【重症肌无力的治疗】-重症肌无力能治愈吗.docx
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1、【重症肌无力的治疗】 重症肌无力能治愈吗【重症肌无力的治疗】 重症肌无力能治愈吗 MG是可以治疗的,但如果不及时治疗,则可因疾病进展导致呼吸肌受累,继而引起呼吸衰竭而死亡。因此针对MG应该及时诊断,并给予及时而充分的治疗。 治疗的基本原则 MG治疗应个体化,视患者的年龄、全身健康情况、疾病类型、严重程度、进展快慢、并发疾病和并发症的有无等因素而定。 胆碱酯酶抑制剂是改善症状的治疗;而免疫治疗有可能改变疾病的病程。 治疗方案选择 首选:胸腺摘除。必要时,术后予肾上腺皮质类固醇冲击及加以免疫抑制治疗。 次选:病情严重不能手术时可予血浆交换配合肾上腺皮质类固醇治疗,逐渐过渡到单用肾上腺皮质类固醇,等
2、病情好转且稳定后行胸腺摘除。 三选:不能作胸腺摘除的MG患者,予肾上腺皮质类固醇冲击治疗,同时加用硫唑嘌呤或环孢菌素A,以减少和减轻由于肾上腺皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。 四选:不能作胸腺摘除,又不能进行肾上腺皮质类固醇治疗的患者考虑用硫唑嘌呤或环孢菌素A或环磷酰胺治疗。 五选:不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗,该治疗也可和上述治疗合用。 具体的治疗方法 胆碱酯酶抑制剂适应证:适用于除胆碱能危象以外的所有MG患者。作用机制:主要是通过动用乙酰胆碱贮存部分中的“过剩部分”和使乙酰胆碱降解速度减慢,结果使神经一肌肉接头处乙酰胆碱量增加1倍,从而增加乙酰胆碱击中乙酰胆碱受体的机
3、会,提高其安全系数,有利于神经一肌肉接头处的传导,使肌力有所恢复。a新斯的明。用法:口服约15分钟起效,3060分钟作用达高峰,持续约26小时,其后迅速消失,故每日用量及每2次用药的间期需因人而异。自45mg每日3次(135mg/d)到每4小时1次(日量一般不超过180mg,常为150mg)。一般在进餐或作特殊体力劳动前1530分钟可口服45mg。口服的有效剂量为注射剂量的30倍。一般注射甲基硫酸新斯的明用0.5mg,口服需用溴化新斯的明15mg,对肢体无力效果较好。不良反应:它对胃肠和膀胱平滑肌的作用也较强,但在治疗重症肌无力的有效剂量时对心血管、唾液腺和虹膜的作用不太明显。b吡啶斯的明。用
4、法:口服60180mg/次,每日24次。病情严重者可酌情加量。病情一旦控制,作用可维持过夜。有起效温和、平稳、作用时间较长(28小时)和逐渐减效等特点,故一般投药间期为68小时。对延髓支配的肌肉无力效果较好。不良反应:很缓和,一般无需加用阿托品,因会加强吗啡及其衍生物和巴比妥类的作用,合并应用时应注意。必要时可用硫酸阿托品以对抗其M胆碱系不良反应。不良反应:胆碱酯酶抑制剂有毒蕈碱样M和烟碱样N胆碱系两方面作用。aN胆碱系作用:当用量适当时,对重症肌无力起治疗作用,使肌力增加;当过量时,轻者表现为肌束震颤,重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化性传导阻滞而表现为不同程度的意识障碍,甚至昏迷。bM胆碱
5、系作用:在治疗MG中纯属不良反应。重者可因心跳骤停、血压下降而致死亡。故在治疗过程中,一般不宜用M胆碱系的拮抗剂。因轻度的M胆碱系作用有时可能是其严重不良反应的先兆,应引起患者和医生的警惕。胸腺摘除术后用量问题:在胸腺摘除后一短时期内,患者对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态,所以术后用术前半量,第3天改为全量组的效果最好。只起对症治疗作用:胆碱酯酶抑制剂只能起对症治疗作用,并不能改变其根本的免疫病理学过程。故不宜单独长期、大量使用,应配合其他免疫抑制剂等治疗。但当危象期间抢救时仍可短期应用。 胸腺摘除适应证:胸腺摘除为重症肌无力的首选治疗。凡全身型重症肌无力、无手术禁忌证的重症肌无力患者,甚至经多方
6、治疗、久治无效的眼型重症肌无力患者,均应考虑胸腺摘除治疗。作用机制:可能与祛除下列因素有关:起动自身免疫的胸腺上皮样细胞表面新的抗原决定簇(乙酰胆碱受体)、乙酰胆碱受体致敏的T细胞、分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞以及与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。疗效:5年90有效:一般术后半年内病情波动仍较大,24年渐趋稳定,5年后约90有效,且疗效持久。发现此种手术能预防重症肌无力女患者产后发生重症肌无力危象。 肾上腺皮质激素治疗适应证:单纯眼型重症肌无力患者,病情恶化又不适于或拒绝作胸腺摘除的重症肌无力患者,胸腺摘除术后的重症肌无力患者。冲击治疗方法:a甲基强的松龙。1000mg,入500ml液体中静滴
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