癫痫综合征详解ppt课件.ppt
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1、我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物 癫痫综合征与癫痫综合征与VNS我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物癫痫综合征分类癫痫综合征
2、分类 婴儿和儿童期特发性局部性癫痫 家族性(常染色体显性遗传)局部性癫痫 症状性(或隐源性)局部性癫痫 特发性全身性癫痫 热性惊厥和热性惊厥附加症 癫痫性脑病 反射性癫痫 进行性肌阵挛癫痫我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见癫痫综合症常见癫痫综合症 1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centro-
3、temporal spikes,BECT) 属于婴儿和儿童期特发性局部性癫痫。 约占儿童癫痫的15%-20%。发病年龄2-14岁,8-9岁为发病高峰。男孩多于女孩,多在入睡后不久或清晨要醒时发作。发作时症状开始多局限于口面部,常有喉头异常发声,可泛化为全面性发作。通常发作不频繁。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见癫痫综合症常见癫痫综合症 1、伴中央颞区棘波
4、的儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes,BECT) 脑电图发作间期背景波正常,在中央区和颞中区出现负性、双向或多向的棘波或尖波,或棘慢复合波。影像学检查一般正常。 本病不影响智力发育,预后良好。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症常见儿童癫痫综合症 2、儿童失神
5、癫痫(childhood absence epilepsy,CAE) 属于特发性全身性癫痫。 3-13岁起病,5-9岁多见,女孩多于男孩。其临床特征是短暂、频繁的愣神、不伴跌倒,持续数秒钟缓解。缓解后如常。 脑电图在发作时表现为两侧对称同步的3HZ棘慢波。 该病易于控制,预后良好。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症常见儿童癫痫综合症 3、We
6、st综合征 也称婴儿痉挛(infantile spasms,IS),属于癫痫性脑病。 本病以1岁前婴儿期起病(生后48月为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。 80%为症状性,发作难以控制,23%60%的患儿以后转变为Lennox-Gastaut综合征。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症
7、常见儿童癫痫综合症 3、West综合征 痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式,但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时,婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状,伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作,每串连续数次或数十次,动作急速,可伴有婴儿哭叫。 典型的脑电图对本病诊断有价值,在不同步不对称,并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中,混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。 睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖
8、的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症常见儿童癫痫综合症 4、LennoxGastautsyndrome(LGS) 属于癫痫性脑病,VNS治疗效果较好。 详见后述。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症常见儿童癫痫综合症 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(gener
9、alized epilepsy with febrile seizure plus,GEFS+) 与一般FS不同,GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作,总发作次数超过一般FS,甚至可达数十次(2100多次)。 GEFS+常有癫痫或FS家族史,一个家族中可有多种发作形式,多数仅表现为一般FS,但部分于6岁后继续频繁的FS(强直阵挛性发作)发作,称为FS+。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了
10、一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症常见儿童癫痫综合症 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizure plus,GEFS+) 小于3Hz的慢棘慢复合波为本病的EEG特征。 GEFS+一般呈良性经过,智力运动发育正常,大多在25岁前或儿童后期停止发作。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖
11、的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症常见儿童癫痫综合症 5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsy with febrile seizure plus,GEFS+) GEFS+的发生受遗传因素影响,一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传,由于不完全外显率,导致了临床各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传,以此解释GEFS的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座分别在19q和2q上,预测近期还会有其他新的基因位点被发现。 脑电图小于3Hz的慢棘慢复合波为本病的特征我吓了一跳,
12、蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症常见儿童癫痫综合症 6、少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME) 属于特发性全身性癫痫。 有明显的遗传因素,主要临床发作形式为肌阵挛,但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10,占小儿特发性全身性癫痫的20,起病年龄平均为14岁,1218岁之间起病者占76。
13、 发作常有诱因,尤其以忽然觉醒,睡眠不足,情感波动,精神紧张,闪光刺激为最常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚放松时。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症常见儿童癫痫综合症 6、少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME) JME的肌阵挛发作时意识无障碍,即使发作在数小时内连续发生肌阵挛持续状态,意识障碍也甚稍微
14、。面部抽动很少见。全身性肌阵挛时,可有忽然剧烈的全身晃动,躯干前屈或后倾,举臂,屈腿,不能维持正常体位,严重时可致跌倒。上肢肌阵挛时,可见猛烈击物,敲桌子,或掷出所握物体;下肢肌阵挛时,可忽然踢及家具,或在下楼梯时脚碰台阶而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛,失神发作可能每日数次。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物常见儿童癫痫综合症常见儿童癫痫
15、综合症 6、少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME) 脑电图背景波正常。肌阵挛发作期呈弥漫性快速(3.56Hz)多棘慢复合波,两侧对称,以中心区最明显。多棘波与临床肌阵挛同时发生,其数目的多少与发作的严重程度相关,一般是连续520个棘波,随后是慢波。多棘慢波中的棘波频率为1016Hz,慢波频率为25Hz。发作间期脑电图的特点也是弥漫性3.56Hz多棘慢波,但棘波连续出现的数目比发作期少,不超过23个。多棘慢波放电最常见于清晨刚醒、傍晚入睡前、夜间觉醒及NREM睡眠I期。闪光刺激、睡眠不足、过度换气可诱发。JME患儿100有这种多棘慢复合波,约10还可见2
16、.53.5Hz的典型棘慢复合波(儿童失神癫痫的特点),及3.56Hz的快棘慢波(少年失神癫痫的特点)。我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物我吓了一跳,蝎子是多么丑恶和恐怖的东西,为什么把它放在这样一个美丽的世界里呢?但是我也感到愉快,证实我的猜测没有错:表里边有一个活的生物不同类型癫痫综合征的预后不同类型癫痫综合征的预后 依据对抗癫痫药的反应,癫痫综合征的预后可分为很好、较好、不确定、不好,除非出现应用新的抗癫痫药、外科手术治疗或者损害加重,一般来说这四种预后是固定不变的。我吓了一跳,蝎子是多么
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