《氨基酸的代谢》ppt课件.ppt

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1、w蛋白质的生理功能蛋白质的生理功能w蛋白质的需要量和营养价值蛋白质的需要量和营养价值 一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能 蛋白质是生命的物质基础蛋白质是生命的物质基础 蛋白质是能源物质蛋白质是能源物质l氮的总平衡氮的总平衡 摄入氮摄入氮=排出氮排出氮l氮的正平衡氮的正平衡 摄入氮摄入氮排出氮排出氮l氮的负平衡氮的负平衡 摄入氮摄入氮排出氮排出氮l 成人每日最低分解成人每日最低分解20g蛋白质蛋白质l成人每日最低需要成人每日最低需要30-50g 蛋白质蛋白质l营养学会推荐成人每日最低营养学会推荐成人每日最低 需要需要80g蛋白质蛋白质 氮平衡氮平衡 蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量蛋白

2、质的营养价值蛋白质的营养价值 即氮的保留量占氮的吸收量的百分即氮的保留量占氮的吸收量的百分数，取决于蛋白质所含氨基酸的种类、数量及其比例，数，取决于蛋白质所含氨基酸的种类、数量及其比例，尤其是必需氨基酸的种类与数量。尤其是必需氨基酸的种类与数量。蛋白质的互补作用蛋白质的互补作用 营养价值较低的蛋白质混合食用，营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值，称为蛋必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值，称为蛋白质的互补作用。白质的互补作用。 营养必需氨基酸营养必需氨基酸 体内需要但不能自身合成，必须由食体内需要但不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。包括物供给的氨基酸。

3、包括8种：甲硫氨酸（种：甲硫氨酸（Met）、）、色氨酸色氨酸（Trp）、）、赖氨酸（赖氨酸（Lys）、）、缬氨酸（缬氨酸（Val）、）、异亮氨酸异亮氨酸（Ile）、）、亮氨酸（亮氨酸（Leu）、）、苯丙氨酸（苯丙氨酸（Phe）、）、苏氨酸苏氨酸（Thr）。（）。（甲、色、赖、缬、异、亮、苯、苏；甲、色、赖、缬、异、亮、苯、苏；假设假设来写一两本书来写一两本书） 非必需氨基酸非必需氨基酸 半必需氨基酸半必需氨基酸 指酪氨酸（指酪氨酸（Tyr）、）、半胱氨酸（半胱氨酸（Cys）；）；因食物中的酪氨酸和半胱氨酸可以节约苯丙氨酸和甲硫因食物中的酪氨酸和半胱氨酸可以节约苯丙氨酸和甲硫氨酸的量氨酸的量w蛋

4、白质的消化蛋白质的消化w氨基酸的吸收氨基酸的吸收w蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用 u小肠中的消化小肠中的消化 1. 胰液蛋白酶及其作用胰液蛋白酶及其作用 2. 肠粘膜细胞的消化作用肠粘膜细胞的消化作用（寡肽酶（寡肽酶, oligopeptidase）（小肠是蛋白质消化的主要器官）（小肠是蛋白质消化的主要器官）u胃中的消化胃中的消化 胃蛋白酶原及其激活胃蛋白酶原及其激活 胃蛋白酶最适胃蛋白酶最适pH值：值：1.5-2.5胰液蛋白酶的分类胰液蛋白酶的分类 胰蛋白酶：赖氨酸、精氨酸胰蛋白酶：赖氨酸、精氨酸内肽酶内肽酶 糜蛋白酶：芳香族氨基酸（苯、酪、色）糜蛋白酶：芳香族氨基酸（苯、酪、色） 弹性蛋

5、白酶弹性蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶A(carboxypeptidase A)外肽酶外肽酶 羧基肽酶羧基肽酶B (carboxypeptidase B)endopeptidaseexopeptidase 胰液蛋白酶的激活胰液蛋白酶的激活 胰腺细胞最初分泌的各胰腺细胞最初分泌的各种蛋白酶、肽酶均以无活种蛋白酶、肽酶均以无活性的酶原形式存在，分泌性的酶原形式存在，分泌到十二指肠或迅速被到十二指肠或迅速被肠激肠激酶酶(enterokinase)激活。激活。避免胰腺组织的自身消化避免胰腺组织的自身消化 二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收u 氨基酸的氨基酸的吸收载体吸收载体u-谷氨酰基循环对氨基酸的谷氨酰基循

6、环对氨基酸的转运作用转运作用u 肽的吸收肽的吸收主要部位：小肠主要部位：小肠吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程4种类型的载体：种类型的载体：中性氨基酸载体中性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体-glutamyl cycle要点：要点： 氨基酸的吸收及其向细胞内的转运过程是通过氨基酸的吸收及其向细胞内的转运过程是通过谷胱甘肽谷胱甘肽的合成与分解来完成的的合成与分解来完成的 -谷氨酰基转移酶谷氨酰基转移酶是关键酶，位于细胞膜上是关键酶，位于细胞膜上 转移转移1分子氨基酸需消耗分子氨基酸需消耗3分子分子AT

7、P三、蛋白质的腐败作用三、蛋白质的腐败作用定义：定义：在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的分解作用，称为蛋白质的腐败作用。化产物所起的分解作用，称为蛋白质的腐败作用。产物：产物：胺类胺类、氨氨及其它有害物质（如苯酚、吲哚、硫化氢等）及其它有害物质（如苯酚、吲哚、硫化氢等）蛋白质蛋白质 肠道细菌水解肠道细菌水解氨基酸氨基酸 脱羧基脱羧基 胺类胺类假神经递质酪氨酸 酪胺苯丙氨酸 苯乙胺组氨酸 组胺肠道中的氨主要有两个来源：肠道中的氨

8、主要有两个来源：v 未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基而生成未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基而生成v 血液中尿素渗入肠道，由肠道细菌尿素酶水解而生成氨血液中尿素渗入肠道，由肠道细菌尿素酶水解而生成氨 这些氨都可被吸收入血液，在肝脏合成尿素。降低肠这些氨都可被吸收入血液，在肝脏合成尿素。降低肠道道pH，可以减少氨的吸收。可以减少氨的吸收。H2N-C-NH2 + H2O 2NH3 + CO2O细菌尿素酶细菌尿素酶w氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况w氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用w -酮酸的代谢酮酸的代谢一、氨基酸的代谢概况一、氨基酸的代谢概况u 氨基酸的来源氨基酸的来源 食物蛋白质

9、消化成氨基酸食物蛋白质消化成氨基酸组织蛋白质分解成的氨基酸组织蛋白质分解成的氨基酸体内合成的非必需氨基酸体内合成的非必需氨基酸组织的氨基酸代谢池释放组织的氨基酸代谢池释放 u 氨基酸的去路氨基酸的去路 以合成组织蛋白为主以合成组织蛋白为主 代谢转变成其它含氮物质代谢转变成其它含氮物质 输至组织氨基酸代谢池输至组织氨基酸代谢池 组织器官摄取利用组织器官摄取利用二、氨基酸的脱氨基作用二、氨基酸的脱氨基作用u 转氨基作用转氨基作用u 氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 u联合脱氨基作用联合脱氨基作用u非氧化脱氨基作用非氧化脱氨基作用1. 转氨酶与转氨基作用转氨酶与转氨基作用 转氨基作用：转氨基作用：在在转

10、氨酶转氨酶的催化下，的催化下， 某一某一 氨基酸的氨基酸的 -氨基氨基转转移到另一种移到另一种 -酮酸的酮基酮酸的酮基 上，生成相应的氨基酸；原来的上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成氨基酸则转变成 -酮酸。酮酸。（一）转氨基作用（一）转氨基作用谷丙转氨酶谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase, GPT，又称又称ALT)谷草转氨酶谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transminase, GOT，又称又称AST） 转氨酶的辅酶是转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛， 起传递起传递氨基氨基的作用的作用吡哆醛：吡哆醛：R= -CHO吡哆胺：吡

11、哆胺：R= -CH2NH2吡哆醇：吡哆醇：R= -CH2OHCH2OHRH3CHONATPCH2OH吡哆醛吡哆醛ADP吡哆醛吡哆醛激酶激酶互互变变磷酸吡哆胺CH2O磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛CH2O氨基酸代谢氨基酸代谢生化作用：生化作用：氨基酸转移酶的辅酶，起递氨基作用氨基酸转移酶的辅酶，起递氨基作用（二）氧化脱氨基作用（二）氧化脱氨基作用L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶：肝、肾、脑组织广泛存在，是一种不：肝、肾、脑组织广泛存在，是一种不需氧脱氢酶，催化需氧脱氢酶，催化L-谷氨酸氧化脱氨生成谷氨酸氧化脱氨生成 -酮戊二酸酮戊二酸，辅酶是辅酶是NAD+或或NADP+ L-谷氨酸氧化脱氨基作用谷氨酸氧化脱氨

12、基作用（三）联合脱氨基作用（三）联合脱氨基作用l联合脱氨基作用有两种反应途径：联合脱氨基作用有两种反应途径：v转氨基作用偶联谷氨酸氧化脱氨的途径，主要在肝、转氨基作用偶联谷氨酸氧化脱氨的途径，主要在肝、肾等组织内进行，参与的酶是转氨酶与谷氨酸脱氢酶。肾等组织内进行，参与的酶是转氨酶与谷氨酸脱氢酶。该途径是联合脱氨基作用的主要反应途径。该途径是联合脱氨基作用的主要反应途径。v嘌呤核苷酸循环的反应途径，主要在骨骼肌、心肌内嘌呤核苷酸循环的反应途径，主要在骨骼肌、心肌内进行。因为肌肉中进行。因为肌肉中L-谷氨酸脱氢酶活性不高。谷氨酸脱氢酶活性不高。 通过两种或两种以上的酶联合催化作用使氨基酸通过两种

13、或两种以上的酶联合催化作用使氨基酸的的 -氨基脱下并产生游离氨的过程。是体内的主要的氨基脱下并产生游离氨的过程。是体内的主要的脱氨基方式。脱氨基方式。转氨基作用偶联谷氨酸氧化脱氨的途径转氨基作用偶联谷氨酸氧化脱氨的途径体内合成非必需氨基酸的主要途径体内合成非必需氨基酸的主要途径 嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环二、二、 -酮酸代谢酮酸代谢 生糖氨基酸生糖氨基酸 Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn 生酮氨基酸生酮氨基酸 Leu、Lys 生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸 Ieu、Phe、Tyr、Thr、Trp 三个方面的代谢途径：三个方面的代

14、谢途径：转变成转变成糖和脂类糖和脂类经氨基化生成经氨基化生成非必需氨基酸非必需氨基酸氧化供能氧化供能第四节第四节 氨的代谢氨的代谢w 体内氨的来源与去路体内氨的来源与去路w 氨的转运氨的转运w 尿素的生成尿素的生成一、体内氨的来源与去路一、体内氨的来源与去路v肾脏产氨：肾脏产氨：Gln Glu + NH3 氨的来源：氨的来源： v肠道吸收的氨肠道吸收的氨 未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基而生成。未被吸收的氨基酸在肠道细菌作用下脱氨基而生成。 血液中尿素渗入肠道，由肠道细菌尿素酶水解而生成氨。血液中尿素渗入肠道，由肠道细菌尿素酶水解而生成氨。v氨基酸及胺的分解氨基酸及胺的分解 氨基酸脱氨基

15、作用（氨基酸脱氨基作用（ 体内氨的主要来源）体内氨的主要来源） 胺的分解：胺的分解： RCH2NH2 RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 氨的去路：氨的去路：二、氨的转运二、氨的转运u丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环u谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用氨在血液中主要以两种形式运输：氨在血液中主要以两种形式运输：丙氨酸、谷氨酰胺丙氨酸、谷氨酰胺（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环肌肉中的氨以无毒的肌肉中的氨以无毒的丙氨酸丙氨酸形式运输到肝形式运输到肝肝脏为肌肉提供了肝脏为肌肉提供了葡萄糖葡萄糖（二）谷氨酰胺的运氨作用（二）谷氨酰胺的运氨作用主要从脑、肌肉等组织

16、向肝、肾运氨主要从脑、肌肉等组织向肝、肾运氨脑中解氨毒的一种重要方式脑中解氨毒的一种重要方式是氨的运输形式，也是氨的贮存、利用形式是氨的运输形式，也是氨的贮存、利用形式三、尿素的生成三、尿素的生成u 尿素合成的鸟氨酸循环学说尿素合成的鸟氨酸循环学说u 尿素合成的反应尿素合成的反应u 尿素合成的调节尿素合成的调节u 高血氨和氨中毒高血氨和氨中毒主要器官：主要器官：肝脏肝脏反应部位：肝细胞反应部位：肝细胞线粒体及胞液线粒体及胞液 2NH3 + CO2 H2N-C-NH2 + H2OO鸟氨酸循环鸟氨酸循环（一）尿素合成的鸟氨酸循环学说（一）尿素合成的鸟氨酸循环学说 1932年年Hanks Krebs

17、和和Kurt Hensleit 提出了鸟氨提出了鸟氨 酸循环学说酸循环学说1.鸟氨酸鸟氨酸与氨、与氨、CO2结合生结合生成成瓜氨酸瓜氨酸2.瓜氨酸接受一分子氨生瓜氨酸接受一分子氨生成成精氨酸精氨酸3.精氨酸水解产生精氨酸水解产生尿素尿素(urea)，重新生成鸟氨酸重新生成鸟氨酸鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸(ornithine) (citrulline)(arginine)（二）尿素合成的反应（二）尿素合成的反应1. 氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸的合成的合成2. 瓜氨酸瓜氨酸的合成的合成3. 精氨酸精氨酸的合成的合成4. 精氨酸水解精氨酸水解生成尿素生成尿素分为以下四步：分为以下四步：氨基甲

18、酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶 I（carbamoyl phosphate synthelase I, CPS-I)N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（N-acetyl glutamatic acid, AGA)氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成 该反应消耗该反应消耗2分子分子ATP， CPS-I是一种变构酶，是一种变构酶，AGA是其变构是其变构激活剂。激活剂。CPS-I、AGA都存在于肝细胞线粒体中。都存在于肝细胞线粒体中。要点要点 部位：部位： 肝细胞线粒体、胞液肝细胞线粒体、胞液 原料：原料：NH3 、 CO2、 ATP、 天冬氨酸天冬氨酸 2个氮原子，个氮原子，1个来自个来自氨氨，1个来自个

19、来自天冬氨酸天冬氨酸 涉及的氨基酸及其衍生物：涉及的氨基酸及其衍生物： 6种种 鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、鸟氨酸、精氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、 精氨酸代琥珀酸、精氨酸代琥珀酸、N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸 限速酶：限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 耗能：耗能：3个个ATP；4个高能磷酸键个高能磷酸键与与三羧酸循环三羧酸循环的联系物质：的联系物质：延胡索酸延胡索酸意义意义 解除氨毒以保持血氨的低浓度水平解除氨毒以保持血氨的低浓度水平（三）尿素合成的调节（三）尿素合成的调节1.食物蛋白质的影响食物蛋白质的影响 精氨酸代琥珀酸合成酶的调节精氨酸代琥珀酸合成酶的调节2.尿素合成酶的调

20、节尿素合成酶的调节 CPS- 的调节：的调节：AGA是其激活剂、是其激活剂、 精氨酸精氨酸是是AGA合成酶的激活剂合成酶的激活剂 (Argininosuccinate synthetase, 关键酶关键酶)（四）高血氨与氨中毒（四）高血氨与氨中毒正常情况下血氨保持动态平衡：正常情况下血氨保持动态平衡：肝中合成尿素是维持平肝中合成尿素是维持平衡的关键。衡的关键。高血氨症：高血氨症：肝功能严重损伤时肝功能严重损伤时肝昏迷：氨肝昏迷：氨与脑中的与脑中的 - -酮戊二酸酮戊二酸结合生成结合生成谷氨酸谷氨酸，氨氨可可与与谷氨酸谷氨酸结合生成结合生成谷氨酰胺谷氨酰胺。脑中氨的增加使脑中。脑中氨的增加使脑中

21、 - -酮酮戊二酸减少，导致戊二酸减少，导致三羧酸循环三羧酸循环减弱，从而使脑组织中的减弱，从而使脑组织中的ATPATP生成减少，引起大脑功能障碍，严重时发生肝昏迷。生成减少，引起大脑功能障碍，严重时发生肝昏迷。降血氨的常用方法降血氨的常用方法：给予谷氨酸、精氨酸；肠道抑菌药；：给予谷氨酸、精氨酸；肠道抑菌药；酸性盐水灌肠；限制蛋白质进食量。酸性盐水灌肠；限制蛋白质进食量。第五节第五节 个别氨基酸的代谢个别氨基酸的代谢w氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用w一碳单位的代谢一碳单位的代谢w含硫氨基酸的代谢含硫氨基酸的代谢w芳香族氨基酸的代谢芳香族氨基酸的代谢w支链氨基酸的代谢支链氨基酸的代谢一、

22、氨基酸的脱羧基作用一、氨基酸的脱羧基作用l 部分氨基酸脱羧基生成相应的部分氨基酸脱羧基生成相应的胺胺，催化这些，催化这些反应酶的是反应酶的是氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶。l 谷氨酸谷氨酸 -氨基丁酸氨基丁酸l 半胱氨酸半胱氨酸 牛磺酸牛磺酸l 组氨酸组氨酸 组胺组胺l 色氨酸色氨酸 5-羟色胺羟色胺l 鸟氨酸鸟氨酸 多胺多胺（一）（一） -氨基丁酸（氨基丁酸（ -aminobutyric acid,GABA）l前体：前体：谷氨酸谷氨酸l 酶：酶：谷氨酸脱羧酶，谷氨酸脱羧酶， 脑组织含量高脑组织含量高l功能：功能：抑制性神经递质抑制性神经递质 （二）牛磺酸（二）牛磺酸（taurine）l前体：前体：

23、半胱氨酸半胱氨酸l 酶：酶：磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶l功能：功能：结合胆汁酸的组成成分结合胆汁酸的组成成分（三）组胺（三）组胺（histamine）l前体：前体：组胺酸组胺酸l 酶：酶：组胺酸脱羧酶，主要存在于肥大细胞组胺酸脱羧酶，主要存在于肥大细胞l功能：功能：平滑肌收缩，毛细血管扩张，胃酸分泌平滑肌收缩，毛细血管扩张，胃酸分泌 与过敏反应有关与过敏反应有关（四）五（四）五-羟色胺（羟色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）l前体：前体：色氨酸色氨酸l 酶：酶：色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶 ，5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶 功能：功能：抑制性神经递质；缩血管作用抑制性神

24、经递质；缩血管作用（五）多胺（五）多胺polyaminesl前体：前体：鸟氨酸鸟氨酸 l 酶：酶：鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶l产物：产物：腐胺、腐胺、 精脒、精脒、l 精胺精胺l功能：功能：调节细胞生长调节细胞生长l 的重要物质的重要物质二、一碳单位的代谢二、一碳单位的代谢u 定义：定义：某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团，称为一碳单位（碳原子的基团，称为一碳单位（one carbon unitone carbon unit）u 体内的一碳单位体内的一碳单位：甲基（：甲基（CHCH3 3）、甲烯基（）、甲烯基（CHCH2 2）、甲）、

25、甲炔基（炔基（CH=CH=）、甲酰基（）、甲酰基（CHOCHO）、亚胺甲基（）、亚胺甲基（CH=NHCH=NH）u COCO2 2不是一碳单位不是一碳单位u 一碳单位一碳单位不能游离存在不能游离存在，常与，常与四氢叶酸四氢叶酸结合结合（一）一碳单位与四氢叶酸（一）一碳单位与四氢叶酸l四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体l一碳单位通常结合在四氢叶酸分子的一碳单位通常结合在四氢叶酸分子的N5、N10上上 N NN NN NN NH H2 2N NOHOHCHCH2 2NHNHCOCO谷氨酸谷氨酸1 1蝶呤啶蝶呤啶2 23 34 45 56 67 78 810109 9对氨基苯甲酸对氨基

26、苯甲酸叶酸叶酸N NN N5 56 67 78 8叶酸叶酸FH2还原酶还原酶二氢叶酸二氢叶酸（7，8）N NN N5 56 67 78 8FH2还原酶还原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+四氢叶酸四氢叶酸（5，6，7，8）N NN N5 56 67 78 8生化作用：生化作用：FH4是一碳单位转移酶的辅酶，起着是一碳单位转移酶的辅酶，起着传递传递“一碳一碳”单位的作用单位的作用N5 CH =NH FH4N5 ，N10 = CH FH4N10 CHO FH4（二）一碳单位的来源：（二）一碳单位的来源：丝氨酸（丝氨酸（Ser）、）、甘氨酸（甘氨酸（Gly）、组氨酸（组氨酸（Hi

27、s）、）、色氨酸（色氨酸（Try）SerGlyHisTrp（三）一碳单位的相互转变（三）一碳单位的相互转变（四）一碳单位的生理功能（四）一碳单位的生理功能l合成合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸的原料，与的原料，与DNADNA、RNARNA的合成关系密切，的合成关系密切，如如N N5 5，N N10 10 CHCHFHFH4 4直接提供甲直接提供甲基用于基用于dUMPdUMP向向dTMPdTMP的转化。的转化。N N1010CHOCHOFHFH4 4和和N N5 5，N N10 10 CHCHFHFH4 4分别参与嘌呤碱中分别参与嘌呤碱中C C2 2，C C8 8原子的生成原子的

28、生成l一碳单位代谢将一碳单位代谢将氨基酸氨基酸代谢与代谢与核苷酸核苷酸及一些重要物及一些重要物质的生物合成联系起来。质的生物合成联系起来。叶酸叶酸缺乏，产生缺乏，产生巨幼红细巨幼红细胞性贫血胞性贫血。磺胺药及某抗癌药磺胺药及某抗癌药( (氨甲喋呤等氨甲喋呤等) )正是分正是分别通过干扰细菌及瘤细胞的叶酸、四氢叶酸合成，别通过干扰细菌及瘤细胞的叶酸、四氢叶酸合成，进而影响核酸合成而发挥药理作用的。进而影响核酸合成而发挥药理作用的。三、含硫氨基酸的代谢三、含硫氨基酸的代谢 甲硫氨酸（甲硫氨酸（Met） 半胱氨酸（半胱氨酸（Cys） （一）甲硫氨酸的代谢（一）甲硫氨酸的代谢1. 甲硫氨酸与转甲基作用

29、甲硫氨酸与转甲基作用S-S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 ( (S-adenosyl methionine,S-adenosyl methionine,SAMSAM) )。SAMSAM中的中的甲基是高度活化的，称甲基是高度活化的，称活性甲基活性甲基，SAMSAM称为称为活性甲硫氨酸活性甲硫氨酸。l SAMSAM提供甲基可参与体内多种物质合成。提供甲基可参与体内多种物质合成。 例如肌酸、肾上腺素、胆碱等。例如肌酸、肾上腺素、胆碱等。2. 甲硫氨酸循环甲硫氨酸循环 N N5 5CHCH3 3FHFH4 4转甲基酶转甲基酶的辅酶是的辅酶是维生素维生素B B1212（甲钴甲钴胺素胺素）。）。维生素维生素B

30、 B1212缺乏，使甲基转移酶活性低下，甲缺乏，使甲基转移酶活性低下，甲基转移反应受阻，导致叶酸以基转移反应受阻，导致叶酸以N N5 5CHCH3 3FHFH4 4形式在体内形式在体内堆积，影响堆积，影响FHFH4 4的再生，组织中游离的的再生，组织中游离的FHFH4 4 含量减少，含量减少，不能重新利用它来转运其他的不能重新利用它来转运其他的一碳单位一碳单位。这样，其它。这样，其它形式的叶酸大量消耗，以这些叶酸作辅酶的酶活力降形式的叶酸大量消耗，以这些叶酸作辅酶的酶活力降低，影响了低，影响了嘌呤碱和胸腺嘧啶嘌呤碱和胸腺嘧啶的合成，进而影响核酸的合成，进而影响核酸的合成，引起的合成，引起巨幼细

31、胞性贫血巨幼细胞性贫血。 维生素维生素B B1212对核酸合成的影响是间接地通过影响对核酸合成的影响是间接地通过影响叶叶酸酸代谢而实现的。代谢而实现的。3. 肌酸的合成肌酸的合成肌酸激酶肌酸激酶（creatine kinase,CK） 或称或称肌酸磷酸激酶（肌酸磷酸激酶（creatine phosphokinase,CPK）主要器官主要器官：肝脏：肝脏原料原料：甘氨酸、：甘氨酸、精氨酸、精氨酸、SAM-l 肌酸和磷酸肌酸在肌酸和磷酸肌酸在能量储存及利用能量储存及利用中起重要作用。中起重要作用。肌酸在肝和肾中合成，广泛分布于骨骼肌、心肌、大脑肌酸在肝和肾中合成，广泛分布于骨骼肌、心肌、大脑等组织

32、中。在肌酸激酶催化下将等组织中。在肌酸激酶催化下将ATPATP中中 P P转移到肌酸分转移到肌酸分子中形成磷酸肌酸储备起来。子中形成磷酸肌酸储备起来。l CPK CPK由两种亚基组成；即由两种亚基组成；即M M亚基亚基( (肌型肌型) )与与B B亚基亚基( (脑脑型型) )。有三种同工酶；即。有三种同工酶；即MMMM型型( (在骨骼肌中在骨骼肌中) )，BBBB型（在型（在脑中脑中) )和和MBMB型型( (在心肌中在心肌中) )。心肌梗塞时心肌梗塞时，血中，血中MBMB型型CPKCPK活活性增高性增高，可作辅助诊断的指标之一。，可作辅助诊断的指标之一。l 肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物肌酐肌酸

33、和磷酸肌酸代谢的终产物肌酐。正常成人，每。正常成人，每日尿中肌酐量恒定。肾功能障碍时，检查血或尿中肌酐日尿中肌酐量恒定。肾功能障碍时，检查血或尿中肌酐含量以帮助诊断。含量以帮助诊断。要点（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢（二）半胱氨酸与胱氨酸代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变半胱氨酸与胱氨酸的互变2.硫酸根的代谢硫酸根的代谢 PAPSPAPS的性质活泼，在肝脏的生物转化中有重要作用。例如类固醇激素的性质活泼，在肝脏的生物转化中有重要作用。例如类固醇激素可与可与PAPSPAPS结合成硫酸酯而被灭活，一些外源性酚类亦可形成硫酸酯而增加其结合成硫酸酯而被灭活，一些外源性酚类亦可形成硫酸酯而增加其溶解性以利于从尿

34、于排出。溶解性以利于从尿于排出。四、芳香族氨基酸的代谢四、芳香族氨基酸的代谢苯丙氨酸（苯丙氨酸（Phe）酪氨酸（酪氨酸（Tyr）色氨酸（色氨酸（Trp）（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢1.苯丙氨酸转变为酪氨酸苯丙氨酸转变为酪氨酸酶：酶：苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶2. 儿茶酚胺与黑色素的合成儿茶酚胺与黑色素的合成 酪氨酸羟化酶酪氨酸羟化酶儿茶酚胺的合成：儿茶酚胺的合成：酪氨酸酶酪氨酸酶黑色素的合成黑色素的合成 3. 酪氨酸分解代谢酪氨酸分解代谢 酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸，进一步分酪氨酸经转氨基作用生成对羟基苯丙酮酸，进一步分解则生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是

35、解则生成乙酰乙酸和延胡索酸，所以是生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸。 当当苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶缺乏时，苯丙氨酸经转氨酶的转氨作缺乏时，苯丙氨酸经转氨酶的转氨作用形成苯丙酮酸，出现苯丙酮酸尿症用形成苯丙酮酸，出现苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症苯丙酮酸尿症苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸转氨酶苯丙氨酸转氨酶 苯丙酮酸苯丙酮酸 苯乙酸苯乙酸4. 代谢障碍代谢障碍酪氨酸酶 白化病患者色素细胞内白化病患者色素细胞内酪氨酸酶酪氨酸酶缺陷时黑缺陷时黑色素生成受阻。色素生成受阻。白化病白化病酪氨酸酪氨酸 多巴多巴 黑色素黑色素 巴金森病巴金森病( (Parkinsons di

36、sease)Parkinsons disease) 由于脑生成由于脑生成多巴胺多巴胺的功能退化所致的一种的功能退化所致的一种严重的神经系统疾病。临床常用严重的神经系统疾病。临床常用L-L-多巴多巴治疗，治疗，L-L-多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相多巴本身不能通过血脑屏障无直接疗效，但在相应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，应组织中脱羧可生成多巴胺达到治疗作用。目前，采用将大脑中移植采用将大脑中移植肾上腺髓质肾上腺髓质，借此生成，借此生成多巴胺多巴胺，以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。以弥补脑中多巴胺不足，取得较好疗效。转变产物转变产物5-HT褪黑激素褪黑激素烟酸烟酸功功 能能血管收缩血管收缩 神经递质神经递质松果体激素松果体激素合成合成NAD（P）+五、支链氨基酸的代谢五、支链氨基酸的代谢 亮氨酸（亮氨酸（LeuLeu） 异亮氨酸（异亮氨酸（IleIle） 缬氨酸（缬氨酸（ValVal） 三者均为三者均为必需氨基酸必需氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸分解代谢主要在分解代谢主要在肌肉肌肉组织中进行组织中进行