性或实性，肾静脉或下腔静脉有无瘤栓；CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；2) 静脉尿路造影(IVP)是重要的检查方法：IVP可显示肾盂肾盏受压变形，重点了解对侧肾脏形态及功能有无异常；可在增强CT检查完即刻进行IVP检查；3) 儿茶酚胺代谢检查：约90%神经母细胞瘤患儿的尿VMA增高，VMA阳性有助于对肿瘤定性；4) 骨髓穿刺：如患儿极度贫血，应疑有髓腔转移

41、，骨髓穿刺可见瘤细胞集结成团。骨髓穿刺有助于肿瘤定性、肿瘤分期及判断预后；5) 其它生化指标检查：AFP检查有助于与卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤鉴别。【治疗】神经母细胞瘤需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。(1) 手术患侧上腹横切口，必要时可越过中线；一般经腹腔切开后腹膜，暴露肿瘤。如有可能保留患肾，尽量勿使肿瘤破溃，取局部淋巴结活检。如肿瘤来至肾上腺，则常需切除同侧肾脏。注意瘤床的清扫，结扎可疑的出血点或淋巴瘘。对于肿瘤巨大且不能全切的，可行活检，待化疗后再手术。(2) 化疗应用联合化疗使神经母细胞瘤患儿的生存率大为提高，必要时加用放疗。在充分借鉴国际上公认的化疗方案基础上，根据病人个体情况

42、，适当调整化疗方案。对于肿瘤巨大、侵犯大血管致一期手术切除困难的病人，可行术前化疗。【诊疗流程】图2-11 腹膜后神经母细胞瘤诊疗流程第九节 盆腔泌尿生殖器肿瘤【概述】儿童常见的盆腔泌尿生殖器肿瘤包括：膀胱肿瘤、阴道子宫肿瘤、睾丸肿瘤。其中，膀胱肿瘤以横纹肌肉瘤多见，阴道子宫肿瘤以卵黄囊瘤和横纹肌肉瘤为主，睾丸肿瘤以卵黄囊瘤及畸胎瘤为主。盆腔泌尿生殖器肿瘤经综合治疗后长期生存率已明显提高，能在无瘤生存情况下尽量保留膀胱功能、保留大部分阴道及子宫，生活质量大大改善。【诊断】根据临床表现及辅助检查能基本确定肿瘤性质，肿瘤活检可进一步明确诊断。(1) 膀胱横纹肌肉瘤常位于膀胱三角区及尿道内口，可广泛

43、扩展占据膀胱内腔。患儿可有血尿、下尿路梗阻、反复尿路感染、尿失禁，或于下腹部和作直肠指检时可触及肿块。在女孩膀胱肿瘤可部分至尿道口脱出。B超及增强CT为首选检查方法：超声检查可明确肿块为囊性或实性；CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；排泄性膀胱尿道造影可明确尿路梗阻情况；膀胱镜检可直视下活检、观察病灶侵润范围，有助于明确诊断及制定手术方案。(2) 阴道子宫肿瘤可位于子宫及阴道前后壁，最初可有血性分泌物，当肿瘤生长、充满阴道并脱出至阴道口外，由于感染、溃烂，常并发出血及坏死。肿瘤可累及膀胱及直肠，可导致排尿、排便困难。B超及增强CT为首选检查方法：超声检查可明确肿块为囊性或

44、实性；CT可进一步明确肿瘤侵润范围，肿瘤与血管及周围脏器关系等；阴道镜检可直视下活检、观察病灶侵润范围，有助于明确诊断及制定手术方案。AFP对卵黄囊瘤的诊断、分期及随访都很重要。(3) 睾丸肿瘤多以阴囊内无痛性肿块就诊。B超对检出睾丸肿瘤非常有用，可明确肿块为囊性或实性；对疑有腹膜后转移者，可行CT检查；睾丸X片可了解肿块内有无钙化，有钙化提示良性畸胎瘤可能性大；AFP对卵黄囊瘤及恶性畸胎瘤的诊断、分期及随访都很重要，在良性畸胎瘤AFP一般不会升高。【治疗】盆腔泌尿生殖器肿瘤多为恶性肿瘤，需综合治疗，包括手术、化疗，必要时加用放疗。对于肿瘤巨大不能全切且为最大限度保留器官功能，可行活检及术前化疗，待肿瘤缩小后再手术。【诊疗流程】图2-12 盆腔泌尿生殖器肿瘤的诊疗流程