HELLP综合症的诊断及处理.ppt

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1、HELLP综合征的定义综合征的定义HELLP综合征是指妊娠高血压综合征综合征是指妊娠高血压综合征（妊高征）伴有溶血（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、）、肝肝酶升高酶升高(Elevated liver function)以及血小以及血小板减少（板减少（ Low platelet count）的一组临的一组临床综合征，为严重并发症。床综合征，为严重并发症。19541954年，年，PritchardPritchard等首次进行报道。等首次进行报道。1982年年Weinstein对其正式命名。对其正式命名。 HELLP综合征的发病率综合征的发病率HELLP综合征是妊高征的一种严重并发症，母儿综

2、合征是妊高征的一种严重并发症，母儿预后极差。多见于白人、经产妇、预后极差。多见于白人、经产妇、3535岁等岁等国外文献报道：国外文献报道：在妊娠中的发生率为0. 5% 0. 9% l1020%重度子痫前期的合并合并HELLPHELLP l约70%的HELLP综合征发生于产前, 80%发生于孕37 周前。国内文献：北京大学第一医院近十年：国内文献：北京大学第一医院近十年： HELLP占重度占重度子痫前期的的6.1%HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制 （1）HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。清楚。多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是

3、多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。其主要病理改变。血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血管内皮损伤导致纤维蛋白沉积、血管痉挛和血小板激活、局部聚集增加。血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明近年研究表明:LCHAD缺乏缺乏(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链长链3羟酰基辅酶羟酰基辅酶A脱氢酶）脱氢酶）HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制（2）全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，使红细胞在通过血管时发生变形

4、和破坏，造成血管内溶血。造成血管内溶血。由于红细胞内富含由于红细胞内富含LDH，在红细胞发生在红细胞发生变形和破坏时，血中变形和破坏时，血中LDH升高升高HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制（3）血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少；数量减少；促使血栓环素促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等和内皮素等收缩血管因子释放增加收缩血管因子释放增加HELLP综合征综合征病因、发病机制病因、发病机制（4）肝脏血

5、管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，释放入血，血中肝酶升高血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂HELLP综合征临床表现综合征临床表现极大的变异性。极大的变异性。发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊发生在妊高征的基础上，大部分患者为重度妊高征，少数高征，少数(20%)无明显高血压和蛋白尿无明显高血压和蛋白尿多数产前诊断；多数产前诊断；30% HELLP产后诊断产后诊断临床症状各异，临床症状各异，8

6、0%以上患者右上腹部或上腹以上患者右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等；等； 少数严重少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸孕妇合并血尿、黄疸HELLP综合征的实验室检查及综合征的实验室检查及诊断（诊断（1 1）实验室检查为实验室检查为HELLP综合征综合征确诊确诊的依据，的依据，可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复可以反映了疾病的严重程度，指标的改善预示病人的康复在确诊妊高征的基础上在确诊妊高征的基础上完全性完全性HELLP综合征的诊断：综合征的诊断： - -血管内溶血：血管内溶血：l外周血涂片异常（ RBCRBC变形、

7、破碎、网织变形、破碎、网织RBCRBC增多增多）l血清胆红素大于20.5mol/L （11.2mg/dl)； lLDH大于600 IU/L（敏感指标）（敏感指标） - -肝酶异常肝酶异常：ALT70U/LALT70U/L - -血小板减少血小板减少：100,000/100,000/mmmm3 3部分性部分性HELLP综合征的诊断：综合征的诊断： 上述三项指标中任一项或两项异常上述三项指标中任一项或两项异常 （上述为（上述为TennesseeTennessee标准标准Sibai,1990)Sibai,1990)HELLP综合征的实验室检查及综合征的实验室检查及诊断（诊断（2 2）根据根据Miss

8、issippi分类分为：分类分为： 型：血小板50109/L； 型：50109/L血小板100109/L； 型：100109/L血小板150109/L；l当血小板计数小于50,000/mm50,000/mm3 3或出现活动性出血时要检查纤维蛋白原、纤维蛋白原、D-D-二聚体、凝血酶原时二聚体、凝血酶原时间和部分凝血活酶时间间和部分凝血活酶时间，以除外DIC。 鉴别诊断鉴别诊断右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎胰腺炎尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎

9、、溶血性尿毒症综合症、输尿管结石溶血性尿毒症综合症、输尿管结石孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血小板减少、少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小、免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、能亢进、DIC、特发性血小板减少等。、特发性血小板减少等。鉴别诊断鉴别诊断右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、右上腹痛的鉴别：胆囊炎、病毒性肝炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、妊娠急性脂肪肝、胃食管反流、胃炎、胰腺炎胰腺炎尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、尿常规及肾功能异常的鉴别：肾盂肾炎、溶血性尿毒症综合症、输尿管

10、结石溶血性尿毒症综合症、输尿管结石孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减孕期血小板减少的鉴别：妊娠血小板减少、假性血小板减少、少、假性血小板减少、HIV、免疫性血小、免疫性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功板减少性紫癜、系统性红斑狼疮、脾功能亢进、能亢进、DIC、特发性血小板减少等。、特发性血小板减少等。妊娠急性脂肪肝（妊娠急性脂肪肝（1 1）妊娠特发，少见，母儿死亡率高妊娠特发，少见，母儿死亡率高常发生于孕晚期，常发生于孕晚期，3238周，半数并周，半数并PIH早期疲乏、不适和头痛；早期疲乏、不适和头痛；70%恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛恶心和呕吐、右上腹痛或上腹痛 渐进性黄疸、肝脏变小渐进

11、性黄疸、肝脏变小 疾病早期或肝外并发症发生之前，及时疾病早期或肝外并发症发生之前，及时治疗，母儿预后好治疗，母儿预后好妊娠急性脂肪肝（妊娠急性脂肪肝（2 2）严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病严重者，迅速发生肝脏衰竭、肝性脑病昏迷（昏迷（60%）、）、55%DIC、50%肾衰；肾衰； 低血糖多见低血糖多见实验室特点：实验室特点： 低蛋白血症、低蛋白血症、DIC、肝酶肝酶 、WBC Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和贫血低血糖、高血氨和贫血妊娠急性脂肪肝（妊娠急性脂肪肝（3 3）B超和肝脏活检超和肝脏活检处理处理 早期诊断、及时终止妊娠和有效的支持早

12、期诊断、及时终止妊娠和有效的支持疗法疗法产后溶血性尿毒症产后溶血性尿毒症1962年首次报道，病因不清年首次报道，病因不清妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰妊娠过程顺利、产后数周发生肾功能衰竭、微血管溶血性贫血、竭、微血管溶血性贫血、DIC肾脏病理：微血栓、动脉损害肾脏病理：微血栓、动脉损害HELLPHELLP对孕、产妇的影响（对孕、产妇的影响（1 1）孕产妇合并症明显增加：孕产妇合并症明显增加： DIC 21%， DIC出现出现预示病情预后不佳预示病情预后不佳 胎盘早剥胎盘早剥16% 急性肾衰急性肾衰7.7% 肺水肿肺水肿6% 肝被膜下出血、肝破裂肝被膜下出血、肝破裂 视网膜剥离、肺栓塞、脑血

13、管意外；视网膜剥离、肺栓塞、脑血管意外；HELLPHELLP对孕、产妇的影响（对孕、产妇的影响（2 2）类类HELLPHELLP综合症的患者合并症最多；综合症的患者合并症最多；产后并发产后并发HELLPHELLP者，易并发肺水肿、肾衰，者，易并发肺水肿、肾衰，多脏器衰竭多脏器衰竭.孕产妇死亡高（孕产妇死亡高（024%）主要死于：）主要死于： 肝脏破裂出血、肝脏破裂出血、DIC、急性肾衰、肺水急性肾衰、肺水肿等肿等HELLPHELLP对围产儿的影响对围产儿的影响早产：早产：70%70%以上；以上； 动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高动脉导管未闭、坏死性肠炎发生率高 （fetal growth fe

14、tal growth restrictionrestriction) )或或 N N、感染等发生率高、感染等发生率高围产儿死亡率：围产儿死亡率：7.7%7.7% 60%60%-HELLPHELLP对母儿的影响取决于：病情程度、是否对母儿的影响取决于：病情程度、是否得到及时诊断和处理得到及时诊断和处理HELLP综合征的处理（综合征的处理（1 1）遵循处理严重先兆子痫的一般原则：遵循处理严重先兆子痫的一般原则： 解解痉，防子痫发作痉，防子痫发作 ；镇静；降压，预防孕；镇静；降压，预防孕妇脑出血妇脑出血 ；考虑孕妇及胎儿成熟的基础；考虑孕妇及胎儿成熟的基础上尽快分娩。上尽快分娩。及早诊断及早诊断HE

15、LLP、及时和恰当处理，能及时和恰当处理，能减少母儿严重并发症和死亡的发生减少母儿严重并发症和死亡的发生HELLP综合征的处理（综合征的处理（2 2）糖皮质激素的应用：糖皮质激素的应用： - -促进促进血小板血小板生成、增加毛细血管抵抗生成、增加毛细血管抵抗力，降低血管通透性；力，降低血管通透性；血小板计数增加可血小板计数增加可以增加硬膜外麻醉机会。以增加硬膜外麻醉机会。降低降低ALTALT或或LDHLDH - -促胎肺成熟促胎肺成熟 - -尿量增加，平均动脉压下降，稳定病尿量增加，平均动脉压下降，稳定病情，利于病人的转诊情，利于病人的转诊HELLP综合征的处理（综合征的处理（3 3）糖皮质激

16、素的应用方式糖皮质激素的应用方式：1.1.大剂量大剂量地塞米松改善孕妇状况：产前地塞米松：产前地塞米松1 1mg12hr12hr、静静脉，至病情平稳或终止妊娠；产后地塞米松脉，至病情平稳或终止妊娠；产后地塞米松1 1mg12hr,12hr,二次，二次，5 5 mg12hr12hr，二次二次（七版教材）（七版教材）lFonseca等 2005 做了迄今为止最大样本的安慰剂对照、随机双盲研究, 发现大剂量地塞米松并未降低孕产妇的合并症,也并未减少实验室检查指标的恢复时间,未能减少降压药和血液制品的使用,因而不支持常规使用大剂量地塞米松。2.2.标准的促胎肺成熟。标准的促胎肺成熟。6 6 mg12h

17、r12hr，用，用2 2天天l一项Cochrane分析 2004 发现,标准的促胎肺成熟糖皮质激素治疗并未改善孕产妇死亡率和妊娠结局,如胎盘早剥、肺水肿和肝脏合并症,仅发现有减少平均住院日和增加产后48小时血小板计数的趋势。3.3.反复多次给药降低孕产妇病率及促进产后康复l多疗程可导致胎儿生长受限、早产儿脑瘫和肾上腺皮质功能受抑制,以及远期的神经系统损l产后应用地塞米松，产妇合并症、住院时间和实验室检查结果恢复过程等并未得到改善建议：对 34周的HELLP综合征,一旦被诊断应立即终止妊娠l病情稳定、孕周病情稳定、孕周3434周者，应给予促肺成熟的处理，严密监测周者，应给予促肺成熟的处理，严密监

18、测病情，等病情，等4848hrhr终止终止l病情稳定、宫颈成熟者，可以阴道分娩；病情稳定、宫颈成熟者，可以阴道分娩；l孕周小（尤其孕周小（尤其3232周周) )、宫颈不成熟者剖宫产、宫颈不成熟者剖宫产lHELLP综合征往往发病孕周早、病情重,故阴道分娩率低,多以剖宫产终止妊娠。l剖宫产术中放置引流（尤其伴剖宫产术中放置引流（尤其伴DICDIC者）者）HELLP综合征的处理（综合征的处理（3 3）病情的监测病情的监测l每每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩；测凝血功能、肝、肾功能直至分娩； 产后每天监测上述指标；产后每天监测上述指标；l密切监测密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、尿蛋白、孕妇

19、血流动力学、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等肾衰和脑水肿等l及时发现胎盘早剥迹象及时发现胎盘早剥迹象l必要时复查眼底检查必要时复查眼底检查l胎儿监护胎儿监护病例摘要 患者XX，24岁，主因“宫内孕37+周，G1P0，头位，未产，重度妊高症，产前子痫，FGR”于03年7月12日入院。 平素月经规律，核对孕周无误。未行任何产前检查。一天前突发剑下疼痛，于当地医院就诊，给与止痛治疗。5小时前突发抽搐，伴意识丧失，双臂屈曲，当地医院给予甘露醇250ml静点，25%硫酸镁16ml静推，当时测血压210/140mmHg，20分钟后抽搐止，后予2

20、5%硫酸镁入10%葡萄糖1000ml持续静点，转入我院。 T38 ,BP190/130mmHg P110次/分 全身未见明显出血点。肝脾肋下未及，肝区轻叩痛，腹部无压痛，移动性浊音（-）。胎儿头位，FGR144bpm，宫缩20秒/3分钟，子宫驰缓好。颈管2cm，后位，质中，宫口未开，先露头，S-3，Bishop评分2分，阴道无出血。急查血常规：Hb 104g/L，血小板（PLT）88X109/L,尿蛋白(+);ALT 704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9, DBIL26.9, LDH 2432, CK 471眼科会诊提示：眼底动脉变细，静脉增粗，A：V=1/3，未见出血、渗血及

21、网脱。 病情转归病情转归与与HELLP综合征病情程度、处理均相关综合征病情程度、处理均相关产后病情逐渐好转，少数患者在产后产后病情逐渐好转，少数患者在产后hrhr血小板仍可能持续下降血小板仍可能持续下降并达并达到最低水平，到最低水平，肝酶进行性升高肝酶进行性升高达峰值；达峰值；在无合并症时，产后在无合并症时，产后2424hrhr血小板开始回血小板开始回升，、转氨酶下降，产后升，、转氨酶下降，产后天血小板、肝功基本能恢复正常。天血小板、肝功基本能恢复正常。血小板的动态变化血小板的动态变化肝功指标的变化肝功能的变化：肝功能的变化：预后预后 再次妊娠，再次妊娠，HELLP syndrome再发率高约再发率高约 为为327% ；血；血压升高的发生率为20%50% 先兆子痫、早产、先兆子痫、早产、 FGR、胎盘早剥、剖胎盘早剥、剖宫产增加（宫产增加（1943%）；）；020406080100120140入院 分娩 D1D3D5完全性部分性结束结束