直背综合症.doc

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1、精品文档，仅供学习与交流，如有侵权请联系网站删除身姿挺拔防胸窄直背综合征2007-11-839健康网社区直背综合征发生心律失常的几率较高，机制尚不清楚，可能与胸廓和胸椎畸形后，纵膈前后径变小，心脏长期受压，心肌轻度增厚或转位，在某些诱因作用下心肌细胞的兴奋性或传导性发生改变而引起。本病是一种先天性畸形，在细胞分子学水平是否累及心脏，有待进一步研究。“坐如钟，立如松”，是身姿挺拔健美的一种表现，更是青少年的刻意追求。但对于某些生来就身姿挺拔的人来说，有时可能是一场危机。正常人体脊椎有四个弯曲，其中颈、腰椎凸向前方，胸、骶椎凸向后方，并有一定的角度范围。胸椎过直可致“直背综合征”，也称为“扁胸综合

2、征”，是一种少见疾病。由于不明原因致胸椎、胸骨发育异常，胸椎正常生理性后凸消失，仅向前凸或伴随胸骨及剑突凹陷，使胸前后径缩短，胸腔有效容积减小，纵膈内容受到挤压，从而产生心脏和大血管受压、移位等一系列改变。可造成多种不适，突出表现有类似器质性心脏病的临床表现：活动后心悸、气促明显，体检发现心脏有收缩期杂音：少数因反复心悸、胸闷、乏力、胸痛、头晕、晕厥等，伴或不伴有心脏其他异常，易造成误诊。因为这些原因，有人称之为“假性心脏病”。“直背综合征”患者心脏可完全正常，亦可伴有各种病变。心脏无病变而有收缩期杂音者，杂音特点为在呼气及卧位时增强，吸气及坐位时减轻或消失。心脏杂音的大小并不都与直背或扁平胸

3、程度成正比。有的处于亚临床状态，安静或轻度运动时无明显不适，也无杂音；当运动量较大或时间较长时就感到不适，运动耐力减低。直背综合征的诊断主要依靠X线检查。其它检查如心电图、多普勒超声心动图及心导管等，有的可发现有轻度异常，但均不能提供特征性诊断依据。本病病因是脊柱胸段后凸消失、变平甚至反凸，胸廓前后径明显缩短，心脏及大血管前移受压引起。上述主要特征在胸部侧位片均能清楚显示，再通过测量胸廓前后径、横径和两者间比值，即可作出准确可靠的诊断。在临床上常需与房间隔缺损、室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄及原发肺动脉扩张等先天性心脏病鉴别。由于本病无异常分流、返流等血流动力学改变，x线表现肺部正常，超声心动图检查

4、心内结构正常，无其他心脏合并症，鉴别无困难。但要注意不要把其他病情不重的心脏疾病当作本病的“替死鬼”而漏诊。直背综合征误诊误治的原因不外是：思路狭窄，局限于常见病、多发病的诊断。病人因心脏症状就诊，临床医生仅限于心脏疾患范围考虑问题，而忽略了非心脏因素，导致误诊。盲目相信既往诊断，无自己独立见解。对治疗效果欠佳的病例，不积极追根问底，人云亦云。忽视了胸部侧位x线检查。直背综合征发生心律失常的几率较高，机制尚不清楚，可能与胸廓和胸椎畸形后，纵膈前后径变小，心脏长期受压，心肌轻度增厚或转位，在某些诱因作用下心肌细胞的兴奋性或传导性发生改变而引起。本病是一种先天性畸形，在细胞分子学水平是否累及心脏，

5、有待进一步研究。患者不必紧张，因为绝大多数直背综合征预后良好，关键是不要进行运动量大的活动。对频发室性早搏等心律失常者，可给予抗心律失常治疗，同时避免发作诱因。(以上内容仅授权39健康网独家使用，未经版权方授权请勿转载。)（实习编辑：范立明）放射学实践RADIOLOGIC PRACTICE2000Vol.15No.1P.21直背综合征的临床及X线诊断(附3例报告)王立新魏奉真直背综合征为原因不明的胸部发育障碍所引起的一种综合征1，2，临床较为少见，国内文献渐有报道3，4。例1男，22岁。胸闷、气促3年，加重1周就诊。3年前即常有此症状，尤以活动后为甚。体检：胸廓扁平，背部平直，左23肋间级sm

6、,P2A2。心电图示窦性心动过速，右束支传导阻滞。X线检查：正位胸片心脏大小、形态正常，胸廓横径26.5cm；侧位胸片见脊柱胸段平直，后凸消失，心脏前移致胸骨后心缘接触面增大，胸廓前后径9.0cm，胸廓前后径/胸廓横径为0.34。X线诊断为直背综合征(图1，2)。图1正位胸片示心影不大，肺血正常，胸廓横径26.5cm图2同图1为同一患者，胸部侧位片脊柱胸段平直，前凸消失致心脏前移，胸骨后心缘接触面增大，胸廓前后径9.0cm。前后径/横径为0.34例2男，33岁。胸闷，头昏9年，加重1个月。临床拟诊“心肌炎”治疗数年。体检：胸廓扁平，胸段脊柱平直，左23肋间级sm；心电图示房室传导阻滞，窦性心动

7、过速。X线检查：正位胸片示两肺血正常，心脏不大，胸廓横径31.5cm；侧位胸片见脊柱胸段后凸消失、平直，胸骨稍有凹陷，心脏前移，胸骨后间隙消失，胸廓前后径9.5cm，胸廓前后径/胸廓横径为0.30cm。X线诊断为直背综合征。例3男，20岁。突发胸痛、气促就诊。体检见其脸色苍白，痛苦面容，听诊右肺呼吸音消失，临床诊断为“右侧自发性气胸”。胸部正位片诊断为“右侧气胸，肺组织被压缩约70%”。入院后体检：见其体形显著清瘦，胸廓扁平，背部无正常后凸，且既往即有多年不明原因胸闷、心悸，尤以活动时加重，多次就诊均未明确诊断，故临床疑有直背综合征。1周后复查胸部正侧位X线片。正位胸片示右肺已完全膨胀，心脏不

8、大，胸部横径28.5cm，侧位片见胸段脊柱平直且反凸，心脏前移紧贴胸骨，胸廓前后径9cm，胸廓前后径/胸廓横径为0.32。讨论直背综合征病因不明。由于先天性胸段脊柱后凸消失致胸廓前后径缩短，胸部扁平为其最显著特征，故又称“扁胸综合征”。本病又称“假性心脏病”。临床多无明显症状，主要为活动后心悸，休息后能缓解。体检时可见胸廓扁平，背部平直，脊柱胸段后凸消失甚至反凸，引起心脏及大血管向前移位，使右室和肺动脉紧贴于胸骨后缘，胸骨后心缘接触面增大，因而产生血流“增强”效果，故每个患者在肺动脉瓣区均可闻及级收缩期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进、分裂，临床易误诊为先天性心脏病，如房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄等。但

9、心电图、超声等检查又均无阳性发现。直背综合征的诊断主要依靠X线检查，其它辅助检查如心电图、心脏超声及心导管等均不能提供特征性依据，因本病最显著特征是脊柱胸段后凸消失、变平甚至反凸，胸廓前后径明显缩短，心脏及大血管前移受压。上述特征胸部侧位片均能清楚显示，再通过测量胸廓前后径、横径和两者间比值，即可作出准确可靠的诊断。本文3例患者胸廓前后径/胸廓横径值均小于0.35，明显低于我国成人的正常比值0.440.4653。因此，要确诊本病，摄正、侧位胸部X线片是最为准确、有效的手段。而以往较多的漏、误诊实为对本病缺乏足够认识之故。作者单位：王立新（430074武汉华中理工大学医院）魏奉真（430074武

10、汉华中理工大学医院）参考文献1邹仲.胸部X线诊断学.上海：上海人民出版社，1976.376.2Raudings MS.The Staight Back syndrome:A new cause of pseudohet disease.Amer JCardion，1960，5:333.3廖志学，金雪芳，黄美侬.直背综合征临床X线表现.中华放射学杂志，1983，17：120.4金兆麒，欧海平.直背综合征临床及X线表现.实用内科学杂志，1998，18494.1999-09-07收稿扁胸综合症的临床和X线分析周鹏，陈荔川，高雪梅，钟辉(四川德阳市人民医院放射科，四川德阳618000)摘要目的:探讨X

11、线表现在扁胸综合症的临床应用价值。方法:回顾分析25例扁胸综合症的X线的影像学资料，并加以总结。结果:全部病例摄取标准胸部正侧位片，测量胸廓前后径(APDb)和横径(TTDb)，计算胸前后径和横径之比率。APDb/TTDb比值38%可诊断直背综合征。按照分级标准，本组25例，轻度(3836%)14例;中度(3533%)10例和重度(32%以下)1例。结论:X线影像学表现在扁胸综合症的诊断上具有较高的临床价值。关键词直背综合征;X线诊断;放射摄影术扁胸综合征(FlatThoraxSyndrome)，也称为直背综合症或扁胸直背综合征，为先天性胸廓发育异常所导致的一种综合病征，临床特点为正常胸段脊柱

12、生理性后凸消失、胸廓的前后径缩短，而使心脏及大血管受压或移位并产生一系列类似器质性心脏病的临床表现的一组病征1。本文回顾分析我院临床和X线影像学资料完整的扁胸综合症25例影像学表现，报告如下，供参考。1资料与方法1.1一般资料本组25例，男14例，女11例。年龄1024岁，平均18岁。临床上均有不同程度的心慌、气短、胸闷或表现为阵发性的活动后心慌胸闷、心前区压迫感、乏力等。患者为瘦长体形，可见胸廓扁平、背部平直、胸骨平直或不同程度胸骨内陷。心界向左轻度扩大14例。8例胸骨左缘第二、三肋问均可听到级收缩期杂音。心电图检查发现2例出现窦性心动过速。心脏彩超检查发现4例显示左右心室狭长，未见室壁肥厚

13、。1.2检查方法全部病例摄取标准胸部正侧位片，X线平片检查采用岛津500mAX线机或东软公司产500mAX线机配AGFACR系统或GE公司(北京)产Definium6000飞天全数字化X射线DR系统(1000mA，150kV)。靶片距200cm，曝光条件根据病人体厚和设备设定。CT检查使用德国Sie-mensSomatomSensation64CT2007S螺旋CT机。1.3测量方法测量胸廓前后径(APDb)和横径(TTDb)，计算胸前后径和横径之比率。胸廓最大横径是以右膈顶平面两侧胸廓肋骨内缘之间的距离(TTDb线)。胸廓前后径测量是采用第8胸椎椎体前缘中部至胸骨后缘的水平距离，并与相邻椎间

14、隙平行，扣除胸内软组织厚度(成人减2mm，小儿减1mm)为胸廓前后径(APDb线)(图1A、图1B)。计算胸廓前后径与胸廓横径之比值(APDb/TTDb值)2，3。2结果2.1诊断标准APDb/TTDb比值38%可诊断直背综合征。分级标准为轻度(比值3836%);中度(比值3533%);重度(比值32%以下)3。2.2本组25例，按照上述诊断标准，轻度(3836%)14例;中度(3533%)10例和重度(32%以下)1例(图2A、图2B，图3)。3讨论3.1扁胸综合征称为直背综合症或扁胸直背综合征，为先天性胸廓发育异常所导致的一种综合病征。该病病因不甚明了，一般认为是由于胚胎时期胸椎发育异常或

15、胸廓发育异常或变扁，胸椎平直甚至前凸和胸廓变扁致胸腔的前后径缩小，使心脏被压缩于胸骨与胸部脊柱之间相对狭小的间隙内而导致的一组临床征候群1，2。心脏受压重者，可使心脏向左偏移，并使心脏横径增大。主动脉、肺动脉及右心室流出道受压或排血受阻从而产生相应的心脏杂音，心脏杂音多为收缩期级，呈吹风样位于胸骨左缘第二、三肋间。其心脏杂音的产生多由于胸腔前后径减小，心脏紧贴于胸骨后，胸骨起到了一个共鸣的“反响板”作用所致。另外，由于右心排血受阻，产生肺动脉高压，闻及心脏收缩期杂音的同时，也可有肺动脉第二心音亢强或分裂。心脏杂音以患者卧位及呼气末时明显。扁胸综合症临床并非少见，因有心血管主诉与杂音，心电图异常

16、或肺动脉段和心胸比率异常等，经常误诊为先天性心脏病或器质性心脏病而长期治疗。3.2扁胸综合症常见于青少年，女性多于男性。可有有轻微的胸闷、心悸、气促;坐位或站立时，可见胸椎变直，两肩胛骨之间凹陷、双侧的肩胛骨呈翼状，胸廓的前后径明显变短;胸骨左缘23肋间可以听到比较粗糙、喷射性级收缩期杂音，常伴有震颤。如果用听诊器在胸壁上加压听诊，杂音可明显增强。另外，吸入亚硝酸异戊脂，杂音也可明显增强;吸气时杂音减弱，坐位及立位杂音明显减弱等临床表现。扁胸综合症的心脏杂音属于无害的良性杂音，随着年龄的增长，这种良性杂音的强度会逐渐减轻，最后往往会消失。心电图检查，一般无异常，部分患者可有室上性心动过速。心脏

17、彩色多普勒超声检查，心脏无器质性病变或无解剖异常，可显示左右心室狭长。3.3胸部正侧位X线摄影，对本病有诊断价值，是确定本病的重要方法。后前位胸片显示心脏轻度增大，尤以心影向左侧增大明显，心尖圆钝心脏似“二尖瓣”型，亦可心呈扁平，主动脉结增宽、肺动脉段丰满、右肺门和右下肺血管粗大。降主动脉沿椎体前缘下降，比正常者更靠近中线。心胸比率多在正常范围或轻度增大。侧位胸片是不可缺少的检查方法，可见胸椎挺直，胸推上段正常后凸消失、变直，心前间隙变窄或消失，心脏与胸骨接触面延长。胸廓前后径变小，前后径(APDb线)/横径(TTDb)明显变小。部分患者表现为肺门、气管、心脏后缘紧依脊柱，降主动脉与脊柱重叠。

18、国内李跃进等根据前后径(APDb线)/横径(TTDb)的比值，提出了扁胸综合症的分级，其标准为轻度(比值3836%)、中度(比值3533%)和重度(比值32%以下)。另外，也可测量胸椎曲度弧高(T3T12)，国内梁晋泉等认为，当胸腔前后径与横径之比0.33或胸椎曲度弧高0.5cm，两者中有一项符合，排除器质性心脏病时，一般可以确诊为直背综合征;当胸腔前后径与横径之比0.37和胸推曲度弧高1.0cm，两者均符合，排除器质性心脏病时，一般也可以确诊为直背综合征;当胸腔前后径与横径之比0.37或胸椎曲度弧高1.0cm，两者中只有一项符合，排除器质性心脏病时，一般可疑为直背综合征。3.4总之，在诊断扁胸综合征时，首先要排除器质性心脏病的存在后，同时需结合临床症状、心脏超声及心电图后等检查，才可考虑本病。胸部正侧位X线摄影，对本病有诊断价值，是确定本病的重要方法，在扁胸综合症的诊断上具有较高的临床价值。参考文献1梁晋泉，白凯扬.直背综合征X线诊断标准的探析.长治医学院学报，2007，21(5):379381.2尚延海，王雅颖，李磊.扁胸综合症临床X线征像分析.医学影像学杂志，2004，14(1):2931.3李跃进，许建军，洪鸿图，等.直背综合征X线诊【精品文档】第 6 页