生物化学：脂类代谢(课件)ppt.ppt

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1、我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物第五章第五章 脂脂 类类 代代 谢谢我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 脂类脂类（lipidslipids）是一类不溶于水而易）是一类不溶于水而易溶于有机溶剂，并能为机体利用的有机化合溶于有机溶剂，并能为机体利用的有机化合物。物。脂类脂肪：甘油三酯类脂胆固醇胆固醇酯磷脂糖脂储能和供能细胞的膜结构组分我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个

2、美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物甘甘 油油CH2 OHCH OHCH2 OH甘油三酯是甘油的脂肪酸甘油三酯是甘油的脂肪酸我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂脂 肪肪 酸酸CH3CH2CH2CH2COOHCH3CH=CHCH2COOHRCOOH我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物甘油三酯结构CH2CCH2CR2OHOOOCOR1COR3123第一节不饱和脂

3、酸的命名及分类The Naming and Classification of Unsaturated Fatty Acids我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物l单不饱和脂酸单不饱和脂酸l多不饱和脂酸多不饱和脂酸 含含2 2个或个或2 2个以上双键的不饱和脂酸个以上双键的不饱和脂酸 不饱和脂酸的分类不饱和脂酸的分类我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物常见的脂肪酸l必需脂肪酸必需脂肪酸：机体必需但

4、自身又不能合成或合成量不：机体必需但自身又不能合成或合成量不足，必须从植物油中摄取的脂肪酸叫必需脂肪酸。包足，必须从植物油中摄取的脂肪酸叫必需脂肪酸。包括括亚油酸亚油酸、亚麻酸亚麻酸和和花生四烯酸花生四烯酸。 脂肪酸饱和脂肪酸软脂酸（16C）硬脂酸（18C）油酸（18:1）亚油酸（18:2）亚麻酸（18:3）花生四烯酸（20:4）不饱和脂肪酸必需脂肪酸非必需脂肪酸我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证

5、实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物l编码体系编码体系 从脂酸的羧基碳起计算碳原子的顺序从脂酸的羧基碳起计算碳原子的顺序l或或n n编码体系编码体系 从脂酸的甲基碳起计算其碳原子顺序从脂酸的甲基碳起计算其碳原子顺序 系统命名法系统命名法标示脂酸的碳原子数即碳链长度和双键标示脂酸的碳原子数即碳链长度和双键的位置。的位置。不饱和脂酸命名不饱和脂酸命名 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物常常 见见 的的 不不 饱饱 和和 脂脂 酸酸习惯名习惯名系统名系统名碳原子及碳原子及双键数双键数双键位置双键位

6、置族族分布分布系系n系系软油酸软油酸十六碳一烯酸十六碳一烯酸16：197-7广泛广泛油酸油酸十八碳一烯酸十八碳一烯酸18：199-9广泛广泛亚油酸亚油酸十八碳二烯酸十八碳二烯酸18：29,126,9-6植物油植物油-亚麻酸亚麻酸十八碳三烯酸十八碳三烯酸18：39,12,153,6,9-3植物油植物油-亚麻酸亚麻酸十八碳三烯酸十八碳三烯酸18：36,9,126,9,12-6植物油植物油花生四烯酸花生四烯酸廿碳四烯酸廿碳四烯酸20：45,8,11,146,9,12,15-6植物油植物油timnodonic廿碳五烯酸廿碳五烯酸（EPA）20：55,8,11,14,173,6,9,12,15-3鱼油鱼

7、油clupanodonic廿二碳五烯酸廿二碳五烯酸（DPA）22：57,10,13,16,193,6,9,12,15-3鱼油，鱼油，脑脑cervonic廿二碳六烯酸廿二碳六烯酸（DHA）22：64,7,10,13,16,193,6,9,12,15,18-3鱼油鱼油第二节第二节脂类的消化和吸收脂类的消化和吸收Digestion and Absorption of Lipids我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物胆汁酸盐的作用 条条 件：件： 酶、胆汁酸（乳化）酶、胆汁酸（乳化）部部 位：主要在小肠

8、上段位：主要在小肠上段我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物第三节 甘油三酯代谢Metabolism of Triglycerides我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物CH2CCH2CR2OHOOOCOR1COR3123一、甘油三酯是甘油的脂肪酸一、甘油三酯是甘油

9、的脂肪酸我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物Triglyceride (TG) or triacylglycerol (TAG) Glycerol我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物甘油三酯功能甘油三酯功能（3 3）协助食物中脂溶性维生素的吸收）协助食物中脂溶性维生素的吸收（4 4）供给必需脂肪酸）供给必需脂肪酸（1 1）贮能贮能 和和 供能供能（2 2）保护、保温作用）保护、保温作用我吓了一跳，

10、蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物二、甘油三酯的分解代谢二、甘油三酯的分解代谢脂肪动员脂肪动员 储存于脂肪组织中的三脂酰甘油，被储存于脂肪组织中的三脂酰甘油，被 脂脂肪酶肪酶 逐步水解为逐步水解为游离脂肪酸游离脂肪酸及及 甘油甘油 并释放并释放入血供给全身组织入血供给全身组织氧化利用氧化利用的过程，称为三的过程，称为三脂酰甘油的动员。脂酰甘油的动员。我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂肪组织脂肪组织 脂肪

11、脂肪 甘油甘油 脂肪酸脂肪酸 甘油甘油脂肪酸脂肪酸ATP+ H2O+CO2 全身各组织全身各组织 为机体供能为机体供能 血循血循 FA-A复合体复合体 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂肪动员脂肪动员我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂肪动员反应步骤脂肪动员反应步骤TGTGTG脂肪酶脂肪酶H2OFA1DGMGDG脂肪酶脂肪酶H2O FA2甘油甘油H2OFA3MG脂肪酶脂肪酶限速酶限速酶: :

12、 TGTG脂肪酶脂肪酶（激素敏感性脂肪酶）（激素敏感性脂肪酶）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 u脂解激素：胰高血糖素、肾上腺素、去甲脂解激素：胰高血糖素、肾上腺素、去甲肾上腺素、肾上腺皮质激素和甲状腺素。肾上腺素、肾上腺皮质激素和甲状腺素。u抗脂解激素：胰岛素。抗脂解激素：胰岛素。u当当饥饿、禁食饥饿、禁食时，血液中时，血液中激素激素（肾上腺素、（肾上腺素、胰高糖素）浓度升高，胰高糖素）浓度升高，激活脂肪细胞内脂激活脂肪细胞内脂肪水解酶肪水解酶，脂肪水解。，脂肪水解。u 糖尿病糖尿病 胰岛

13、素胰岛素 抗脂解作用抗脂解作用 脂肪水解脂肪水解 糖尿病人以脂代谢维生糖尿病人以脂代谢维生我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物肾上腺素等受体腺苷酸环化酶ATPcAMP蛋白激酶A（无活性）蛋白激酶A（活性）TG脂肪酶（无活性）TG脂肪酶- P（活性）TGDGMG甘油脂酸脂酸脂酸G蛋白我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物甘油的氧化分解甘油的氧化分解甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 ATP ADP 磷酸二磷

14、酸二羟丙酮羟丙酮NAD+ NADH+H+ 糖异生糖异生 乳酸或乳酸或COCO2 2和和H H2 2O O3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮GF-6-PG-6-PF-1,6-P1,3-二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸2-磷酸磷酸甘油酸甘油酸磷酸烯醇磷酸烯醇式丙酮酸式丙酮酸丙酮酸丙酮酸3-磷酸磷酸甘油酸甘油酸烯醇式烯醇式丙酮酸丙酮酸NADHNAD+乳酸乳酸我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物总结：甘油的生理功能？总结：甘油的生理功能？甘油甘油糖异生原料糖异生原料能源能源ATP?途径？途径？我吓

15、了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物甘油氧化分解产甘油氧化分解产生能量情况生能量情况消耗：活化消耗：活化 -1ATP生成：生成：1.5或或2.5+ 1.5或或2.5+2+2.5+10 17.5或或19.5ATP净生成：净生成： 16.5或或18.5ATP我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物甘油的氧化分解甘油的氧化分解甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 ATP ADP 磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮NAD+ NAD

16、H+H+ 糖异生糖异生 乳酸或乳酸或COCO2 2和和H H2 2O O (1)(1)(2)(2)(3)(3)(4)(4)(5)(5)(6)(6)(7)(7)(8)(8)(12)(12)(9)(9)(10)(10)(11)(11)+ATP+ATP+ATP+ATP 第二阶段：乙酰第二阶段：乙酰C CO OA A的生成的生成丙酮酸丙酮酸 + HSC+ HSCO OA A乙酰乙酰C CO OA ANADNAD+ + NADH+H NADH+H+ +CO+CO2 2丙酮酸脱氢酶系丙酮酸脱氢酶系 丙酮酸脱羧酶丙酮酸脱羧酶 二氢硫辛酸乙酰转移酶二氢硫辛酸乙酰转移酶 二氢硫辛酸脱氢酶二氢硫辛酸脱氢酶我吓了一

17、跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物柠檬酸柠檬酸异柠檬酸异柠檬酸( (顺乌头酸顺乌头酸) ) - -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA 琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸乙酰乙酰CoACoA三羧酸循环三羧酸循环HSCoAHSCoAH H2 2O OH H2 2O OH H2 2O OH H2 2O O2H CO2H CO2 2COCO2 22H2HHSCoAHSCoA2H(FAD)2H(FAD)2H2HHSCoAHSCoA（1 1）（2 2）（3 3）（4 4）（5 5）（6

18、 6）（7 7）（8 8）（9 9）GTP GDT+PiQ:Q:目前发现主要肝脏细胞具有甘油激酶，这目前发现主要肝脏细胞具有甘油激酶，这意味着什么意味着什么? ?甘油直接运至肝、肾、肠等组织。主要在甘油直接运至肝、肾、肠等组织。主要在肝、肾进行肝、肾进行糖异生糖异生。脂肪细胞及骨骼肌脂肪细胞及骨骼肌等组织因甘油激酶活性等组织因甘油激酶活性很低，故不能很好利用甘油。很低，故不能很好利用甘油。我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂肪酸在血中由脂肪酸在血中由清蛋白运输。主清蛋白运输。主要由心、肝、骨要

19、由心、肝、骨骼肌等摄取利用。骼肌等摄取利用。我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂肪酸的氧化分解脂肪酸的氧化分解部位：多数组织均可部位：多数组织均可 （除成熟除成熟RBCRBC及脑及脑） 肝肝、肌肉肌肉组织最活跃组织最活跃 胞液胞液和和线粒体线粒体（1 1）脂肪酸的活化脂肪酸的活化 脂酰脂酰COA的生成的生成 过过 程程部位部位 胞液胞液消耗消耗 2 ATP2 ATP脂酰脂酰C CO OA A合成酶合成酶ATPAMP + PPiRCOOH + HSCOA（脂肪酸）（脂肪酸）RCOSCOA（脂酰（

20、脂酰COA）在肉碱（在肉碱（carnitine）的协助下。）的协助下。(2)(2)脂酰基进入线粒体脂酰基进入线粒体酶酶 ：肉毒碱脂酰转移酶：肉毒碱脂酰转移酶酶酶 ：肉毒碱脂酰转移酶：肉毒碱脂酰转移酶（限速酶限速酶）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物（3 3）脂酰基的）脂酰基的- -氧化氧化 脂酰基进入线粒体基质后脂酰基进入线粒体基质后逐步逐步氧化降解，此氧化过程发生在氧化降解，此氧化过程发生在脂酰脂酰基的基的- -碳原子碳原子上，称为脂酰基的上，称为脂酰基的- -氧化。氧化。概概 念念 步步

21、骤骤我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂肪酰CoA脱氢脱氢加水加水再脱氢再脱氢硫解硫解脂肪酰CoA + 乙酰CoACO2+H2O+ATP一次一次- -氧化反应氧化反应我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 RCH2 CH2 CH2 CH2 C SCOAO脂肪酰CoAO RCH2 CH2 CH CH C SCOA.-烯脂酰CoA RCH2 CH2 CH CH2 C SCOAOOHOH-羟脂酰CoA+

22、 RCH2 CH2 C SCOAO CH3 C SCOAO乙酰CoA 脂肪酰CoA 脱氢脱氢( FAD( FAD接受接受 ) ) 加水加水 -酮脂酰CoA RCH2 CH2 C CH2 C SCOAOO再脱氢再脱氢( NAD( NAD+ +接受接受 ) ) 硫解硫解HHHHHHOHOHHOHOHHO OH HHCH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH2CH2CH2COS CoACH3(CH2)7CH2CH2CH2CH2CH2COSCoACH3COSCoACH3(CH2)7CH2CH2CH2COCoACH3COSCoACH3(CH2)7CH2COSCoACH3COCoACH3COSCoA我

23、吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物肉碱转运载体肉碱转运载体线线粒粒体体膜膜脂酰脂酰CoA脱氢酶脱氢酶L(+)-羟脂酰羟脂酰CoA脱氢酶脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 反反 2-烯酰烯酰CoA 水化酶水化酶H2OFADFADH2 酮脂酰酮脂酰CoA 硫解酶硫解酶CoA-SH脂酰脂酰CoA合成酶合成酶ATPCoASHAMP PPiH2O呼吸链呼吸链 2ATP H2O 呼吸链呼吸链 3ATP TAC 脂脂 肪肪 酸酸RCHRCH2 2CHCH2 2C C- -OH OH OO=OO=RCH=CHCS

24、CoA O =RCH=CHCSCoA O =O =RCH2CH2CSCoA O =O =RCHOHCH2CSCoA O =O =RCOCH2CSCoA O =O =RCSCoA+ CH3COSCoA O=O=RCH2CH2CSCoA O =O =我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂肪酸的脂肪酸的- -氧氧化化总总 结结我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物能量的释放能量的释放( (以软脂酸为例以软

25、脂酸为例) ) 软脂酸软脂酸 软脂酰软脂酰COA 活化活化耗耗2ATP2ATP 软脂酰软脂酰COA 7 7次次- -氧化氧化8 CH3CO SCOA( 7 1.5 )+( 7 2.5 )+( 8 10 ) = 108 ATP7 7次次- -氧化氧化8 8次次TCA1 1分子软脂酸彻底氧化净生成分子软脂酸彻底氧化净生成106ATP106ATP我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂肪酸的在肝脏的特殊脂肪酸的在肝脏的特殊代谢代谢- 酮体的生成酮体的生成我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它

26、放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物氧化供能氧化供能G血 脑 屏 障血液血液脑组织脑组织FA-A我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物酮体酮体（肝内）（肝内）CO2+H2O（肝外）（肝外）三脂酰甘油三脂酰甘油甘油甘油脂肪酸脂肪酸（脂肪组织内）（脂肪组织内）CO2+H2O糖异生糖异生CO2+H2O （各组织内）（各组织内）脂肪动员脂肪动员酮体的生成和利用酮体的生成和利用酮体：酮体：乙酰乙酸乙酰乙酸、-羟丁酸羟丁酸、丙酮丙酮三种物三种物质的合称。质的合

27、称。COCO2 2+H+H2 2O O乙酰乙酸乙酰乙酸-羟丁酸羟丁酸丙酮丙酮氧化利用氧化利用 FA FA CHCH3 3COCOSCoASCoA -氧化氧化肝肝我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物酮体的生成酮体的生成l 部位：部位：肝线粒体肝线粒体l 原料：原料：乙酰乙酰CoA，主要来自，主要来自脂酸的脂酸的 -氧化。氧化。l 关键酶：关键酶：HMG CoA合成

28、酶合成酶我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 2CH3COSCoA硫解酶HSCoAHMG-CoA合酶 HSCoAHMG-CoA乙酰CoA裂解酶乙酰乙酸NAD+NADH+H+-羟丁酸脱氢酶-羟丁酸CO2丙酮CH3COCH2COSCoACH3COSCoAHOOCCH2-C-CH2COSCoAOHCH3CH3COCH2COOHCH3COCH3CH3CHOHCH2COOH酮体乙酰乙酰CoA乙酰CoA NAD+ NADH+H+ 琥珀酰琥珀酰CoA 琥珀酸琥珀酸 CoASH+ATP PPi+AMP CoAS

29、H 2.2.酮体的利用酮体的利用 琥珀酰琥珀酰CoA转硫酶转硫酶（心、肾、脑及骨（心、肾、脑及骨骼肌的线粒体）骼肌的线粒体）乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫激酶硫激酶（肾、心和脑（肾、心和脑的线粒体）的线粒体）CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羟羟丁丁酸酸羟羟丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羟羟丁丁酸酸羟羟丁丁酸酸CHCH3 3CHCHCHCH2 2COOH COOH D(D(- -) )- - - -羟羟丁丁酸酸羟羟丁丁酸酸OHOHCHCH3 3CCHCCH2 2COH

30、COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸CHCH3 3CCHCCH2 2COH COH 乙乙酰酰乙乙酸酸乙乙酰酰乙乙酸酸= =OO= =OO= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA) )= =OO= =OOCHCH3 3CCHCCH2 2CSCoA CSCoA ( (乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰乙乙酰酰CoACoA) )= =

31、OO= =OO= =OO= =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO2CHCH3 3CSCoA CSCoA = =OOCHCH3 3CSCoA CSCoA = =OO= =OO2乙酰乙酰乙酰乙酰CoA硫解硫解酶酶（心、肾、脑及（心、肾、脑及骨骼肌线粒体）骨骼肌线粒体）我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物酮体生成的生理意义酮体生成的生理意义 酮体是酮体是肝正常代谢脂肪酸的中间产物肝正常代谢脂肪酸的中间产物，是是肝为肝外组织提供的脂肪酸类能源物质肝为肝外组织提供的脂肪酸类能源物质。酮体

32、具有分子小、溶于水、便于血液运输，酮体具有分子小、溶于水、便于血液运输，并易于通过血脑屏障等特点。并易于通过血脑屏障等特点。 由于脑组织不能氧化脂肪酸而能利用由于脑组织不能氧化脂肪酸而能利用酮体，故当酮体，故当长期饥饿、长期饥饿、糖代谢障碍糖代谢障碍及及高脂低高脂低糖糖饮食时，机体内酮体生成明显增加。饮食时，机体内酮体生成明显增加。 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个

33、活的生物4. 酮体生成的调节酮体生成的调节（1） 饱食及饥饿的影响（主要通过激素的作用）饱食及饥饿的影响（主要通过激素的作用） 抑制脂解，脂肪动员抑制脂解，脂肪动员 饱饱 食食 胰岛素胰岛素 进入肝的脂酸进入肝的脂酸 脂酸脂酸氧化氧化 酮体生成酮体生成 饥饥 饿饿 脂肪动员脂肪动员 FFA 胰高血糖素等胰高血糖素等 脂解激素脂解激素 酮体生成酮体生成 脂酸脂酸氧化氧化 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物（2 2）肝细胞糖原含量及代谢的影响）肝细胞糖原含量及代谢的影响糖代谢糖代谢 旺盛旺盛 FF

34、A主要生成主要生成TG及磷脂及磷脂 乙酰乙酰CoA +乙酰乙酰CoA羧化酶羧化酶 丙二酰丙二酰CoA 反之，反之，糖代谢减弱糖代谢减弱，脂酸，脂酸氧化及酮体生成均氧化及酮体生成均加强。加强。我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物丙二酰丙二酰CoACoA竞争性抑制肉碱脂酰转移竞争性抑制肉碱脂酰转移酶酶 ，抑制脂酰抑制脂酰CoACoA进入线粒体，进入线粒体，脂酸脂酸氧化减弱，酮体生产减少氧化减弱，酮体生产减少。（3 3）丙二酰）丙二酰CoACoA抑制脂酰抑制脂酰CoACoA进入线粒体进入线粒体我吓了一

35、跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物小小 结结我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物脂肪酸的氧化利用脂肪酸的氧化利用(1) (1) 部位部位: :肝、肌肉胞液、线粒体肝、肌肉胞液、线粒体（2 2）限速酶：）限速酶：肉毒碱脂酰转移酶肉毒碱脂酰转移酶（3 3）- -氧化的步骤氧化的步骤脱氢脱氢 加水加水 再脱氢再脱氢 硫解硫解( ( FADFAD接受 ) )( NAD( NAD+ +接受接受 ) )（4 4）A

36、TPATP的生成的生成( 16C( 16C软脂酸为例软脂酸为例 ) )净得净得106106分子分子ATPATP我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 酮体的生成和利用酮体的生成和利用1 1、酮体代谢的特点：肝内生酮肝外用、酮体代谢的特点：肝内生酮肝外用2 2、酮体合成原料：乙酰、酮体合成原料：乙酰C CO OA A3 3、限速酶：、限速酶：HMGCoAHMGCoA合成酶、乙酰乙酸硫激酶合成酶、乙酰乙酸硫激酶4 4、酮体具有分子小、溶于水、便于血液运输，、酮体具有分子小、溶于水、便于血液运输，并易于

37、通过血脑屏障等特点。并易于通过血脑屏障等特点。5 5、意义：肝脏输出、意义：肝脏输出FAFA类能源物质的一种形式类能源物质的一种形式我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物三、脂酸的合成代谢三、脂酸的合成代谢组组 织：织：肝肝（主要）（主要） 、脂肪脂肪等组织等组织 亚细胞：亚细胞：胞液：胞液：主要合成主要合成1616碳的软脂酸（棕榈酸）碳的软脂酸（棕榈酸）肝线粒体、内质网：肝线粒体、内质网：碳链延长碳链延长1. 合成部位合成部位（一）软脂酸的合成（一）软脂酸的合成我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的

38、东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物甘油三酯的合成代谢CH2CHCH2OOOCO(CH2)m CH3CO(CH2)kCH3CO(CH2)nCH32.原料原料我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物甘甘 油油脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸脂肪酸-磷酸磷酸甘油甘油脂酰脂酰辅酶辅酶A原原 料料我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物CH2OHC

39、HCH2OHO-磷酸甘油P磷酸二羟丙酮G（肝、脂肪组织）甘油（肝、肾、肠）甘油激酶ATPADP-磷酸甘油的来源磷酸甘油的来源我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物1 、原料及条件原料及条件乙酰乙酰CoACoANADPH + HNADPH + H+ + ATPATP脂肪酸的合成（即脂酰脂肪酸的合成（即脂酰CoACoA的来源）的来源）2 、合成部位合成部位 肝脏、脂肪组织肝脏、脂肪组织 胞液胞液？我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜

40、测没有错：表里边有一个活的生物柠檬酸柠檬酸丙酮酸循环丙酮酸循环乙酰CoA草酰乙酸柠檬酸乙酰CoA草酰乙酸NADH + H+NAD+苹果酸脱氢酶苹果酸NADP+NADPH + H+丙酮酸苹果酸酶CO2苹果酸柠檬酸ATP柠檬酸裂解酶丙酮酸内膜胞液线粒体我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物（3）合成过程）合成过程丙二酰丙二酰CoA的合成：的合成：l乙酰乙酰CoA羧化酶

41、羧化酶是脂酸合成的是脂酸合成的限速酶限速酶。乙酰CoA + HCO3-+ H+ATP ADP + PiMn2+乙酰CoA羧化酶 （生物素）丙二酰CoA柠檬酸、异柠檬酸长链脂酰CoA胰高血糖素胰岛素我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物软脂酸合成的总反应式：软脂酸合成的总反应式：乙酰CoA + 7丙二酰CoA + H+14NADPH + 14软脂酸 + 7 CO2+ 14 NADP+ 8 HSCoA + 6 H2O1分子乙酰分子乙酰CoA先后与先后与7分子丙二酰分子丙二酰CoA在脂酸合成在脂酸合成酶

42、系的分子上依次重复进行酶系的分子上依次重复进行缩合、还原、脱水和再缩合、还原、脱水和再还原还原的过程。每重复一次碳链延长的过程。每重复一次碳链延长2个碳原子。个碳原子。 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物* 软脂酸合成酶软脂酸合成酶 大肠杆菌大肠杆菌有有7种酶蛋白种酶蛋白（脂肪酰基转移酶、丙（脂肪酰基转移酶、丙二酰二酰CoA酰基转移酶、酰基转移酶、酮脂肪酰合成酶、酮脂肪酰合成酶、酮脂肪酰还原酶、酮脂肪酰还原酶、羟脂酰基脱水酶、羟脂酰基脱水酶、脂烯酰还原酶和硫酯酶）脂烯酰还原酶和硫酯酶），聚合在

43、一起构，聚合在一起构成成多酶体系多酶体系。 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物高等动物高等动物7种酶活性都在一条多肽链上，属多种酶活性都在一条多肽链上，属多功能酶，由一个基因编码；有活性的酶功能酶，由一个基因编码；有活性的酶为两相同亚基首尾相连组成的二聚体。为两相同亚基首尾相连组成的二聚体。我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物三个结构域：三个结构域：底物进入缩合单位、还原单位、底物进入缩合单位、

44、还原单位、 软脂酰释放单位软脂酰释放单位我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物 酰基载体蛋白酰基载体蛋白(ACP)，其辅基是其辅基是4 -磷酸泛酰氨基乙磷酸泛酰氨基乙硫醇，硫醇， 是脂酰基载体。是脂酰基载体。 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物* 软脂酸的合成过程软脂酸的合成过程* 底物进入底物进入 乙酰乙酰CoA CE-S-乙酰基乙酰基 (缩合酶缩合酶) 丙二酰丙二酰CoA ACP-S-丙二酰基

45、丙二酰基 软脂酸软脂酸合成酶合成酶 乙酰基乙酰基（第一个）（第一个）丙二酰基丙二酰基我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物缩合缩合 CO2 还还 原原 NADH+H+ NAD+ 脱水脱水 H2O 再还原再还原 NADH+H+ NAD+ 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物* 转转 位位 丁酰基由丁酰基由E2-泛泛-SH（ACP上上)转移至转移至 E1-半胱半胱-SH（CE上）上）ACPS C=O C

46、H2 CH2 CH3 CE HS SO=C CH2 CH2 CH3 CEACPHS转转 位位 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物经过经过7 7轮循环反应，每次轮循环反应，每次加上一个丙二酰基，增加两个加上一个丙二酰基，增加两个碳原子，最终释出软酯酸。碳原子，最终释出软酯酸。CESO=C CH3 ACPSC=O CH2COO- CESO=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO- CESO=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 ACPSC=O

47、 CH2COO- O-O=C CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH3 CH2CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CH2 CEACPHS HS +4H+4e- CO2 CESO=C CH2 CH2 CH3 ACPSC=O CH2COO- 4H+4e- CO2 4H+4e- CO2 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物软脂酸合成的总反应软脂酸合成的总反应 CH3COSCoA +7 HOOCH2COSCoA + 14NADPH+H+CH3(CH2)14COOH + 7 CO

48、2 + 6H2O +8HSCoA + 14NADP+ 我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物软软 脂脂 酸酸 的的 合合 成成 总总 图图我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活的生物分解分解：脱氢脱氢 加水加水 脱氢脱氢 硫硫解解合成合成：缩：缩合合 加氢加氢 脱水脱水 加氢加氢我吓了一跳，蝎子是多么丑恶和恐怖的东西，为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢？但是我也感到愉快，证实我的猜测没有错：表里边有一个活

49、的生物FADFAD，脂肪的合成脂肪的合成 DG H2O PiTG 脂酰转移酶脂酰转移酶RCOCoA HSCoA a-a-磷酸甘油磷酸甘油 脂酰转移酶脂酰转移酶 2 RCOCoA 2HSCoA 磷脂酸磷脂酸（a-a-磷酸甘油二脂）磷酸甘油二脂）PiPiCHCH2 2OO- -CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 3 - 磷磷酸酸甘甘油油PiPiCHCH2 2OO- -CHCH2 2OH OH CHOH CHOH 3 - 磷磷酸酸甘甘油油O=PiCHCH2 2OO- -CHCH2 2OO- -C C- -R R1 1 CHOCHO- -C C- -R R2 2 O=磷磷脂脂酸酸O=PiCH

50、CH2 2OO- -CHCH2 2OO- -C C- -R R1 1 CHOCHO- -C C- -R R2 2 O=磷磷脂脂酸酸O=PiCHCH2 2OO- -CHCH2 2OO- -C C- -R R1 1 CHOH CHOH 1-酯酯酰酰-3 - 磷磷酸酸甘甘油油O=PiCHCH2 2OO- -CHCH2 2OO- -C C- -R R1 1 CHOH CHOH 1-酯酯酰酰-3 - 磷磷酸酸甘甘油油PiCHCH2 2OO- -CHCH2 2OO- -C C- -R R1 1 CHOH CHOH PiCHCH2 2OO- -CHCH2 2OO- -C C- -R R1 1 CHOH CH