肺动脉高压危象ppt课件.ppt

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1、肺动脉高压危象 (pulmonary hypertensive crisis，PHC) 肺动脉高压 (pulmonary artery hypertension，PAH) 定义：由多种心、肺或肺血管本身疾病所引起，表现为肺循环的压力和阻力增加，导致右心负荷增大、右心功能不全、肺血流减少，从而引起的一系列临床表现。肺动脉高压危象（pulmonary hypertensive crisis，PHC） 指在肺动脉高压（PAH）的基础上因缺氧等多种因素引起肺血管剧烈收缩，肺动脉收缩压快速上升 20mmHg，肺血管病阻力增加而导致右心后负荷突然增高，右心室排血障碍而产生急性右心衰，静脉系统淤血；而左心室

2、由于回心的氧合血骤然减少而出现低心排症状，全身灌注不足致组织缺氧。诊断标准（2013 WHO） PAH：在海平面静息状态下，右心导管测肺动脉平均压mPAH25mmHg，或运动状态下30mmHg相应肺毛细血管楔压PCWP3Wood unit。 轻度 50mmHg PHC：肺动脉压突然升高并达到或超过体循环压力，肺动脉压/体循环血压1。临床表现PAH：按NYHA心功能分级 级：不影响体力活动； 级：体力活动轻度受限，安静时无症状，活动时引起呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥 级：体力活动明显受限，安静时无症状，低于日常轻微活动即有症状； 级：体力活动极度受限，有右心功能不全的表现，安静状态即有呼吸困难。P

3、HC：病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状。发病机制 PHC发病的中心环节是多种诱因引起的肺动脉压升高，导致患者出现右心功能衰竭和体循环低血压。 肾上腺素、去甲肾上腺素等内源性交感神经递质，以及内皮型一氧化氮合酶基因缺陷或功能不良，全身性炎症反应综合征，内皮细胞受损和肺血管内膜增厚等也在发病过程中起一定作用。易患因素 基础肺动脉高压：只在心功能下降时，PHC发病才有关联 WHO心功能分级：这是与PAH病情严重程度密切相关的指标，也是PHC发病的危险因素 急性血管反应试验阳性，吸药后肺动脉压的下降值是PHC的独立

4、危险因素一般治疗 去除诱因 监测肺动脉压 保持气道通畅、充分供氧（氧气是最有效的肺血管扩张剂），或给予呼吸机支持、体外膜氧合治疗等 保持充分的液体平衡 保持窦性节律和房室协调性 有效镇静、减少应激反应 纠正右心功能衰竭、低血压、酸中毒降肺动脉压力药物治疗1）吸入一氧化氮（iNO）：iNO能通过激活肺动脉平滑肌细胞上的环鸟甘酸信号通路，最终产生选择性扩张肺动脉的作用，2005年已在欧洲推荐为预防成人先心病术后的PHC。 iNO具有选择性高、起效快的特点，但其作用时间短并有潜在不良反应（眼和呼吸道刺激症状，肺水肿，高铁血红蛋白血症等），且iNO撤离过快还易引起肺动脉压反跳，可选择联合使用西地那非避

5、免。 iNO推荐起始剂量为520ppm，数分钟后的最大剂量可用至80ppm。降肺动脉压力药物治疗2）前列环素类似物：通过激化腺苷酸环化酶、促进环磷酸腺苷的合成而扩张肺血管，同时具有抑制血小板聚集作用。 依前列醇：半衰期短（25min），需长期经静脉输注给药，小儿有效剂量3090ng/（kg.min）不良反应较多 伊洛前列素（万他维）：起效快，作用时间短，吸入用， 小儿2.57.5ug/次，59次/d，每次持续1015min；长期可降低肺动脉压力和阻力降肺动脉压力药物治疗 3）内皮素受体拮抗剂：对于mPAP升高而不适接受Fontan手术的单心室患儿，使用波生坦治疗可减低mPAP和肺血管阻力。波生

6、坦 1020kg：31.25mg，bid 2040kg：62.5mg，bid 40kg：125mg，bid 治疗前和治疗后需每月监测肝功降肺动脉压力药物治疗 4）磷酸二酯酶-5抑制剂：通过抑制环磷酸鸟苷降解，提高内源性鸟苷酸水平，血管平滑肌松弛，降低肺血管阻力和增加心输出量，可延长NO和前列环素类似物的扩血管作用。 西地那非： 0.52mg/kg，每日34次；联合iNO或吸入性伊洛前列素治疗PHC可避免肺动脉压反跳。（高选择性扩张肺血管，对体循环血压无影响） 他达拉非：作用时间较西地那非长，FDA已批准使用于PAH患者，但暂无儿童使用报道。降肺动脉压力药物治疗 5）钙离子通道拮抗剂：硝苯地平、

7、氨氯地平等，会降低心输出量及血压 6）磷酸二酯酶抑制剂：米力农、氨力农等，除具有正性肌力作用外，兼有降低体、肺循环阻力，改善心室舒张功能的作用，且不增加心肌耗氧量和后负荷 后续非药物治疗 房间隔造口术（AS）：房水平建立右向左分流，缩小右心房、增加左心房负荷、提高心输出量 适用：经规范治疗无效、NYAH分级为级、有反复晕厥发作或难治性右心功能衰竭的PAH 不适心、肺移植的PAH患者或作为移植前的过渡治疗手段 禁用：右心房平均压20mmHg、安静吸入空气状态下血氧饱和度50%； 多见于大量左向右分流合并肺动脉高压纠治术后的新生儿、婴幼儿病例； 典型病例：巨大室缺、完全型心内膜垫缺损、粗大动脉导管

8、、永存动脉干等； 肺动脉压力上升至主动脉压水平，CVP升高，LAP下降，轻者产生低心排及动脉氧分压下降；重症血压骤降，心脏骤停。诱因 最常见原因为缺氧、酸中毒，呼吸机使用不当，呼吸道并发症，不适当的气管内吸引等； 其次是镇静药物用量不足，患儿躁动不安、高热等耗氧量增加； 最后是用药不当，快速进入收缩血管的儿茶酚胺，或突然中止血管扩张药物进入等。临床表现 病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状紧急处理 调节呼吸机参数：上调PEEP，吸纯氧，过度通气使PaCO2100mmHg 维持pH值在7.57.6，纠正酸中毒，有

9、利于肺血管扩张预防呼吸道管理 术后3040斜坡卧位 稀释痰液，吸痰护理 对于重症肺动脉高压肺内哮鸣音明显的患儿，吸痰前510min可用1%利多卡因每次0.51ml气管内注入，预防气管痉挛、肺高压危象发生 吸痰管的外径不超过气管插管内径的1/2，吸痰管过粗，可造成肺内负压，肺泡萎陷；过细则吸痰不彻底 吸痰前后给纯氧预防术后监护 维持适量的前负荷前提下给予38ug/kg.min多巴胺增加心肌收缩力，必要时加用米力农 洋地黄制剂及减轻心脏后负荷的药物（硝普钠、开博通） 维持患儿心率120150次/min，必要时应用异丙肾上腺素提心率 术后早期容量不足的低血压，快速少量输血扩容，直至血压稳定； 尿少的患儿，排除低血容量下及时给利尿，同时给予35ug/kg.min多巴胺增加肾血流量，病情无好转，尽早腹膜透析。