儿童抽动障碍诊断与治疗专家共识.PDF
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1、中华实用儿科临床杂志2 0 1 7 年8目筮 鲞箜 塑 2 ! 坐! ! ! ! : ! ! : 1 1 3 7 标 准 方 案 指 南 儿童抽动障碍诊断与治疗专家共识( 2 0 1 7实用版) 中华医学会儿科学分会神经学组 通信作者 : 秦炯, E m a i l : q i n j i o n g 2 6 3 n e t ; 刘智胜, E m a i l : l i u z s c 1 2 6 c o rn D O I : 1 0 3 7 6 0 c m a j i s s n 2 0 9 5 4 2 8 X 2 0 1 7 1 5 0 0 5 抽动障碍 ( t i c d i s o r
2、 d e r s , T D) 是一种起病于儿童时 期 、 以抽动为主要表现的神经精神疾病。其 临床表现多 样 , 可伴多种共患病, 部分患儿表现为难治性。2 0 1 3年 中华医学会儿科学分会神经学组制定了 儿童抽动障碍 的诊断与治疗建议 , 近年来又有新 的认识。为了提 高儿科及相关专业临床医师对 T D的规范诊疗水平, 避 免误诊误治 , 制定此实用版 , 并更新了 T D的诊断标准 、 治疗方法和部分用药 , 增加 了难治性 T D的治疗 、 T D教 育干预和预后评估等内容。 1 临床表现 1 1 一般特征T D的起病年龄为 2 2 l岁 , 以 51 0 岁最多见 , 1 0 1
3、2岁最严重 ; 男性明显多于女性 , 男 女之比为( 3 5 ): 1 。 1 2 抽动分类及特点 1 2 1 抽动分类分为运动性抽动和发声性抽动。其 中运动性抽动是指头面部 、 颈 、 肩 、 躯干及四肢肌肉不 自 主、 突发、 快速收缩运动 ; 发声性抽动是 口鼻、 咽喉及 呼 吸肌群的收缩, 通过鼻 、 口腔和咽喉的气流而发声 。运 动性抽动或发声性抽动 可再 细分为简单性 和复杂性 2类, 有时二者不易分清 J 。4 0 5 5 的患儿于运动 性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感 , 称为感觉 性抽动( s e n s o r y t i c s ) , 被认 为是先兆症状( 前驱症
4、状) , 年长儿尤为多见 , 包括压迫感、 痒感 、 痛感 、 热感 、 冷感 或其他异样感觉。 1 2 2 抽动特点抽动表现为一种不 自主 、 无 目的、 快 速 、 刻板的肌肉收缩 J 。( 1 ) 抽动通常从面部开始 , 逐渐 发展到头 、 颈 、 肩部肌肉, 而后波及躯干及上、 下肢 ; ( 2 ) 可以从一种形式转变为另一种形式 , 或者出现新的抽动 形式; ( 3 ) 症状时好时坏 , 可暂时或长期 自然缓解 , 也可 因某些诱因而加重或减轻 ; ( 4 ) 与其他运动障碍不同, 抽 动是在运动功能正常的情况下发生, 非持久性存在, 且 症状可短暂 自我控制。 常见加重抽动的因素包
5、括紧张、 焦虑、 生气 、 惊吓、 兴奋 、 疲劳、 感染 、 被人提醒等。常见减轻抽动的因素包 括注意力集中、 放松、 情绪稳定等 J 。 1 3 共患病约半数患儿共患 1 种或多种行为障碍, 被称为共患病 J , 包括注意缺陷多动障碍 ( a t t e n t i o n d e fi c i t h y p e r a c t i v i t y d i s o r d e r , A D H D) 、 学习困难( 1 e a rni n g d i ffic u l t i e s , L D ) 、 强迫障碍 ( o b s e s s i v ec o m p u l s i v
6、 e d i s o r - d e r , O C D) 、 睡 眠 障 碍 ( s l e e p d i s o r d e r , S D) 、 情 绪 障 碍 ( e m o t i o n a l d i s o r d e r , E D) 、自伤 行 为 ( s e l fi n j u r i o u s b e h a v i o r , S I B ) 、 品行障碍 ( c o n d u c t d i s o r d e r , C D) 、 暴怒发 作等 。其中共 患 A D H D最常见 , 其 次是 O C D。T D 共患病越多 , 病情越严重 J 。共患病增
7、加了疾病的复杂 性和严重性 , 影响患儿学习、 社会适应能力 、 个性及心理 品质的健康发展 , 给治疗和管理增添诸多困难 J 。 2 诊断 2 1 诊断标准根据临床特点和病程长短, T D分为短 暂性 T D、 慢性 T D和 T o u r e t t e 综合征( T o u r e t t e s y n d r o m e , 1 - 3 ) 3 种类型。其诊断标准依据 国际疾病分类 第 1 0 版 ( I C D一 1 0 ) J 、 美国精神疾病诊断与统计手册 第 5 版 ( D S M一 5 ) 和 中国精神障碍与诊断标准 第 3版 ( C C MD一3 ) 。 目前 国内外
8、多数学 者倾 向于采 用 D S M一 5的诊断标准 , 具体如下。短暂性 T D: ( 1 ) 1 种或 多种运动性抽动和 或发声性抽动; ( 2 ) 病程短于 1年; ( 3 ) 1 8岁以前起病; ( 4 ) 排除某些药物或 内科疾病所致; ( 5 ) 不符合慢性 T D或 r I 1 S的诊断标准。慢性 T D: ( 1 ) 1 种或多种运动性抽动或发声性抽动 , 病程 中只有 1 种抽 动形式出现; ( 2 ) 首发抽动以来 , 抽动的频率可以增多或 减少 , 病程在 1 年以上 ; ( 3 ) 1 8岁 以前起病; ( 4 ) 排除某 些药物或内科疾病所 致; ( 5 ) 不符合
9、T S的诊 断标准。 T S : ( 1 ) 具有多种运动性抽动及 1 种或多种发声性抽动, 但二者不一定同时出现; ( 2 ) 首发抽动后, 抽动的频率可 以增多或减 少, 病程在 1年 以上; ( 3 ) 1 8岁以前起病 ; ( 4 ) 排除某些药物或内科疾病所致 。 有些患儿不能归于上述任一类型诊断, 属于尚未界 定的其他类 型 T D, 如成年期发病 的 T D( 迟发性 T D) 。 而难治性 T D是近年来小儿神经 精神科临床逐渐形成 的新概念 , 尚无明确定义 , 通常认为是指经过盐酸硫必 利 、 阿立哌唑等抗 T D药物足量规范治疗 1 年以上无效, 病程迁延不愈的 T D患
10、者 “ 。 2 2 辅助检查T D的诊断缺乏特异性诊断指标 , 主要 采用临床描述性诊断方法, 依据患儿抽动症状及相关共 患精神行为表现进行诊断。因此 , 详细询问病史是正确 1 1 3 8 中华实用儿科临床杂志 2 0 1 7年8月第 3 2 卷第 1 5 期C h i n J A p p l C l i n P e d i a t r , A u g u s t 2 0 1 7 。 V o 1 3 2 , N o 1 5 诊断的前提 , 体格检查包括神经、 精神检查 ; 可选择的辅 助检查包括脑电图、 神经影像 、 心理测验及实验室检查 , 目的在于评估共患病及排除其他疾病。T D的辅助检
11、查 结果一般无特征性异常 , 仅少数 T D患儿可有非特异性 改变; 如脑电图检查可发现少数 T D患儿背景慢化或不 对称等 , 主要有助于鉴别癫痫发作; 头颅 C T或磁共振成 像( M R I ) 等神经影像学检查主要在于排除基底核等部 位有无器质性病变 1 2 ; 心理测验有助于判别共患病。 评估抽动严重程度可采用耶鲁综合抽动严重程度 量表( Y G T S S ) 等进行量化评定, 其T D严重程度判定 标准 : Y G T S S总分 5 0分属重度。 2 3 诊断流程临床诊断依赖于详细的病史询问 、 体 检和相关辅助检查 。应与患儿直接交流, 观察抽动和一 般行为表现, 了解症状的
12、主次 、 范围、 演变规律及发生的 先后过程, 具体诊断流程见图 1 。 3 鉴别诊断 肌张力障碍也是一种不 自主运动引起 的扭曲、 重复 运动或姿势异常 , 亦可在紧张、 生气或疲劳时加重, 易与 T D相混淆 , 但肌张力障碍的肌 肉收缩 顶峰有短时问持 续而呈特殊姿势或表情 , 异常运动的方 向及模式较为恒 定。诊断T D还需排除风湿性舞蹈病、 肝豆状核变性、 癫 痫 、 心因性抽动及其他锥体外系疾病 。 多种器质性疾病及有关因素也可以引起 T D, 即继 发性 T D, 临床应加 以鉴别。继 发性 T D包括遗传 因素 ( 如 2 1 三体综合征 、 脆性 X综合征 、 结节性硬化 、
13、 神经棘 红细胞增多症等) 、 感染因素( 如链球菌感染 、 脑炎 、 神经 梅毒 、 克一 雅病等) 、 中毒 因素( 如一氧化碳 、 汞 、 蜂毒等中 毒) 、 药物因素( 如哌甲酯 、 匹莫林、 安非他明、 可卡因、 卡 马西平 、 苯巴比妥 、 苯妥因、 拉莫三嗪等) 及其他因素( 如 脑卒 中、 头部外伤 、 发育障碍、 神经变性病等) 。 4 治疗方法 T D的治疗应确定治疗的靶症状 ( t a r g e t s y mp t o ms ) , 即对患儿 日常生活、 学习或社交活动影响最大的症状 。 表 1 治疗抽动障碍的常用药物 Ta bl e 1 Co mmo n l y u
14、 s e d d r ug s f o r t i c d i s o r d e r s 病史收集 1 运动性抽动或 和发声性抽动 ;2共患的精神症状 ; 3 学习、生活及社交功能改变;4 T D家族史;5 个人 史 临床检查与评估 1 全身及神经系统检查;2 精神检查: 观察 与检查性交谈 实验室和辅助检查 1常规实验室检查;2 疾病鉴别的辅助检查;3 心理测验 : 兰 H 竺 垄 竺 ! _ _ 竺 I i I竺 兰 竖 H: : 苎 里 注 : T D: 抽动 障碍; T S : T o u r e t t e综合 征T D: t i c d i s o r d e r s ; T S
15、 : T o u r e t t e s y n d r o me 图 1 T D诊断流程 图 F i g ur e 1 Di a g n o s t i c f l o w c h a a o f T D 抽动通常是治疗的靶症状 , 对于轻度 T D患儿, 主要是心 理疏导, 密切观察 ; 中重度 T D患儿的治疗原则是药物治 疗和心理行为治疗并重。而有些患儿靶症状是多动 、 冲 动、 强迫观念等共患病症状时 , 需在精神科 医师等多学 科指导下制定治疗方案。 4 1 药物治疗对于影响到 E t 常生活 、 学 习或社交活 动的中重度 T D患儿 , 单纯心理行为治疗效果不佳时, 需 要加用
16、药物治疗, 包括多巴胺受体阻滞剂 、 O L 受体激动 剂及其他药物等 。药物治疗应有一定的疗程 , 适宜 的剂量 , 不宜过早换药或停药。 4 1 1 常用药物儿科临床医师常用治疗 T D的 5种 药物见表 1 , 表中标签外用药是指超病种和超年龄适应 证范围用药, 用药前应与患儿家长进行有效沟通 , 并注 意监测药物不 良反应。亦有文献报道托吡酯( T o p i r a 一 注 : T D: 抽动障碍 ; AD H D: 注意缺陷多动障碍 ; 治疗剂量建议根据年龄进行选择, 7岁者 , 使用最小治疗剂量至大约 1 2最大治疗剂量 , 如硫必利 1 5 0 3 2 5 mg d ; 7岁者
17、 , 使用大约 1 2最大治疗剂量至最大治疗剂量 , 如硫必利 3 2 5- 5 0 0 m g d ; “ 透皮贴片T D: t i c d i s o r d e r s ; AD H D: a t t e n t i o nd e f i c i t h y p e r a ( t i v i t y d i s o r d e r ; t h e c h o i c e o f t h e r a p e u t i c d o s e s h o u l d b e b a s e d o n a g e , t h e d o s a g e r a n g e u n d e r
18、 t h e a g e o f 7 i s b e t w e e n mi n i mu m t h e r a p e u t i c d o s e a n d a b o u t h a l f o f ma x imu m d o s e s u c h a s t h e r a p e u t i c d o s e o f T i a p r i d e i s 1 5 03 2 5 mg d;t h e d o s a g e r a n g e a b o v e th e ag e of 7 i s b e t we e n a bo u t h a l f o f m
19、a x i n l u n l d o s e a n d ma x i mu m d o s e , s u c h a s t h e r a p e u t i c d o s e o f Ti a p r i d e i s 3 2 55 0 0 mg d; ba n s d e r ma l p a t c h 中华实用儿科临床杂志 2 0 1 7 年 8 月第 3 2卷第 1 5 期C h i n J A p p I C l i n P e d i a t r , A u g u s t 2 0 1 7 ,Vo l 3 2, No 1 5 m a t e ) E 1 4 3 、 丙
20、戊酸钠 ( S o d i u m v a l p r o a t e ) 等药物具有抗 抽动 作 用。其 中 丙 戊 酸 钠 治 疗 剂 量 为 l 53 0 m g ( k g d ) , 2次 d或 3次 d , 注意肝功能损害等不 良 反应 ; 托吡酯治疗剂量为 1 4 m g ( k g d ) , 2 7 欠 d , 应 注意食欲减退 、 体质量下降、 泌汗障碍 、 认知损害等不 良 反应 。 4 1 2 治疗方案( 1 ) 一线药物: 可选用硫必利、 舒必 利 、 阿立哌唑、 可乐定等 。从最低起始剂量开始 , 逐 渐缓慢加量( 1 2周增加 1次剂量) 至治疗剂量。( 2 )
21、强化治疗: 病情基本控制后, 需继续治疗剂量至少 1 3 个月 , 称为强化治疗。( 3 ) 维持治疗 : 强化治疗阶段后病 情控制 良好, 仍需维持治疗 61 2个月, 维持剂量一般 为治疗剂量的 1 2 2 3 。强化治疗和维持治疗的 目的 在于巩固疗效和减少复发。( 4 ) 停药 : 经过维持治疗阶 段后 , 若病情完全控制 , 可考虑逐渐减停药物, 减量期至 少 1 3个月。用药总疗程为 1 2年。若症状再发或 加重 , 则应恢复用药或加大剂量。( 5 ) 联合用药 : 当使用 单一药物仅能使部分抽动症状改善 , 难治性 T D亦需要 联合用药。( 6 ) 如共患 A D H D、 O
22、 C D或其他行为障碍时, 可转诊至儿童精神 心理科进行综合治疗。 4 2 非药物治疗 4 2 1 心理行为治疗心理行为治疗是 改善抽 动症 状 、 干预共患病 和改善社会功能的重要手段 。轻症 T D患儿多数采用单纯心理行为治疗即可奏效。通过对 患儿和家长的心理咨询, 调适其心理状态 , 消除病耻感 , 采用健康教育指导患儿 、 家长、 老师正确认识本病 , 淡化 患儿的抽动症状。同时可给予行为治疗 , 包括习惯逆转 训练、 效应预防暴露、 放松训练 、 阳性强化 、 自我监察 、 消 退练习、 认知行为治疗等 。其 中习惯逆转训练 和效 应预防暴露是一线行为治疗 。 4 2 2 教育干预在
23、对 T D进行积极药物治疗的同时 , 对患儿的学习问题、 社会适应能力和 自尊心等方面予以 教育干预。策略涉及家庭、 学校和社会 J 。鼓励患儿 多参加文体活动等放松训练 , 避免接触不 良刺激, 如打 电玩游戏 、 看惊险恐怖 片、 吃辛辣食物等。家长可 以将 患儿的发作表现摄录下来 , 就诊时给医师观看, 以便于 病情的判别。家长应与学校老师多沟通交流, 并通过老 师引导同学不要嘲笑或歧视患儿。鼓励患儿大胆与同 学及周围人交往 , 增进社会适应能力 。 4 3 难治性 T D的治疗在排除诊断错误 、 选药不当、 剂量不足 、 不 良反应不耐受 、 用药依从性差等假性难治 性 T D后可采用
24、综合治疗方法, 包括联合用药 、 尝试新 药、 非药物治疗 、 共患病治疗 等。其 中联合用药包括抗 T D药物联用 、 抗 T D药物与治疗共患病药物联用等, 非 药物治疗包括心理治疗、 神经调控治疗和手术治疗等, 也可以进行药物治疗与非药物治疗联用。已有报道治 1 1 3 9 疗难治性 T D新药包括新型 D 1 D 5受体拮抗剂( 如依考 匹泮) 、 囊泡单胺转运体抑制剂( 如四苯喹嗪) 、 尼古丁类 药物( 如美卡拉明) 、 大麻类药物 ( 如四氢大麻酚) 、 谷氨 酸类药物( 如利鲁唑) 、 y 一 氨基丁酸、 非那雄胺 、 欧米珈一 3 等 。也有报道显示对于一些药物难治性 T D
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- 关 键 词:
- 小儿造血系统疾病
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