特发性血小板减少性紫癜讲义.doc

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1、如有侵权，请联系网站删除，仅供学习与交流特发性血小板减少性紫癜讲义【精品文档】第 5 页特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等特发性血小板减少性紫癜：ITP是

2、一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小

3、板自身抗体出现。一、病因与发病机制：1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。3、肝、脾的作用：脾脏是产生血小板抗体的主要场所，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。4、其他：如慢性ITP常发生于育

4、龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。二、临床表现：临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性型，病程在6个月以内的称为急性型，6个月以上的为慢性型，有的急性可能转为慢性型。1、急性型：常见于儿童，占儿童ITP的70-90%，发病前1-3周常有上呼吸道感染的前驱症状，起病急骤，出现全身性皮肤、粘膜出血，起病时常首先出现肢体皮肤淤斑，病情严重的部分淤斑可融合成片或形成血泡，口腔粘膜也常发生出血、血泡，常见牙龈、鼻腔粘膜出血，少数不仅表现在皮肤黏膜出血，还有内脏出血，如消化道、泌尿道出血或视网膜、颅内出血等。轻型病例一般仅见皮肤散在瘀点和淤斑，并非颅内出血者约3-4%，因颅内

5、出血死亡者占1%。病程多为自限性，80%以上可以在病后半年内自行缓解，平均病程4-6周，少数迁延半年或数年以上转为慢性。病例图片2、慢性型：多见青年女性，为男性的3-4倍，起病隐匿，无明显前驱症状，30-40%患者在诊断时无任何症状，多在常规检查时偶然发现；常表现为不同程度的皮肤与粘膜出血，出血症状常呈持续性或反复发作，皮肤紫癜及淤斑可发生于全身任何部位，以四肢远端多见，尤其在搔抓皮肤或外伤后易于出现皮肤紫癜和淤斑，可有鼻、牙龈及口腔黏膜出血，月经过多较常见，有时是唯一症状，严重内脏出血少见，症状与血小板计数相关，当血小板计数低于10时可并发较严重的出血。自发性缓解少见，有的因反复发作可引起失

6、血性贫血，伴发感染可加重病情。 ITP患者除了出血症状和体征外常缺乏其他体征，一般无脾脏肿大，慢性型患者偶有轻度脾大者，不足3%。三、实验室检查1、血小板检查：血小板计数减少程度不一，急性型多30mg/d。c、有糖皮质激素使用禁忌证。d、脾亢，18岁以下一般不主张切脾，因可发生反复感染，多数患者在手术后10天以内血小板上升，有效率约为90，完全缓解约70。4、免疫抑制剂：适应证a糖皮质激素或脾切除疗效不佳者b、有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证c、与糖皮质激素合用以减少糖皮质激素用量及提高疗效。常用药物：长春新碱（除免疫抑制作用外还有促进血小板生成及释放的作用），环磷酰胺（可与强的松联合应用有协同

7、作用，长期使用可诱发肿瘤，应避免），硫唑嘌呤、环胞素A（CsA）等5、其他：达那唑（是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂，作用机制可能是免疫调节，与皮质激素合用有协同作用）七、急诊的治疗：对血小板20者、出血严重者、疑有或已发生颅内出血者、近期有手术或分娩者按急诊治疗。1、血小板输注：适用于血小板 20，疑有颅内出血或活动性出血者，输入的血小板有效作用时间为1-3天，必要时可3天输注一次，但多次输注后患者体内可产生相应的同种抗体、发生血小板输注反应，出现畏寒、发热，输入的血小板也会迅速破坏，使治疗无效。2、静脉免疫球蛋白：0.4g/(kgd ) 45d，1个月后重复，主要起封闭单核巨噬细胞受体、抗体中和与免疫调节作用。可作为强的松或脾切除无效，或脾切除术后复发，严重出血的一种急救措施，治疗后80以上患者血小板升至50以上，能维持数天至数十天，副作用少，但价格昂贵3、血浆置换：每次置换3000ml血浆，连续3次以上4、大剂量甲泼尼龙：1.0 g/d iv，3-5次一疗程，注意激素副作用，通过抑制单核巨噬细胞系统而发挥作用。